пороки развития органов пищеварения. Рахматуллаева Я. Й. 310 гр. Пороки развития органов пищеварения.. Пороки развития органов пищеварения стенозы, атрезии и агенезии пищевода, желудка, тонкой и толстой кишки, желчных протоков
 Скачать 5.54 Mb.
|
Пороки развития органов пищеварения - стенозы, атрезии и агенезии пищевода, желудка, тонкой и толстой кишки, желчных протоков.Выполнила: студентка 310 группы Рахматуллаева Янгилой ЙигиталиевнаВрожденные пороки органов пищеварения — следствие нарушения развития кишечной трубки в эмбриональном периоде. Основные нарушения связаны с отсутствием перфорации мембран и образования отверстий в замкнутых концах кишечной трубки, а также с остановкой восстановления ее просвета, который на 5—6-й неделе гестации закрыт пролиферирующим эпителием. Врожденные пороки развития органов пищеварения встречаются в 3-4% вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21% всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта. Стеноз (др.-греч. στενός — «узкий, тесный») — стойкое сужение просвета любой полой анатомической структуры организма. Атрезия – заращение полого органа на значительном протяжении. Агенезия - (от греч. а отрицат. част, и genesis происхождение, образование), отсутствие развития (син. аплазия), термин, употребляющийся для обозначения уродства, заключающегося в полном врожденном отсутствии того или иного органа, части его или части тела. Пороки развития органов пищеварения:Врожденный стеноз пищевода; Врожденный пилоростеноз; Болезнь Хиршспрунга; Атрезия и стенозы тонкой кишки; Атрезия заднего прохода и прямой кишки; Атрезии и стенозы внепеченочных желчных протоков; Врожденный стеноз пищеводаВозникновение стеноза пищевода, как правило, связано с задержкой процесса реканализации в эмбриональном периоде. Причиной стеноза является образование фиброзного кольца в стенке пищевода, наличие в стенке включений гиалинового хряща, сдавление извне. Клиника. Стеноз пищевода проявляется рвотой непереваренной пищей после каждого кормления, которая чаще появляется после введения прикорма. Жидкость проходит свободно, поэтому в первые месяцы жизни данный порок развития диагностируют редко. Диагностика. Диагноз подтверждается при рентгенологическом исследовании с барием; для уточнения степени сужения и состояния слизистой проводят эзофагоскопию. Лечение. Производят оперативное вмешательство, объем которой зависит от локализации и распространенности сужения. при распространенности стеноза менее 1.5см производят продольное рассечение стенки пищевода с последующим ушиванием в поперечном направлении. Врожденный стеноз пищеводаВрожденный пилоростенозСужение выходного отдела желудка обусловлено аномалией развития в виде гипертрофии мышц привратника и нарушения их иннервации, что создаёт механическое препятствие для прохождения пищи. Болезнь чаще проявляется на 3-4-й неделе, реже - в возрасте 4-5 мес. У детей появляется рвота «фонтаном», они худеют. Желудок растягивается, рвотные массы приобретают неприятный запах. У худых детей можно определить усиленную перистальтику желудка в левом подреберье. Лечение оперативное. Выполняют пилоромиотомию – продольное рассечение серозной оболочки, мышц привратника до слизистого слоя. Врожденный пилоростенозБолезнь ХиршспрунгаОбусловлена врождённым недоразвитием нервных сплетений в ректосигмоидном отделе толстой кишки с расширением вышележащих её отделов. Кишка становится широкой, удлинённой, стенка её утолщена (гипертрофия мышечного слоя). Болезнь проявляется запором и резким увеличением размеров живота. Запор часто отмечают с первых лет жизни. Стула иногда не бывает в течение нескольких дней. При лёгком течении болезни Хиршспрунга больные могут дожить до юношеского и зрелого возраста. Для установления диагноза применяют рентгенологическое исследование. Лечение оперативное - резекция части толстой кишки. Болезнь ХиршспрунгаАтрезия и стенозы тонкой кишкиАтрезия и стенозы тонкой кишки встречаются с частотой 1:10 ООО. По этиологии они различны, часто сочетаются с другими пороками развития, иногда наблюдаются у близнецов. Атрезия может быть в виде свободных слепых концов, а также участков кишки, замещенных плотным тяжом. Для порока характерны вздутие живота, рвота желчью сразу после рождения. Хирургическое лечение эффективно при ранней диагностике. Атрезия заднего прохода и прямой кишкиПорок встречают редко: 1 случай на 10 000 новорождённых. У ребёнка отсутствует задний проход, не происходит выделения мекония, каловых масс, развивается кишечная непроходимость. Состояние детей тяжёлое. В части случаев атрезия заднего прохода или прямой кишки сочетается с кишечным свищом: у мальчиков - между слепым кишечным мешком и мочевым пузырём, у девочек - между кишкой и влагалищем или его преддверием. При наличии свищей каловые массы выделяются с мочой или во влагалище. Если есть свищ, заболевание протекает легче. Сужение заднего прохода проявляется после первого года жизни: характерны затруднения акта дефекации, запор, каловый завал. Лечение хирургическое: операцию выполняют в первые часы после рождения. Её цель - устранить атрезию и обеспечить нормальный пассаж каловых масс. Атрезии и стенозы внепеченочных желчных протоковсужение или отсутствие печеночного, пузырного и (или) общего желчного протоков. Это приводит к холестазу, образованию в печени желчных тромбов, пролиферации междольковых протоков, фиброзу портальных трактов и в дальнейшем — к билиарному циррозу. Порок возникает на 5—8-й неделе эмбриогенеза. Частота — 1:17ООО новорожденных. Агенезия внутрипеченочных желчных протоковполное отсутствие или значительное уменьшение этих структур в портальном тракте печени, сопровождаемое скоплением желчи и образованием тромбов в желчных капиллярах. Характерны желтуха, ахоличный кал, развитие билиарного цирроза, в тяжелых случаях — внутриутробно. Нередко сочетается с другими пороками развития. Тератогенетический терминационный период — 5—8-я неделя эмбрионального развития. Частота порока — 1:16 ООО новорожденных. Спасибо за внимание! |