Тест (неврология). Пропедевтика нервных болезней. Чувствительность и ее расстройства

• Название: Пропедевтика нервных болезней. Чувствительность и ее расстройства
• Дата: 13.10.2022
• Размер: 194.54 Kb.
• Имя файла: Тест (неврология).docx
• Тип: Анализ; #731796
• страница: 36 из 40

Генетика

1. 
   Делеция – это:
   

1. 
   потеря участка хромосомы;
   
2. 
   Вставка;
   
3. 
   Удвоение участка хромосомы;
   
4. 
   Поворот участка хромосомы на 1800 ANSWER: A
   

2. 
   Транспозиция – это:
   

1. 
   Обмен фрагментами негомологичных хромосом;
   
2. 
   Поворот участка хромосомы на 1800
   
3. 
   Перенос фрагмента одной хромосомы на другую;
   
4. 
   Удвоение участка хромосомы ANSWER: C
   

3. 
   Транслокация – это:
   

1. 
   Перенос фрагмента одной хромосомы на другую;
   
2. 
   Обмен фрагментами негомологичных хромосом;
   
3. 
   Удвоение участка хромосомы
   
4. 
   Поворот участка хромосомы на 1800 ANSWER: B
   

4. 
   Инверсия- это:
   

1. 
   Поворот участка хромосомы на 1800
   
2. 
   потеря участка хромосомы;
   
3. 
   Удвоение участка хромосомы;
   
4. 
   Перенос фрагмента одной хромосомы на другую; ANSWER: A
   

5Определите тип наследования ПМД Дюшенна-Беккера:

1. 
   Сцепленное с Y-хромосомой наследование;
   
2. 
   Сцепленное с X-хромосомой наследование;
   
3. 
   A-R тип наследования;
   
4. 
   A-D тип наследования ANSWER: B
   

6. 
   Определите тип наследования при котором патологический ген переходит от отца к сыновьям без пропуска в поколениях:
   

1. 
   A-D тип наследования;
   
2. 
   A-R тип наследования;
   
3. 
   Сцепленное с X-хромосомой наследование;
   
4. 
   Сцепленное с Y-хромосомой наследование (голандрический); ANSWER:D
   

6. 
   Определите тип наследования, при котором патологический ген переходит от матери к сыновьям, при этом мать – фенотипически здоровая носительница:
   

1. 
   Сцепленное с Y-хромосомой наследование;
   
2. 
   Сцепленное с X-хромосомой наследование;
   
3. 
   A-D тип наследования;
   
4. 
   A-R тип наследования; ANSWER:B
   

6. 
   К болезням экспансии относят:
   

1. 
   Хорея Гентингтона;
   
2. 
   ПМД Дюшенна-Беккера;
   
3. 
   Болезнь Реклингхаузена;
   
4. 
   Спинальнаяамиотрофия детского возраста ANSWER: A
   

6. 
   К хромосомным болезням с изменением числа аутосом относят:
   

1. 
   Синдром Дауна:
   
2. 
   Синдром кошачьего крика (синдром Лежёна);
   
3. 
   Синдром Мартина-Белл;
   
4. 
   Синдром Клайнфельтера ANSWER: A
   

6. 
   К хромосомным болезням с изменением числа половых хромосом у мужчин относят:
   

1. 
   Синдром Мартина – Белл;
   
2. 
   Синром Патау;
   
3. 
   Синдром Эдвардса;
   
4. 
   Синдром Клайнфельтера ANSWER:D
   

6. 
   Синдром умственной отсталости у мальчиков, связанный с ломкой Х=хромосомой:
   

1. 
   Синдром Клайнфельтера;
   
2. 
   Синдром Мартина-Белл;
   
3. 
   Синдром Эдвардса;
   
4. 
   Синдром Патау; ANSWER:B
   

6. 
   К хромосомным болезням с изменением числа половых хромосом у женщин относят:
   

1. 
   Синдром Клайнфельтера;
   
2. 
   Синдром Шерешевского-Тёрнера;
   
3. 
   Синдром Эдвардса;
   
4. 
   Синдром Патау; ANSWER:B
   

6. 
   Стадия формирования мозговых пузырей соответствует:
   

1. 
   4-5 неделе развития эмбриона;
   
2. 
   1-2 неделе развития эмбриона;
   
3. 
   10-12 неделе развития эмбриона;
   
4. 
   6-8 неделе развития эмбриона; ANSWER:A
   

6. 
   Стадия формирования нервной трубки:
   

1. 
   3-4 неделя развития эмбриона;
   
2. 
   5-6 неделя развития эмбриона;
   
3. 
   7-8 неделя развития эмбриона;
   
4. 
   9-10 неделя развития эмбриона; ANSWER:A
   

6. 
   Стадия формирования коры большого мозга:
   

1. 
   3-4 неделя развития эмбриона;
   
2. 
   5-6 неделя развития эмбриона;
   
3. 
   6-8 неделя развития эмбриона;
   
4. 
   9-10 неделя развития эмбриона; ANSWER:C
   

6. 
   К факоматозам относят все нижеперечисленные заболевания, кроме:
   

1. 
   ФакоматозРеклингхаузена;
   
2. 
   Туберозный склероз Бурневилля-Прингла;
   
3. 
   ЭнцефалотригеминальныйангиоматозШтурге-Вебера;
   
4. 
   Синдром Прадера-Вилли ANSWER:D
   

6. 
   Все нижеперечисленные факоматозы наследуются А-Д типом наследования, кроме:
   

1. 
   Атаксия – телеангиоэктазия Луи-Барр;
   
2. 
   НейрофиброматозI типа;
   
3. 
   НейрофиброматозII типа;
   
4. 
   АнгиоматозШтурге-Вебера; ANSWER:A
   

6. 
   Ксфинголипидозам (наследственные лизосомные болезни) относят всё, кроме:
   

1. 
   Болезнь Нимана-Пика;
   
2. 
   Болезнь Гоше;
   
3. 
   Болезнь Фабри;
   
4. 
   Болезнь Гентингтона ANSWER:D
   

6. 
   Наследственное заболевание, связанные с нарушением обмена меди:
   

1. 
   Болезнь Реклингхаузена;
   
2. 
   Атаксия Фридрейха;
   
3. 
   Гепатолентикулярная дегенерация Вильсона-Коновалова;
   
4. 
   Туберозный склероз Бурневилля-Прингла; ANSWER:C
   

6. 
   Офтальмологический феномен – кольцо Кайзера-Флейшера характерен для:
   

1. 
   Гепатолентикулярная дегенерация Вильсона-Коновалова;
   
2. 
   Болезнь Галлервордена-Шпатца;
   
3. 
   Болезнь Реклингхаузена;
   
4. 
   Болезнь Штурге-Вебера ANSWER:A
   

6. 
   Отложение железа в базальных ганглиях характерно для нейродегенеративного заболевания:
   

1. 
   Атаксия Фридрейха;
   
2. 
   Болезнь Вильсона-Коновалова;
   
3. 
   Болезнь Галлервордена-Шпатца;
   
4. 
   Болезнь Гентингтона ANSWER:C
   

6. 
   Кмитохондриальным болезням относятся все нижеперечисленные заболевания, кроме:
   

1. 
   Атрофия зрительных нервов Лебера;
   
2. 
   Синдром Кернса-Сейера;
   
3. 
   Синдром Ли;
   
4. 
   ПМД Ланжузи-Дежерина ANSWER:D
   

6. 
   К болезням экспансии относятся все нижеперечисленные заболевания, кроме:
   

1. 
   Болезнь Гентингтона
   
2. 
   Спинальная амиотрофия детского возраста;
   
3. 
   Атаксия Фридрейха;
   
4. 
   Миотоническая дистрофия ANSWER:B
   

6. 
   Атаксия Фридрейха наследуется:
   

1. 
   Х-сцепленным, рецессивным;
   
2. 
   А-Д;
   
3. 
   А-R
   
4. 
   Y-сцепленным, рецессивным; ANSWER:C
   

6. 
   Болезнь Гентингтона наследуется:
   

1. 
   А-Д;
   
2. 
   А-R;
   
3. 
   Х-сцепленным, рецессивным;
   
4. 
   Y-сцепленным, рецессивным; ANSWER:A
   

6. 
   Миотоническая дистрофия наследуется:
   

1. 
   А-Д;
   
2. 
   А-R;
   
3. 
   Х-сцепленным, рецессивным;
   
4. 
   Y-сцепленным, рецессивным; ANSWER:A
   

6. 
   Миотонические болезненные спазмы, атрофические изменения в мышцах характерны для:
   

1. 
   Миотония Томсена;
   
2. 
   Миотоническая дистрофия;
   
3. 
   Парамиотония Эйленбурга;
   
4. 
   Синдром Итона-Ламберта ANSWER:B
   

6. 
   Дебют ПМД Дюшенна-Беккера:
   

A. С рождения;

B. 20-30лет;

C. 40-50лет;

D. После 60 лет ANSWER:A

6. 
   Дебют ПМД Ландузи-Дежерина:
   

1. 
   С рождения;
   
2. 
   На 2-ом десятилетии;
   

C. 30-40лет;

D. После 50 лет ANSWER:B

6. 
   Дебют Хореи Гентингтона:
   

1. 
   До 10-ти лет;
   
2. 
   С рождения;
   

C. 20-40лет;

D. После 65 лет ANSWER:С

6. 
   Неонатальный биохимический скрининг включает:
   

1. 
   Фенилкетонурия, муковисцидоз, галактоземия, адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз;
   
2. 
   ПМД Дюшенна-Беккера, Хорея Гентингтона, МиотонияТомсена;
   
3. 
   Болезнь Реклингхаузена, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Барр, Болезнь Штурге-Вебера;
   
4. 
   Болезнь Вильсона-Коновалова, туберозный склероз Бурневилля-Прингла ANSWER:A
   

6. 
   При какой концентрации фенилаланина в крови предполагают фенилкетонурию:
   

1. 
   >5 мг%
   
2. 
   >15 мг%
   
3. 
   >3 мг%
   

D. >1,5 мг% ANSWER:B

6. 
   Утиная походка и подъем Говерса характерен для:
   

1. 
   Прогрессирующая мышечная дистрофия;
   
2. 
   Болезнь Гентингтона;
   
3. 
   Болезнь Фридрейха;
   
4. 
   Болезнь Вильсона-Коновалова ANSWER:A
   

6. 
   Стопа Фридрейха может встречаться при всех вышеперечисленных заболеваниях, кроме:
   

1. 
   Болезнь Фридрейха;
   
2. 
   НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия);
   
3. 
   Болезнь Гентингтона;
   
4. 
   НСП (наследственные спастические параплегии) ANSWER:С
   

6. 
   Для атаксии Фридрейха характерны следующие неврологические проявления:
   

1. 
   Повышение сухожильных рефлексов, глазодвигательные нарушения;
   
2. 
   Мозжечковая атаксия, полинейропатия,
   
3. 
   Полинейропатия, глазодвительные нарушения;
   
4. 
   Мозжечково-заднестолбовая атаксия, угнетение сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки, нарушение глубокой чувствительности;
   

ANSWER:D

6. 
   К экстраневральным проявлениям атаксии Фридрейха относят:
   

1. 
   Сколиоз, пороки развития почек;
   
2. 
   Сколиоз, аномалия стоп, кардиомиодистрофия;
   
3. 
   Кардиомиодистрофия, пороки мочевыделительной системы;
   
4. 
   Сколиоз, челюстно-лицевые аномалии ANSWER:B
   

6. 
   При атаксии Фридрейха нарушается кодирование белка:
   

1. 
   Дистрофин;
   
2. 
   Антионкобелок;
   
3. 
   Нейрофибромин;
   
4. 
   Фратаксин; ANSWER:D
   

6. 
   Псевдоадномы Прингла встречаются