иннасрсневромиоплегия. Марат Оспанов атындаы Батыс азастан
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік Медицина Университеті Факультет: Жалпы медицина Кафедра: Неврология, психиатрия және наркология Интерннің Өзіндік Жұмысы Тақырыбы:Пароксизмальды миоплегиялар. Орындау формасы: реферат Орындаған:Сапарова И.С Тобы:614 Тексерген:Урашева Ж.У. Ақтөбе 2018 жыл Жоспар
Пароксизмальды миоплегиялар- нейромускулярлық ауру тобына жататын, қол мен аяқтың толық салдануына дейін күрт әлсізденуімен сипатталатын, сирек кездесетін тұқымқуалаушылық ауру.  Жүйке жүйесінің тұқым қуалайтын-дегенеративті аурулары – генетикалық ақпараттың өзгерістеріне ( гендік мутация) негізделген аурулар тобы. Гендік мутациялар аминоқышқылдар, липидтер және минерал алмасуын бұзады. Классификациясы: I. Миопатиялар: 1. Дюшенн бұлшықеттік дистрофиясы 2. Миопатия Эрба (аяқ-белдік форма). 3. Ландузи-Дежерин бет-жауырын-иықтық формасы. 4. Окулярлы (офтальмоплегиялық) миопатия. 5. Миопатияның дистальды формасы. II.а Жұлындық амиотрофиялар:
II.б Невральды амиотрофиялар. Шарко-Мари невральды амиотрофиясы. ІІІ. Миастения ІҮ. Миатония. Туа болған миатония (Оппенгейм ауруы) Ү. Томсон миатониясы ҮІ. Пароксизмальды миоплегия Патогенезі бұл бүйрекүсті безінің қыртысының альдостеронды тұрақсыз секрециялауы және электролит балансын бұзуына әкелетін - ең алдымен: K, Na, Ca, Mg, сондай-ақ көмірсулар метаболизмінің бұзылуына әкелетін жоғары вегетативті орталықтардың қызметінің бұзылуымен байланысты.  Клиника. Аурудың үш түрі бар:
Гипокалимиялық (Вестфаль-Вильсон ауруы ) -  Ауру жиі өмірдің екінші онкүндігінде басталады: бірінші ұстама кез-келген ішкі аурулардан кейін (инфекция, интоксикация) кейін дами алады. Ұстама бірнеше сағатқа, кейде 1-2 күнге созылуы мүмкін, олардың қарқындылығы - бұлшықеттердің сәл әлсіздігінен толық салдануына дейін өзгереді. Олар көбінесе түнде немесе таңертең дамиды – науқастар қозғалыстарының шектелуімен, аяктардың және денесінің салдануымен оянады. Бет, тіл, жұмсақ таңдай және жұтқыншақ бұлшықеттері, әдетте, зардап шекпейді. Қозғалыстың және бұлшықет күшінің қалпына келуі аяқтың дистальды бөліктерінен басталады.  Ауыр жағдайларда бет тыныс алу бұлшықеттерінде әлсіздік болуы мүмкін. Сіңір рефлекстері жоғалады. Вегетативтік симптомдар - бет гиперемиясы, терлеу, жүрек соғу жылдамдығындағы өзгерістер, тыныс алу, сирек жағдайларда жүрек айнуы болады. Алып келетін факторлар: Тамақ өнімдерінде көп мөлшерде көмірсулардың қолданылуы, гипотермия, физикалық жүктеме, ас тұзы, алкогольді пайдалану факторлары. Әйелдерде 1-2 тәулік ішінде немесе бірінші айда етеккір кезінде ұстамалар жиі дамиды. Сарысудағы калийдің салдану биіктігіндегі (2 мкм және одан төмен) күрт құлдырауы микопсияның бұл түрі үшін тән. Фосфор деңгейі біршама азаяды, ал қант мөлшері артуда. Аралық кезеңде биохимиялық өзгерістер анықталмайды. 
Ұстама көбінесе күндізгі уақытта аштық немесе қарқынды физикалық жұмыстан кейінгі демалыс, калий препараттарын енгізгенде дамиды. Пароксизмдердің дамуының алғашқы симптомдары - бет, қол және аяқтың парестезиясы, алғашқыда әлсіздік аяқ-қолдардың дистальды бөлімінде дамып,әрі қарай беттің, тілдің, жұмсақ таңдай және жұтқыншақтың бұлшық еттеріне тарайды. . Гипотония, сіңірлерлік арефлексия дамыйды. Массивті вегетативті бұзылулар тән: профузды тер, қатты шөлдеу, жүрек соғысының артуы, қан қысымының жоғарылауы. Ұстама биіктігінде қан сарысуындағы калий мөлшері артады(7ммоль/л және одан жоғарыға дейін), натрий мен қант деңгейі аздап төмендейді. 
Емі: Диакарб 250–1000 мг. Күніне 2-3рет қабылдау профилактика ретіде көрсетілген Гиперкалиемияық вариантта (40 мл. 40 % р-ра) глюкоза ерітіндісін немесе глюконата кальция ерітіндісін (20 мл.. 10 % р-ра) көктамырға жіберу ұстаманы жояды. Профилактика мақсатында салуретиктер қабылдау ұсынылады. Калийге бай тағамдардан бас тартқан жөн, және тәуліктік рационда көмірсу мен NaCl көбейткен жөн. Гипокалиемиялық формасында приступ кезінде 10 г. KCl, жеткіліксіз эффекткезінде – 1–2 сағ.кейін тағы ещё 5 г тағаыйндалады. Приступтан басқа уақытта науқас күнде 5-10г калий қабылдауы керек. Тәуліктік рационнан көмірсу есебінен болатын калориялылықы шектеп және NaCl көлемін азайтқан жөн. Калийге бай тағамдарды қабылдаған ұсынылады. Нормокалиемиялық вариантта қосымша приём 8–10 г. NaCl күн сайын қабылдау көрсетілген. Пайдаланылған әдебиеттер:
|
