Лекци психиатри. Нарушения неврологических функций
 Скачать 33.47 Kb.
|
|
Гарбузова Елена Виленовна 15 лекций, 2 практики. На практике зачёт, в форме опроса Тема: Нарушения неврологических функций Лобная доля – речевой центр, двигательный центр, мышление, прецентральные извилины (пирамидные клетки (клетки Беца)) Двигательные расстройства (нарушения произвольного движения): За произвольные движения отвечает двигательный путь (пирамидный), пирамидным он называется потому-что клетки Беца крупные, и имеют форму пирамидки. Он начинается от центрального двигательного нейрона, а заканчивается в передних рогах спинного мозга. На границе со спинным мозгом пирамидный путь делает перекрёст, пирамидный путь спускается в спинной мозг и иннервирует верхние и нижние конечности. Неперекресченый путь иннервирует шею, туловище и промежность. Отсутствие движений в мышце в результате перерыва двигательного пути называется параличом или плегией, а частичное нарушение называется парезом. Соответственно если поражена одна конечность, то это называется моноплегией или монопарезом, если 2 то параплегия, и т.д. Если 4 то тетра. Центральный или спастический паралич, его основные симптомы: - гипертония мышечная - гиперрефлексия - наличие паталогических рефлексов (симптом Бабинского) - периферические параличи, они возникают при поражении нерва (неврит), либо при поражении нервных корешков (радикулит), сплетение (флексит), при поражении серого вещества спинного мозга, передних рогов (полиомиелит) – отсутствие рефлексов или их снижение, - отсутствие или снижение мышечного тонуса - атрофия или гипотрофия мышц Оценка двигательной активности осуществляется по пятибалльной системе (5 – норма, 0 – паралич, между нормой и параличом – парезы), по этой шкале мы также можем определить тяжесть состояния и риск развития пролежней (шкала Ватерлоу). Нарушения чувствительности. Различают общую и специальную (анализаторы, вкус, запах) Общая чувствительность подразделяется: - поверхностную (болевая, температурная, тактильная) - глубокая (ощущения из мышц, суставов, сухожилий, связок) например вес, давление, вибрация - вегетативно-висцеральная (органы) Расстройства общей чувствительности подразделяются на количественные и качественные. Количественные имеет приставки -а, -гипо, -гипер - снижение чувствительности – гипостезия, повышение – гиперестезия, и анестезия Качественное имеют приставки – пар (парестезия), дизестезия (извращённое восприятие раздражителя) В зависимости от уровня нарушения чувствительных проводящих путей выделяют несколько типов расстройств нарушений чувствительности. Есть тоже периферический тип возникает при нарушении соответствующих зон периферических нервов. Иннервация зон периферических нервов будет нарушением по типу носок и перчаток – это периферический тип нарушения. Сегментарный тип – при нарушении задних рогов спинного мозга, и задних корешков спинного мозга, будет наблюдаться нарушение чувствительности в виде куртки (полос). Проводниковый тип – нарушение чувствительности на стороне поражения ниже его уровня – будет нарушение в виде брюк. Гемитип при одностороннем поражении чувствительных проводников в головном мозге, характеризуется нарушением всех видов чувствительности на противоположной стороне тела. За чувствительность отвечает теменная доля. Нарушение координации – происходит при поражении мозжечка: - расстройства походки (пьяная) - интенционное дрожание – тремор рук и ног при выполнении точных движений, можно видеть при выполнении пальце-носовой пробы, есть ещё пяточно-коленная проба - нистадм – это ритмичное подёргивание глазных яблок при взоре в сторону - скандированная речь – отсутствие плавности речи, она толчкообразная, разорванная на слоги - мимопопадания – помахивание при выполнении целенаправленных движений - статическая атоксия – нарушение равновесия (проба Ромберга (ноги вместе, руки перед собой, глаза закрыты, если у человека есть нарушения мозжечка то он будет падать в сторону поражения мозжечка)) Нарушение высших мозговых функций – речь, гнозис, практис Нарушения речи называется – афозией, она возникает при дисфункции коры доминантного полушария головного мозга Моторная афозия – больной не может сам говорить, или произносит единичные слоги и звуки, но понимает обращённую к нему речь и свою собственную. Центр моторной речи находится в нижней извилине лобной доли и называется центр Брокка. Сенсорная афазия – больной не понимает обращённую к нему речь, а также свою собственную, но может говорить, его речь представляет набор слов или слогов, это называется словесная окрошка. Центр сенсорной речи находится в верхней извилине височной доли и называется центр Вернике. Нарушение всех видов речи называется тотальной афазией. Расстройства гнозиза – называется агнозия, это расстройство при котором нарушается способность опознавать предметы, голоса, звуки, лица, и нарушается ориентировка на улице и дома Расстройства практиса – апраксия – нарушение движений при которых не наблюдается параличей. Существует моторная апраксия – больной утрачивает способность совершать привычные автоматизированные действия (умываться, причёсываться, чистить зубы) Нарушение сознания – нарушение ориентации во времени, пространстве, собственном Я (ФИО) Сознание – это ориентация во внешней среде и собственной личности. Существуют синдромы выключения сознания: Оглушение, оно бывает двух степеней – умеренное (сонливость, частичная дезориентация, задержка ответов на вопросы, замедленное но правильное выполнение команд, дезориентация во времени с сохранностью собственной личности, спонтанное открывание глаз, или немедленное открывание их в ответ на обращение, на боль активная целенаправленная реакция, повышенная истощаемость, контроль за функцией тазовых органов сохранён) Глубокое оглушение – это глубокая сонливость, выполнение лишь простых команд, односложные ответы после повторных обращений, паспортные данные могут сообщаться с ошибками, на боль сохранена координированная защитная реакция, дезориентирован во времени и месте, контроль функции тазовых органов ослаблен Сопор – непреодолимая сонливость, открывание глаз на боль и резкий звук, неподвижность или автоматизированные движения, чувство боли и координированные защитные движения сохранены, нарушаются все виды ориентировки, словесный контакт невозможен, присутствует защитные рефлексы (кашель, глотание) Кома – полное выключение сознания Кома 1 – называется умеренная кома – это неразбудимость, не открывание глаз даже на сильные болевые раздражители, некоординированные реакции на боль, отсутствие контроля тазовых функций и возможны лёгкие нарушения дыхания и нарушения сердечно-сосудистой деятельности Кома 2 – глубокая – также неразбудимость, отсутствие защитных движений, нарушения мышечного тонуса, угнетение рефлексов, грубое нарушение дыхания и сердечная декомпенсация Кома 3 – запредельная – атония, арефлексия, жизненные функции поддерживаются аппаратом. Оценку глубины нарушения сознания проводят по шкале Глазго (оцениваются в баллах 3 категории пунктов – 1 . глаза, 2. речь, 3. движения) в результате если 15 баллов – ясное сознание, 3 балла – запредельная или терминальная кома. Тема: Инсульт Это острое внезапно наступившее нарушение мозгового кровообращения характеризующиеся быстроразвивающимися признаками локального или диффузного нарушения функции мозга длящиеся более 24 часов или приводящее к смерти и вызванное причинами сосудистого характера. Различают 2 вида инсульта – ишемический и геморрагический Геморрагический – острое нарушение мозгового кровообращения характеризующиеся разрывом мозгового сосуда и кровоизлияния в ткань мозга. Мы обращаем внимание на общемозговую симптоматику – головная боль, тошнота, рвота. Очаговая симптоматика – парезы, параличи, расстройства речи, выпадение полей зрения Менингеальная симптоматика – ригидность затылочных мышц Вегетативные симптомы – повышение ад, нарушение дыхание, нарушение ССС, бледность кожных покровов/гиперемия, сухость/влажность кожи. Геморрагический инсульт возникает внезапно, пациент теряет сознание, развивается апоплексическая кома, глаза закрыты, гиперемия лица, дыхание шумное, хриплое, пульс замедлен, зрачки расширены, асимметрия лица, опущение угла рта, отдувание щеки на стороне паралича (симптом когото-там), гемиплегия со снижением тонуса в конечностх, у больных состояние комы, сторона парализованных конечностей определяются по симптому ратированной (повёрнутой) к наружи паретичной стопы, гипотония век (оупскаются медленно на стороне паралича), снижение рефлексов, паталогический рефлекс Бабицкого, АД повышено, температура повышена, наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация, афазия. Субарахноидальное кровоизлияние (САХ), развивается обычно у молодых, причина – разрыв внутричерепной аневризмы. Её разрыву способствует физическое или эмоциональное перенапряжение, а также травма головы. САХ развивается внезапно, наблюдается острая головная боль которую сами больные определяют как удар, также возникает тошнота и многократная рвота, вслед за приступом головной боли может наступить потеря сознания, в лёгких случаях потеря сознания длится до 20 минут, в тяжёлых от нескольких часов до нескольких суток, быстро развивается менингеальный симптомокомплекс, температура тела 38-39, повышение АД, в большинстве случаев появляются парезы черепных нервов, особенно глазодвигательного, а также парезы конечностей, нарушение чувствительности, в ликворе свежая кровь и повышенное давление Ишемический инсульт – как правило это следствие тромбоза сосудов головного мозга, возникает обычно под утро или ночью, после предвестников: - головокружение, парестезии (онемение рук или ног), лицо бледное, зрачки узкие, тоны сердца глухие, АД понижено или нормальное или слегка повышенное, пульс слабый, температура тела нормальная, задержка мочи, двоение в глазах, нарушение координации. Лечение геморрагического инсульта – кровоостанавливающие препараты, принимаются меры направленные на остановку кровотечения (аминокапроновая кислота, хлористый кальций, викасол), снизить АД (клофелин, капотен, эналаприл), давление снижать надо не резко, боремся с отёком мозга (диакарп, лазикс, дексаметазон) Ишемический инсульт – кроворазжижающие препараты (гепарин, вибринолитики, фибринолитики (фибринолизин, стрептакеназа)) препараты улучшающие церебральную гемодинамику (кавентон, трентал) САК – в нейрохирургию Моно и гемипарезы, афазия, оглушённость сменяется сопором, а потом комой. В спинномозговой жидкости может быть примесь крови, перелом основания черепа, при нём наблюдается кровотечение из уха, носа или рта, выпадение функций черепных нервов, менингеальные симптомы, потеря сознания, ликварея, кровоподтёки в обе глазницы, в виде очков. Травма спинного мозга, классификация сходных ЧМТ, есть также сотрясения спинного мозга, характеризуется наличием нерезко выраженных двигательных и чувствительных нарушений в виде слабости в конечностях парестезией (покалывание, онемение в конечностях), в более тяжёлых случаях может наблюдаться парапарез, расстройства функций тазовых органов, лёгкие нарушения восстанавливаются примерно через 3 дня, более тяжёлые примерно через 3 недели. Ушиб спинного мозга возникает в следствии удара позвоночника, и нарушения целостности спинного мозга, ушиб сопровождается следующей очаговой симптоматикой: - парезы и параличи, нарушение чувствительности Сдавление спинного мозга. При нём нарастает двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В начале появляется паралич и полная потеря чувствительности ниже уровня поражения. Сначала наблюдается задержка мочи. Сначала наблюдается задержка мочи и атония мочевого пузыря. Лечение: обезболивающие, противовоспалительные, кровоостанавливающие. При задержке мочеиспускания катетеризация мочевого пузыря. Объёмные процессы в ЦНС. Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления, интоксикацией организма – головная боль, постоянно усиливающаяся ночью или к утру. При изменении положения головы, рвота обычно возникающая на высоте головной боли, не зависит от приёма пищи, часто по утрам. Также будут наблюдаться судорожные припадки, менингеальные симптомы. Очаговые симптомы проявляются симптомами раздражения и выпадения (отсутствует симптоматика), симптомы раздражения проявляются различными приступами – моторными, чувствительными, симптомы выпадения проявляются парезами, параличами, нарушениями речи, слуха, зрения, интеллекта, рефлексов. Симптомы смещения – обусловлены увеличением объёма внутричерепной жидкости и тканей, при этом нарастаем менингеальный симптом, расстройства сознания, нарушается глотание, дыхание и другие жизненные функции. Опухоли головного мозга – это новообразования растущие из вещества оболочек и сосудов головного мозга. По отношению к веществу мозга опухоли разделяются на: - экстрацеребральные и интроцеребральные, также по доброкачественности, а также делится на первичные (из тканей мозга), а вторичные – это метастазы. Опухоли больших полушарий, на первый план у больных наступает нарушение поведения, больные теряют работоспособность, снижается память и внимание, нарушается сон, затем появляются судороги. Опухоли лобной доли – появляются развитием лобной психики (дурашливые, неряшливые, неопрятные, неадекватные, безинициативные (дураки)). Опухоль височной доли – рао появляются симптомы повыенноо внутричерепного давления. Будут судорожные прпадки, зрительные и слуховые галлюцинации, головокружения. Опухоли затылочной доли – будут зрительные расстройства. Опухоли гипофиза – нарушения эндокринного характера – ожирение, нарушения менструального цикла, усиленный рост пальцев рук и ног, нарушения роста. Опухоли спинного мозга – бывают эксрамедулярные и интромедулряные (медула – спинной мозг). Экстрамедулярные –встречаются чаще, клиника зависит от стадии: Корешковая Частичного сдавления спинного мозга (броунсикаровская) Полного сдавления спинного мозга – параплегическая В начале заболевания характерны – корешковые боли и парестезия, они имеют правосторонний характер, усиливаются при кашле, чихании, натуживании, имеют постоянную локализацию, по мере роста опухоли эти боли сменяются периодом сдавления спинного мозга, и появляется синдром Броунсикара – это спастический парез конечностей, нарушение глубокой чувствительности, а на противоположной стороне – нарушение поверхностной чувствительности. Нарушение чувствительности обычно возникает в гистальном отделе нижней конечности, и постепенно поднимаются к верху до уровня расположения опухоли. Полное сдавление спинного мозга вызывает симптомы параплегии, двустороннее расстройство чувствительности, нарушение работы тазовых органов. Итнтромедулярные опухоли – в начале появляются расстройства чувствительности сегментарного характера, по мере роста опухоли присоединяются двигательыне и чувстительные и проводниковые расстройства. Локализация процесса в шейном отделе – появляются парезы или параличи в верхних и нижних конечностях, а также расстройства чувствительности. Грудной отдел – корешковые боли, и ниже уровня сдавления проводниковые расстройства. Опухоли поясничного отдела – корешковые боли, иррадиация в нижние конечности, выпадение коленного рефлекса, по мере роста опухоли присоединяются параличи нижних конечностей, тазовые нарушения и пролежни. Тема: Заболевания периферической нервной системы К ним относятся поражения корешков спинного мозга – это называется радикулит, спинальных ганглиев – ганглионит, сплетений – плексит, ствола нерва – неврит. Наиболее частой причиной патологии нервной системы считается патология позвоночника – остеохондроз. Патология позвонков (спондилёз). Остеохондроз шейного отдела позвоночника – цервикалгия (алгия - боль) хроническая рецидивирующая боль в шейном отделе позвоночника, а также хруст при движениях в нём. Обострение часто наступает после сна в неудобном положении, а также при переохлаждении и простуде. Боль умеренная, определяются ограничения движений в позвоночнике, лёгкое напряжение мышц шеи и плечевого пояса. Паравертебральных точек при дотрагивании болезненность. Наблюдается у тех, кто выполняет сидячую работу, или находящихся в длительном вынужденном положении. Цервикобрахиалгия – наличие болей и ограничения подвижности шейного отдела с иррадиацией болей в руку. Движения рукой и головой ограничены, при осмотре определяется болезненность паравертебральных точек, мышц шеи, плечевого пояса и рук. Остеохондроз грудного отдела позвоночника – заболевание торокалгия – хроническая боль в грудном отделе позвоночника, и по ходу межрёберных нервов, сохраняется до двух месяцев, затем наступаем ремиссия на несколько месяцев. Грудной радикулит – межрёберная невралгия, характеризуется тупой болью которой может быть одно или двусторонней Опоясывающий – постоянный или приступообразный в грудном отделе и по ходу нервов, боль нарастает при движении при переносе тяжестей, при кашле чихании, глубоком вдохе. Остеохондров поясничного отдела – называется люмбага или поясничный прострел – это острая боль в поясничной области возникающая внезапно, в момент резкого наклона, разгибания, поднятия тяжестей. Боли уменьшаются в положении лёжа, длительность заболевания от нескольких часов, до нескольких дней, не более двух неделе Люмбаишиалгия – это боли в пояснице с распространением в ногу по ходу седалищного нерва, при обследовании выявляется искривление позвоночника чаще в сторону поражения Сглаженность поясничного лордоза – ограничение подвижности позвоночника, сколиоз Пояснично-крестцовый радикулит – чаще страдает 5 поясничный и 1 крестцовый корешки – проявляется болями в пояснице отдающими в задненаружную поверхность бедра, голень стопы, которые усиливаются при движении, наблюдаетяс гипотрофия икроножной мышцы, может исчезать ахилов рефлекс, наблюдается цианоз, похолодание и постосность (небольшой отёк) стоп, для купирования боли используют диклофенак, ибупрофен, баралгин, применение новокаиновых блокад либо около позвоночника, либо прямо в болевую точку. Обычно это 3-7 блокад с перерывами в 2-3 дня. Неврит лицевого нерва – проявляется параличом либо парезом мимической мускулатуры. Лицо больного ассиметрично, рот перекошен на здоровую сторону, носогубная складка на стороне поражения сглажена, угол рта опущен, невозможно поднять брови, наморщить лоб, надуть щёки. На стороне поражения глаз не закрывается, слезотечение или сухость глаза, слюна и жидкая пища на стороне поражения вытекает изо рта, на передних двух-третях языка нарушается вкус. Лечение – а/б широкого спектра действия, диуретики (лазикс, фуросемид), вазодилататоры (эуфиллин, ковентон, стугерон), закапывание альбуцида, промывание глаз раствором борной кислоты, примерно через 4 недели выздоровление. Невралгия тройничного нерва - проявляется приступами острой боли в половине лица или в зоне иннервации ветвей нерва, во время приступа лицо краснеет, гиперемия конъюнктивы, выделение слизи из носа, слёзо- и слюнотечение, металлический привкус во рту, бывают судорожные подёргивания мимических и жевательных мышц, приступ продолжается несколько секунд или минут, провоцируется боль волнением, жеванием, разговором, принятием холодной или горячей пищи, прикосновением к коже лица, при громком звуке или ярком свете, резких запахах. Иногда приступы болей следуют друг за другом с небольшими интервалами причиняя больным невыносимые страдания, они не могут говорить, жевать, теряют вес, лишаются сна. Течение заболевания рецидивирующее, в лёгких случаях приступ быстро заканчивается, в тяжёлых боли бывают стойкие, тянутся годами, частота приступов и их продолжительность увеличивается. Уход – кормление больных негорячей хорошо протёртой пищей. Тема: Заболевания вегетативной нервной системы Вегетативная нервная система осуществляет регуляцию внутренних органов и желез внутренней секреции, обеспечивает постоянство внутренней среды организма. Мигрень – это боль в половине черепа, хроническое наследственное или приобретённое заболевание сосудов головного мозга которое проявляется периодическими приступами пульсирующей головной боли. Приступ обычно продолжается от 4-х часов до 72 часов. Головная боль односторонняя с локализацией в лобной области. Сопровождается повышенной чувствительностью к свету, звуку, тошнотой и рвотой. Как правило проявляются от 18 до 40 лет, чаще болеют женщины. Приступ провоцируется переутомлением, алкоголем, курением, духотой, пищей богатой тираминами (содержится в шоколаде, сыре, красном вине, копчёностями), нарушение сна. Перед приступом возможны предвестники (аура) – шум в ушах, головокружение, нарушения зрения, онемение в конечностях. Приступы чаще случаются ночью или утром, интервал между приступами колеблется между 1-2 раза в неделю, до нескольких раз в год, в течении возраста. С течением возраста частота приступа уменьшается. Виды мигрени: Простая мигрень – проявляется головной болью, начинающиеся в области виска или глаза, и распространяющиеся на половину головы. Боль усиливается, лицо краснеет, височная артерия напряжена и пульсирует. Могут быть боли в области сердца, учащённое мочеиспускание, тошнота и рвота. После рвоты боль уменьшается. Мигрень с аурой (ассоциированная) – аура возникает в противоположной от боли стороне и продолжается до 1 часа. Длительная, от 1 часа до нескольких суток. Семейная гемиплегическая мигрень – у членов одной семьи в момент приступа наблюдаются слабость, или нарушение чувствительности в противоположных от боли конечностях, временами сопровождающиеся полной или частичной афазией. Базилярная мигрень – проявляется двусторонним нарушением зрения, шумом в ушах, головокружением, нарушением равновесия, оглушённостью. Офтальмоплегическая мигрень – характеризуется глазодвигательными нарушениями на стороне болевого синдрома. Осложнения мигрени Мигренозный статус, который сопровождается серией тяжёлых следующих друг за другом приступов с многократной рвотой, и адинамией (отсутствие движения). Мигренозный инсульт, во время приступа развивается очаговая симптоматика (парезы, двоение в глазах, расстройства речи), и не исчезает после окончания приступа Лечение – при приступе применяются сосудорасширяющие препараты (эрготамин 0,05% 1 мл в/м, в сочетании с анальгином), при снижении тонуса показаны венотонические препараты (ковентон, эуфиллин, ), ускоряют окончание приступа НПВП (ибупрофен, диклофенак), транквилизаторы. Профилактика – 2-3 раза в год проводят профилактику длительностью по 2-3 месяца, назначают в этот период анаприллин, обзидан 4-8 мг на сутки, антидепрессанты (амитриптелин 25-50 мг на сутки), также пустырник, валериана, боярышник. Из транквилизаторов – реланиум, диазепам. Диета – избегать продуктов провокаторов, дозировать нагрузку, сон. Уход – больного укладывают в тёмную, тихую, прохладную комнату. Дают обезболивающие и снотворные средства в небольших дозах, а также сосудорасширяющие (папаверин 0,4, но-шпа 2 таб.) на высоте приступа хорошо положить грелки к ногам, и горчичник на затылок. Вегетососудистая дистония – проявляется неустойчивостью АД, ЧСС и ритма, усиленной потливостью, выраженной в кистях и стопах, запорами и поносами, головными болями, общее недомогание, ознобы, похолодание конечностей, или приливы жара. Выделяют 2 формы ВСД: Первоментная – когда симптомы проявляются постоянно Пароксизмальная – когда симптомы возникают в виде приступов (симпатоадреналовых, вагоинсулярных, смешанных) Симпатоадреналовый приступ – криз развивается внезапно, появляются боли в сердце или головная боль, озноб, учащённое ЧСС, бледность кожных покровов, онемение и похолодание конечностей, чувство страха, повышение АД, появление гусиной кожи, усиление потоотделения, учащение дыхания, сухость во рту, расширение зрачков. Приступ длится от нескольких минут, до полутора часов, заканчивается обильным мочеотделением. Вагоинсулярный приступ – вялость, разбитость, слабость, гиперемия лица, замедление пульса, падение АД, выраженная потливость, замедленное дыхание, вздутие живота, позывы на дефекацию. Часто криз носит смешанный характер, когда черты вышесказанных кризов сменяют друг друга. После приступов в течении нескольких часов или суток отмечается разбитость, адинамия, учащённые позывы на мочеиспускание, жажда и голод, сонливость. Лечение – симпатоадреналовые купируются седуксеном, пипофеном, феназепам. Вагоинсулярные – атропин, белладонна, амелзю??, окарбоксиладу??, витамины группы В, алое, настойки женьшеня и элеутерококка. Вегетативная невралгия: Симпаталгии – боли возникающие при поражении симпатических ганглиев, сплетений, нервных волокон и невритов периваскулярных сплетений. Симпатальгия при периваскулярном неврите – проявляется мучительными пульсирующими болями в конечностях, усиливающихся при охлаждении и волнении, боли распространяются по ходу сосудистого сплетения и с дистального отдела конечности на туловище, наблюдается расстройство чувствительности в виде перчаток или чулок. Отмечается побледнение и похолодание кожи, цианоз, кожа становится тонкой, блестящей, пульс на поражённой артерии исчезает, в дальнейшем появляется мелкий тремор конечностей Каузалгия – проявляется резкими, мучительными, жгучими болями, возникающими через несколько дней после ранения нервов конечностей. При поражении локтевого или срединного нервов боли локализуются в ладони, предплечье, плечо, и распространяются на верхнюю половину грудной клетки. Каузалгия проявляется в виде приступов возникающих при различных раздражениях – дотрагивании, согревании, сильном звуке, ярком свете, кашле, волнении. Болеутоляюще действует охлаждение – погружение в холодную воду, либо влажное укутывание .В зоне поражения обнаруживается расстройство чувствительности, двигательных функций, а также нарушение потоотделения, кожной температуры, пигментации, изменение оволосения, трофики ногтей, суставов, мышц. Лечение – эффективно новокаиновые блокады, наиболее простой это внутрикожный, либо циркулярная, обязательны внутривенные вливания 0,5% раствора новокоина. Синдром дауна Язык толстый, и покрыт бороздами, кость широкая. Дети более старшего возраста похожи все друг на друга, обычно они небольшого роста, фигура приземистая, конечности короткие, лицо широкое, присутствуют аномалии зубов, ушные раковины оттопырены, иногда без мочек. Двигательные навыки развиваются с задержкой, отмечается неловкость движений, интеллект недоразвит. Эмоции сохранены, они ласковые и привязаны к близким, послушные, способны к подражанию, им прививаются навыки самообслуживания, и простые трудовые операции, продолжительность жизни ограничена, наблюдается раннее старение организма. Синдром Шерешерского-Тернера – характеризуется нехваткой у женщин генетического материала в Х хромосоме, набор 45 хромосом. Симптомы – больные имеют характерные внешние признаки – короткая шея, маленький рост в сочетании с нормальными пропорциями тела, низкая граница роста волос на лбу и шее, имеются аномалии скелета, изменённая грудная клетка, сращение позвонков, деформация кистей и стоп. Могут быть врождённые пороки сердца и сосудов, патология хрусталика глаза, помутнение роговицы, расщепление века, недоразвитие глаза. К периоду полового созревания девочки имеют детское телосложение и рост 130-140 см. Вторичные половые признаки неразвиты. Интеллект не нарушен, но отмечается психический инфантилизм. Лёгкая интеллектуальная недостаточность компенсируется усидчивостью и трудолюбием, после школы могут учиться дальше. Прогноз – рано наступает старение, продолжительность жизни в целом снижена. Синдром Клайнфельтера – обусловлен присутствием у мужчин добавочной Х хромосомы 47 хромосом. Симптомы проявляются в период полового созревания, характерное телосложение – высокий рост, длинные конечности, узкие плечи, широкий таз, слаборазвитая мускулатура, на бёдрах и груди отложение жира, развитие вторичных половых признаков задерживается, может быть деформация зубов, сращение пальцев, изменение внутренних органов. Они медлительны, малообщительны, тяжело переживают свои недостатки, у 50% нормальный интеллект, у остальных задержка в виде дебильности (лёгкой умственной отсталости). Миопатии – ведущим проявлением является прогрессирующее поражение мышечной ткани, периферических нервов, что проявляется постепенным снижением силы мышц и их атрофией. Причина заболевания – это передающиеся по наследству изменения в генетическом аппарате Миопатия Эрба-Роута – характеризуется поражением мышцы тазового и плечевого пояса, туловища, проксимального отдела конечностей. Из-за этого происходят частые падения, усиливается поясничный лордоз, появляется частичное переваливающиеся утиная походка, затруднено поднятие рук над головой, поражены лицевые мышцы, из-за этого гипомимия, маскообразность, слабость верхнего века. При поражении дистальных мышц конечности появляется слабость кистей и пальцев рук. Поражается миокард, вялое перистальтика кишечника, болезнь медленно прогрессирует в течении 15-20 лет. Лечение – анаболические гормоны (неробол, витаминотерапия, препараты улучшающие нервно-мышечную передачу (прозерин, дибазол)), препараты улучшающие периферический кровоток (солкасерин, галидор) Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена – тяжёлая форма. Болеют мальчики, болезнь наследственная, проявляется рано, примерно в возрасте 3-х лет, и быстро прогрессирует. Первые симптомы – нарушение походки, атрофия начинается с мышц проксимальных отделов ног (бедро) и тазового пояса, а затем атрофируются мышцы проксимальных отделов рук, характерна резкая псевдогипертрофия икроножных мышц. В терминальных стадиях процесс распространяется на мышцы лица, глотки. К 14-15 годам больные полностью обездвиживаются. У них возникают заболевания лёгких, что приводит к смерти. Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина – начинается в возрасте 20-ти лет, проявляется гипомимией, сглаженностью носогубных складок, недостаточным смыканием век, парезом мышц плечевого пояса. Ограничением движений в плечевых суставах. Крыловидными лопатками. Болезнь прогрессирует медленно. Болезнь Паркинсона – медленно развивающиеся дегенеративное заболевание ЦНС. Характеризующиеся замедленностью движений, дрожанием в покое, и нарушением рефлексов. Имеется отягощённый семейный анамнез. Начало заболевания – около 57 лет. Проявляется двигательными нарушениями – гипокинезии, тремор, ригидностью, постуральная неустойчивость. Тремор – самый очевидный симптом, дрожание начинается на ранних стадиях заболевания с кончиков пальцев одной руки, распространяясь в дальнейшем на всю конечность, а затем и на другие части тела – язык, нижнюю челюсть, веки, на голову по типу «да-да-нет-нет» (голова трясётся), стопы. Характерны разнонаправленные ритмичные мелкие движения в первом втором и третьем пальцах по типу счёта монет или скатывания пилюль. При вытягивании рук, или в процессе движения тремор значительно уменьшается, усиливается лишь при волнении и физическом напряжении. Постуральная неустойчивость – утрата способности удерживать равновесие тела при ходьбе, либо изменении положения тела, поворотов на месте, вставании с постели, что провоцирует пациента к частым падениям, чаще вперёд. Пациенту с этим симптомом трудно начать движение, и трудно его закончить. Начав ходьбу больной не может самостоятельно остановится, тело как-бы продолжает движение по инерции вперёд опережая конечности, что приводит к падению.uy |