Муковисцидоз. Реферат на тему Муковисцидоз Санкт Петербург 2013 г. Содержание Этиология и патогенез заболевания 6
 Скачать 1.48 Mb.
|
Терапия мекониального илеусаПациентам с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки толстой кишки, показаны контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором. Следует назначать несколько контрастных клизм. При этом важно, чтобы раствор достигал подвздошной кишки и стимулировал выделение жидкости в просвет толстого кишечника, а следовательно, выделение оставшегося мекония. Эти процедуры необходимо сочетать с внутривенным введением больших количеств жидкости. Контрастные клизмы относятся к сравнительно опасным процедурам, поэтому они должны выполняться опытными врачами в условиях стационара, имеющего возможность в случае необходимости произвести экстренное хирургическое вмешательство. Большинству новорожденных с мекониальным илеусом проводится хирургическое лечение, которое заключается в прочищении проксимальных и дистальных отделов кишки, а также аккуратном вымывании максимально возможного количества мекония. Гангренозные или поврежденные участки кишки подлежат резекции. Для промывания кишечника в послеоперационном периоде необходим свободный доступ к дистальному и проксимальному отделам кишечника, поэтому операция завершается наложением двойной энтеростомы или энтеро-энтеростомы, которые обычно закрываются по мере обеспечения устойчивого пассажа каловых масс. Лечение при обструкции дистальных отделов тонкой кишкиПри нетяжелом состоянии хороший эффект могут оказать лактулоза или ацетилцистеин: Ацетилцистеин внутрь по 200 - 600 мг 3 р/сут (до устранения симптомов) или Лактулоза внутрь по 2,5 мл 2 р/сут, до устранения симптомов (детям младше 1 года); по 5 мл 2 р/сут, до устранения симптомов (детям 1-5 лет); по 10 мл 2 р/сут, до устранения симптомов (детям 6-12 лет) Общие принципы лечения при тяжелом состоянии: лечение только в условиях стационара под хирургическим наблюдением; наблюдение за электролитным и водным балансом; введение больших объемов электролитных растворов, обычно применяемых для очищения кишечника перед хирургической операцией или рентгенографией; высокоосмолярные клизмы. В клизмах: Ацетилцистеин, 20% раствор, 20-50 мл + Натрия хлорид 50 мл 2 р/сут Полное очищение кишечника от фекальных масс может потребовать нескольких дней; хирургическое вмешательство следует предпринимать только в случаях необратимой обструкции. В последующем необходима коррекция дозы панкреатических ферментов и тщательное наблюдение за динамикой состояния пациента. При необходимости можно использовать пероральные слабительные. Необходимо помнить, что, помимо обструкции дистальных отделов тонкой кишки, у пациентов с муковисцидозом может развиваться инвагинация кишки, аппендицит и болезнь Крона. Лечение при поражении печениВ настоящее время нет эффективных способов лечения, которые могли бы предотвратить прогрессирование поражения печени у пациентов с муковисцидозом. В настоящее время определена необходимость назначения урсодеоксихолевой кислоты при начальных клинико-лабораторных признаках поражения печени. Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15-30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально) При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени для предотвращения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода целесообразны такие методы лечения, как эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен пищевода, портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени. Лечение гастроэзофагеального рефлюкса Рекомендуется: дробное (5-6 раз в день) питание; не принимать пищу перед сном; не лежать после еды в течение 1,5 часов; избегать тесной одежды, тугих поясов; спать с приподнятым не менее чем на 15 см головным концом кровати; по возможности ограничить прием лекарственных средств, обладающих следующими эффектами: снижающими моторику пищевода и тонус нижнего пищеводного сфинктера (пролонгированные нитраты, антагонисты кальция, теофиллин, сальбутамол); повреждающими слизистую пищевода (аспирин и другие нестероидные противовоспалительные лекарственные средства); отказаться от проведения постурального дренажа бронхиального дерева (в тяжелых случаях заболевания). Фармакотерапия гастроэзофагеального рефлюкса проводится по общепринятым принципам: Антациды Сукральфат внутрь по 1-2 табл.4 р/сут 6-8 нед Возможные подходы к терапии поражения печени при муковисцидозе
Противорвотные лекарственные средстваМетоклопрамид внутрь по 5 - 10 мг 3 р/сут 1-2 сут (для купирования острой симптоматики) или Домперидон внутрь 0,25 мг/кг/сут (до 5-10 мг/сут) в 3-4 приема 6-8 нед Ингибиторы протонной насоса, такие как омепразол, наиболее эффективны для лечения тяжелого эзофагита или пищевода Барретта, однако данных об их безопасности при длительном применении пока нет. К хирургическому лечению прибегают только в крайних случаях, когда фармакотерапия оказывается неэффективной. К сожалению, операция фундопликации по Ниссену у пациентов с муковисцидозом в большинстве случаев оказывается неэффективной (возможно, это связано с хроническим кашлем). Полипоз носаЛечение проводится по общепринятым методикам. ПневмотораксСпонтанный пневмоторакс значительно утяжеляет проявления дыхательной недостаточности. Показано дренирование плевральной полости с аспирацией воздуха. При рецидивирующем пневмотораксе возможно введение в плевральную полость склерозирующих веществ (применение этого метода полностью исключает возможность в дальнейшем выполнения трансплантации легкого). КровохарканьеНебольшое (не более 25-30 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается у пациентов с бронхоэктазами, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при эпизодических обильных (> 250 мл крови) кровотечениях, обусловленных разрывом варикозно-расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. В специализированных центрах проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и при необходимости иссечением пораженного сегмента или доли легкого. ХолелитиазРекомендуется назначение урсодеоксихолиевой кислоты. Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15-30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально) При необходимости хирургического вмешательства предпочтительны лапароскопические методики, сопровождающиеся минимальными послеоперационными осложнениями со стороны бронхо-легочной системы. Сахарный диабетПациенты с муковисцидозом, осложненным сахарным диабетом, нуждаются в наблюдении эндокринолога и назначении инсулина. Хроническое легочное сердцеТерапия направлена на лечение и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, лечение недостаточности кровообращения. Аллергический бронхолегочный аспергиллезПациентам с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом для уменьшения контактов с плесневым грибом А. fumigatus следует избегать пребывания в сырых помещениях с плесневыми налетами на стенах, сеновалах, употребления пищи, содержащей плесень и т.д. Лекарственные средства выбора являются глюкокортикоиды. Преднизолон внутрь 0,5 - 1 мг/кг/сут 2-3 нед При регрессе клинических симптомов (купировании астматического синдрома, уменьшении жалоб, связанных с поражением органов дыхания, улучшении показателей функции внешнего дыхания, положительной рентгенологической динамике) назначают: Преднизолон внутрь 0,5-1 мг/кг через сутки 2-3 мес При сохранении клинических симптомов, высоком уровне общего IgE: Преднизолон внутрь 2 мг/кг/сут 1-2 нед После снижения уровня IgE доза преднизолона уменьшается на 5-10 мг в неделю до полной отмены в течение последующих 8-12 недель. Эффективность применения противогрибковых лекарственных средств изучена недостаточно. Итраконазол может применяться в сочетании с ГКС при частых рецидивах аллергического бронхолегочного аспергиллеза. Итраконазол внутрь по 100-200 мг 2 р/сут 4 мес Оценка эффективности леченияОбщая эффективность лечения оценивается по степени достижения целей лечения (см. "Общие принципы лечения. Цели лечения"). Антибактериальная терапияПоказанием к прекращению антибактериальной терапии является стихание обострения инфекционного процесса в нижних дыхательных путей (возвращение основных показателей состояния дыхательной системы, таких как масса тела, показатели функции внешнего дыхания, характер и количество отделяемой мокроты и т.д. к исходному для данного пациента уровню). Заместительная терапия ферментами поджелудочной железыО достаточности дозы ферментов можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме кала). Лечение аллергического бронхолегочного аспергиллезаЛиквидация клинических симптомов аллергического бронхолегочного аспергиллеза, восстановление показателей функции внешнего дыхания до уровня, предшествовавшего его развитию, разрешение рентгенологических изменений и уменьшении уровня общего IgE более чем на 35% в течение 2 мес со стабилизацией этого показателя в период снижения дозы ГКС свидетельствуют о ремиссии бронхолегочного аспергиллеза. Контроль общего IgE должен проводиться ежемесячно в течение года после начала снижения дозы преднизолона. Контрольная рентгенография легких должна быть выполнена через 1-2 мес после начала лечения (подтверждение разрешения рентгенологических изменений, характерных для аспергиллеза) и повторно через 4-6 мес (для подтверждения отсутствия новых инфильтратов в легких). Резкий подъем уровня общего IgE является признаком рецидива аллергического бронхолегочного аспергиллеза и служит показанием для увеличения дозы преднизолона. Побочные эффекты леченияОсложнениями применения дорназы альфа являются ларингит, фарингит, бронхоспазм. Эти осложнения встречаются нечасто и не имеют тяжелых последствий. Аминогликозиды обладают нефро - и ототоксическим действием, ингаляционное применение их в высоких дозах в ряде случаев может привести к развитию фарингита. Дозы панкреатических ферментов (по липазе) свыше 6 000 ЕД/кг/на прием пищи или 18 000-20 000 ЕД/кг/сут повышают риск развития крайне редкого, но грозного осложнения - стриктуры толстого кишечника. Ошибки и необоснованные назначенияДНК-азу (дорназу альфа) следует с осторожностью назначать детям с аллергическими заболеваниями или бронхиальной астмой. Следует помнить, что пациентам с муковисцидозом противопоказаны подавляющие кашель лекарственные препараты, в частности, с добавлением кодеина. При антибактериальной терапии не рекомендуется комбинированная терапия двумя в-лактамными антибиотиками. Аминогликозиды и пенициллины (или цефалоспорины) нельзя смешивать в одном флаконе или шприце во избежание их инактивации. Внутривенное введение данных лекарственных средств (струйное или капельное) должно проводиться раздельно. ПрогнозМуковисцидоз относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому пациенты нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывной терапии в течение всей жизни. У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует, другие обнаруживают более благоприятную динамику и доживают до взрослого возраста. Однако точная прогностическая оценка исхода муковисцидоза невозможна даже в тех случаях, когда точно установлен тип мутации. Факторы, влияющие на прогноз заболевания: качество проводимой терапии; режим питания; образ жизни; соблюдение предписанного режима лечения; вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В настоящее время частота летальных исходов у новорожденных с мекониальным илеусом не превышает 5%. Тем не менее опыт показывает, что муковисцидоз у этих детей обычно характеризуется тяжелым течением. Проходил практику в отделении аллергологии и пульмонологии ОДБ им. Красного Креста с 8.10 по 29.10 2012 года. Был ознакомлен со структурой отделения (рассчитано на 35 коек), режимом и распорядком дня в отделении. Курировал пациентов, оформлял и вел истории болезней (дневники наблюдения, этапные и выписные эпикризы, выписка направлений на Врачебную Комиссию по поводу выписки дополнительных препаратов для лечения тяжелых пациентов). Участвовал в процессе определения группы крови, чтения рентгенограмм, назначал антибактериальную и внутривенную инфузионную терапию (оформление листа назначений). Осуществлял курацию пациентов со следующими диагнозами: Аллергическая реакция по типу крапивницы. Отек Квинке. Лямблтоз. Левосторонняя внебольничная нижнедолевая пневмония (S8), острое течение. Левосторонняя внебольничная верхнедолевая пневмония (S 1-5-), острое течение, с ателектатическим компонентом. Обструктивный бронхит. ДН 0-1. Лямблиоз. Обструктивный бронхит, ДН 0. Ихтиоз. Деформация желчного пузыря. Лямблиоз. Бронхиальная астма, тяжелое течение, частично контролируемая. Поллиноз, аллергический ринит, аллергический коньюнктивит. Бронхиальная астма, персистирующая, средней степени тяжести. Аллергический ринит. Бронхиальная астма, персистирующая, средней степени тяжести, частичноконтролируемая. Аллергический ринит, аллергический коньюнктивит. Вульвовагинит. Хронический поверхностный гастродуоденит. Внебольничная правосторонняя среднедолевая пневмония. Ателектаз средней доли справа. Аллергический ринит. Лямблиоз. и др. Исходя из проведенных мной наблюдений, в отделении проходят лечение дети с БА чаще всего с тяжелой и среднетяжелой тяжестью заболевания, а так же увеличение в осенне-зимний период числа поступления детей с пневмонией с разной степенью тяжести, а так же в запущенном состоянии и длительном безрезультатном лечении АБ препаратами амбулаторно в недостаточной дозировке. Использованная литератураДетские болезни. Под редакцией А.А. Баранова - изд. ГЭОТАР-Мед. - 2002 год Детские болезни. Под редакцией Л.А. Исаевой - изд. Москва "Медицина" - 1987 год Детские болезни, в 2х томах. Н.П. Шабалов - Питер - 2002 год Педиатрия. В.Г. Майданник - Харьков "Фолио" - 2002 год Национальное руководство по педиатрии. В двух томах. - изд. ГЭОТАР-Медиа. Москва - 2009 год Пульмонология детско возрата: проблемы и решения. Под редакцией Ю.Л. Мизерницкого, А.Д. Царегородцева - Москва-Ростов-н/Д - 2003 год. Хронические заболевания легких у детей. - под редакцией Н.Н. Розиновой, Ю.Л. Мизерницкого - Издательство Практика - 2011 год Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом: Каширская Н.Ю. Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М.; 2001. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология - Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л. - 2001 Martensson K., Chrysis D., Savendahl L. Interleukin-1beta and TNF-alpha act in synergy to inhibit longitudinal growth in fetal rat metatarsal bones. J. Bone Miner. Res. 2004 Данные интернет источников. |