Практическая работа задание1. Задача 1
 Скачать 274.85 Kb.
|
|
ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА Задание №1. Задача № 1. У собаки удалены оба надпочечника. Через день после адреналэктомии у нее развились патологические изменения (вялость, мышечная слабость, анорексия, рвота, анурия). На 3-и сутки после операции наступила гибель животного. 1. Почему погибла собака? 2. В связи с недостаточностью, главным образом, гормонов коркового слоя или мозгового слоя? 3. Каков патогенез наблюдаемых изменений? Ответ: 1. Собака погибла вследствие острой надпочечниковой недостаточности, развившейся в результате адреналэктомии. 2. Собака погибла вследствие недостаточности, главным образом, гормонов коры надпочечников, так как единственным местом их синтеза является кора надпочечников. Гормоны мозгового вещества при этом продуцируются не только в хромаффинных клетках надпочечников, но и в ганглиях вегетативной нервной системы. Таким образом острый дефицит ощущается со стороны корковых гормонов. 3. Так как в данном случае развивается острая надпочечниковая недостаточность, то наблюдается характерная острая артериальная гипотензия. АД резко снижается, во-первых, за счет недостатка катехоламинов, недостаточного пермиссивное эффекта глюкокортикоидов, что приводит к снижение ОПСС (⇊дАД). Во-вторых, дефицит минералокортикоидов приводит к дегидратации организма (полиурия на начальных этапах, рвота, диарея), заканчивающейся гиповолемией. В итоге уменьшается венозный возврат и снижается УО. Помимо этого наблюдается преобладание вагусных влияний на сердце, что в итоге приводит к сердечной недостаточности (⇊сАД). Гипотензия приводит к резкому снижению фильтрационного давление и, следовательно, СКФ, что проявляется анурией. Анорексия связана с нарушением процесса всасывания в кишечнике, нарушением всех видов обмена веществ и, как следствие, пищевого поведения в лимбической системе. К другому желудочно-кишечному проявлению относится рвота. Она является следствием как раздражение центра рвоты в продолговатом мозгу, вследствие нарушения деятельности коры ГМ и снижения коркового торможения, также рвота может быть связана с нарушением процессов моторики, перистальтики, переваривания в желудке и кишечнике (из-за ионного дисбаланса наблюдается дискоординация всех процессов), что приводит к раздражение висцеральных рецепторов. Вялость и мышечная сладость - результат гипогликемии (ГКС- важнейшие контринсулярные гормоны), и, соответственно, энергодефицита. Причиной также является ионный дисбаланс (дефицит натрия, избыток калия), приводящий к снижению синаптической передачи. Задача 2 Больная Н., 26 лет, обратилась в клинику с жалобами на прогрессирующее ожирение, характеризующееся отложением жира в области лица (лунообразное лицо), верхней части туловища и живота, оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла, общую слабость. При осмотре выявлены багровые рубцы на бедрах. При дополнительном исследовании: АД 190/95 мм рт. ст., уровень глюкозы в крови 9,0 ммоль/л, рентгенологически - увеличение размеров гипофиза, на УЗИ - гиперплазия коры надпочечников. 1. При каком заболевании наблюдаются указанные изменения? Ответ: Это болезнь Иценко-Кушинга: вследствие базофильной аденомы гипофиза (доброкачественная ГАО), увеличивается продукция АКТГ, на что пучковая зона коры надпочечников отвечает гипертрофией, гиперплазией и гиперпродукцией ГКС. 2. Каков патогенез наблюдаемых изменений? Аргументируйте свой ответ. Ответ: 1) Гипергликемия (9,0 ммоль/л): это результат активации глюконеогенеза (увеличивается синтез ферментов глюконеогенеза и количества глюкогенных аминокислот в результате активации протеолиза), увеличения всасывания глюкозы, поступление глюкозы из печени в кровь, снижения окисления глюкозы и перехода ее в жир. 2) Гипергликемия стимулирует гиперинсулинемию (гипертрофия и гиперплазия бета-клеток). Инсулин стимулирует липогенез, что проявляется отложением жира в области лица (лунообразное лицо), шеи (горб буйвола), живота. В конечностях при этом активируется процесс липолиза (тонкие конечности), так как вследствие пермиссивного эффекта кортизола, увеличивается количество бета-3- адренорецепторов, которые опосредуют действие катехоламинов. 3) Увеличение катаболизма и снижение синтеза белка связано с ингибированием активности фибробластов, остеобластов и т.д. Снижение продукции коллагена и эластина приводит к появлению багровых стрий на коже. Они появляются как результат разволокнения базальной мембраны эпидермиса и самой дермы. Эпидермис расходится, а в стриях просвечиваются сосуды подкожно- жировой клетчатки. Багровый цвет обусловлен застоем крови в микрососудах ПЖК. 4) Артериальная гипертензия (АД 190/95 мм рт): некоторый минералокортикоидный эффект ГКС способствует задержке натрия и воды (в ответ на гипернатриемию вырабатывается АДГ), что приводит к ⇈ОЦК, увеличивается венозный возврат, УО и, соответственно, сАД. Пермиссивный эффект кортизола с катехоламинами увеличивает количество и чувствительность бета-1- адренорецепторов сердца (положительный хроно- инотропный эффект → кардиомиопатия) и альфа-1- адренорецепторов сосудов (⇈ОПСС: ⇈дАД). 5) Оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла связаны с некоторым стимулирующим эффектом АКТГ на сетчатую зону. Увеличение надпочечниковых андрогенов приводит к маскулинизации женщины. 6) Общая слабость связана как с ионным дисбалансом (перераспределение ионов вследствие гипернатриемии и гипокалиемии), так и с нарушением синтеза белков, что приводит к атрофии мышц. Замедление гликолиза и задержка глюкозы в крови приводит к энергодефициту в нейронах и миоцитах и т.д. Задача 3 Пациент Д., 34 лет, жалуется на мышечную слабость, быструю физическую утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, боли в мышцах. Отмечает пристрастие к соленой пище. В анамнезе - туберкулез легких. При осмотре: кожа имеет дымчато-бронзовую окраску, пигментация сильнее выражена на открытых участках тела, местах трения одежды и в области половых органов, интенсивное отложение пигмента на рубце после апендэктомии, имеются темные пятна на слизистой оболочке полости рта. При дополнительном обследовании выявлено: АД - 100/60 мм рт. ст., уровень глюкозы в крови 3,33 ммоль/л, минутный объем сердца 3,5 л, гипонатриемия, полиурия. 1. При каком заболевании наблюдаются подобные симптомы? Ответ: данная клиническая картина характерна для болезни Аддисона. Хроническая недостаточность коры надпочечников в данном случае связано с хроническим инфекционно-воспалительным заболеванием (туберкулез). 2. Каков патогенез наблюдаемых изменений? Аргументируйте свой ответ. Ответ: 1) мышечная слабость и быстрая физическая утомляемость, боли в мышцах развиваются в результате дисбаланса ионов в биологических жидкостях и миоцитах. Недостаточность эффектов альдостерона приводит к потере Na+ (гипонатриемия) и воды - полиурия (в ответ на гипонатриемию снижается продукция АДГ), избытоку K+ (снижение секреции К+); нарушению транслокации Ca2+ через плазматическую мембрану, мембраны саркоплазматической сети и митохондрий в мышцах. Другой причиной является гипогликемия ( 3,33 ммоль/л), дефицит глюкозы в миоцитах, недостаточность энергообеспечения миоцитов, которые являются результатом недостаточности глюкокортикоидов. Помимо этого наблюдается уменьшение массы миоцитов и дистрофические изменения в них, как следствие недостаточности анаболического эффекта надпочечниковых андрогенов. 2) Полиурия приводит к ⇊ ОЦК, возникает гиповолемия. Уменьшается венозный возврат в сердце, снижается УО, МОК (3,5 л), следовательно понижается сАД (100 мм.рт.ст.). При этом наблюдается выпадение пермиссивного эффекта ГКС (из-за дефицита ГКС): снижается влияние симпато-адреналовой системы на сердце, сосуды: снижается частота и сила СС, снижается ОПСС, что приводит к снижению дАД (60 мм рт. ст.). 3) Бронзовое окрашивание кожи: ⇊ ГКС → по механизму отрицательной обратной связи ⇈ кортиколиберин → в гипофизе ⇈ продукция проопиомеланокортина (ПОМК) → распад ПОМК на АКТГ, бета-липокортин, меланоцитстимулирующий гормон (МСГ) → ⇈ МСГ → ⇈ пролиферации меланоцитов и продукции меланина → диффузное бронзовое окрашивание кожи. Задача № 4 Больной Ф., 30 лет, предъявляет жалобы на быструю физическую утомляемость, судорожные сокращения мышц конечностей, преходящие парезы мышц голени и предплечья, приступы пульсирующих головных болей, жажду, обильное, учащенное мочеиспускание. При дополнительном обследовании выяснено: АД 205/110 мм рт. ст., гипернатриемия, гипокалиемия, увеличение содержания альдостерона в крови. При компьютерной томографии обнаружена опухоль правого надпочечника. 1. При какой патологии отмечаются такие симптомы? Ответ: это первичный гиперальдостеронизм - синдром Конна. Причина в данном случае - это альдостерома (доброкачественная гормонообразующая опухоль из клеток клубочковой зоны коры надпочечников). 2. Каков патогенез наблюдаемых изменений? Аргументируйте свой ответ. Ответ: 1) Повышение альдостерона приводит к увеличению реабсорбции натрия → гипернатриемия →усиление продукции АДГ → увеличение реабсорбции воды → увеличение ОЦК → гиперволемия → увеличение венозного возврата → увеличение УО → ⇈ АД (205/110 мм рт. ст.). Одновременно наблюдается гипокалиемия (снижение реабсорбции и увеличение секреции калия). Гипокалиемия постепенно приводит к снижению чувствительности V2- R к АДГ, в почках возникают дистрофические изменения, что приводит к полиурии и учащению мочеиспускания. Но при этом продукция АДГ продолжает увеличиваться из-за гипернатриемии и он начинает воздействовать на V1- R сосудов в качестве вазопрессина → вазоконстрикция → ⇈ АД. Повышенная жажда - это результат гипернатриемии и воздействия АДГ на гипоталамус → ощущение жажды. Роль играет также гиперосмолярность плазмы (из-за гипернатриемии), приводящая к дегидратации клеток с увеличением внеклеточной жидкости. Приступы головных болей связаны с увеличением общего АД, линейной и объемной скорости кровотока → увеличение фильтрации плазмы → увеличение продукции спинномозговой жидкости → повышение черепно-мозгового давления → головные боли. Жалобы на быструю физическую утомляемость, судорожные сокращения мышц конечностей, преходящие парезы мышц голени и предплечья - это проявления нарушений нервно-мышечной возбудимости. Является результатом ионного дисбаланса: гипокалиемия приводит к перераспределению ионов, внутри клеток возрастает концентрация натрия, возникает алкалоз → нарушение синаптической передачи как в ЦНС, так и в структурах периферической нервной системы → нарушение нервно-мышечной передачи → вялые (нейрогенные параличи), судороги и т.д. Задача 5. Больной К., 48 лет в течение 30 лет страдает бронхиальной астмой. В комплексном лечении астмы были использованы глюкокортикоиды, в дальнейшем больной самостоятельно применял их в течение нескольких лет, повышая постепенно дозу гормонов. За это время развилось ожирение, АД стало повышаться до 190/110 мм рт. ст. Через несколько дней после самостоятельной отмены препарата появилась резкая слабость, исчез аппетит, появилась диарея. В связи с этими симптомами больной доставлен в клинику. При обследовании: больной среднего роста, ожирение с преимущественным отложение жира в области лица и живота при тонких конечностях. На животе рубцы багрового цвета, на лице и спине угревая сыпь. АД 70/50 мм рт. ст., уровень глюкозы в крови 2,7 ммоль/л. 1. Какую патологию эндокринной системы можно заподозрить? Ответ: при приеме ГКС у него развился ятрогенный синдром Иценко- Кушинга, после отмены препаратов - синдром отмены - острая надпочечниковая недостаточность вследствие атрофии коры надпочечников (⇊ АКТГ из-за приема ЛС). 2. Каковы механизмы ожирения, образования полос натяжения и артериальной гипертензии при длительном приеме глюкокортикоидных препаратов? 1)Глюкокортикостероиды оказывают гипергликемический эффект: это результат активации глюконеогенеза (увеличивается синтез ферментов глюконеогенеза и количества глюкогенных аминокислот в результате активации протеолиза), увеличения всасывания глюкозы, поступление глюкозы из печени в кровь, снижения окисления глюкозы и перехода ее в жир. Гипергликемия стимулирует гиперинсулинемию (гипертрофия и гиперплазия бета-клеток). Инсулин стимулирует липогенез, что проявляется отложением жира в области лица (лунообразное лицо), шеи (горб буйвола), живота. В конечностях при этом активируется процесс липолиза (тонкие конечности), так как вследствие пермиссивного эффекта кортизола, увеличивается количество бета-3- адренорецепторов, которые опосредуют действие катехоламинов. 2)Увеличение катаболизма и снижение синтеза белка связано с ингибированием активности фибробластов, остеобластов и т.д. Снижение продукции коллагена и эластина приводит к появлению багровых стрий на коже. Они появляются как результат разволокнения и разрыхления базальной мембраны эпидермиса и самой дермы. Эпидермис расходится, а в стриях просвечиваются сосуды подкожно-жировой клетчатки. Багровый цвет обусловлен застоем крови в микрососудах ПЖК. 3)Артериальная гипертензия (АД 190/95 мм рт): некоторый минералокортикоидный эффект ГКС, стимуляция выброса альдостерона клубочковй зоной коры способствуют задержке натрия и воды (в ответ на гипернатриемию вырабатывается АДГ), что приводит к ⇈ОЦК, увеличивается венозный возврат, УО и, соответственно, сАД. Пермиссивный эффект кортизола с катехоламинами увеличивает количество и чувствительность бета-1- адренорецепторов сердца (положительный хроно- инотропный эффект → кардиомиопатия) и альфа-1- адренорецепторов сосудов (⇈ОПСС: ⇈дАД). 3. Почему после отмены препаратов развилась артериальная гипотензия и гипогликемия? Аргументируйте свой ответ. Прием экзогенных ГКС → ⇊ Кортиколиберина → ⇊ АКТГ → снижение продукции эндогенных ГКС, в меньшей степени минералокортикоидов (АКТГ влияет и на клубочковую зону) → снижение функциональной активности клеток коры → гипотрофия и гипоплазия → функциональная атрофия. Отмена препарата → недостаточность коры → острый дефицит в первую очередь ГКС, а также минералокортикоидов. Гипогликемия - это результат дефицита глюкокортикостероидов: замедляется всасывание глюкозы, снижается глюконеогенез, нарушается глюкостатическая функция печени. Артериальная гипотензия: наблюдается выпадение пермиссивного эффекта ГКС (из-за дефицита ГКС): снижается влияние симпато-адреналовой системы на сердце, сосуды: снижается частота и сила СС, снижается ОПСС, что приводит к снижению АД. Снижение альдостерона и минералокортикоидных эффектов ГКС приводит к потере натрия и воды (в ответ на гипонатриемию снижается продукция АДГ), в кишечнике увеличивается выброс натрия и развивается синдром мальабсорбции: осмотический понос, рвота → дегидратация организма → гиповолемия → ⇊ОЦК → ⇊ венозного возврата → ⇊ сердечного выброса → ⇊АД. СРОП Задание № 2. Кейс-стади. Задача 1 Больной В., 48 лет, предъявляет жалобы на головные боли, ослабление периферического зрения, затруднение речи и невозможность выполнения тонкой работы руками. Объективно:сознание ясное, речь невнятная, температура тела нормальная. Обращают на себя внимание грубые черты лица, диспропорциональность ушных раковин, носа, приоткрытый рот. Между зубами нижней челюсти неодинаковые по ширине диастемы. Уровень глюкозы в крови 7,5 ммоль/л. 1. Какую патологию эндокринной системы можно заподозрить? Ответ: в данном случае наблюдается акромегалия вследствие гиперпродукции СТГ гипофизом (эозинофильная аденома гипофиза - гормонально-активная опухоль). 2. Каков патогенез наблюдаемых изменений? Аргументируйте свой ответ. Ответ: 1) Жалобы на головные боли, ослабление периферического зрения связаны с повышением внутричерепного давления в результате нарушения оттока спинномозговой жидкости. 2) Затруднение речи, приоткрытый рот связаны с увеличением размера языка, утолщением губ. 3) Ограничение тонкой работы - это результат анаболического действия СТГ → рост костей мелких суставов, хрящей суставных поверхностей. 4) По той же причине наблюдается диспропорциональность ушных раковин, носа, между зубами нижней челюсти неодинаковые по ширине диастемы (увеличение размеров костей лицевого скелета, челюстей, хрящей ушных раковин). 5) Гипергликемия - это результат контринсулярного действия СТГ (⇈ гликоненолиза, ⇈ всасывания глюкозы, ⇈ глюконеогенеза). Задача 2 В клинику поступила больная Н., 25 лет, с жалобами на рост усов, бороды, расстройство менструального цикла, общую слабость, головную боль, боли в спине и конечностях. При обследовании обнаружено: - Кожа тонкая, сухая, с багрово-красными полосами на животе и бедрах - Выраженное отложение жира на лице, шее, животе, груди - Артериальное давление 150/105 мм рт.ст. - На рентгенограмме костей таза – выраженный остеопороз - Гипернатриемия, гипокалиемия, гипергликемия – 9,5 ммоль/л, глюкозурия - Повышено содержание кортизола 1. На поражение какой железы указывают эти проявления? Ответ: гиперфункция коры надпочечников, в данном случае преимущественно гиперкортизолизм - синдром Иценко-Кушинга. 2. Какое дополнительное обследование нужно провести, чтобы узнать, связано ли это заболевание с патологией гипофиза или надпочечников? Ответ: необходимо определить уровень АКТГ в крови. Если АКТГ снижен - то патологический процесс локализуется в коре надпочечников. Если АКТГ повышен, то необходимо выяснить происхождение: вторичный гиперкортицизм или АКТГ – эктопированный синдром. Для этого необходимо сделать нагрузку дексаметазоном (8 мг). Если АКТГ снижается, то это болезнь Иценко-Кушинга. Если АКТГ не снижается то это АКТГ – эктопированный синдром (рак щитовидной железы, мелкоклеточный рак легких и т.д.) 3. Каков патогенез указанных проявлений? Составьте схему патогенеза. Ответ: в виде таблицы Гиперкортицизм: гиперкортизолизм Первичный гиперкортицизм Кортикостерома - доброкачественная гормонопродуцирующая опухоль из клеток пучковой зоны. Опухоль может охватить и клетки клубочковой и сетчатой зон. Вторичный гиперкортицизм Базофильная аденома гипофиза, гормонально активная опухоль, продуцирующая АКТГ → ⇈ Кортизола → болезнь Иценко-Кушинга Третичный гиперкортицизм Психогенная эндокринопатия: патология гипоталамуса вследствие нарушения деятельности лимбической системы → ⇈ кортиколиберина → ⇈ АКТГ АКТГ – эктопированный синдром Злокачественные новообразования ЩЖ, мелкоклеточный рак легкого, бронхогенный раз и т.д., продуцирующие АКТГ. Нарушения обмена веществ Белковый обмен ⇈ протеолиза, ⇊ синтеза белка: преобладание катаболических процессов → отрицательный азотистый баланс → атрофия мышц (миопатии, адинамия), остеопороз (снижение продукции белкового каркаса - коллагена), стрии, нарушение регенерации. Углеводный обмен Контринсулярный гипергликемический эффект: это результат активации глюконеогенеза (увеличивается синтез ферментов глюконеогенеза и количества глюкогенных аминокислот в результате активации протеолиза), увеличения всасывания глюкозы, поступление глюкозы из печени в кровь, снижения окисления глюкозы и перехода ее в жир. Жировой обмен Гипергликемия стимулирует гиперинсулинемию (гипертрофия и гиперплазия бета-клеток). Инсулин стимулирует липогенез, что проявляется отложением жира в области лица (лунообразное лицо), шеи (горб буйвола), живота. В конечностях при этом активируется процесс липолиза (тонкие конечности), так как вследствие пермиссивного эффекта кортизола, увеличивается количество бета-3-адренорецепторов, которые опосредуют действие катехоламинов. Водно-минеральный обмен Во-первых, ГКС обладают минералокортикоидным эффектом, во-вторых, как ГКС так и АКТГ стимулируют выработку альдостерона клубочковой зоной: задержка натрия → гипернатриемия → повышение продукции АДГ→задержка воды. Уменьшение реабсорбции и увеличение секреции калия → гипокалиемия → алкалоз, ⇊ чувствительности V2-R к АДГ → полиурия → гемоконцентрация. Основные проявления Артериальная гипертензия Причины: некоторый минералокортикоидный эффект ГКС, стимуляция выброса альдостерона клубочковой зоной коры способствуют задержке натрия и воды (в ответ на гипернатриемию вырабатывается АДГ), что приводит к ⇈ОЦК, увеличивается венозный возврат, УО и, соответственно, сАД. Пермиссивный эффект кортизола с катехоламинами увеличивает количество и чувствительность бета-1-адренорецепторов сердца (положительный хроно-инотропный эффект → кардиомиопатия) и альфа- 1-адренорецепторов сосудов (⇈ОПСС: ⇈дАД). Стероидная кардиомиопатия Пермиссивный эффект кортизола с катехоламинами увеличивает количество и чувствительность бета-1-адренорецепторов сердца → положительный хроно-инотропный эффект → кардиомиопатия «Кушингоидная внешность» Как результат липосинтетического эффекта глюкокортикоидов. При избыточном образования жира происходит его перераспределение с накоплением в области шеи («бизоний горб»), живота и груди при уменьшении жира на конечностях. Лицо при этом приобретает округлую «лунообразную» форму; Мышечная слабость Причины: гипокалиемия, уменьшение внутриклеточного K+ и увеличение внутриклеточного Na+, снижение содержания глюкозы в мышечных волокнах (обусловлено контринсулярным эффектом избытка кортизола), дистрофические изменения скелетных мышц. Это обусловливает нарушения электрогенеза, электромеханического сопряжения, что ведет к нарушению контрактильного процесса Остеопороз, деформация и переломы костей, у детей задержка роста Причина: ингибирующий эффект кортизола на синтез коллагена и всасывание кальция. Это обусловливает увеличение катаболизма белков костной ткани, торможение протеосинтеза в костях, нарушения фиксации Ca2+ белковой матрицей кости Дистрофические «полосы растяжения» фиолетового цвета – стрии на коже живота, плечах, бедрах Причины: активация катаболизма белков и угнетение протеосинтеза в ткани кожи, что ведет к дефициту в ней коллагена, эластина и других белков, формирующих структуры кожи; просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки. Багровый или фиолетовый цвет стрий обусловлен застоем венозной крови в микрососудах клетчатки; Маскулинизация- появление у женщин вторичных половых признаков мужчин: рост усов, бороды, изменение голоса (барифония) Повышение ГКС стимулирует продукцию не только альдостерона, но и андрогенов сетчатой зоны коры. Повышение таких гормонов как андростендион, андростерон, которые в периферических тканях превращаются в тестостерон, приводит к вирилизации женщины. Трофические язвы, гнойничковые поражения, снижение резистентности к инфекциям Иммуносупрессивный, противовоспалительный, антиаллергический и противошоковый эффекты глюкокортикостероидов. Снижается кооперация Т- и В- лимфоцитов, таким образом, подавляется активность клеточного и гуморального звеньев иммунитета, снижение продукции цитокинов и фагоцитарная способность фагоцитов, подавление активности фосфолипазы А2 (⇈ липокортинов) → снижение продукции производных арахидоновой кислоты (ПГ, ЛТ, ФАТ и т.д.) Задача 3 Больной В., 27лет, поступил в клинику с жалобами на постепенное нарастание слабости, понижение работоспособности, бессонницу, отсутствие аппетита, исхудание. При обследовании больного обнаружено: - Грязно-коричневая пигментация кожи в области белой линии живота, локтевых сгибов, в подмышечной впадине, слизистой полости рта, языка. - Артериальное давление 80/60 мм рт.ст. - Понижение тонуса мышц - Гиперкалиемия, гипонатриемия, содержание сахара крови – 3,3 ммоль/л - В крови снижено содержание кортизола, в моче снижено содержание кортикостероидов. 1. На поражение какой железы указывают эти проявления? Произошло поражение коры надпочечников 2. Как называется заболевание? Надпочечниковая недостаточность- болезнь Аддисона 3. Каков патогенез наблюдаемых изменений? Составьте схему патогенеза Ведущее звено патогенеза: дефицит гормонов коры надпочечников Нарушения обмена веществ Водно-электролитный обмен Вследствие недостатка гормона альдостерона происходит дисбаланс ионов. Ионы натрия устремляются в клетку, а ионы калия наоборот во внеклеточное пространство. Это приводит к повышению осмолярности клетки и к ее водной интоксикации→ дегидратация организма, ↓ОЦК→снижается кровяное давление→ уменьшается образование первичной мочи. Также ↓ реабсорбция ионов натрия в почечных канальцах→ натрий выводится с мочой. Но реабсорбция ионов калия повышается, происходит накопление ионов калия в организме→повышается чувствительность эпителия канальцев почки в АДГ→ повышенная реабсорбция воды, фильтрация уменьшается. Углеводный обмен Наблюдается гипогликемия. Это связано с: 1) снижается процесс глюконеогенеза из-за уменьшения количества аминокислот вследствие снижения катаболизма белков, падает активность трансаминаз и фермента фосфоэнолпируваткарбоксилазы; 2) из-за контриинсулярного действия к инсулину его активность повышается→ повышается активность ферментов, участвующих в процессе глюконеогенеза→ гипогликемия; 3) из-за ионного дисбаланса ионов натрия и калия происходит снижение всасывания глюкозы в кишечнике; 4) падает активность глюкозо-6- фосфатазы→уменьшается поступление глюкозы из печени в кровь. Белковый обмен Происходит общее уменьшение катаболизма белка, происходит недостаточное образование амиака. В мышечных волокнах наоборот происходит катаболизм белка из-за недостаточного действия андрогенных гормонов сетчатой хоны коры надпочечников. Основные проявления Мышечная слабость, утомляемость, адинамия Данные симптомы связаны с гипогликемией, а именно гипогликемией в миоцитах, в результате этого наблюдается недостаточность энергообеспечения. Также происходит уменьшение массы миоцитов и дистрофические изменения в них вследствие нарушения синтеза белков из-за недостаточности анаболического действия андрогенов. Также вследствие снижения ионов калия в клетках, снижаются и процессы возбудимости, сократимости в миоцитах Артериальная гипотензия Ионный дисбаланс→ повышение осмолярностиклетки → водная интоксикация→ дегидратация организма, ↓ОЦК→ снижается кровяное давление. Снижение катаболизма белка в ЦНС→ снижение тонуса сосудодвигательного центра и меньшениечувствительности сосудистой стенки к адреналину и нормадреналину→ снижение сосудистого тонуса→ падение АД Анорексия, тошнота, рвота, боли в области живота Данные симптомы связаны с развитием синдрома мальобсорбции, при этом синдроме наблюдается недостаточность секреции желудочного сока. Также из-за ионного дисбаланса большое количество ионов натрия направляется в просвет кишечника→ повышается осмолярностькишечного содержимого→ осмотический понос. Гиперпигментация кожи и слизистых только при первичной надпочечниковой недостаточности Происходит повышенная выработка меланоцитстимулирующего гормана в результате чего увеличивается отложение меланина в коже и слизистых. Также по механизму отрицательной обратной связи повышается выработка АКТГ, который может оказывать незначительное меланоформное действие. |