Педиатрия. Педиатрия 2 занятие. Нарушение минерального обмена у детей
 Скачать 19.16 Kb.
|
|
НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА У ДЕТЕЙ Рахит Это полиэтиологическое обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в солях фосфора и кальция и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт и включение в метаболизм. Рахит характеризуется костными нарушениями, вызванными недостаточной минерализацией костей. Рахит - нередкое заболевание детей первого года жизни. У детей старше 1 года и взрослых подобное состояние называют остеомаляцией и остеопорозом. Дети, страдающие рахитом, в дальнейшем входят в группу часто болеющих детей. Этиология. В 30-е гг. ХХ века был открыт витамин D. Тогда же установили, что под воздействием УФО происходит его синтез в коже. В течение последующих 60 лет считали, что ведущая причина рахита - дефицит витамина D. Однако оказалось, что гиповитаминоз D - только одна из причин, приводящих к развитию рахита. В настоящее время считают, что ведущая причина развития рахита - дефицит фосфатов и солей кальция, причем гипофосфатемия имеет большее значение и встречается чаще, чем гипокальциемия. Гиповитаминоз регистрируют с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилактических целях, так и у не получавших его. Концентрацию фосфора и кальция в крови также регулируют некоторые гормоны. В их числе паратгормон, содержание которого при рахите повышается. Основные причины дефицита фосфатов и солей кальция у детей раннего возраста следующие: 1.недоношенность (наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора к плоду происходит в последние месяцы беременности); 2.недостаточное поступление кальция и фосфора с пищей вследствие неправильного вскармливания; 3.повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит - болезнь растущего организма) 4. нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов; 5.неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа); 6.наследственная предрасположенность (например, более склонны к развитию рахита и переносят его тяжелее мальчики, дети со смуглой кожей и группой крови А(II), тогда как дети с 0(1) группой крови болеют рахитом реже); 7.эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желез); 8.экзо или эндогенный дефицит витамина D. Классификация
Клиническая картина рахита Начальный период. Первые признаки заболевания возникают обычно на 2 -3-м месяце жизни. Изменяется поведение ребенка: появляются беспокойство, пугливость, повышенная возбудимость, вздрагивания при внешних раздражителях (громком шуме, внезапной вспышке света). Сон становится поверхностным и тревожным. Усиливается потоотделение, особенно на коже волосистой части головы и лица, отмечают стойкий красный дермографизм. Пот имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, появляются участки облысения на затылке. Физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется мышечной гипотонией. Появляется податливость швов черепа и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах в местах реберно- хрящевых сочленений («рахитические четки»). На рентгенограмме костей запястья выявляют незначительное разрежение костной ткани. При биохимическом исследовании крови обнаруживают нормальную или даже повышенную концентрацию кальция и снижение концентрации фосфатов; возможно повышение активности щелочной фосфатазы. В анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот. Период разгара. Период разгара приходится чаще всего на ко- нец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка. Возникают податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или ее выбухание («куриная», или «килевидная», грудь). Характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей. Формируется суженный плоскорахитический таз. В результате выраженного размягчения ребер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда). Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием гипертрофированных лобных и теменных бугров, утолщением в области запястий, реберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических четок», «нитей жемчуга». На рентгенограммах длинных трубчатых костей видны бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы. Период реконвалесценции. Для этого периода характерно улучшение самочувствия и состояния ребенка. Улучшаются или нормализуются статические функции. На рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться. Период остаточных явлений. Нормализация биохимических показателей и исчезновение симптомов активного рахита свидетельствуют о переходе заболевания из активной фазы в неактивную - период остаточных явлений. Признаки перенесенного рахита (остаточные деформации скелета и мышечная гипотония) могут длительно сохраняться. Диагностика рахита 1. Диагноз ставят на основании клинической картины и подтверждают биохимическим анализом крови (определение концентрации фосфора, кальция и активности щелочной фосфатазы). Концентрация фосфора и кальция может снижаться, активность щелочной фосфатазы повышается. 2. Изменения на рентгенограммах костей. Нарушения в зонах роста характерны для дефицита фосфора и кальция. При Гиповитаминозе D выявляют общий остеопороз. Лечение рахита. Лечение рахита должно быть комплексным. длительным и направленным на устранение вызвавших его причин. Большое значение придают неспецифическому лечению, включающему рациональное вскармливание, организацию режима, соответствующего возрасту ребенка, длительное пребывание на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, лечебную гимнастику и массаж, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний. Специфическое лечение рахита включает назначение витамина D , препаратов кальция и фосфора . Лечебные дозы витамина D.
После окончания курса лечения назначают витамин D в профилактических дозах ( 100-200 МЕ/сут., не более 400 МЕ/сут.). Следует помнить, что увеличение профилактической дозы может привести к гипервитаминозу D. В последнее время появились сообщения о необходимости индивидуального подхода при назначении витамина D (после определения содержания в крови его активных метаболитов). Если при лечении рахита используют витамин D, рекомендуют назначать его в умеренных дозах. Обычно используют препараты витамина D. (колекальциферол а) - видехол, вигантол. Водорастворимый витамин D, лучше усваивается в ЖКТ и оказывает более продолжительный эффект по сравнению с масляным раствором. Профилактика рахита. В настоящее время рекомендуют делать основной упор на неспецифические методы профилактики рахита как до, так и после рождения ребенка. Антенатальная профилактика рахита включает полноценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой, постоянный прием комплекса витаминов для беременных с микроэлементами (прегнавит). Беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах, так как есть сведения, что у детей, матери которых получали во время беременности УФО, перинатальные поражения ЦНС развиваются чаще и протекают тяжелее. Витамин D в больших дозах может привести к повреждению плацентарного барьера и задержке внутриутробного развития плода. Постнатальная профилактика рахита включает естественное вскармливание, соблюдение режима дня, закаливание, массаж и гимнастику, постоянный прием кормящей матерью комплекса витаминов, прогулки на свежем воздухе. Не следует прикрывать лицо ребенка даже тонкой тканью во время прогулки, так как это препятствует доступу солнечных лучей к коже. В то же время нужно оберегать кожу ребенка от попадания прямых солнечных лучей. Летом достаточно 10 30-минутной воздушной ванны в тени деревьев, чтобы удовлетворить недельную потребность ребенка в витамине D. Прогноз. Прогноз при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учетом полиэтиологичности заболевания, последствия не развиваются. В тяжелых случаях рахит может привести к тяжелым деформациям скелета, замедлению нервно-психического и фи- физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ. Однако Тяжелые последствия чаще развиваются в экстремальных ситуациях (в условиях войны, голода и т.п.). В обычных условиях при подозрении на такие последствия рахита в первую очередь следует исключить другие причины подобных изменений. Спазмофилия Спазмофилия (тетания) - это заболевание, характеризующееся склонностью ребенка первых 6-18 месяцев жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом. Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто - ранней весной, при повышенной инсоляции. Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным заболеванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемости рахитом, так и тяжести его течения встречается довольно редко. Проявление спазмофилии в виде остро развившегося приступа судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания - одно из тех состояний у детей. которые требуют срочных реанимационных мероприятий. Длительное состояние тетании может привести к повреждению центральной нервной системы и задержке психического развития ребенка. Этнология. Спазмофилия возникает в связи с остро развивающейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина В крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витамина В, или В, («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функций паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой. Среди дополнительных причин развития наклонности детей к судорогам следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В, и В Патогенез. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно повышается уровень калия - биологического антагониста кальция, возникают явления гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединением интеркуррентного заболевания может спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги. Клиническая картина. Согласно классификации, предложенной Е.М. Ленским в 1945 г., различают две формы спазмофилии: явную (манифестную), которая может проявляться в виде: ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой; латентную (скрытую). Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели, возникает внезапно при определенных обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой шели ребенок синеет, пугается, ловит воздух ртом, покрывается холодным потом. Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход. Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальны собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев II и Ш разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus). Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он часто наблюдается при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазных с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т.д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящий к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы - с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула. Эклампсия - редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей в возрасте до одного года чаще бывают клонические судороги, в более старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 месяцев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма. Латентная спазмофилия имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Привлекает внимание повышенная активность ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм. При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови. Характерными для скрытой спазмофилии следует считать: верхний и нижний симптомы Хвостека, -заключающиеся в подергивании углов глаз и рта при поколачивании пальцем или молоточком соответственно по скуловой дуге и углу нижней челюсти (в местах выхода ветвей лицевого нерва); -симптом Труссо, т.е. появление «руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мышцы; -симптом Люста - подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости. -Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипокальциемию, гиперфосфатемию и алкалоз. Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических сокращений отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита. Лечение. Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: •проведение искусственного дыхания «изо рта в рот» или «изо рта в нос», организация борьбы с гипоксией (масоч- ная ингаляция 40%кислорода); -введение противосудорожных препаратов: 0,5% растворседуксена внутримышечно или внутривенно: детям до 3 мес. - по 0,3 -0,5 мл; до года - 0,5-1,0 мл; до 5 лет 1,0-1,5 мл; до 10 лет - 1,5-2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно до 30 минут; -при длительных судорожных состояниях хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов 0,5 мл се- дуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно. Возможно применение 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина); -после экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида или глю- коната: детям до 6 мес. - по 0,05 мл, до 1 года - по 0,5- 1 мл, до 3 лет - 1-2 мл. В дальнейшем 5% или 10% раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после сды вместе с молоком в течение 7 10 дней. Профилактика. Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес. - года) послеприступную противосудорожную терапию барбитуратами (люминал 2-3 раза в сутки детям до 6 мес. по 0,005 г, до 1 года - по 0,005 - 0,01 г, до 3 лет - по 0,01 -0,075 г). Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция. Прогноз При спазмофилии прогноз, как правило, благоприятный. Большое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет правильно организованная вторичная профилактика. В редких случаях может наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Последствием длительной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2-3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется, и патологический процесс ликвидируется. |