|
|
Подготовила Кожинова В, Шилов А, Эйгерд М. А 3036 ом проверила Кобаль М. Н медицинский университет Караганды Кафедра пропедевтики внутренних болезней
Подготовила: Кожинова В, Шилов А, Эйгерд М. А 3036 ОМ
Проверила: Кобаль М. Н
Медицинский университет Караганды
Кафедра пропедевтики внутренних болезней.
Караганда 2019
Введение
Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое заболевание, сопровождающееся появлением множества специфических симптомов и развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников, что обусловлено избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза.
Этиология
- Опухоли гипофиза (аденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин иногда развивается после родов.
- Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы)
- Опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ); что приводит к развитию болезни Кушинга, характеризующейся сходными клиническими симптомами.
Патогенез
- В основе патогенеза лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур, в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет).
Патогенез
- На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки. Важным компонентом патогенеза являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.
Биохимия
- При синдроме возникают однотипные проявления. Нарушается обмен белков, жиров и углеводов. Активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию сахарного диабета.
- Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.
Симптомы
- Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. На щеках появляется пурпурный румянец.
- Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.
- На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Нарушается обмен белков, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.
Симптомы
- В области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов.
- У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение), который обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что также вызывает нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.
- Появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. развивается разрежение костной ткани — остеопороз. Избыток глюкокортикоидов вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.
- Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.
Диагностика
- определение содержания кортизола в моче и плазме крови; определение концентрации в плазме крови АКТГ (наиболее достоверно ночное повышение).
- затем определяется источник повышенной секреции гормонов – гипофиз или надпочечники: при аденомах гипофиза - изменения по данным компьютерной томографии черепа или увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне по данным КТ; опухоль надпочечника также диагностируется с помощью сцинтиграфии.
- диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ.
Лечение
- Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — низорал, мамомит, метапирон — в течение длительного времени.
- Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).
Заключение
- Синдром Иценко-Кушинга – это совокупность симптомов, возникающих при длительном воздействии на организм избыточного количества глюкокортикоидов.. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения АКТГ. В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом. Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.
|
|
|
Скачать 0.63 Mb.