Одномембранные органеллы
 Скачать 7.13 Mb.
|
|
Биология клетки. Органеллы. Одномембранные органеллы Эдоплазматическая сеть Функции • транспорт веществ • разделение цитоплаз- мы на компартменты («отсеки») • синтез углеводов и липидов (гладкая ЭПС) • синтез белка (шероховатая ЭПС) 2 Эндоплазматический ретикулум – место синтеза липидов и стероидов • синтез липидов, в том числе мембранных (ферменты липидного синтеза на наружной - обращенной в сторону гиалоплазмы — поверхности мембраны ЭПС) • развита в клетках, секретирующих стероиды - коркового вещества надпочечников, в сустентоцитах семенников 3 Гладкая ЭПС – детоксикация ксенобиотиков • детоксикация ксенобиотиков ( чужеродных веществ), лекарств, эндогенных и экзогенных ядовитых веществ • Содержит систему ферментов обезвреживания, цитохромы Р 450 и др. 4 Участие в образовании мембранных органелл и ядерной оболочки 5 накопление ионов Са2+ - саркоплазматический ретикулум в мышцах • кальциевый насос в мембране, транспорт ионов из гиалоплазмы внутрь цистерн ЭПС; • Связывание с особыми белками • Необходимы для мышечного сокращения 6 Гладкая ЭПС - синтез холестерина семейная гиперхолестеринемия характеризуется отложением эфиров холестерина в организме человека, в частности, в сухожилиях 7 Рука больного гиперхолестеринемией Гладкая ЭПС – участие в обмене углеводов, гликогена • Один из ферментов гладкой ЭПС отщепляет от первого продукта гликогенолиза, глюкоза-6- фосфата, фосфогруппу, позволяя таким образом глюкозе покинуть клетку и повысить уровень сахаров в крови. 8 При мукополисахаридозе ферменты, необходимые для разрушения гликолипидов отсутствуют, либо дефектны, что приводит к избыточному накоплению в клетке гликолипидов, и ее гибели. 9 Больная мукополисахаридозом 10 Атрофия эндоплазматической сети - уменьшение размеров канальцев, количества рибосом связаны со снижением синтетической функции клетки (белковый дефицит при голодании, болезнях печени; старение). При усиление метаболической активности белкового, липидного, углеводного синтеза в клетке наблюдается увеличение (гиперплазия) эндоплазматической сети, расширение ее каналов и увеличение количества рибосом. ЭПС на электронной микрофотографии лимфоцита селезенки хорошо развиты в связи с интенсивным синтезом белков иммуноглобулинов, в этих клетках хорошо развита шероховатая ЭПС. ЭПС на электронной микрофотографии клетки печени при патологии (старение, голодании). Атрофия гранулярной и гиперплазия агранулярной эндоплазматическо й сети гепатоцитов ЭПС на электронной микрофотографии клетки при гиперплазии Одномембранные органеллы Аппарат Гольджи – «химическая фабрика» клетки Функции • Накопление белков, липидов, углеводов • их химическая модификация (синтез сложных углеводов и • липидов и др.) • «упаковка» веществ в мембранные пузырьки, сортировка • место образования лизосом 11 Гликозилирование , фосфорилирование (присоединение остатка фосфорной кислоты) и сульфатирование (присоединение сульфогруппы ) белков и др. 12 13 Увеличение размеров и количества аппарата Гольдки за счет цистерн, количества везикул, связанные с повышенным синтезом и секрецией белков, гликолипидов или полисахаридов Наблюдается увеличение количества везикул, связанные с повышенным синтезом и секрецией желчи. 14 Везикулярный транспорт Основной тип перемещений внутри клетки – поток белков и поток пузырьков (везикул). Белковый и везикулярный потоки преимущественно однонаправлены – мембранные белки перемещаются из эндоплазматического ретикулума к клеточной поверхности. Специфические полипептидные последовательности - сигнальные метки. Нарушение транспортных путей - развитие заболеваний. 15 16 Роль клатринов при эндоцитозе Одномембранные органеллы лизосомы Функции • внутриклеточное переваривание органических веществ • уничтожение разрушенных клеточных и неклеточных структур 17 18 19 Роль лизосом при аутолизе аутолизосомы переваривают все содержимое клетки, клетка лопается. 20 Гликогенозы - Болезнь Тэя-Сакса, Болезнь Ниманна-Пика и др.). З аболевания обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена; характеризуются недостаточным или избыточным накоплением его в различных органах и тканях ( в печени, скелетных мышцах или сердечной мышце). Для больного характерны отставание роста,, развитие сахарного диабета. Прогноз для жизни нередко неблагоприятный; смерть может наступить на первом году жизни. Остаточные тельца или телолизосомы У человека при старении организма в остаточных тельцах клеток мозга, печени мышечных волокнах накапливается «пигмент старения» – липофусцин 21 22 Одномембранные органеллы пероксисомы содержат кристаллич. включения • разрушение токсичных соединений (перекиси водорода) • О кисление жирных кислот • синтез желчных кислот, холестерина, а также эфиросодержащих липидов функции 23 Стрелками указано аномальное накопление липидов у больного Пероксисомы Некоторые наследственные заболевания связаны с нарушением функции пероксисом. Например, при синдроме Цельвегера в пероксисоме отсутствует большое число важных ферментов. Заболевания связаны с мутацией генов для различных ферментов пероксисом, участвующих в окислении жирных кислот, и как следствие, аномальное накоплению липидов в ЦНС (головном и спинном мозге) и надпочечниках. Двумембранные органеллы Митохондрия Функции : • синтез АТФ, • кислородное расщепление органических веществ. •синтез митохондриальных белков 25 26 Главная роль в образовании энергии принадлежит АТФ-синтетазе Грибоподобная структура из нескольких субъединиц использует энергию направленного движения частиц (протонов) для преобразования ее в энергию химических связей. Чем больше крист присутствует в митохондрии, тем интенсивнее протекают окислительно-восстановительные процессы. Например, митохондрии клеток сердечной мышцы содержат втрое больше крист, чем митохондрии клеток печени. Строение митохондрий на электронограмме клетки сердечной мышцы. В митохондриях наблюдается большое число крист. 28 При сравнение изображения митохондрий в норме и при патологических процессах, например, при гипоксии клеток в митохондриях резко падает эффективность окислительного фосфорилирования, они набухают, происходит уплотнение внутреннего пространства, деформация крист, разрыв наружной мембраны митохондрий. Строение митохондрий на электронограммах клетки сердца человека при гипоксии. Гигантские митохондрии с разрушенными кристами клеток сердца при гипоксии («кислородном голодании»). Строение митохондрии на электронограмме клетки здорового человека 29 Митохондриальные энцефаломиопатии – заболевания связанные с нарушением структуры митохондрий и ферментов цикла Кребса. В основе патогенеза синдрома лежат точковые мутации митохондриальной ДНК.. Особенно чувствительны к дефектам митохондрий нервные и мышечные клетки из-за недостатка АТФ- энергии для сокращения мышечных и возбуждения нервных клеток. Одним из важнейших симптомов митохондриальной патологии является непереносимость физических нагрузок, мышечная слабость, развитие очаговой неврологической симптоматики (параличи конечностей, черепных нервов), коматозными состояниями Немембранные органеллы Рибосома Функции • Синтез белка 30 31 Митохондриальные рибосомы (70S) кодируются митохондриальной ДНК. Эта ДНК содержит последовательности и для митохондриальных мРНК и тРНК. Большинство ферментов, участвующих в трансляции митохондриальной мРНК, кодируется ядерной ДНК. Цитоплазматические рибосомы — небольшие электроноплотные частицы размером 12-25 нм (80S). Полирибосома (полисома) — комплекс нескольких рибосом, расположенных на одной молекуле мРНК. 32 Протеосомы Протеосомы находятся в ядре, цитоплазме клеток. Протеосо́ма -крупный белковый комплекс в виде цилиндра, состоящий из ферментов протеаз. Протеосомы принимают активное участие в расщепляющих ненужные или поврежденные белков цитоплазмы, нуклеоплазмы до аминокислот. Разрушение 80—90 % внутриклеточных белков происходит при участии протеосом. 33 Неспособность удалять «изношенные» белки может приводить к развитию хронических заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера - нейродегенеративное заболевание, при котором происходит потеря памяти. Немембранные органеллы центриоли Функции • обеспечение расхождения хромосом к полюсам клетки во время деления • центр организации цитоскелета 34 Немембранные органеллы Жгутики и реснички Функции • органеллы движения 35 36 Пациенты с нарушениями в структуре ресничек (например, при синдроме Картагенера) предрасположены к инфекционным заболеваниями дыхательных путей, а лица мужского пола могут быть бесплодны из-за снижения подвижности сперматозоидов. Электронограммы ресничек в норме (слева) и при синдроме Картагенера (справа). Схема строения филаментов: а — актиновый микрофиламент; б — микротрубочка; в — промежуточный филамент 37 образование ядерной ламины микрофиламент ламин А мутация в гене LMNA - заболевание Хатчинсона-Гилфорда ускоренное старение 38 |