Да. лекция №11. Печень (1). Основные функции печени
 Скачать 438 Kb.
|
|
ПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ1. ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ: эмульгирование жиров желчью; активирует панкреати-ческие ферменты (липазу). 2. БЕЛКОВО-СИНТЕТИЧЕСКАЯ: в гепатоцитах (их более 300млн!) образуются белки крови: АЛЬБУМИНЫ (100%); -ГЛОБУЛИНЫ (70-90%); -ГЛОБУЛИНЫ (50%); ПРОКОАГУЛЯНТЫ – I, II, V и др. ф. (влияет на гемостаз); Ig участие в иммунитете + иммуно-компетентные клетки – Купферовские клетки печени 3. УЧАСТИЕ В УГЛЕ-ВОДНОМ ОБМЕНЕ: синтез гликогена; глюконеогенез; мобилизация глико-гена (гликогенолиз) 4. ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ: ЭТАПЫ окисление; присоединение парных глюкуроновых (глюкурони-рование) или серных кислот; соединение с Nа+ и К+ ионами МАЛОТОКСИЧНЫЕ СОЛИ в кровь 5. УЧАСТИЕ В МЕТАБОЛИ-ЗМЕ ГОРМОНОВ: ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ; АЛЬДОСТЕРОНА ИНСУЛИНА; ЭСТРОГЕНОВ; ТИРОКСИНА; АДГ; 6. УЧАСТИЕ В РЕГУЛЯЦИИ КРОВООБРАЩЕНИЯ: депо крови; производит VEM, VDM и др.; 7. УЧАСТИЕ В ПИГМЕНТНОМ ОБМЕНЕ: динамический билирубин в печеночный; 8. УЧАСТИЕ В ОБМЕНЕ ВИТАМИНОВ: В12, В2, В6, А, Д, К, РР и др. печень v. cava inferior v.c.i v.portae v.p. v. cava inferior v.c.i v.portae v.p.
(портокавальный анастомоз + лигатура на v. p.) АТРОФИЯ ПЕЧЕНИ 2. СХЕМА ОБРАТНОЙ ФИСТУЛЫ ЭККА-ПАВЛОВА,1895 (портокавальный анастомоз+ лигатура на v.c.i) ГИПЕРТРОФИЯ ПЕЧЕНИ CAPUT MEDUSUM CIRROSIS – ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ печень v.c.i V.P. 3. ЭКСТИРПАЦИЯ ПЕЧЕНИ ПО МАННУ И МАГАТУ: ЭТАПЫ: ФИСТУЛА ЭККА-ПАВЛОВА; ПЕРЕВЯЗКА V.PORTAE; УДАЛЕНИЕ ПЕЧЕНИ. Смерть животных наступает через 5 часов от ТЯЖЕЛОЙ ГИПОГЛИКЕМИИ. Если перевести собаку на молочно-растительную диету, тогда смерть наступает через 36-42 часа от АУТОИНТОКСИКАЦИИ ВОЗРАСТНЫЕ АНАТОМО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПЕЧЕНИ.В период новорожденности левая доля печени развита больше, к 6 годам полностью развивается правая доля, т.о. печень функционально незрелая 1.Низкий синтез белка гипоальбумин-, гипопротеинемия. 2. Ферментативная недостаточность: - оксидазы и пероксидазы гепатоцитов - малоактивны, что ослабляет процесс экскре- ции печеночного билирубина в желчный капилляр; - УДФ-глюкуронилтрансфераза незрелая ослаблено глюкуронирование динамичес- кого билирубинаменьше образуется билирубин-диглюкуронида (прямой билирубин). 3. Не образуются 17-КС; 4. Не инактивируются альдостерон и АДГ. Нарушена связь транспортного альбумина с динамическим билирубином он в свободном виде циркулирует в крови и откладывается в тканях ЖЕЛТУХА Динамический билирубин плохо трансформируется в печеночный билирубин накапливается в крови в билирубинофильных тканях (слизистая нёба, коньюктива, интима сосудов, жировая клетчатка, мозговая ткань) ЖЕЛТУХА Таким образом, у новорожденных детей возрастные особенности функции печени предрасполагают к развитию желтухи с сопутствующими эндокринопатиями. 1 2 СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ давления в системе воротных вен ГЕПАТАРГИЯ а) острая б) хроническая (синдром печеночно-клеточной недоста-точности ПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ а) паренхиматозная б) механическая в) наследственная (энзимопатия) Caput medusum Застойные явления в ми-кроциркуляторном русле – гипоксия гепатоцитов Нарушение белковообра-зовательной и дезинто-ксикационной функций Хроническая гепатаргия Нарушается окисление глюкоронирование обра-зование малотоксичных со-лей интоксикация Далее по очереди все осталь-ные функции – завершается выпадением углеводной летальный исход При острой гепатаргии все начинается с выпадения углеводной функции печеночная кома ЭТИОЛОГИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПЕЧЕНОЧНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ Инфекционные поражения печени при: - Гепатитах вирусной природы; - Бактерии; - Спирохеты; - Риккетсии; гельминты и т.д. Гепатотропные яды: - Промышленные (ССl4, свинец, толуол, эфир, хлороформ и др.; - Лекарственные препараты (антибио- тики, сульфаниламиды, наркотики, эфир и т.д.) - Бытовые яды: . грибы; . спирт Дистрофии, циррозы, камни, опухоли или воспаления, тромбоз v. portae ВНЕПЕЧЕНОЧНЫЕ ПРИЧИНЫ Патологические процессы, локализованные вне печени; Экстремальные состояния (шок, коллапс, обширные ожоги, травмы); Гиповитаминоз Е; Белковое голодание; Хроническая сердечная или почечная недостаточность Злокачественные опухоли; Поздний токсикоз беремен-ных ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ – СОСТОЯНИЕ, ПРИ КОТОРОМ СНИЖЕНЫ ОДНА ИЛИ НЕСКОЛЬКО ФУНКЦИЙ ПЕЧЕНИ, ЧТО ПРЕПЯТСТВУЕТ НОРМАЛЬНОЙ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМАПо клинике ОСТРАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ По количеству нарушенных функций ПАРЦИАЛЬНАЯ ТОТАЛЬНАЯ СОПУТСТВУЮ-ЩИЕ СИНДРОМЫ И СИМПТОМЫ: Синдром «плохого питания» Астено-вегетативный синдром Эндокринологический Синдром холестаза Кожные проявле-ния: зуд, расчесы Портальная гипертензия Холемия, Ахолия Желтухи Асцит и др. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного (Бадда — Киари болезнь) поражения. ВНУТРИПЕЧЕНОЧНАЯ цирроз печени, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени. ВНЕПЕЧЕНОЧН АЯ (ПОДПЕЧЕНОЧНУЮ) врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом. СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм). Спленомегалия Асцит синдром «голова Медузы» ранний симптом - поздний симптом ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ЖЕЛТУХАразвивается при вирусных гепатитах (б. Боткина), токсоплазмозах, сифилисе, пупочном сепсисе и др. ПАТОГЕНЕЗ СИНДРОМ ПОСТУПЛЕНИЯ ЖЕЛЧИ В КРОВЬ (ХОЛЕМИЯ) 1. Билирубинемия: концентрация в крови динамического билирубина и появляется печеночный билирубин Воспаление паренхимы расстройство микроциркуляции и проницаемости гепатоцита гипоксия активности окислительных ферментов и глюкуронилтрансферазы в крови динамического билирубина в тяжелых случаях процесс глюкуронирования идет в параклеточных пространствах печеночный билирубин появляется в крови и в моче (билирубинемия и билирубинурия) проникновение билирубинов в билирубинофильные ткани желтуха. концентрация желчных кислот в крови (холемия) возбуждение цнс и вегетативной нервной системы раздражительность в общении, неуправляемое поведение, вегетативные реакции, СО и ЧСС; если продолжает холемия торможение в цнс и внс апатия, головная боль, гиподинамия, брадикардия, СО, МО, АКД, ск.кр., патологические висцеральные гепатокардиальные рефлексы. МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХАПАТОГЕНЕЗ ИЗМЕНЕНИЙ В ОРГАНИЗМЕ: I. Синдром поступления желчи в кровь - гипербилирубинемия; - интоксикация холиевыми кислотами II. Синдром непоступления желчи в кишечник 1. прекращается эмульгирование жиров нарушается расщепление липидов пищи белок в непереваренном виде попадает в толстый кишечник, развивается стеаторея. 2. перистальтика (желчные кислоты тонизируют циркулярные мышцы). 3. размножение микрофлоры толстого кишечника гнилостные процессы индол, скатол, крезол, фенол и др.- нарушается их обезвреживание в клетках печени аутоинтоксикация 4. Если общий билирубин возрастает до 18-20мг% (300-340 мкмоль/л) ядерная желтуха Примечание: в норме ОБ – 1,0-1,5 мг% (18-20 мкмоль/л) 1 – препятствие в общем желчном протоке 2 и 3 – препятствие в левом или правом желчном протоке Клиника механической желтухи Схема желчных протоков печень Желчный пузырь 12п-кишка 1 2 3 ПАТОГЕНЕЗ МЕДИКАМЕНТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ У ВЗРОСЛЫХ И ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ВОЗРАСТА1. Сульфаниламиды (сульфадимезин, норсульфазол, этазол и др.), Салицилаты (аспирин, бруфен), кофеин блокируют связь динамического билирубина с транспортным альбумином динамический билирубин в свободном виде циркулирует в крови, откладывается в тканях желтуха 2. Антибиотики (левомицетин, новобиоцин и др.), барбитураты, ментол и др. тормозят глюкуронилтрансферазу и оксидазу блокируют образование и секрецию в желчный капилляр билирубин диглюкуронида желтуха 3. Эти же препараты являются конкурентами динамического билирубина и сами соединяются с парными глюкуроновыми кислотами желтуха Сочетание нескольких патогенетических факторов ядерная желтуха: динамический билирубин откладывается в клетках ЦНС разобщает окислительное фосфорилирование и тканевое дыхание снижается энергообразование интоксикация нервной ткани. Клинические проявления: а) неврологические (апатия сонливость, глазодвигательные нарушения, судороги) б) очаги некроза в надпочечниках, селезенке и поджелудочной железе. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЖЕЛТУХИСОПУТСТВУЮТ НАСЛЕДСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЯМ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА В ПЕЧЕНИ I. БОЛЕЗНЬ КРИГЛЕРА-НАЙЯРА наследственный дефект УДФ-ГТФ II. БОЛЕЗНЬ ЖИЛЬБЕРА снижение активности УДФ-глюкуронил-трансферазы нарушение пигментной функции печени. ГЛИКОГЕНОЗ ГИРКЕ наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы ГЛИКОГЕНОЗ ПОМПЕ наследственный дефект -1,4-глюкозидазы ПАТОГЕНЕЗ: Нарушение конъюгации непрямого билирубина и его превращение в прямой ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ ДБ растворяется в мозговой и жировой ткани повсеместно ЖЕЛТУХА и неврологические симптомы. ПАТОГЕНЕЗ: нарушен процесс расщепления гликогена накопление его в печени печень увеличена в размере (ГЕПАТОМЕГАЛИЯ) гепатоциты забиты гликогеном печеночно-клеточная недостаточность (ГЕПАТАРГИЯ) в первую очередь страдает углеводный обмен: периоди-чески концентрация сахара в крови ОСТРАЯ ГИПОГЛИКЕМИЯ, вплоть до комы; во вторую - пигментный обмен: нарушается процесс элюирования и трансформации ДБ ЖЕЛТУХА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖЕЛТУХ
Общий билирубин – 18 – 20, 5 мкмоль/л Непрямой – 14-17,0 мкмоль/л (100-75%) Прямой – 0,86-4,2 мкмоль/л (25-0%) |