|
|
гемолитическая болезнь нр. Например мать резусотрицательная, а плод резусположительный
- Например :
- мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный.
- Мать имеет (0)группу крови, а плод (А),(В)или(АВ).
1. Время возникновения:
- 1. Время возникновения:
- а) врожденная; б) постнатапьная.
- 2. По этиологии:
- а) НП-конфликт; б) АВО-несовместимость; в) редкостные факторы.
- 3. Степень тяжести:
- а) легкая (без ОЗПК); б) среднетяжелая (1 ОЗПК); в) тяжелая (2 и более ОЗПК).
- 4. По течению:
- а) острое (несколько часов, проникновение антител к плоду интранатально); б) подострое (1-3 дня, проникновение антител к плоду перед родами); в) субхроническое (врожденная, внутриутробно, задолго до родов).
- 5. Осложнения:
- анемия, билирубиновая енцефалопатия, токсический гепатит, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, миокардиодистрофия, иадпочечниковая недостаточность.
- 6. Периоды:
- а) острый; б) восстановительный; в) остаточных явлений.
Различат три формы заболевания:
- Различат три формы заболевания:
- Отечная(2%)
- Желтушная(88%)
- Анемическая(1%)
Диагноз
- Диагноз
- 1. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз проводят исследование титра антирезусных антител: первое при постановке на учет в жен-кую консультацию, второе на 18-20 неделе беременности; третье - в третьем триместре временности и повторяются далее каждые 4 недели. Если титр резус-антител 1/16-1/32 и больший, то на 26-28 неделе проводят амниоцентез определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах и тяжесть гемолиза у плода. Далее решается вопрос о необходимости во внутриутробном заменном переливании крови (ЗПК). 2. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является УЗ-обследование (выявляют отек плода). Последний развивается при дефиците уровня гемоглобина у плода 70-100 г/л. В этом случае производят кордоцентез с помощью фетос-копии и определяют уровень фетгемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эрит-роцитарную массу и ЗПК.
3. План обследования при подозрении на ГБН: - определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка; - анализ периферической крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов, эритроцитов, гемоглобина; - динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка; - иммунологические исследования. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей; - при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери. Их титр в белковой среде выше в 4 раза, чем в солевой. Прямая реакция Кумбса при АВО-конфликте слабоположительная, при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин.; - в дальнейшем определение уровня гликемии не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни; НБ - не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня КБ в крови; плазменного гемоглобина, количества тромбоцитов, активности трансаминаз и другие исследования в зависимости от клиники. - 3. План обследования при подозрении на ГБН: - определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка; - анализ периферической крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов, эритроцитов, гемоглобина; - динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка; - иммунологические исследования. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей; - при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери. Их титр в белковой среде выше в 4 раза, чем в солевой. Прямая реакция Кумбса при АВО-конфликте слабоположительная, при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин.; - в дальнейшем определение уровня гликемии не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни; НБ - не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня КБ в крови; плазменного гемоглобина, количества тромбоцитов, активности трансаминаз и другие исследования в зависимости от клиники.
- Дифференциальный Ds:
- ГБН, развившаяся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудности при наличии своевременно проведенных и достоверных результатов серологических реакций. Отечную форму ГБН в антенатальном периоде необходимо дифференцировать с врожденной водянкой плода, которая может возникать при внутриутробной инфекции, врожденных пороках циркуляторной и респираторной систем, врожденном нефротическом синдроме.
- инфузионная терапия; препараты, снижающие темпы гемолиза(альфа-токоферол, АТФ, глюкоза), ускоряющие метаболизм и выделение билирубина(фнобарбитал), уменьшающие возможность обратного всасывания из кишечника(карболен, агар-агар, холестерамин).
- Фототерапия, основанная на фотохимическом окислении билирубина в поверхостных слоях кожи с образованием нетоксических продуктов.
- На глаза ребенку одевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой.
- Для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства(сульфат магния и аллохол).
- В случае желтушных форм ГБН могут использоваться ГЕМОСОРБИЦИЯ И ПЛАЗМАФЕРЕЗ (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент).
 |
|
|
Скачать 1.74 Mb.