Муковисцидоз. Реферат на тему Муковисцидоз Санкт Петербург 2013 г. Содержание Этиология и патогенез заболевания 6

• Название: Реферат на тему Муковисцидоз Санкт Петербург 2013 г. Содержание Этиология и патогенез заболевания 6
• Дата: 24.04.2023
• Размер: 1.48 Mb.
• Имя файла: Муковисцидоз.rtf
• Тип: Реферат; #1087025
• страница: 3 из 10

Поджелудочная железа

Сгущение секрета поджелудочной железы часто приводит к обструкции ее протоков еще до рождения ребенка. В результате панкреатические ферменты, которые продолжают вырабатываться в ацинусах в обычном количестве, не достигают двенадцатиперстной кишки. Накопление активных ферментов приводит к аутолизу ткани поджелудочной железы. Часто уже на первом месяце жизни тело поджелудочной железы представляет собой скопление кист и фиброзной ткани (отсюда другое название заболевания - кистофиброз). В результате разрушения поджелудочной железы нарушаются процессы переваривания и всасывания (прежде всего жиров и белков), развивается дефицит жирорастворимых витаминов (А, Д, Е и К). При отсутствии соответствующего лечения это приводит к задержке физического развития ребенка. При некоторых мутациях гена муковисцидоза повреждение поджелудочной железы прогрессирует медленно, а ее функция остается сравнительно сохранной в течение многих лет.

Желудочно-кишечный тракт

Нарушения транспорта натрия, хлора и воды в тонкой кишке у новорожденных может приводить к закупорке дистальных ее отделов густым и вязким меконием - мекониальному илеусу. При этом в ряде случаев развивается атрезия тонкой кишки. Стенка чрезмерно расширенной кишки может разрываться еще до рождения ребенка, в результате развивается мекониальный перитонит.

У детей и взрослых также может возникать острая, подострая или хроническая обструкция дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишки клейким секретом слизистой и каловыми массами, приводящая к развитию кишечной непроходимости.

Другой причиной тонкокишечной непроходимости у детей с муковисцидозом может являться инвагинация тонкой кишки.

Задержка эвакуации содержимого из желудка, повышенная продукция соляной кислоты, нарушение перистальтики желудка часто приводят к развитию у пациентов с муковисцидозом гастроэозофагеального рефлюкса, развитию которого способствует также применение некоторых лекарственных средств, снижающих тонус нижнего пищеводного сфинктера (теофиллин, сальбутамол), или определенные виды физиотерапии. Из-за рецидивирующей или постоянной регургитации содержимого желудка в пищевод развивается эзофагит различной степени тяжести, иногда с развитием пищевода Барретта. При высоком желудочно-пищеводном рефлюксе возможна аспирация желудочного содержимого с аспирационным поражением легких.

Кожные покровы

Секрет потовых желез у пациентов с муковисцидозом характеризуется повышенными концентрациями натрия и хлора: содержание соли превышает нормальный показатель примерно в 5 раз. Такая аномалия функции потовых желез выявляется уже при рождении и сохраняется на протяжении всей жизни пациента. В условиях жаркого климата чрезмерная потеря соли через кожные покровы приводит к электролитным расстройствам, метаболическому алкалозу и предрасположенности к тепловому удару.

Репродуктивная система

Азооспермия у мужчин с муковисцидозом связана с врожденным отсутствием, атрофией или обструкцией семенного канатика. Указанные аномалии встречаются и у части лиц мужского пола из числа носителей гена муковисцидоза.

Снижение фертильности у женщин обусловлено повышением вязкости отделяемого цервикального канала матки, что затрудняет миграцию сперматозоидов.

муковисцидоз лекарственный препарат лечение

Клинические признаки и симптомы болезни

Клинические проявления муковисцидоза зависят от поражения различных органов и систем и включают:

признаки поражения бронхолегочной системы;

признаки поражения поджелудочной железы;

признаки поражения желудочно-кишечного тракта;

признаки поражения гепатобиллиарной системы;

нарушение потоотделения;

нарушение репродуктивной функции.

Любой из указанных симптомов может наблюдаться у детей младшего или старшего возраста (известны нетипичные случаи появления симптома "барабанных палочек" и заболевания печени в первые годы жизни).

У большинства пациентов первые симптомы муковисцидоза выявляются уже на первом году жизни, хотя известны случаи более позднего, вплоть до зрелого возраста, развития заболевания. Симптоматика муковисцидоза в значительной степени зависит от типа мутации (или мутаций). Наиболее распространенной является мутация, при которой клинические признаки муковисцидоза появляются в раннем возрасте, развивается недостаточность поджелудочной железы (90% случаев).

Клинические проявления муковисцидоза в неонатальном периоде:

мекониальный илеус (у 20% новорожденных с муковисцидозом), в ряде случаев перитонит, связанный с перфорацией кишечной стенки. До 70-80% детей с мекониальным илеусом больны муковисцидозом;

длительная желтуха, которая выявляется у 50% пациентов с мекониальным илеусом.