бронхоэктатическая. Патологическая анатомия
 Скачать 21.84 Kb.
|
|
Бронхоэктатическая болезнь - хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают как результат перенесенных коревых пневмоний, коклюша, формируются при абсцессе легких, туберкулезе и т.д. При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни. Впервые симптоматология и патолого-анатомическая картина бронхоэктаза была описана в 1819 г. Лаэннеком. Значение бронхоэктаза долгое время недооценивалось и только после введения в клинику бронхографического метода исследования достигнуты значительные успехи в распознавании, лечении и изучении патогенеза указанного заболевания. По статистическим данным, бронхоэктаз принадлежит к числу наиболее распространенных хронических легочных заболеваний. Окснер считает, что бронхоэктаз - самая частая болезнь бронхо-пульмональной системы после туберкулеза. По данным Уин-Уильямса, на 150000 обследованных городских жителей бронхоэктазы были обнаружены у 1,3%. Частота на секционном столе, по статистике разных авторов, колеблется в довольно широких пределах. Частота бронхоэктазов, по клиническим данным, колебалась от 0,4 до 5%, по секционным данным старых авторов - от 0,5 до.3%. С введением бронхографии частота диагностированных бронхоэктазов увеличилась (А.Я. Цигельник). Патологическая анатомия Бронхоэктазы чаще всего развиваются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При гистологическом исследовании обнаруживают воспаление бронхиальной стенки и окружающих тканей, изъязвление бронхиальной стенки, деструкцию и замещение основных ее компонентов (хряща, мышечных и эластических волокон) соединительной тканью и гиперплазию слизистых желез. Расширенные участки бронхов заполнены густой гнойной мокротой, а дистальные мелкие бронхи закупорены слизью, либо склерозированы и облитерированы. В отделах легких, снабжаемых пораженными бронхами, выявляют фиброз, эмфизему, очаги бронхопневмонии, ателектазы. Бронхиальные артерии и их анастомозы с легочными артериями расширены, стенки сосудов гипертрофированы. Согласно классификации Рида различают три типа бронхоэктазов: цилиндрические (равномерное расширение бронха вплоть до места закупорки слизью дистальных мелких бронхов), варикозные (в форме четок или бус, напоминающие варикозные вены) и мешотчатые (в виде слепого мешка, оканчивающегося почти под плеврой; дистальные бронхи при этом не определяются). При микроскопическом исследовании легких находят следующие изменения: поражение ограничено определенной морфологической структурной единицей (легкое, доля, сегмент); мелкие бронхи расширены, стенки их утолщены и инфильтрированы полиморфно-ядерными клетками с фиброзными разрастаниями и отсутствием эластической ткани. Местами имеются мешковидные полости с фиброзом и рубцовым перерождением легочной ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов гладкие, покрыты плоским эпителием. Последний местами совершенно отсутствует и замещен грануляционной тканью. В некоторых местах в мешковидных расширениях видны папилломатозные выросты эпителия. Различают три стадии развития бронхоэктазии: в I стадии изменения ограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5-1,5 см. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет. Во II стадии присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским эпителием, местами он слущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань. В III стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов за полнены гноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматозных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. Наиболее часто бронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом у 70% больных имеется поражение и язычкового сегмента. Одновременное поражение нижней и средней долей справа наблюдается у 40% больных. Примерно у 30% больных, страдающих бронхоэктатической болезнью, имеет место двустороннее поражение Этиология и патогенез. Решающее значение в развитии БЭБ придают респираторной инфекции (корь, коклюш, туберкулез). Все исследователи признают важную роль коллапса легкого в возникновении бронхоэктазов – абсорбционный коллапс, проксимальная обструкция вследствие эндобронхиального роста опухоли, аспирации инородного тела, компрессия бронха увеличенными лимфоузлами способтсвуют возникновению бронхоэктазов. При этом в бронхах скапливается секрет, продуцируемый дистальнее 4 места обструкции, и оказывающий давление на стенки бронхов, что приводит к их расширению. Развитию инфекционного воспалительного процесса при ателектазе способствует нарушение бронхиального дренажа вследствие механического препятствия продвижению бронхального секрета у больных с обтурацией центрального бронха. Известна преимущественная локализация бронхоэктазов в нижних отделах легких, которые хуже дренируются, т.к. здесь отсутствует фактор действия силы тяжести. В развитии БЭБ важную роль играет инфекция. Определяющую роль играют Haemophilus influensae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aerugenosa, Klebsiella spp., Proteus spp. и др микроорганизмы. Имеется много данных, свидетельствующих о патогенном действии лейкоцитарных протеаз, в частности, эластазы. Патологический процесс при БЭБ локализуется в бронхах среднего калибра – с четвертой по девятую генерацию бронхиального дерева, преимущественно в нижних долях, чаще слева. Нередко поражаются средняя доля и язычковые сегменты. Расширенные бронхи часто слепо заканчиваются почти у плевры, дистальнее бронхоэктазов дыхательные пути либо облитерированы, либо значительно сужены. В слизистой оболочке наблюдаются метаплазия эпителия, участки изъязвления, грануляций или фиброза. Вокруг выражена картина хронического воспаления, атрофия мышечного и эластического компонентов их стенок, деструкция, а иногда – почти полное отсутствие хрящевых пластинок, развитие фиброзной ткани. Просвет бронхоэктазов обычно заполнен секретом, кторый может быть инфицированным и гнойным или слизистым. Плевра обычно не изменена. Бронхиальные артерии в стенках бронхоэктазов значительно расширены. Обнаруживают расширенные прекапиллярные артерио-артериальные анастомозы, по которым происходит сброс крови в систему легочной артерии. Тонкостенные бронхиальные вены в подслизистом слое также расширены вследствие объемного увеличения венозного оттока, иногда они выглядят варикозно измененными. Разрывы этих вен могут быть причиной кровохарканья. Классификация. Принято выделять мешотчатые, цилиндрические и веретенообразные бронхоэктазы. При отсутствии клинических проявлений выделяют сухие бронхоэктазы. Следует различать распространенность и точную локализацию бронхоэктазов в соответствии с номенклатурой легочных сегментов и бронхов. Тяжесть течения не всегда однозначна, т.к. даже ограниченная бронхоэктазия без выраженных клинических проявлений и нарушения функции дыхания может осложниться легочным кровотечением, угрожающим жизни пациента, или амилоидозом. В связи с этим следует выделять неосложненную и осложненную формы БЭБ. Неосложненную форму можно разделить на малосимптомную и выраженную; при осложненной форме следует указать ее осложнения 5 (кровохарканье, легочное кровотечение, дыхательная или сердечная недостаточность, амилоидоз и др). Клиническая картина и диагностика. Следует указать, что основное клиническое проявление БЭБ – это кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. Следует указать его варианты в зависимости от положения тела пациента и др. факторов. Надо уточнить, что в период ремиссии количество мокроты может не превышать 30 мл в сутки. Ее продукция увеличивается в периоды обострения и при тяжелых формах БЭБ. Следует отметить, что кровохарканье наблюдается у 25 – 34 % больных БЭБ, а обильные кровотечения возникают часто после физической нагрузки или перегрева. Следует дать оценку одышке и синдрому бронхиальной обструкции, болям в груди. Отметить, что в периоды обострения и при тяжелом течении болезни состояние больных значительно ухудшается. Внешние проявления болезни – деформация грудной клетки, следует знать симптом Штернберга (при пальпации трапециевидных мышц на стороне заболевания она «менее сочная»). Особо отметить, что признаком болезни является указание пациента на то, что в течение последних 2–3 лет не менее 2 раз в год у него бывают обострения. Обратить внимание на то, что основными видами диагностики являются рентгенологические – рентгенограмма грудной клетки в 2 проекциях, бронхография и мультиспиральная компьютерная томография. Тщательно проведенная бронхография является основным методом диагностики БЭБ. Она позволяет установить локализацию, распространенность и тип бронхоэктазов, обнаружть деформирующий бронхит, уточнить распространенность бронхита. Но бронхография не лишена недостатков, главный из них – обострение бронхита. Поэтому в современной пульмонологии нашла широкое применение компьютерная томография. Она весьма точно указывает на наличие бронхоэктазов – их объем, локализацию, но и она не лишена недостатков, т.к. не позволяет четко разграничить тип бронхоэктазов (отличить цилиндрические бронхоэктазы от мешотчатых), не позволяет выявить деформирующий бронхит и малые формы болезни. Трудно переоценить возможности бронхоскопии, которая позволяет не только уточнить диагноз – обнаружить типичные признаки расширения дистальных бронхов, но и одновременно выполнить лечебную манипуляцию – эндобронхиальную санацию. Лечебные аспекты. Следует обратить внимание, что наиболее эффективным и радикальным методом лечения является хирургический. Он позволяет устранить источник инфицирования, нарушения кровообращения в больном легком, и истощения больных. Позволяет предупредить возникновение других осложнений (амилоидоз почек и печени, легочно-сердечная недостаточность). Важно отметить, что выздоровление наступает у 97% больных с незапущенными формами болезни. Нужно помнить о целесообразности консервативного лечения как до, так и после операции – это санация бронхиального дерева (санационная бронхоскопия, лечебный режим, 6 постуральный дренаж, санационная медикаментозная терапия, климато- и санаторнокурортное лечение), антибактериальная терапия – ее формы и принципы, применение бронхолитической терапии. Следует обратить внимание на хороший эффект антибактериальной терапии при введении антибиотиков в ветви легочной артерии и санацию трахеобронхиального дерева через микротрахеостому. Основным видом оперативного лечения является резекция пациента легкого. Для выполнения операции производится межреберная торакотомия, выделяется нужный участок легкого и удаляется. Объем резекции должен соответствовать объему и локализации поражения, т.е. это может быть лобэктомия, билобэктомия и даже пневмонэктомия. Редко удается обойтись сегментэктомией. При двусторонних бронхоэктазах допустима одномоментная двусторонняя резекция или последовательная с интервалом в несколько месяцев резекция легкого сначала с одной, затем – с другой стороны. Считается, что жизнь возможна при сохранении 6–8 сегментов. Тем не менее, практика показывает, что при таком объем оставшейся легочной ткани качество жизни существенно снижается. Следует обратить внимание на необходимость поддержания ваккуума в плевральной полости на стороне операции. Для этого в плевральной полости хирурги оставляют специальные трубки, называемые дренажными, выводят их через грудную стенку наружу и подключают их после операции к вакуумной системе в палатах. Наличие ваккуума в плевральной полости способствует расправлению оставшейся части легкого и восстановлению его дыхательной функции и в дальнейшем позволяют зафиксировать легкое в расправленном состоянии. Следовательно, такие операции нужно выполнять в достаточно хорошо оснащенных лечебных учреждениях, т.е. в отделениях грудной хирургии. Деонтологические аспекты. Операции на легких до недавнего времени относили к особо опасным, рискованным и тяжелым. В настоящее время техника хирургических операций на легких разработана весьма детально, разработаны оптимальные принципы оперирования. Тщательно разработаны показания к операциям на легких и др. органах груди. Операции выведены из группы высокого риска и, несмотря на свою техническую сложность они не представляют опасности для жизни большинства больных, смертность существенно снижена и при резекции легкого при нераковых заболеваниях практически равна нулю. Этому способствовало также широкое внедрение в практику современных эндотрахеальных методов анестезии. Развитие анестезиологии и реаниматологии в наше время позволяет широко применять оперативные методы лечения заболеваний легких, в том числе и бронхоэктатической болезни. Поэтому ВСЕ больные, которым поставлен диагноз бронхоэктатическая болезнь или есть основания подозревать её, должны быть консультированы специалистами – торакальными хирургами. При наличии показаний они должны лечиться хирургическим путем. Пациент должен быть информирован о всех неприглядных исходах болезни и своевременно получить информацию от любого 7 врача, который поставил ему этот диагноз, о целесообразности хирургического лечения или по крайней мере о необходимости консультации у торакального хирурга. В послеоперационном периоде больным требуется реабилитация. Эту реабилитацию он может и должен пройти как у торакального хирурга, так и у любого врача на любом уровне от сельской больницы до врача городских больниц. Список литературы Основная литератур а 1. Хирургические болезни : учебник / ред. А. Ф. Черноусов. - М. : ГЭОТАРМедиа, 2010. - 664 с 2. Хирургические болезни : учебник / ред. М. И. Кузин. - 3-е изд.,перераб и доп. - М. : Медицина, 2005. - 784 с. : ил. - (Учебная литература для студентов медицинских вузов) 3.. Хирургические болезни : учебник с компакт-диском: в 2-х т. / ред. В. С. Савельев, ред. А. И. Кириенко. - М. : ГЭОТАР-Мед. – 2006.Т.1 - 608 с. 4. Хирургические болезни : учебник с компакт-диском: в 2-х т. / ред. В. С. Савельев, ред. А. И. Кириенко. - М. : ГЭОТАР-Мед. – 2005 Т. 2. - 400 с. 5. Болезни органов дыхания. Под ред. Н.Р.Палеева . – Медицина. – Москва. – 2000. – С 450 – 458 1. Энциклопедический справочник медицинской сестры, фельдшера, акушера / под редакцией В.И. Бородулина - 1999 г. 2. Советы практического врача / под редакцией А.А. Лекарева - 1994 г. 3. Справочник практического врача / под редакцией Ю.Е. Вельтищева, Ф.И. Комарова, С.М. Навашина и др. - 1992 г. 4. Анатомия человека: Учебник / Самусев Р.П., Селин Ю.М. - 1990 г. 5. Зайцева О.В. Кашель у детей: рациональный выбор терапии. Пособие для врачей. М., 2003. 6. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Заплатников А.Л. и др. Противокашлевые и отхаркивающие лекарственные средства в педиатрической практике (пособие для врачей). М.: Посад, 2000. |