Общая патологическая анатомия Повреждение
 Скачать 0.9 Mb.
|
|
Вилочковая железа (тимус) Опухоли вилочковой железы – тимомы – развиваются из кортикальных и медуллярных эпителиальных клеток. Они бывают доброкачественными и злокачественными. Они имеют вид одного или нескольких инкапсулированных узлов, могут прорастать органы переднего средостения. Клиническое течение бессимптомное или с проявлениями сдавления окружающих органов, а также аутоиммуных заболеваний (миастения, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.) или иммунодефицитных синдромов. В зависимости от степени инфильтрации ткани опухоли Т-лимфоцитами выделяют тимомы с минимальным, умеренным и значительным количеством лимфоцитов. Морфологически различают 4 вида тимом [Miiller-Hermelink Н., 1986]. Кортикально-клеточная тимома развивается из кортикального эпителия, а также из клеток тимических телец, построена из крупных полигональных клеток с округлыми светлыми ядрами. Опухоль часто злокачественная (рис. 114). Эпифиз Органоспецифическая опухоль эпифиза – пинеалома – построена из железистого эпителия и нейроглии. Вызывает в организме обменные и гормональные нарушения. Встречается редко. Поджелудочная железа Опухоли островкового аппарата поджелудочной железы относятся к опухолям APUD-системы, или апудомам. Аденомы из клеток островков называют инсуломами. Они гормональноактивны. Различают три вида инсулом: 1. инсулома из (В-клеток, продуци-рующих инсулин (В-инсулома); 2. инсулома из а-клеток, продуцирующих глюкагон (а-инсулома); 3. инсулома из G-клеток, синтезирующих гастрин (G-инсулома). В-Инсулома проявляется гиперинсулинизмом и гипогликемией, а-инсулома – пароксизмальной или постоянной гипергликемией, G-инсулома – развитием язв в желудке и двенадцатиперстной кишке (ульцерогенная инсулома), что составляет сущность синдрома Золлингера-Эллисона. Злокачественные варианты инсулом называют злокачественными инсуломами. Они могут сохранять свою гормональную активность. Желудочно-кишечный тракт В слизистой оболочке желудка и кишечника встречается своеобразная опухоль – карциноид, которая развивается из энтерохромаффинных клеток Кульчицкого. Эти клетки являются представителями APUD-системы, поэтому карциноид относят к апудомам. Чаще поражаются различные отделы кишечника (аппендикс), реже – желудок. Опухоль обычно небольших размеров, на разрезе желтого цвета, состоит из гнезд и тяжей полигональных клеток, разделенных прослойками соединительной ткани (рис. 115). Клетки содержат двоякопреломляющие липиды, а также зерна серотонина, в связи с чем дают хромаффинную и аргентаффинную реакцию. Карциноид может сопровождаться карциноидным синдромом (повышение артериального давления, поражение сердца и др.). В редких случаях карциноид может малигнизироваться – злокачественный карциноид и давать метастазы. Мезенхимальные опухоли Мезенхима в онтогенезе дает, начало соединительной ткани, сосудам, мышцам, тканям опорно-двигательного аппарата, серозным оболочкам, кроветворной системе. При определенных условиях все ее производные могут служить источником опухолевого роста. Мезенхимальные опухоли могут развиваться из соединительной (фиброзной), жировой, мышечной тканей, кро-ветворных и лимфатических сосудов, синовиальной, мезотелиальной и костной тканей. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Доброкачественные опухоли Фиброма – опухоль из соединительной (фиброзной) ткани. Представлена обычно узлом дифференцированной соединительной ткани, пучки волокон и сосудов расположены в разных направлениях (рис, 116). Различают два вида фибром: плотную с преобладанием коллагеновых пучков над клетками и мягкую, состоящую из рыхлой соединительной ткани с большим числом клеток типа фибробластов и фиброцитов. Локализация опухоли самая разнообразная. Чаще встречается в коже, матке, молочной железе и других органах. На коже фиброма иногда сидит на ножке. При локализации на основании черепа, в спинномозговом канале или в глазнице фиброма может вызвать серьезные последствия. Десмоид – своеобразная разновидность фибромы, локализуется чаще всего в передней стенке живота. Построена по типу плотной фибромы, но нередко проявляет наклонность к инфильтрирующему росту. После удаления иногда рецидивирует. Встречается главным образом у женщин, причем рост опухоли увеличивается во время беременности. Дерматофиброма (гистиоцитома) – опухоль в виде небольшого узла, на разрезе желтого или бурого цвета; встречается чаще на коже ног. Состоит из множества капилляров, между которыми располагается соединительная ткань в виде ритмичных структур, содержащая клетки типа фибробластов, гистиоцитов – макрофагов и фиброцитов. Характерны крупные и многоядерные гигантские клетки, содержащие липиды и гемосидерин (клетки Тутона). Липома – одиночная или множественная опухоль из жировой ткани. Имеет вид узла (узлов), построена из жировых долек неправильной формы и неодинаковых размеров. Встречается всюду, где имеется жировая ткань. Иногда липома не имеет четких границ и инфильтрирует межмышечную соединительную ткань, вызывая атрофию мышц (внутримышечная, или инфильтрирующая, липома). Гибернома – редко встречающаяся опухоль типа бурого жира. Имеет вид узла с дольчатым строением; состоит из ячеек и долек, образованных круглыми или полигональными клетками с зернистой или пенистой цитоплазмой из-за наличия жировых вакуолей (мультилокулярные жировые клетки). Лейомиома – опухоль из гладких мышц. Пучки гладких мышечных клеток расположены хаотично, строма образована прослойками соединительной ткани, в которой проходят кровеносные и лимфатические сосуды. Если строма развита избыточно, опухоль называют фибромиомой. Лейомиома может достигать больших размеров, особенно в матке (рис. 117). Нередко в ней отмечаются вторичные изменения в виде некроза, образования кист, гиалиноза. Рабдомиома – опухоль из клеток поперечно-полосатых мышц, напоми-нающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты. Часто возникает на почве нарушения развития ткани и сочетается с другими пороками развития (см. Болезни детского возраста). Это касается, например, рабдомиом миокарда, возникающих обычно при нарушениях развития головного мозга (так называемый туберозный склероз). Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова) обычно небольших размеров, имеет капсулу, локализуется в языке, коже, пищеводе. Состоит из компактно расположенных округлой формы клеток, цитоплазма которых мелкозерниста, жира не содержит (рис. 118). А. И. Абрикосов, впервые описавший эту опухоль (1925), полагал, что она развивается из миобластов (миома из миобластов). Однако в последние годы высказывается мнение о ее гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. Гемангиома – собирательное понятие, включающее новообразования дисэмбриопластического и бластоматозного характера. Различают капиллярную, венозную, кавернозную гемангиомы и доброкачественную гемангиоперицитому. Капиллярная гемангиома локализуется в коже, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, печени; чаще наблюдается у детей. Представлена красным или синюшным узлом с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью; состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узкими просветами; характерна многоядерность эндотелиальных клеток. Строма рыхлая или фиброзная. Венозная гемангиома имеет вид узла, состоит из сосудистых полостей, стенки которых содержат пучки гладких мышц и напоминают вены. Кавернозная гемангиома встречается в печени, коже, губчатых костях, мышцах, желудочно-кишечном тракте, мозге. Имеет вид красносинего губчатого узла, хорошо отграниченного от окружающей ткани. Состоит из крупных сосудистых тонкостенных полостей (каверн), выстланных эндотелиальными клетками и выполненных жидкой или свернувшейся кровью (рис. 119). Доброкачественная гемангиоперицитома – сосудистая опухоль с преимущественной локализацией в коже и межмышечных прослойках конечностей. Построена из хаотично расположенных капилляров, окруженных муфтами из пролиферирующих перицитов; между клетками – богатая сеть аргирофильных волокон. Гломусная опухоль (гломус-ангиома) локализуется в коже кистей и стоп, преимущественно на пальцах; состоит из щелевидных сосудов, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных (гломусных) клеток; опухоль богата нервами. Лимфангиома развивается из лимфатических сосудов, разрастающихся в разных направлениях и образующих узел или диффузное утолщение органа (в языке – макроглоссия, в губе – макрохейлия). На разрезе опухоли видны полости разной величины, заполненные лимфой. Доброкачественная синовиома возникает из синовиальных элементов сухожильных влагалищ и сухожилий. Построена она из полиморфных крупных клеток, располагающихся в виде альвеол и многоядерных гигантских клеток (гигантома). Между клетками проходят пучки соединительнотканных, нередко гиалинизированных, волокон; сосудов мало. В центральной части опухоли иногда встречаются ксантомные клетки. Доброкачественная мезотелиома – опухоль из мезотелиальной ткани. Обычно представлена плотным узлом в серозных оболочках (плевре) и по строению подобна фиброме (фиброзная мезотелиома). Среди опухолей костей различают костеобразующие и хрящеобразующие опухоли, гигантоклеточную опухоль и костномозговые опухоли. Доброкачественными костеобразующими опухолями являются остеома и' доброкачественная остеобластома, хрящеобразующими опухолями – хондрома и доброкачественная хондробластома. Остеома может развиваться как в трубчатых, так и в губчатых костях; чаще в костях черепа. Внекостная остеома встречается в языке и молочной железе. Различают губчатую и ком-пактную остеомы. Губчатая остеома построена из беспорядочно расположенных костных балочек, между которыми разрастается волокнистая соединительная ткань; компактная остеома представляет собой массив костной ткани, лишенной обычной остеоидной структуры. Доброкачественная остеобластома состоит из анастомозирующих мелких остеоидных и частично обызвествленных костных балок (остеоид-остеома), между которыми много сосудов и клеточно-волокнистой ткани с многоядерными остеокластами. Хондрома – опухоль, возникающая из гиалинового хряща. Она плотная, на разрезе имеет вид гиалинового хряща. Построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща, заключенных в основное вещество, может достигать больших размеров. Наиболее частая локализация – кисти и стопы, позвонки, грудина, кости таза. Если опухоль локализуется в периферических отделах кости, ее называют экхондромой, в центральных отделах кости – энхондромой. Доброкачественная хондробластома отличается от хондромы тем, что в ней обнаруживают хондробласты и хондроидное межуточное вещество; более резко выражена реакция остеокластов. Гигантоклеточная опухоль – см. Болезни зубочелюстной системы и органов полости рта. Злокачественные опухоли Злокачественные мезенхимальные опухоли состоят из незрелых клеток, производных мезенхимы (см. табл. 9). Они отличаются клеточным атипизмом, выраженным иногда в такой степени, что установить истинное происхождение опухоли невозможно. В таких случаях помогают гистохимия, иммуноморфология, электронная микроскопия и культура ткани. Злокачественную мезенхимальную опухоль обозначают термином «саркома» (от греч. sarcos – мясо). На разрезе она напоминает рыбье мясо. Метастазирует саркома обычно гематогенным путем. Фибросаркома – злокачественная опухоль волокнистой (фиброзной) соединительной ткани, обнаруживается чаще на плече, бедре. В одних случаях она отграничена, имеет вид узла, в других – границы ее стерты, опухоль инфильтрирует мягкие ткани. Состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. В зависимости от степени зрелости и взаимоотношения клеточных и волокнистых элементов опухоли различают дифференцированную и низкодифференцированную фибросаркомы. Дифференцированная фибросаркома имеет клеточно-волокнистое строение (клеточно-волокнистая саркома – рис. 120), причем волокнистый компонент преобладает над клеточным. Низкодифференцированная фибросаркома состоит из незрелых полиморфных клеток с обилием митозов (клеточная саркома – см. рис. 120), она обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы. Саркомы из круглых или полиморфных клеток могут иметь невыясненный гистогенез, тогда говорят о неклассифицируемой опухоли. Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома) отличается от дерматофибромы (гистиоцитомы) обилием фибробластоподобных клеток с митозами. Характеризуется медленным инфильтрирующим ростом, рецидивами, но метастазы дает редко. Липосаркома (липобластическая липома) – злокачественная опухоль из жировой ткани. Встречается сравнительно редко, достигает больших размеров, имеет сальную поверхность на разрезе. Построена из липоцитов разной степени зрелости и липобластов. Различают несколько типов липосарком: преимущественно высокодифференцированную; преимущественно миксоидную (эмбриональную); преимущественно круглоклеточную; преимущественно полиморфноклеточную. Липосаркома растет сравнительно медленно и долгое время не дает метастазов. Злокачественную гиберному от гиберномы отличает крайний полиморфизм клеток, среди которых встречаются гигантские клетки. Лейомиосаркома – злокачественная опухоль из гладкомышечных клеток (злокачественная лейомиома). Отличается от лейомиомы выраженным клеточ-ным и тканевым атипизмом, большим числом клеток с типичными и атипичными митозами. Иногда атипизм достигает такой степени, что установить гистогенез опухоли невозможно. Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц (злокачественная рабдомиома). Строение крайне полиморфно, клетки теряют сходство с поперечнополосатой мускулатурой. Однако выявление отдельных клеток с поперечной исчерченностью, а также результаты иммуногистохимического исследования с использованием специфической сыворотки позволяют верифицировать опухоль. Злокачественная зернисто-клеточная опухоль – злокачественный аналог миомы из миобластов, или опухоли Абрикосова (злокачественная миобластома), встречается крайне редко. Она подобна злокачественной рабдомиоме, содержит атипичные клетки с зернистой цитоплазмой. Ангиосаркома – злокачественная опухоль сосудистого происхождения, богатая атипичными клетками либо эндотелиального, либо периоцитарного характера (рис. 121). В первом случае говорят о злокачественной гемангиоэндотелиоме, во втором – о злокачественной гемангиоперицитоме. Опухоль отличается высокой злокачественностью и рано дает метастазы. Лимфангиосаркома возникает на фоне хронического лимфостаза и пред-ставлена лимфатическими щелями с пролиферирующими атипичными эндотелиальными клетками (злокачественная лимфангиоэндотелиома). Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) наблюдается в крупных суставах. Она имеет полиморфное строение; в одних случаях преобладают светлые полиморфные клетки, псевдоэпителиальные железистые образования и кисты; в других – фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна, а также структуры, напоминающие сухожилие. Злокачественная мезотелиома развивается в брюшине, реже – в плевре и сердечной сорочке. Построена из атипичных крупных клеток с вакуолизированной цитоплазмой, часто встречаются тубулярные и сосочковые структуры (эпителиальная мезотелиома). Остеосаркома (остеогенная саркома) – злокачественная опухоль костей. Построена из остеогенной ткани, богатой крайне атипичными клетками остеобластического типа с большим числом митозов, а также примитивной кости. В зависимости от преобладания костеобразования или костеразрушения выделяют остеобластическую и остеолитическую формы остеосаркомы. Хондросаркома отличается полиморфизмом клеток с атипичными митозами, хондроидным типом межуточного вещества с очагами остеогенеза, ослизнением, некрозами. Характеризуется медленным ростом, поздними метастазами. Опухоли меланинобразующей ткани Меланинобразующие клетки нейрогенного происхождения (меланоциты) могут быть источником опухолеподобных образований, называемых невусами, и истинных опухолей – меланом. Невусы встречаются в коже, часто на лице, туловище в виде выбухающих образований темного цвета. Различают несколько видов невусов, из которых важнейшими являются: пограничный; внутридермальный; сложный (смешанный); эпителиоидный› или веретеноклеточный (ювенильный); голубой. Пограничный невус представлен гнездами невусных клеток на границе эпидермиса и дермы. Внутридермальный невус, встречающийся наиболее часто, состоит из гнезд и тяжей невусных клеток, которые располагаются только в дерме. Невусные клетки содержат много меланина. Нередко обнаруживаются многоядерные гигантские невусные клетки. Сложный невус имеет черты как пограничного, так и внутридермального (смешанный невус). Эпителиоидный (веретеноклеточный) невус встречается на лице преимущественно у детей (ювенильный невус), состоит из веретенообразных клеток и эпителиоидных клеток со светлой цитоплазмой. Характерны многоядерные гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова – Лангханса или клетки Тутона. Меланина в клетках мало или он отсутствует. Невусные клетки образуют гнезда как на границе с эпидермисом, так и в толще дермы. Голубой невус встречается у людей в возрасте 30-40 лет в дерме, чаще в области ягодиц и конечностей. Он имеет вид узелка с голубова-тым оттенком, состоит из пролиферирующих меланоцитов, которые могут прорастать в подкожную клетчатку. По строению голубой невус близок к меланоме, но является доброкачественным новообразованием и лишь изредка дает рецидивы. Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) -злокачественная опухоль меланинобразующей ткани, одна из самых злокачественных опухолей с выраженной наклонностью к метастазированию. Она развивается в коже, пигментной оболочке глаза, мозговых оболочках, мозговом слое надпочечников, редко – в слизистых оболочках. Возможно развитие меланомы из невуса. Большинство меланом локализуется в коже лица, конечностей, туловища. Меланома может иметь вид коричневого пятна с розовыми и черными вкраплениями (поверхностно-распространяющаяся меланома), сине-черного мягкого узла или бляшки (узловая форма меланомы). Она состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток (рис. 122). В цитоплазме большинства их обнаруживается меланин желто-бурого цвета. Иногда встречаются беспигментные меланомы. В опухоли много митозов, отмечаются очаги кровоизлияний и некроза. При распаде опухоли в кровь выбрасывается большое количество меланина и промеланина, что может сопровождаться меланинемией и меланинурией. Меланома рано дает гемаготенные и лимфогенные метастазы. Опухоли нервной системы и оболочек мозга Опухоли нервной системы отличаются большим разнообразием, так как возникают из разных элементов нервной системы: центральной, вегетативной, периферической, а также входящих в состав этой системы мезенхимальных элементов. Они могут быть более или менее зрелые, т. е. доброкачественные и злокачественные. Однако, локализуясь в головном или спинном мозге, они по существу всегда являются злокачественными, так как даже при медленном росте оказывают давление на жизненно важные центры и вызывают нарушения их функций. Опухоли ЦНС подразделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые (табл. 10). Нейроэктодермальные опухоли Нейроэктодермальные (нейроэпителиальные) опухоли головного и спинного мозга построены из производных нейроэктодермы. Они чаще, чем опухоли других органов, имеют дизонтогенетическое происхождение, т. е. развиваются из остаточных скоплений клеток-предшественников зрелых элементов ЦНС, и их гистогенетическая принадлежность иногда устанавливается с большим трудом. Чаще клеточный состав опухолей соответствует определенным фазам развития нейрональных и глиальных элементов нервной системы. Среди нейроэктодермальных опухолей выделяют: 1. астроцитарные; 2. олигодендроглиальные; 3. эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия; 4. нейрональные; 5. низкодифференцированные и эмбриональные (см. табл. 10). Злокачественные нейроэктодермальные опухоли метастазируют, как правило, в пределах полости черепа и крайне редко – во внутренние органы. Астроцитарные опухоли Астроцитарные опухоли (глиомы) делят на доброкачественные – астроцитому и злокачественные-астробластому (злокачественная астроцитома). Астроцитома – наиболее частая из нейроэктодермальных доброкачественных опухолей, развивается из астроцитов. Наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей; локализуется во всех отделах мозга. Диаметр опухоли составляет 5-10 см, от окружающей ткани мозга она отграничена не всегда четко, на разрезе имеет однородный вид, иногда встречаются кисты. Опухоль бедна сосудами, растет медленно. Различают три гистологических вида астроцитом: фибриллярную, протоплазматическую и фибриллярно-протоплазматическую (смешанную). Фибриллярная астроцитома богата глиальными волокнами, располагающимися в виде параллельно идущих пучков, содержит мало клеток типа астроцитов (рис. 123). Протоплазматическая астроцитома состоит из разной величины отростчатых клеток, подобных астроцитам, причем отростки образуют густые сплетения. Фибриллярно-протоплазматическая (смешанная) астроцитома характеризуется равномерным расположением астроцитов и глиальных отростчатых клеток. Астробластома (злокачественная астроцитома) характеризуется клеточным полиморфизмом, быстрым ростом, некрозами, метастазами по ликворным путям. Встречается редко. Олигодендроглиальные опухоли Среди олигодендроглиальных опухдлей выделяют доброкачественные – олигодендроглиому и злокачественные – олигодендроглиобластому. Олигодендроглиома имеет вид очага однородной серо-розовой ткани. Построена из небольших круглых или веретенообразных клеток, характерны мелкие кисты и отложения извести. Олигодендроглиобластома (злокачественная олигодендроглиома) отличается клеточным полиморфизмом, обилием патологических мито« « зов, появлением очагов некроза. Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия Среди этих опухолей к доброкачественным относятся эпендимома и хориоидная папиллома, а к злокачественным – эпендимобластома и хориоидкарцинома. Эпендимома – глиома, связанная с эпендимой желудочков мозга. Она имеет вид интраили экстравентрикулярного узла, нередко с кистами и фокусами некроза. Типичны скопления униили биполярных клеток вокруг сосудов (псевдорозетки) и полости, выстланные эпителием (истинные розетки). Эпендимобластома – злокачественный вариант эпендимомы (злокачественная эпендимома). Отличается выраженным клеточным атипизмом. У взрослых людей может напоминать глиобластому, а у детей – медуллобластому. Растет быстро, инфильтрируя окружающие ткани и давая метастазы по ликворной системе. Хориоидная папиллома (хориоидпапиллома) – папиллома из эпителия сосудистого сплетения мозга. Имеет вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга (рис. 124), состоит из многочисленных ворсинчатых разрастаний эпителиальных клеток кубической или призматической формы. Хориоидкарцинома (злокачественная хориоидная папиллома) имеет вид узла, располагается в желудочках, связана с сосудистым сплетением. Построена из анаплазированных покровных клеток сосудистого сплетения (папиллярный рак). Встречается редко. Нейрональные опухоли К нейрональным опухолям относят ганглионеврому (ганглиоцитома), ганглионейробластому (злокачественная ганглиоцитома) и нейробластому. Ганглионеврома (ганглиоцитома) – редкая доброкачественная опухоль, локализуется в области дна III желудочка, реже – в полушариях большого мозга. Построена из зрелых ганглиозных клеток, их скопления разделены пуч-ками глиальной стромы. Ганглионейробластома – злокачественный аналог ганглионевромы (злокачественная ганглиоцитома) – чрезвычайно редкая опухоль ЦНС. Отличается клеточным полиморфизмом, подобна злокачественной глиоме. Нейробластома – редкая высокозлокачественная опухоль мозга, встреча-ется у детей. Построена из крупных клеток с пузырьковидным ядром, много-численными митозами; клетки растут в виде синцития, много тонкостенных сосудов. Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли К ним относят медуллобластому и глиобластому. Медуллобластома – опухоль, построенная из самых незрелых клеток – медуллобластов, и поэтому отличается особо выраженной злокачественностью; ее наиболее частая локализация – червь мозжечка. Встречается преимущественно у детей (см. Болезни детского возраста). Глиобластома – злокачественная, вторая по частоте после астроцитомы опухоль головного мозга. Встречается чаще в возрасте 40-60 лет. Локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга. Имеет мягкую консистенцию, на разрезе пестрый вид в связи с наличием очагов некроза и кровоизлияний; границы ее нечеткие. Построена из клеток разной величины, отличающихся различной формой ядер, их величиной и содержанием хроматина. В клетках много гликогена. Часты патологические митозы: опухоль быстро растет и может привести к смерти больного в течение нескольких месяцев. Метастазы развиваются только в пределах головного мозга. Менингососудистые опухоли Опухоли возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые среди них – менингиома и менингеальная саркома. Менингиома – доброкачественная опухоль, состоящая из клеток мягкой мозговой оболочки. В тех случаях, когда менингиома построена из арахноидэндотелия – покровных клеток паутинной оболочки, говорят об арахноидэндотелиоме. Опухоль имеет вид плотного узла, связанного с твердой, реже мягкой, мозговой оболочкой (рис. 125); построена из эндотелиоподобных клеток, тесно прилежащих друг к другу и образующих гнездные скопления. Нередко клетки формируют микроконцентрические структуры (менинготелиоматозная арахноидэндотелиома); в эти структуры может откладываться известь, что ведет к образованию так называемых псаммомных телец. Менингиома может быть построена из пучков клеток и соединительнотканных волокон – фиброзная арахноидэндотелиома. Менингеальная саркома – злокачественный аналог менингиомы. Гистоло-гически она напоминает фибросаркому, полиморфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек. Опухоли вегетативной нервной системы Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из разной зрелости ганглиозных клеток (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпатических ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетически связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся доброкачественные опухоли – ганглионеврома, доброкачественная нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) и злокачественные – ганглионейробластома, симпатобластома (симпатогониома) и злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома). Многие из этих опухолей были описаны ранее. Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома) по морфологическим признакам сходна с опухолями APUD-системы (апудомами), способна синтезировать серотонин и реже АК.ТГ. Опухоль может достигать больших размеров, особенно забрюшинная. Наиболее характерны альвеолярное или трабекулярное строение, большое число сосудов синусоидного типа. Злокачественную нехромаффинную параганглиому (хемодектома), которая встречается редко, отличают клеточный полиморфизм, инфильтрирующий рост и лимфогематогенное метастазирование. Симпатобластома (симпатогониома) – крайне злокачественная опухоль, встречается обычно у маленьких детей (см. Болезни детского возраста). Опухоли периферической нервной системы Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. К ним относят доброкачественные опухоли – неврилеммому (шванному), нейрофиброму, а также нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и злокачественные – злокачественную шванному, или нейрогенную саркому. Невринома (шваннома) построена из веретеноподобных клеток с палочковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмичные, или «палисадные», структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон (рис. 126). Нейрофиброма – опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток, телец и волокон. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – системное заболевание, характеризуется развитием множественных нейрофибром, которые нередко сочетаются с различными пороками развития. Различают периферическую и центральную формы нейрофиброматоза. Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома) – редкая опухоль. Для нее характерны резкий клеточный полиморфизм и атипизм, наличие много-ядерных симпластов и «палисадных» структур. Опухоли системы крови Опухоли системы крови делят на системные, или лейкозы, и регионарные, или злокачественные лимфомы (см. Болезни системы крови). Тератомы Тератомы (от греч. teratos – чудовище, уродство) развиваются на почве отщепления одной из бластомер яйца и могут состоять из одной или нескольких тканей. Тератомы являются зрелыми, доброкачественными опухолями, однако они могут малигнизироваться, тогда развивается злокачественная опухоль – тератобластома (см. Болезни детского возраста). Частная патологическая анатомия Частная патологическая анатомия изучает материальный субстрат болезни, т. е. является предметом нозологии. Нозология (от лат. nosos – болезнь и logos – учение), или учение о болезни, предусматривает знание этиологии, патогенеза, проявлений (клинических и морфологических) и исходов болезни, классификации и номенклатуры болезней, их изменчивости (патоморфоз), а также построения диагноза, принципов лечения и профилактики. Под болезнью понимают нарушение жизнедеятельности организма под влиянием той или иной причины. Сущность болезни решается в экологическом плане (реч. oikos – дом, жилище), т. е. в плане нарушений нормальных взаимоотношений организма с внешней средой. Такое толкование болезни сложилось во второй половине XIX века. Выдающийся русский клиницист А. А. Остроумов рассматривал болезнь как нарушение нормальной жизни человека условиями его существования в среде. С. П. Боткин считал, что болезнь – это реакция организма на вредные влияния внешней среды. К. Бернар определял болезнь как нарушение физиологического равновесия организма. Толкование болезни в экологическом плане позволяет выдвинуть следующие теоретические положения, которые необходимо учитывать при изучении болезни. 1. Болезнь не привнесена извне, а представляет собой процесс сосуществования организма человека с окружающей средой – конфликт человека с обстановкой его жизни и труда. Поэтому противопоставление болезни здоровью не оправдано. И то, и другое – лишь формы сосуществования организма человека с окружающей его средой. 2. В этиологии болезни ведущая роль принадлежит внешним причинным факторам. Внутренние причинные факторы, в частности наследственные факторы болезни, в далеком прошлом имели свои внешние причины. 3. Болезнь как новое качество в жизнедеятельности организма развивается на физиологической основе. Из этого следует, что изучение патогенеза основывается на анализе физиологических процессов, которые при болезни приобретают лишь иное качество. 4. В проявлениях болезни, помимо повреждения («полома» по И. П. Павлову) в связи с действием той или иной причины, ярко представлены приспособительные и компенсаторные реакции, которые являются слагаемыми патогенеза. 5. Клинические проявления болезни являются производными морфологических изменений не вообще, а соотношения деструктивных процессов (повреждение) и процессов восстановления (репарация, приспособление, компенсация), отражая либо преобладание вторых над первыми (выздоровление), либо недостаточность вторых (прогрессирование болезни, ее хронизация) [Саркисов Д. С., 1988J. 6. Соотношения структурных изменений и клинических проявлений болезни в разные ее периоды различны [Саркисов Д. С., 1988]: в период становления болезни структурные изменения органов и тканей благодаря активации приспособительных и компенсаторных процессов опережают ее клинические проявления (бессимптомный доклинический период), в период выздоровления от болезни, напротив, нормализация нарушенных функций наступает раньше восстановления поврежденной структуры, т. е. морфологические проявления полного выздоровления по сравнению с клиническими запаздывают (бессимптомный послеклинический период) – схема XVI. 7. Деление болезней на органические и функциональные в настоящее время не проводится, так как любое функциональное нарушение нашло свое материальное (структурное) выражение. 8. Болезнь может претерпевать определенную эволюцию, т. е. изменяться (патоморфоз). Изменчивость болезни может быть естественной (естественный патоморфоз) или индуцированной человеком (индуцированный патоморфоз). В классификации болезней учитывают следующие признаки. 1. Этиологический, который позволяет разделить болезни на наследственные (врожденные) и приобретенные, а последние – на неинфекционные и инфекционные. 2. Анатомо-топографический, т. е. локализацию основного очага поражения. В связи с этим различают болезни систем (например, болезни сердечно-сосудистой системы),органов (например, болезни сердца) и тканей (например, болезни соединительной ткани). 3. Общность патогенетических механизмов, на основании которой различают аллергические заболевания, аутоиммунные болезни, ревматические болезни и т. д. 4. Общность социально опосредованного действия на организм человека факторов окружающей среды лежит в основе выделения профессиональных болезней, географической патологии, военной патологии и т. д. 5. Общность форм развития и течения болезней позволяет различать острейшие, острые, подострые и хронические, циклические и ациклические заболевания. 6. Пол и возраст, которыми руководствуются в выделении женских, детских болезней, болезней старческого возраста. В классификации болезней придерживаются их номенклатуры. Болезни системы крови Болезни системы крови составляют содержание клинической гематологии, основоположниками которой в нашей стране являются И. И. Мечников, С. П. Боткин, М. И. Аринкин, А. И. Крюков, И. А. Кассирский. Эти болезни развиваются в результате нарушений регуляции кроветворения и кроворазрушения, что отражается на составе периферической крови. Поэтому на основании данных изучения состава периферической крови можно ориентировочно судить о состоянии кроветворной системы в целом. Можно говорить об измене-ниях красного и белого ростков, а также плазмы крови – как количественных, так и качественных. Изменения красного ростка системы крови могут быть представлены уменьшением содержания гемоглобина и количества эритроцитов (анемии) или их увеличением (истинная полицитемия, или эритремия); нарушением формы эритроцитов – эритроцитопатиями (микросфероцитоз, овалоцитоз) или синтеза гемоглобина – гемоглобинопатиями, или гемоглобинозами (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Изменения белого ростка системы крови могут касаться как лейкоцитов, так и тромбоцитов. Количество лейкоцитов в периферической крови может увеличиваться (лейкоцитоз) или уменьшаться (лейкопения), они могут обретать качества опухолевой клетки (гемобластоз). В равной мере можно говорить об увеличении количества тромбоцитов (тромбоцитоз) или об их уменьшении (тромбоцитопении) в периферической крови, а также об изменении их качества (тромбоцитопатии). Изменения плазмы крови касаются главным образом ее белков. Количество их может увеличиваться (гиперпротеинемия) или уменьшаться (гипопротеинемия); может изменяться и качество белков плазмы, тогда говорят о диспротеинемиях. Наиболее полное представление о состоянии кроветворной системы дает изучение пунктата костного мозга (грудины) итрепанобиопсии (гребень подвздошной кости), которыми широко пользуются в гематологической клинике. Болезни системы крови чрезвычайно разнообразны. Наибольшее значение имеют анемии, гемобластозы (опухолевые заболевания, возникающие из кроветворных клеток), тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Анемии Анемии (греч. аn – отрицательная приставка и haima – кровь), или малокровие,- группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением общего количества гемоглобина; обычно оно проявляется в уменьшении его содержания в единице объема крови. В большинстве случаев анемия сопровождается снижением числа эритроцитов в единице объема крови (исключение составляют железодефицитные состояния и талассемия). При анемии в периферической крови нередко появляются эритроциты различной величины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия) в эритроцитах иногда обнаруживаются включения – базофильные зерна (так называемые тельца Жолли), базофильные кольца (так называемые кольца Кабо) и т. д. При некоторых анемиях в крови выявляются ядерные представители (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) к незрелые формы (полихроматофилы) эритроцитов. На основании изучения пунктата грудины можно судить о состоянии (гиперили гипо регенерация) и типе эритропоэза (эритробластический, нормобластический, мегалобластический), свойственных той или иной форме анемии. |