док. Документ Microsoft Word. Муковисцидоз, синдром Картагенера, синдром ВильямсаКемпбелла
Скачать 22 Kb.
|
День 1 Не исключается наследственное заболевание Дефицит α1- антитрипсина (Вторичный хронический обструктивный бронхит, вероятно с бронхоэктазами в средней и нижней долях справа, стадия обострения, ДН I. Гепатоспленомегалия, не исключается формирование цирроза печени). Врожденная микроцефалия. Обязательные: клинический анализ крови, рентгенография грудной клетки в 2 проекциях; дополнительные: биохимический анализ крови (билирубин, АСТ, АЛТ, ЩФ), газовый состав крови, потовый тест, определение активности α1-антитрипсина, СПГ, ПФМ, ЭКГ, ЭхоКГ, МСКТ грудной клетки, диагностическая бронхоскопия, ангиопульмография; консультация: ЛОР, гепатолога, генетика. Диспансерный учет в поликлинике по месту жительства, с осмотром педиатра 1 раз в 3 месяца. Осмотр (госпитализация) в специализированном пульмонологическом отделении 1 раз в год, при необходимости чаще. Обильное питье, а/бактериальная терапия (стартовая терапия: ингибиторзащищенные пенициллины, ЦС 3 пок.), муколитические препараты (амброксол, ацетилцистеин, карбоцистеин), ингаляционные кортикостероиды (будесонид, флутиказон), бронхолитики (сальбутамол, фенотерол). Муковисцидоз, синдром Картагенера, синдром Вильямса-Кемпбелла |