Тест (неврология). Пропедевтика нервных болезней. Чувствительность и ее расстройства

• Название: Пропедевтика нервных болезней. Чувствительность и ее расстройства
• Дата: 13.10.2022
• Размер: 194.54 Kb.
• Имя файла: Тест (неврология).docx
• Тип: Анализ; #731796
• страница: 37 из 40

при:

1. 
   Болезнь Реклингхаузена;
   
2. 
   Болезнь Штурге-Вебера;
   
3. 
   Туберозный склероз;
   
4. 
   Атаксия-телеангиэктазия Луи-Барр ANSWER:С
   

6. 
   Опухоли Коэна (ногтевого ложа) характерны для:
   

1. 
   Нейрофиброматоз Реклингхаузена;
   
2. 
   Болезнь Гиппеля-Линдау;
   
3. 
   Болезнь Штурге-Вебера;
   
4. 
   Туберозный склероз; ANSWER:D
   

6. 
   Депигментированные пятна встречаются при следующем факоматозе:
   

1. 
   Атаксия-телеангиэктазия Луи-Барр;
   
2. 
   Синдром Нунан;
   
3. 
   Туберозный склероз;
   
4. 
   Нейрофиброматоз ANSWER:С
   

6. 
   Кожные пятна цвета «кофе с молоком» встречаются при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
   

1. 
   НейрофиброматозI типа;
   
2. 
   НейрофиброматозII типа;
   
3. 
   Синдром Нунан;
   
4. 
   Болезнь Гентингтона ANSWER:D
   

6. 
   Деменция встречается при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
   

1. 
   Болезнь Гентингтона
   
2. 
   Болезнь Альцгеймера;
   
3. 
   Боковой амиотрофический склероз;
   
4. 
   Болезнь Пика ANSWER:С
   

43. 
    Бульбарные нарушения встречаются при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме: А) спинальная амиотрофия детского возраста
    

В) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди

С) БАС

Д) миастения Томсена ANSWER:D

43. 
    Дистальные периферические парезы характерны для: А) ПМД Дюшенна-Беккера
    

В) НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия)

С) миотония Томсена

Д) спинальная амиотрофия детского возраста ANSWER:B

43. 
    Дистальные периферические парезы со слабостью разгибателей стоп характерны для всех нижеперечисленных заболеваний, кроме:
    

А) болезнь Гентингтона

В) миотоническая дистрофия С) дистальная миопатия

Д) НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия) ANSWER:A

43. 
    Для миотонии Томсена характерно:
    

А) миотонический феномен на фоне атлетического телосложения

В) миотонический феномен, дистрофического телосложение, болезненные мышечные спазмы

С) миотонический феномен на фоне дистрофического телосложения и дистальныхамиотрофий

Д) миотонический феномен, имеющий холодовую зависимость ANSWER:A

43. 
    Умеренное когнитивное расстройство возможно при следующих нервно-мышечных заболеваний:
    

А) миотоническая дистрофия, ПМД Дюшенна В) миотония Томсена, ПМД Ландузи-Дежерина

С) конечностно-поясные ПМД, пароксизмальные миопатии Д) миастения, ПМД Эмери-Дрейфуса

ANSWER:A

43. 
    Субэпендимарныеастроцитомы характерны для следующего факоматоза: А) болезнь Штурге-Вебера
    

В) туберозный склероз

С) нейрофиброматоз 1 типа Д) нейрофиброматоз 2 типа ANSWER:B

43. 
    При какомфакоматозе чаще характерны инфантильные спазмы в структуре эпилепсии: А) туберозный склероз
    

В) болезнь Штурге-Вебера

С) нейрофиброматоз 1 типа Д) нейрофиброматоз 2 типа ANSWER:A

43. 
    При каком факоматозе чаще характерны Джексоновские эпилептические припадки в структуре эпилепсии:
    

А) туберозный склероз

В) болезнь Штурге-Вебера С) нейрофиброматоз 1 типа Д) нейрофиброматоз 2 типа ANSWER:B

43. 
    Чувствительные нарушения по полиневритическому типу возможно только в одной группе наследственных нервно-мышечных заболеваний:
    

А) прогрессирующие мышечные дистрофии В) спинальные амиотрофии

С) НМСН

Д) наследственные миотонии ANSWER:С

43. 
    При болезни Паркинсона характерен:
    

А) тремор покоя, уменьшающийся при выполнении целенаправленных движений

В) тремор покоя, усиливающийся при выполнении целенаправленных движений

С) постуральный тремор, усиливающийся при выполнении целенаправленных движений Д) кинетический тремор

ANSWER:A

43. 
    Смешанная атаксия (мозжечковая и заднестолбовая) характерна для: А) спастической атаксии
    

В) атаксии Фридрейха С) атаксии Луи-Бар

Д) атаксии Мачадо-Джозефа ANSWER:B

43. 
    Какая из перечисленных наследственных атаксий является аутосомно-доминантной: А) атаксия Мачадо-Джозефа
    

В) атаксия Фридрейха

С) атаксия Луи-Бар

Д) синдром Коккрейна ANSWER:A

43. 
    Наследственное заболевание со 100% пенетрантностью: А) туберозный склероз
    

В) нейрофиброматоз 1 типа

С) болезнь Гентингтона Д) атаксия Фридрейха

ANSWER:С

43. 
    Гамартома сетчатки («тутовая ягода») характерна для: А) туберозный склероз
    

В) болезнь Гентингтона

С) болезнь Паркинсона

Д) нейрофиброматоз 1 типа ANSWER:A

43. 
    Для какого факоматоза характерны узелки Лиша на радужке: А) нейрофиброматоз 1 типа
    

В) нейрофиброматоз 2 типа

С) туберозный склероз

Д) атаксия телеангиэктазия Луи-Бар ANSWER:A

43. 
    К нарушению развития эмбриональных листков относят следующую группу наследственных заболеваний:
    

А) наследственные болезни обмена В) дегенеративные заболевания ЦНС

С) наследственные нервно-мышечные заболевания Д) факоматозы

ANSWER:D

43. 
    К первичным мышечным наследственным заболеваниям относят: А)прогрессирующие мышечные дистрофии
    

В) невральные амиотрофии С) спинальные амиотрофии Д) миастения

ANSWER:A

43. 
    К вторичным мышечным наследственным заболеваниям относят:
    

1. 
   Наследственные миотонии;
   
2. 
   Спинальные и невральные амиотрофии;
   
3. 
   Периодические параличи;
   
4. 
   Структурные миоптаии; ANSWER:B
   

43. 
    Поражение периферических нервов характерно для:
    

1. 
   Невральные амиотрофии;
   
2. 
   Спинальные амиотрофии;
   
3. 
   Миастения;
   
4. 
   Периферические параличи ANSWER:A
   

62 Какой функциональный метод применяется как основной для диагностики наследственных нервно-мышечных заболеваний:

1. 
   ЭКДГ;
   
2. 
   ЭЭГ;
   
3. 
   ЭНМГ;
   
4. 
   ЗВП (зрительно вызванные потенциалы) ANSWER:С
   

63. Для какого нервно-мышечного заболевания характерно повышение уровня КФК в 10 и 100раз?

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера;
   
2. 
   Миотония Томсена;
   
3. 
   Периодические параличи;
   
4. 
   Миастения ANSWER:A
   

64. 
    При всех нижеперечисленных наследственных заболеваниях будет оживление рефлексов, кроме:
    

1. 
   Наследственная спастическая параплегия
   
2. 
   Атаксия Мачадо-Джозефа
   
3. 
   Атаксия Фридрейха
   
4. 
   Атаксия Пьера-Мари ANSWER: C
   

64. 
    Преимущественно вовлечение проксимальных отделов конечностей будет при всех заболеваниях, кроме:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   Спинальная амиотрофия детского возраста
   
3. 
   Миотоническая дистрофия
   
4. 
   ПМД конечностно-поясная форма ANSWER: С
   

66Первичный иммунодефицит характерен при следующем факоматозе:

1. 
   Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
   
2. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
3. 
   Нейрофиброматоз 2 типа
   
4. 
   Болезнь Гиппеля-Линдау ANSWER: A
   

67. 
    Множественный поликистоз почек, феохромоцитома, рак почки, ангиоретикуломы головного мозга характерны для:
    

1. 
   Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
   
2. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
3. 
   Нейрофиброматоз 2 типа
   
4. 
   Болезнь Гиппеля-Линдау ANSWER: D
   

67. 
    Ангиоматоз в зоне иннервации тройничного нерва характер для следующего факоматоза:
    

1. 
   Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
   
2. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
3. 
   Нейрофиброматоз 2 типа
   
4. 
   Болезнь Штурге-Вебера ANSWER: D
   

67. 
    Ангиоматоз оболочек головного мозга с симптоматической эпилепсией характерны для следующего факоматоза:
    

1. 
   Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
   
2. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
3. 
   Нейрофиброматоз 2 типа
   
4. 
   Болезнь Штурге-Вебера ANSWER: D
   

67. 
    Врожденные глаукомы встречаются при следующем факоматозе:
    

1. 
   Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
   
2. 
   Болезнь Штурге-Вебера
   
3. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
4. 
   Нейрофиброматоз 2 типа ANSWER: B
   

67. 
    Плексиформная нейрофиброма встречается при факоматозе:
    

1. 
   Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
   
2. 
   БоленьШтурге-Вебера
   
3. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
4. 
   Нейрофиброматоз 2 типа ANSWER: C
   

67. 
    Проксимальные парезы с ранним угнетением коленных рефлексов характерно для всех заболеваний, кроме:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   Спинальная амиотрофия детского возраста
   
3. 
   Болезнь Гентингтона
   
4. 
   ПМД конечностно-поясная форма ANSWER: C
   

67. 
    Нарушение мышечно-суставного чувство характерно для следующей наследственной атаксии:
    

1. 
   Наследственная спастическая параплегия
   
2. 
   Атаксия Мачадо-Джозефа
   
3. 
   Атаксия Фридрейха
   
4. 
   Атаксия Пьера-Мари ANSWER: C
   

67. 
    Кардиомидистрофии характерны для следующей наследственной атаксии:
    

1. 
   Наследственная спастическая параплегия
   
2. 
   Атаксия Мачадо-Джозефа
   
3. 
   Атаксия Фридрейха
   
4. 
   Атаксия Пьера-Мари
   

ANSWER: C

67. 
    Кардиомиодистрофия характерна для всех заболеваний, кроме:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   Атаксия Фридрейха
   
3. 
   ПМД конечностно-поясные формы
   
4. 
   Болезнь Паркинсона ANSWER:D
   

67. 
    Повышение тонуса по экстрапирамидному типу характерно для всех заболеваний, кроме:
    

1. 
   Болезнь Паркинсона
   
2. 
   Мышечная дистония
   
3. 
   Гепато-церебральная дистрофия
   
4. 
   Болезнь Фридрайха ANSWER: D
   

67. 
    Гипотония характерна для всех заболеваний, кроме:
    

1. 
   Спинальная амиотрофия детского возраста
   
2. 
   НМСН (наследственная мото-сенсорная нейропатия)
   
3. 
   Наследственная спастическая параплегия
   
4. 
   Миастения ANSWER: C
   

67. 
    Невральный тип кривой (аксональная дегенерация и демиелинизация) характерен для данной группы заболеваний, кроме:
    

1. 
   Спинальная амиотрофия детского возраста
   
2. 
   НМСН (наследственная мото-сенсорная нейропатия)
   
3. 
   Наследственная спастическая параплегия
   
4. 
   Миастения ANSWER: A
   

67. 
    К группе дегенеративных заболеваний ЦНС относятся все, кроме:
    

1. 
   Болезнь Гентингтона
   
2. 
   Болезнь Паркинсона
   
3. 
   Болезнь Фридрайха
   
4. 
   Болезнь Штруге-Вебера ANSWER: D
   

67. 
    К группе факоматозов относятся все заболевания, кроме:
    

1. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
2. 
   Нейрофиброматоз 2 типа
   
3. 
   Болезнь Гентингтона
   
4. 
   Болезнь Штурге-Вебера ANSWER: C
   

67. 
    К наследственным нервно-мышечным заболеваниям относятся все заболевания, кроме:
    

1. 
   Спинальная амиотрофия детского возраста
   
2. 
   НМСН (наследственная мото-сенсорная нейропатия)
   
3. 
   Наследственная спастическая параплегия
   
4. 
   Врожденные структурные миопатии ANSWER: C
   

67. 
    Высокий уровень церуллоплазмина характерен для следующего заболевания:
    

1. 
   Болезнь Паркинсона
   
2. 
   Мышечная дистония
   
3. 
   Гепато-церебральная дистрофия
   
4. 
   Болезнь Фридрайха ANSWER: C
   

67. 
    Назначение купренила необходимо для лечения следующего заболевания:
    

1. 
   Болезнь Паркинсона
   
2. 
   Мышечная дистония
   
3. 
   Гепато-церебральная дистрофия
   
4. 
   Болезнь Фридрайха ANSWER: C
   

67. 
    Глазодвигательные нарушения возможны для следующих заболеваний, кроме:
    

1. 
   Миастения
   
2. 
   Офтальмобульбарная миопатия
   
3. 
   Болезнь Ниманна-Пика
   
4. 
   Спинальная амиотрофия детского возраста ANSWER: D
   

67. 
    Использование мышечных биоптатов более показательно для диагностики:
    

1. 
   Врожденные структурные миопатии
   
2. 
   Миастении
   
3. 
   Миотония Томсена
   
4. 
   Периодические параличи ANSWER: A
   

67. 
    Для диагностики нейродегенеративных заболеваний ЦНС более объективным методом является:
    

1. 
   КТ, МРТ головного и спинного мозга
   
2. 
   ЭНМГ
   
3. 
   ЭЭГ
   
4. 
   Исследование мышечных биоптатов ANSWER: A
   

67. 
    При данном наследственном заболевании проведение ЭЭГ является обязательным:
    

1. 
   Туберозный склероз
   
2. 
   Атаксия Фридрайха
   
3. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
4. 
   Болезнь Паркинсона ANSWER: A
   

67. 
    К краниовертебральным порокам относится, кроме:
    

1. 
   Аномалия Киари
   
2. 
   Синдром Клиппеля-Фейля
   
3. 
   Базилярная импрессия
   
4. 
   Порэнцефалия ANSWER: D
   

67. 
    Преждевременное зарастание коронарного и сагиттального швов черепа приводят к:
    

1. 
   Туррицефалии (башенный череп)
   
2. 
   Скафоцефалии
   
3. 
   Брахицефалии
   
4. 
   Плагиоцефалии ANSWER: A
   

67. 
    Для лечения краниостеноза используют:
    

1. 
   Диуретическая терапия
   
2. 
   Хирургическое лечение
   
3. 
   Сосудистая терапия
   
4. 
   Ноотропная терапия ANSWER: B
   

67. 
    «Пританцовывающая» походка характерная для:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   НМСН
   
3. 
   Болезнь Гентингтона
   
4. 
   Болезнь Паркинсона ANSWER: C
   

67. 
    Шаркающая походка характерна для:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   НМСН
   
3. 
   Болезнь Гентингтона
   
4. 
   Болезнь Паркинсона ANSWER: D
   

67. 
    Походка степпаж характерна для:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   НМСН
   
3. 
   Болезнь Гентингтона
   
4. 
   Болезнь Паркинсона ANSWER: B
   

67. 
    Припрыгивающая походка характерна для:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   Генерализованный тик Туретта
   
3. 
   Болезнь Гентингтона
   
4. 
   Болезнь Паркинсона ANSWER: B
   

67. 
    Спастическая-парапаретическая походка характерна для:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   НСП (наследственная спастическая параплегия)
   
3. 
   Болезнь Гентингтона
   
4. 
   Болезнь Паркинсона ANSWER: B
   

67. 
    Крупноамплитудный дрожательный гиперкинез типа «взмаха крыльев птиц» характере для:
    

1. 
   Болезнь Вильсона-Коновалова
   
2. 
   Болезнь Гентигтона
   
3. 
   Болезнь Туретта
   
4. 
   Болезнь Альцгеймера ANSWER: A
   

67. 
    Телеангиэктазии характерны для:
    

1. 
   Болезнь Луи-Бар
   
2. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
3. 
   Туберозный склероз
   
4. 
   АнгиоматозГиппеля-Линдау ANSWER: A
   

67. 
    Офтальмологическое исследование является дополнительным методом в группе заболеваний:
    

1. 
   Нервно-мышечных
   
2. 
   Экстрапирамидные дегенерации
   
3. 
   Спино-церебеллярные дегенерации
   
4. 
   Факоматозы ANSWER: D
   

67. 
    Монотонная затухающая речь характерна для:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   НСП (наследственная спастическая параплегия)
   
3. 
   Болезнь Гентингтона
   
4. 
   Болезнь Паркинсона ANSWER: D
   

67. 
    Насильственные вокализации характерны для:
    

1. 
   Болезнь Вильсона-Коновалова
   
2. 
   Болезнь Гентигтона
   
3. 
   Болезнь Туретта
   
4. 
   Болезнь Альцгеймера ANSWER: C
   

67. 
    Скандированная речь характерна для всех заболеваний, кроме:
    

1. 
   Болезнь Мачадо-Джозеффа
   
2. 
   Атаксия Пьера-Мари
   
3. 
   Атаксия Фридрайха
   
4. 
   ПМД Ландузи-Дежерина ANSWER: D
   

67. 
    Лицевая диплегия характерна для:
    

1. 
   Болезнь Мачадо-Джозеффа
   
2. 
   Атаксия Пьера-Мари
   
3. 
   Атаксия Фридрайха
   
4. 
   ПМД Ландузи-Дежерина ANSWER: D
   

67. 
    Оромандибулярные дистонии характерны для всех заболеваний, кроме:
    

1. 
   Болезнь Гентингтона
   
2. 
   Мышечная дистония
   
3. 
   Болезнь Вильсона-Коновалова
   
4. 
   ПМД Дюшенна-Беккера ANSWER: D
   

67. 
    К ДОФА-зависимым заболеваниям относятся все, кроме:
    

1. 
   ПМД Ландузи-Дежерина
   
2. 
   Болезнь Паркинсона
   
3. 
   Дистония Сегава
   
4. 
   Синдром беспокойных ног ANSWER: A
   

67. 
    Для патогенетического лечения болезни Паркинсона используют:
    

1. 
   Ноотропная терапия
   
2. 
   Препараты L-DOPA
   
3. 
   Сосудистая терапия
   
4. 
   Стероидная терапия ANSWER: D
   

67. 
    Для симптоматической терапии болезни Гентингтона назначают:
    

1. 
   Нейролептики
   
2. 
   Препараты L-DOPA
   
3. 
   Ноотропные препараты
   
4. 
   Витамины группы B ANSWER: A
   

67. 
    Моторные простые и сложные тики характерны для:
    

1. 
   Болезнь Вильсона-Коновалова
   
2. 
   Болезнь Паркинсона
   
3. 
   Болезнь Туретта
   
4. 
   Болезнь Альцгеймера ANSWER: C
   

67. 
    Дебют генерализованного тика Туретта приходится на:
    

1. 
   6-10 лет
   
2. 
   20-30 лет
   
3. 
   30-40 лет
   
4. 
   После 60 лет ANSWER: A
   

67. 
    К поздним дегенеративным заболевания ЦНС относятся все, кроме:
    

1. 
   Болезнь Паркинсона
   
2. 
   Болезнь Альцгеймера
   
3. 
   Болезнь Мачадо-Джозеффа
   
4. 
   Атаксия Фридрейха ANSWER: D
   

67. 
    К ранним наследственным заболеваниям нервной системы относятся все, кроме:
    

1. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
2. 
   Туберозный склероз
   
3. 
   Спинальная амиотрофия детского возраста
   
4. 
   Хорея Гентингтона ANSWER: D
   

67. 
    Генерализованный тик Туретта необходимо дифференцировать:
    

1. 
   PANDAS
   
2. 
   Болезнь Гентингтона
   
3. 
   Мышечная дистония
   
4. 
   Гепато-церебральная дистрофия ANSWER: A
   

67. 
    Патология опорно-двигательного аппарата характерна для наследственных заболеваний, кроме:
    

1. 
   Нейрофиброматоз 1 типа
   
2. 
   НМСН
   
3. 
   Врожденные структурные миопатии
   
4. 
   Болезнь Гентигтона ANSWER: D
   

67. 
    Фенокопией наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий являются:
    

1. 
   Воспалительные миопатии
   
2. 
   Миастения Ламберта-Итона
   
3. 
   Парамиотония
   
4. 
   Синдром миопатии ANSWER: A
   

114Синдром Ламберта-Итона, как паранеопластический синдром, является фенокопией:

1. 
   МиотонияТомпсена
   
2. 
   Миастения
   
3. 
   ПМД Дюшенна-Беккера
   
4. 
   ПМД Ландузи-Дежерина ANSWER: B
   

115. 
     Поражение подкорковых ганглиев характерно для следующих дегенеративных заболеваний, кроме:
     

1. 
   Болезнь Галлервордена-Шпатца
   
2. 
   Гепато-лентикулярная дистрофия
   
3. 
   Болезнь Паркинсона
   
4. 
   Болезнь Фридрейха
   

ANSWER: D

115. 
     Передние рога спинного мозга поражаются при всех заболеваниях, кроме:
     

1. 
   БАС
   
2. 
   Спинальная мышечная атрофия детского возраста
   
3. 
   Периодические параличи
   
4. 
   Бульбо-спинальная амиотрофия Кеннеди ANSWER: C
   

115. 
     Мышечные ферменты (КФК, ЛДГ) в сыворотке крови исследуют при всех заболеваниях, кроме:
     

1. 
   Врожденные структурные миопатии
   
2. 
   Прогрессирующие мышечные дистрофии
   
3. 
   Спинальные амиотрофии
   
4. 
   Туберозный склероз ANSWER: B
   

115. 
     При следующих заболеваниях показана ортопедическая коррекция, кроме:
     

1. 
   Прогрессирующие мышечные дистрофии
   
2. 
   Спинальные амиотрофии
   
3. 
   НМСН
   
4. 
   Периодические параличи ANSWER: D
   

115. 
     Быстрое прогрессирование и летальный исход наблюдается при следующих наследственных заболеваниях, кроме:
     

1. 
   Спинальные амиотрофия
   
2. 
   ПМД Дюшенна
   
3. 
   Мультисистемная атрофия
   
4. 
   Периодические параличи ANSWER: D
   

115. 
     Микрография наблюдается при следующих заболеваниях:
     

1. 
   Болезнь Гентингтона
   
2. 
   Болезнь Паркинсона
   
3. 
   Болезнь Галлервордена-Шпатца
   
4. 
   Болезнь Вильсона-Коновалова ANSWER: B