рк. рк не полный отв. Мселе есептер тізімі
 Скачать 27.87 Kb.
|
|
Мәселе есептер тізімі Науқаста қол мен аяқтың арахнодактилиясы, кеуде қуысының асимметриялық деформациясы, оң жақ кеуде, сол жақ бел сколиозы байқалған. Бойының ұзындығы - 204 см, салмағы-73 кг. Марфан синдромы диагнозы қойылды. Сұрақ: Бұлшықеттің құрлысын түсіндіріңіз (мембраналық аппарат, жиырлу белоктары, миофибрилл құрлысы). Жауабы: Адамның дене салмағының шамамен 40% - ы қаңқа бұлшықеттерінен тұрады, ал 10% - ы тегіс бұлшықеттер мен жүрек бұлшықеттерінен тұрады. Жиырылудың кейбір негізгі принциптері әртүрлі бұлшықет түрлеріне жиі кездеседі.. Барлық қаңқа бұлшықеттерінде диаметрі 10-нан 80 мкм-ге дейін көптеген талшықтар бар. талшықтардың әрқайсысы тізбектелген кіші элементтерден тұратындығы көрсетілген. Қаңқа бұлшықеттерінің көпшілігінде әр талшық бұлшықеттің бүкіл ұзындығына созылады және шамамен 2% қоспағанда, әдетте талшықтың ортасына жақын бір ғана жүйке ұшымен иннервацияланады. Сарколемма. Сарколемма бұлшықет талшығының жасушалық мембранасы деп аталады. Ол плазмалық мембрана деп аталатын жасуша мембранасынан және көптеген жұқа коллаген жіптерінен тұратын полисахарид материалының жұқа қабатынан тұрады. Бұлшықет талшығының ұштарында сарколемманың бұл беткі қабаты сіңір талшықтарымен біріктіріледі. Миофибриллалар. Актин мен миозин жіптері. Әрбір бұлшықет талшығында бірнеше жүзден бірнеше мыңға дейін миофибриллалар бар, олар көлденең қимада кішкентай жарық нүктелері түрінде ұсынылған. Әрбір миофибрилл бұлшықет жиырылуына жауап беретін үлкен полимерленген ақуыз молекулалары болып табылатын шамамен 1500 іргелес миозин жіптері мен 3000 актин жіптерінен тұрады. Олар электронды микрофотографиядағы бойлық бөлімде көрінеді. Схемалардағы қалың жіптер — миозин, жұқа — актин. миофибриллалардың ауыспалы ашық және қара жолақтары бар. Жеңіл жолақтарда тек актин жіптері болады, оларды I-жолақтар деп атайды, өйткені олар поляризацияланған жарықта изотропты болады. Қараңғы жолақтарда миозин жіптері, сондай-ақ миозин жіптеріне ішінара қолданылатын актин жіптерінің ұштары бар. Бұл жолақтар А жолақтары деп аталады, өйткені олар полярланған жарықта анизотропты. Екі қатарлы Z дискілерінің арасында орналасқан миофибрилланың (немесе бүкіл бұлшықет талшығының) бөлігі саркомер деп аталады. Бұлшықет талшығында саркомердің ұзындығы шамамен 2 мкм құрайды. Осы ұзындықта актин жіптері миозинмен толығымен қабаттасады, ал актин жіптерінің ұштары бір-бірімен қабаттаса бастайды. Әрі қарай, бұл ұзындықта бұлшықет максималды жиырылу Күшін шығара алатындығын көреміз. Актин мен миозин жіптерін орнында не ұстайды? Актин мен миозин жіптерін қатар ұстау өте қиын. Бұл тайтин деп аталатын ақуыз молекулаларының көптігімен қамтамасыз етіледі. Әрбір тайтин молекуласының молекулалық массасы шамамен 3000000 құрайды, бұл оны организмдегі ең үлкен ақуыз молекулаларының біріне айналдырады. Сонымен қатар, тайтин молекуласы талшықты болғандықтан, ол өте серпімді. Тайтиннің серпімді молекулалары саркомердің жиырылу аппаратының қалыпты жұмысын қамтамасыз ететін актин мен миозин жіптерін ұстап тұратын жақтауды құрайды. Бұл мүмкіндік береді. Саркоплазма. Әрбір бұлшықет талшығында көптеген миофибриллалар қатар-қатар орналасқан. Олардың арасындағы кеңістік саркоплазма деп аталатын және құрамында көп мөлшерде калий, магний және фосфаттар, сонымен қатар көптеген ферменттер бар жасушаішілік сұйықтықпен толтырылған. Сонымен қатар, миофибриллаларға параллель орналасқан митохондриялардың саны өте көп. Олар жиырылатын миофибриллаларды митохондрия синтездейтін аденозин трифосфаты түрінде көп энергиямен қамтамасыз етеді. Саркоплазмалық ретикулум. Әрбір бұлшықет талшығының миофибриллаларын қоршап тұрған саркоплазмада саркоплазмалық ретикулум деп аталатын жақсы дамыған ретикулум бар. Бұлшықет жиырылуын реттеу үшін ерекше маңызды ұйым бар . Саркоплазмалық ретикулум бұлшықет талшықтарының өте тез жиырылатын түрлерінде өте дамыған Емханаға медициналық көмекке 32 жастағы әйел артериялық қысымның ауытқуына шағымданған. Тексеру кезінде-дене бітімінің астениялық түрі (салмағы 65 кг, бойы 180 см), кеуде қуысының деформациясы, омыртқаның төменгі-кеуде бөлігінің сколиозы, қимыл-қозғалыстарының бұзылыстары, бұлшықет тонусының төмендеуі, жүрек ультрадыбыстық зерттеу барысында: митральды қақпақшаның пролапсы, аортаның кеңеюі анықталып, Марфан синдромы диагнозы қойылды. Сұрақ: Қозғалыс қызметтерін реттейтін ОЖЖ-нің бөлімдерін жазыңыз. Жауабы: Топографиялық принцип бойынша жүйке жүйесі орталық және перифериялық болып бөлінеді. Орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) құрамына бас сүйек қуысында және жұлын каналында орналасқан бөлімдер кіреді, яғни.ми мен жұлын. Жұлын-бұл нейрондар мен олардың процестерімен қоршалған ортасында кішкене арнасы бар түтік. Ми-бұл жұлынның кеңеюі. Жұлынмен топографиялық шекара-бұл үлкен оксипитальды тесіктің төменгі жиегінен өтетін жазықтық. Мидың орташа салмағы 1400 г құрайды, жеке вариациялары 1100-ден 2000 г-ға дейін.Перифериялық жүйке жүйесінің құрамына олардың сыртында орналасқан барлық жүйке құрылымдары кіреді. Бұл орталық жүйке жүйесін сезім мүшелерімен және әртүрлі эффекторлармен (бұлшықеттер, бездер және т.б.), яғни ганглия мен нервтерді байланыстыратын талшықтардың түйіндері мен байламдары. Перифериялық жүйке жүйесі жұлын мен миды рецепторлар мен эффекторлармен байланыстырады. Ол 12 жұп нервтен тұрады. Автономды (вегетативті) жүйке жүйесі — бұл жүрек, қан тамырлары, ішкі органдар, бездер және т.б. реттелетін нервтер мен жүйке түйіндерінің жиынтығы. Бұл екі бөлім ағзаның белсенділік деңгейін анықтайтын қоздырғыш және ингибиторлық әсерге ие. ООЖның қозғалыс қызметін реттейтін бөлімі ол ортаңғы ми болып келеді.Ортаңғы ми - қозғалысты басқаратын экстрапирамидалық жүйенің бөлігі. Мезенцефалон 3-ші бас сүйек нерві (окуломоторлы жүйке) арқылы барлық көз бұлшықеттерін басқаруға жауап береді - мысалы, қабақты ашып-жабу.5-ші бас сүйек нервінің (үшкіл нерв) жүйке ядросы ортаңғы мида орналасқан. Ол шайнау бұлшықеттерінің, самай-таңдай буынының және сыртқы көз бұлшықеттерінің сезімталдығына жауап береді.Ортаңғы мидың төртбұрышты тақтасынан оптикалық жолға өтетін сым қарашық рефлексіне жол ашады.Рубин ядросы жұлынға түсіп, бұлшықет тонусына әсер етеді. Нигра субстанциясында қозғалыс сигналдары беріледі. Ортаңғы ми арқылы жұлыннан және диенцефалоннан келетін тітіркендіргіштер миға беріледі. Қарама-қарсы бағытта ми стимулдары жұлынның моторикасына жауап беретін жүйке жасушаларына беріледі 21 жастағы әйел жүктіліктің 19/20 аптасында жүктілікті жоспарлау және босану орталығына жүгінді. Әйел бала кезінен жүректегі шуға байланысты кардиологтың диспансерлік есебінде тұрады. Клиникалық диагнозы: барлық буындардың қозғалғыштығының жоғарылауы, арахнодактилия, аорта тамырының аневризмы. Сұрақ: Бұлшықеттердегі және сіңірлердегі арнайы рецепторларды атаңыз, олардың қимыл координациясын қалай реттейтінін түсіндіріңіз. 9 айлық бала клиникалық өлімнен кейін жедел перзентханаға жеткізілді. Баланың рентгенограммасында ұзын түтікті сүйектердің, қабырғалардың, бұғана сүйектердің бірнеше жерден сынуы, сондай-ақ оң өкпенің зақымдалуынан тыныс алу қиындай түскені анықталды. Сұрақ: Тірек-қимыл аппараты бөлімдері, қызметтері, активті және пассивті қозғалыс түрлерін түсіндіріңіз? Пробанд-28 жастағы әйел, кеуде, бел омыртқасындағы, оң жамбаста ауырсыну, аяқтардағы әлсіздік, жамбас (зәр шығару, іш қату) бұзылыстары, бұлшықеттеріндегі құрысулар бойынша шағымданды. Бала кезінен медициналық - генетикалық кеңесте жетілмеген остеогенез (қаңқа-сүйектері он бір рет сынған) диагнозы бойынша қаралады. Сұрақ: Бұлшықеттің жиырлу механизмін түсіндіріңіз? 6. 9 айлық сәбидің ата-анасы нәрестенің дұрыс тамақтанбағанын, дұрыс дамымайтынын, тыныс алуы қиындағанын айтып шағымданды. Дәрігер кеуде қуысының рентгенін, электрокардиограмманы және эхокардиограмманы қамтитын әдеттегі бастапқы зерттеулерге жіберді. Алғашқы талдау нәтижелері бойынша өткізгіштігінің спецификалық ақаулары бар жүректің ұлғайғандығы анықталды. Осыдан кейін олар биохимиялық зерттеулерге жіберілді, олар қан сарысуындағы креатинкиназаның 10 есе жоғарылағанын, сарысудағы альдолаза, аспартатаминаза, аланинтрансаминаза және сүтқышқылды дегидрогеназа азырақ жоғарылағанын анықтады. Соңғы диагноз метаболикалық миопатия ретінде бұлшықет биопсиясын талдаудан кейін қойылды. Сұрақ: Бұлшықеттің қажуы және оның себептерін түсіндіріңіз? 7. 10 жасар балада жүріс пен аяқ-қолдың үдемелі атаксиясымен, дизартриямен, дисфагиямен, көздің моторлы бұзылыстарымен, терең сіңір рефлекстерінің жоғалуымен, сколиозбен сипатталатын бірқатар патологиялар анықталды. Дәрігер симптомдардың одан әрі кардиомиопатияға, көру және есту қабілетінің нашарлауына дейін өршуін ескертіп, Фридрейх атаксиясы (FRDA) диагнозын қойды. Бұл ауруда темір митохондрия ішінде сақталады, бұл одан әрі АТФ өндірісінің төмендеуіне әкеледі. Сұрақ: Қимыл-қозғалыстарды реттейтін ОЖЖ бөлімдерін атаңыз? 8. 2 жастағы науқас А. ата-анасымен невропатологтың қабылдауында болған. Шағымдары жүрістің өзгеруі, жүгіру және секіру қабілетінің жоғалуы, аяқтың деформациясы. Биохимиялық талдау КФК (креатинфосфокиназа) 300 Бір/л аздап жоғарылағанын көрсетті. Ал қандағы қалыпты деңгей 24-тен 180 Бір/ л-ге дейін. Алдын ала диагноз - жұлын бұлшықетінің атрофиясы деп қойылды. Баланың анасы дәрігерлерді босану кезінде салғырттық танытты, соның кесірінен жаңа туған жаста омыртқасы зақымданды деп айыптады. Сұрақ: Моторлық бірлік (анықтамасы), жұлын мотонейрондары түрлері, ет ұршығының құрлысын түсіндіріңіз? 9. 40 жастағы науқас С., буындардың ауырсынуына, ісінуіне, тыныс алғанда ауаның жетіспеуіне, жұтыну кезінде қиыналатынына шағымданды. Рентгенограммада омыртқааралық дискілердің хондрокальцинозы, омыртқаның остеосклерозы байқалды. Биохимиялық талдау нәтижесі бойынша зәрде гомогентизин қышқылы анықталды. Сұрақ: Нәзік қимылдарды реттейтін (жұтыну...және т.б.) ОЖЖ бөлімін атаңыз және қызметін түсіндіріз? 10. 4 айлық нәрестені тексеру барысында салдану мен фасцикуляцияның дамуы, сонымен қатар жұтыну рефлексінің бұзылуы анықталды. Баланың ата-анасына дәрігерлер болашақта аурудың ауыр сколиозбен және мүгедектер арбасына байлану қаупі бар екенін ескертті. Биохимиялық қан анализі бойынша сарысу ферменттерінің (креатинкиназа және алдолаза) көрсеткіші жоғарылағанын көрсетті. Сұрақ: Бұлшықеттің жиырлу механизмін түсіндіріңіз? 11. 18 айлық балада аяқтың және бүкіл дененің бұлшықеттерінде әлсіздік байқалады. Сонымен қатар, тыныс алу мен жұтынуда қиындықтар бар. Алайда ақыл-ойдың дамуы қалыпты. Электронейромиография негізінде жүйке импульстарының төмендегені анықталды, бірақ сенсорлық жүйке өткізгіштігі қалыпты. ІІІ типті СМА диагнозы қойылды. Сұрақ: Тері сезімталдығы және оның қимыл-әрекеттерді реттеудегі ролі? 12. Катерина деген әйел балалар ортопедіне шағыммен келді. Оның сөзінше бір жасқа дейін баласы қалыпты өскен, содан кейін ол жиі шалынып құлауды шығарды. Велосипед тепкенді ұнатады. Жергілікті педиатр баланың жағдайын түсіне алмады, бәрі ойдағыдай қалыпты деп, физикалық жүктемені күшейту үшін баланы спорт секциясына беру туралы кеңес берген. Баланың интеллектісі жасына сай дамуда. Катеринаның ағасы 7 жасында қайтыс болған. Оның да қозғалысы нашар, мүгедектер арбасында отырғаны еміс-еміс есінде. Анықталған: бұлшықеттердің қызметі бұзылған, Говерс сынамасы оң. Сұрақ: Қимыл-қозғалыс қандай түрлерін білесіз? 13. Виктор 22 жаста, ұзақ физикалық жүктеме кезінде тез шаршау белгілері, аяқтарында және бұлшықеттерінде айтарлықтай ауырсынулар байқалатыны туралы ортопедке шағымданған. Интеллект бұзылмаған. Соңғы уақытта жүрегі шаншып ауыратынды шығарды. Зерттеу барысында сарысудағы КФК белсенділігі 60 есе артқан. Сұрақ: Қаңқа еттерінің қажу механизмін түсіндіріз? 14. Хаит 2 жас 9 айда. Қаралу кезіндегі шағымдар: иық белдеуі бұлшықеттерін қозғалту үшін айтарлықтай күш салуды қажет етеді, «шашалу», «жөтелу», басының самай бөлігі ауырады(«құлақ үсті»), аяғының ұшымен жүреді. Анамнезі: бала 3 қарашада 2020 жылы 1-ші жүктіліктен туылған, 1-ші босану, жүктілік жоспарлы, ересек жастағы алғашқы жүктілік, босану кезіндегі анасының жасы 42, жүктіліктің мерзімі 39-41апта болғанда кесір тілігі жасалған. 6-шы тәулікте үйіне шығарылған. Сұрақ: Бұлшықеттің жиырлу қандай түрлерін білесіз? 15. Яш есімді 16 жастағы ауру бала психоневрология бөліміне бірнеше шағымдармен түскен: жүрісінің өзгеруі, жүргенде және баспалдақтан көтерілгенде тез шаршап қалу, аяғындағы ауырсынулар. Ауру анамнезі: аурудың алғашқы белгілері 11 жасында байқалған. Әсіресе, баспалдақпен көтерілгенде, ұзақ жүргенде аяқтары ауырған. Ес-ақылы дұрыс. Интеллект сақталған. Қанның биохимиялық талдауы: КФК белсенділігі 1200 Е/л (қалыпты 100 Е/л дейін) артқан. ЭМГ: алғашқы бұлшықет бұзылысы байқалады. Бұлшықет УТЗ (УЗИ): миопатия белгілері бар. Психолог кеңесі: танымдық аймағы жасына сай. Сұрақ: Бұлшықеттің құрлысын түсіндіріңіз (мембраналық аппарат, жиырлу белоктары, миофибрилл құрлысы). Терминологиялық сөздіктер
|