Пемфигоид. Пемфигоид Орындаан Толеукажиева Маржан
 Скачать 1.36 Mb.
|
ПемфигоидОрындаған; Толеукажиева МаржанГруппа: 19-003Пузырные дерматозы-Эта группа заболеваний кожи, различных по патогенезу, клинике, лечению и прогнозу, объединяется первичным элементом в виде пузыря Классификация пузырных дерматозовИстинная (акантолитическая) пузырчатка:Вульгарная Себоейная или синдром Сенира-Ашера Вегетирующая пузырчатка Неймана Листовидная и её эндемический вариант – бразильская Герпетиформный пемфигус Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка):Буллёзный пемфигоид ЛевераРубцующийся пемфигоид Пемфигоид беременных ( «Herpes hestationis» ) Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Пашкова-Шеклакова. Герпетиформные дерматозы:Герпетиформный дерматоз ДюрингаСубкорнеальный пустулёз Снеддона-Уилкинсона Герпетиформное импетиго Гебры Наследственные пузырные дерматозы:Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-ХейлиГруппа буллёзного эпидермолиза ПЕМФИГОИДПемфигоид (pemphigoid) - хронический доброкачественный дерматоз, встречающийся чаще у пожилых людей. Этиология и патогенезЭтиология и патогенез Этиология не известна. Патогенез:В случае пемфигоида объектом атаки иммунной системы становятся белки эпидермиса и его базальной мембраны – например, при буллезной форме заболевания это протеины БП180 и БП230. Похожий механизм развития наблюдается при рубцующемся и доброкачественном типах патологии, но конкретных аутоантигенов выявить пока не удалось. Предполагается реакция на комплекс различных белковых фактор Клиническая картина На здоровой коже или слегка гиперемированном, иногда отечном основании появляются пузыри крупных размеров чаще с прозрачным содержимым. Пузыри имеют плотную покрышку, напряженные, вследствие чего долго не вскрываются. При вскрытии пузырей эрозии относительно быстро заживают. Вначале пузыри появляются в какой-либо одной области: в локтевом сгибе, подмышечных складках, в дальнейшем на внутренней поверхности бедер, предплечий, туловища. Пузыри существуют дольше, чем пузыри при вульгарной пузырчатке не имеют тенденции к увеличению и быстро эпителизируются. Слизистая оболочка поражается в 10-20% случаев. Пузыри на ней могут сохраняться в течение нескольких дней из-за плотной покрышки. Буллезный пемфигоидБуллезный пемфигоид (пемфигоид Левера, классическая неакантолитическая пузырчатка) – самая распространенная и самая тяжелая форма заболевания, чаще всего развивается у лиц старше 60-ти лет, преимущественно у мужчин. Сначала (предпузырьковая стадия) на поверхности кожи живота, груди, спины и конечностей пациентов появляются покраснение, умеренный зуд, иногда незначительные высыпания. Затем на вышеуказанных участках тела формируются напряженные пузыри размером 1-3 сантиметров, полусферической формы, заполненные серозным (изредка – геморрагическим) экссудатом. Расположение пузырей и сопутствующих им уртикарных высыпаний имеет симметричный характер относительно срединной линии тела Рубцующий пемфигоид – этот тип заболевания в основном поражает слизистые оболочки, в крайне редких случаях могут возникать высыпания на коже. На слизистой оболочке полости рта при данном типе пемфигоида образуются пузыри размером от 5-ти миллиметров до 1,5 сантиметров, наполненные серозным содержимым. При повреждении крышки пузыря на его месте возникает эрозивная поверхность, которая, как правило, не кровоточит и не имеет тенденции к разрастанию. После заживления эрозии остаются атрофические рубцы. Свои особенности имеет рубцующий пемфигоид конъюнктивы глаза – практически сразу после появления первых признаков заболевания между конъюнктивой и слизистой оболочкой века образуются спайки. При длительном течении заболевания этих спаек становится все больше, что может привести к слепоте. Доброкачественный пемфигоид – наиболее благоприятная в прогностическом плане форма заболевания. Пузыри возникают исключительно на поверхности слизистой оболочки рта, имеют размер до одного сантиметра, безболезненные. После их повреждения остаются эрозивные поверхности, которые бесследно заживают в течение 1-2-х недель ДиагностикаДиагностика Для определения той или иной формы пемфигоида применяют дерматологический осмотр, гистологическое исследование тканей кожи в области поражения, изучение истории болезни пациента и иммунохимические исследования При гистологическом изучении обнаруживается резкий отек дермы и лимфоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофилов Иммунофлюоресценция при различных формах пемфигоида подтверждает скопление иммуноглобулинов G и М у базальной мембраны или подслизистой пластинки. Дифференциальная диагностика Заболевание дифференцируют от вульгарной пузырчатки, буллезной формы токсикодермии и буллезной формы красного плоского лишая. Лечение Назначают глюкокортикоиды перорально: преднизолон от 60 до 100 мг/сут до исчезновения высыпаний, без поддерживающей терапии. При отсутствии эффекта - метотрексат, азатиоприн и другие иммунодепрессанты. |