жасушанын курылымы. Жасушалардың молекулалық құрылымы. Реферат таырып Жасушаларды молекулалы рылымы жне оларды ызметі бзылан жадайда туындайтын аурулар. Орындаан Амангелдылы Б
 Скачать 94.45 Kb.
|
|
Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау министірлігі Оңтүстік Қазақстан медицина академиясы  «БИОЛОГИЯ және БИОХИМИЯ кафедрасы» РЕФЕРАТ Тақырып:Жасушалардың молекулалық құрылымы және олардың қызметі бұзылған жағдайда туындайтын аурулар. Орындаған:Амангелдыұлы Б Топ:ЖМҚА-02-21А Тексерген:Алипбаева Г.С Жасуша - тірі организмдердің (вирустардан басқа) құрылымының ең қарапайым бөлігі, құрылысы мен тіршілігінің негізі; жеке тіршілік ете алатын қарапайым тірі жүйе. Жасуша өз алдына жеке организм ретінде (бактерияда, қарапайымдарда, кейбір балдырлар мен саңырауқұлақтарда) немесе көп жасушалы жануарлар, өсімдіктер және саңырауқұлақтардыңтіндері мен ұлпаларының құрамында кездеседі. Тек вирустардың тіршілігі жасушасыз формада өтеді. «Жасуша» терминін ғылымға 1665 жылы ағылшын жаратылыстанушысы Р.Гук (1635 – 1703) енгізген. Тіршілікті Жасуша тұрғысынан зерттеу – қазіргі заманғы биологиялық зерттеулердің негізі. Жасушаның диаметрі 0,1 – 0,25 мкм-ден 155 мм-ге (түйеқұстың жұмыртқасы) дейін жетеді. Көпшілік эукариотты организмдер жасушасының диаметрі 10 – 100 мкм шамасында. Жаңа туған жас сәбилерде-2×1012 жасуша, ал ересек адамның организмінде – 1014 жасуша болса, организмнің кейбір тіндерінде Жасуша саны өмір бойына тұрақты болады. Жасушаның тірі заты – протоплазма. Ол биологиялық мембраналармен (жарғақтармен) шектелген биополимерлердің тәртіптелген құрылымдық жүйелері – цитоплазма және ядродан тұрады. Жасуша ядросының құрамындағы әмбебап органоидты хромосома, ал цитоплазмақұрамындағыларды –рибосома,митохондрия,эндоплазмалық тор,Гольджи кешені,лизосома, клеткалық мембрана деп атайды. Рибосома. Жасушадағы ақуыздың түзілуін қамтамасыз етеді, ақуыз синтезі орталығы деп қаралады. Оның диаметрі 20 – 25 нм. Рибосомацитоплазмада бос күйінде де, жалғасқан түрде де, сондай-ақ барлық тірі организмдердің жасушасында кездеседі. Цитоплазма – ядроны қоршап жатқан жасуша бөлігі. Оның құрамындағы химиялық макро және микроэлементтерден күрделі органикалық қосылыстар (ақуыздар, көмірсулар, липидтер, нуклеин қышқылдары, гормондар, ферменттер, витаминдер, тағы басқа) және минералдық заттар түзіледі. Митохондрия – жасушаның тыныс алу процесін қамтамасыз ететін органоид.Митохондрияның ұзындығы 10 мкм-дей, диаметрі 0,2 -1 мкм, саны 1-ден 100 мыңға дейін болады. Жасушадағы негізгі энергия тасушы зат – аденозин үш фосфор қышқылы. Бактерия, көк-жасыл балдырлар тыныс алу процесін жасуша мембранасы атқаратын организмдерде митохондрия болмайды. Ядро – организмдегі ақуыздық алмасуды реттеу арқылы тұқым қуалаушылық қасиеттерді ұрпақтан ұрпаққа жеткізетін жасушаның негізгі бөлігі. Эндоплазмалық тор – цитоплазмадағы көпіршіктердің, жалпақ қапшықтардың және түтікше құрылымдардың торлы жүйесі. Бұл әртүрлі иондарды, қоректік заттарды тасымалдайды, липидтер мен көмірсулардың (полисахаридтер) алмасуына және улы заттарды залалсыздандыруға қатысады. Гольджи кешені – бір-бірімен қабаттаса тығыз орналасқан жалпақ жарғақты 5 – 10 «цистернадан» және олардың шетіндегі ұсақ көпіршіктерден құралған органоид. Мұнда өндірілген өнімдер жинақталып, пісіп жетіліп, сыртқа шығарылады, жасуша лизосомаларының түзілуіне қатысады. Лизосома – қабырғасы мембранамен шектелген, қуысында ас қорыту ферменттері (протеиназа, нуклеаза, глюкозида, фосфатаза, липаза, тағы басқа) бар ұсақ көпіршіктер. Көпіршіктердің диаметрі 0,2 – 0,8 мкм. Лизосомаферменттерінің (20-дан астам) көмегімен жасуша ішіндегі ас қорытуға және жасуша құрамындағы жарамсыз құрылымдарды ыдыратуға қатысады. Жасушалық мембрана – жасуша цитоплазмасын сыртқы ортадан немесе жасуша қабықшасынан (өсімдіктерде) бөліп тұратын жасуша органоиды. Оның қалыңдығы 7 – 10 нм. Негізінен жасуша мен оны қоршаған сыртқы орта арасындағы метаболизмге (зат алмасуға) қатысады, сондай-ақ, жасушаның қозғалуы мен бір-біріне жалғануында үлкен рөл атқарады. Жасушаның жалпы құрылысы жануарларға да, өсімдіктерге де тән. Бірақ өсімдік жасушасының құрылымы мен метаболизмінде жануарлар жасушасына қарағанда біраз айырмашылық бар. Өсімдіктер жасушасының біріншілік плазмолеммасы күрделі полисахарид негізінде (матрикс) орналасқан целлюлоздымикрожіпшелерден құралған. Микрожіпшелер өсімдік жасушасы қабырғасының тіректік қаңқасын түзеді. Көп өсімдіктер беріктік қасиет беретін – екіншілік жасуша қабықшасын (целлюлозадан) түзеді. Өсімдік жасушаның целлюлоза талшықтары күрделі полимерлі зат – лигнинді сіңіріп, қатаяды да жасуша қабықшасы беріктенеді. Өсімдік жасушасының цитоплазмасында арнайы органоид-пластидтер – хлоропласт, хромопласт, лейкопласт бар Жасуша теориясы - тіршіліктің негізін құрайтын жасушалардың құрылымы,көбеюі және көпжасушалы организмдерді қалыптастырудағы қызметі туралы жинақталған ұғым. Жасуша теориясының даму тарихы 300 жылға созылды.Оны зерттеуде әртүрлі оптикалық әдістердің дамуы микроскоптың жетілдірілуіне негізделді. Алғашқы микроскопты 17 ғасырда ағылшын физигі Роберт Гук (1635-1703ж.) жасаған. Ол микроскоппен 1662 жылдан бастап түрлі объектілерді: тығын шұрықтарын (пораларын), қымыздық, қамыс және басқалардың ішкі қуыстарын көрді. Гуктің микроскопы қаралатын затты жүз еседен астам ғана үлкейтіп көрсететін болған. Роберт Гук өсімдіктерді микроскоп арқылы қарап отырып,олардың ұлпаларынан ара ұясы тәрізденген құрылысты тапқан.Ол осы ұяларды грек сөзімен “целлюлла“- “жасуша” деп атады.Бұл жерде Роберт Гук тіршілігін жойған жасушалардың ұяшығын ғана көрген еді. 17 ғасырдың 70-жылдарынан бастап голландық Антони Ван Левенгук объектіні үш есе үлкейтетін микроскоп жасап,оның көмегімен судағы біржасушалыорганизм-кірпікшелі кебісшені тұңғыш рет көрді. Тірі жасушаны алғаш рет 1839 жылы чех ғалымы Ян Пуркинье көрген еді. Ол жасушаның ішіндегі сұйықты протоплазма немесе алғашқы плазма деп атады. Қазір протоплазма тек тарихи дерек ретінде ғана пайдаланылады,оны ғылыми тілде цитоплазма дейді. Протоплазма дегеніміз-жасуша ішіндегі сұйықтық пен ядро. Роберт Броун жасуша протоплазмасының тұрақты бөлігі-ядроны ашты.19 ғасырдың басында жануарлар мен өсімдіктердің жасушалары кеңінен зерттеліп,олардан алынған мағлұматтар 1838-1939 жж.ботаник Маттиас Шлейден мен зоолог Теодор Шваннға жасушалардың құрылысы туралы ортақ қортынды жасауға мүмкіндік берді. Олардың тұжырымдауы бойынша, өсімдіктер мен жануарлар жасушаларының құрылыстары өте ұқсас және тіршіліктің дербес иесі екендігі, тірі организмнің ең ұсақ бірлігі, сонымен қатар жасушасыз тіршілік болмайтындығы туралы ғылымға дұрыс түсінік берді. Осыдан кейін жасушаның тіршілік үшін маңыздылығы терең және жан-жақты зерттеле бастады. Мәселен,1858 жылы Рудольф Вирхов әрбір жасуша өзіндей жасушаның бөлінуі арқылы пайда болатынын анықтады. Карл Бэр сүтқоректілердің жұмыртқа жасушасын ашып, көп жасушалардың дамуы бір жасушадан басталатынын және аталық сперматозоид пен аналық жұмыртқа қосылғанда, зигота түзетінін анықтады. К.Бэрдің бұл жаңалығы жасушалардың организм дамуындағы маңызын дәлелдеді. Тірі ағзалар жасушаларының химиялық құрамы мен зат алмасуының ұқсастығының ашылуы жасуша теориясын дамытып, барлық органикалық әлемнің шығу тегі мен эволюциялық дамуының бірыңғай екенін дәлелдей түсті. Сонымен жасуша теориясының негізгі қағидалары төмендегідей: 1. Жасуша-барлық тірі ағзалардың ең кіші негізгі өлшемі; 2. Әр түрлі ағза жасушаларының құрылысы, химиялық құрамы, зат алмасуы және негізгі тіршілік әрекеттері ұқсас; 3. Жасушалар бастапқы (аналық) жасушаларының бөлінуі арқылы пайда болады. Атқаратын қызметі мен құрылысына қарай жасушалардың пішіні алуан түрлі болып келеді. Ағзалар жасушаларының құрылысына қарай екі топқа бөлінеді. Оның бір тобына құрылысы өте қарапайым болып келетін бактериялар мен көкжасыл балдырлар жатады. Олардың толық қалыптасқан ядросы болмайды,бұларды прокариоттар деп атайды. Ағзалардың екінші тобына ядро және арнаулы қызмет атқаратын органоидтары болады. Мұндай ағзаларды эукариоттар деп атайды. Эукариоттарға біржасушалы жасыл балдырлар, қарапайымдар, жоғары дәрежелі гүлді өсімдіктер және сүтқоректі хайуанаттар т.б.жатады. Ал вирустар-тіршіліктің жасушасыз ерекше пішіні. Қорыта келгенде, жасуша теориясы ”жасушаның“ барлық тірі ағзалар құрылымының бірлігі екенін, жануарлар мен өсімдіктер жасушаларының өзара ұқсас екенін толық дәлелдейді. Бұл ұқсастық бүкіл тірі ағзалардың шығу тегінің бір екенін айқындай түсті. Жасуша теориясы тіршілікті материалистік тұрғыдан түсінуге,ағзалар арасындағы эволюциялық байланысты ашуға негіз болды. Микроскоп. Жасушалардың мембранасына, ядросына және цитоплазмасының құрамына кіретін молекулалар мен органоидтарды жарық немесе электрондық микроскоп арқылы көруге болады. Жарық арқылы көрсететін микроскоп зерттейтін заттарды 100-3000 есеге дейін үлкейтіп көрсетеді, ал жетілдірілген окулярды қолданып,зерттелетін объектіні экранға түсіргенде оны 100 мың есеге дейін үлкейтуге болады. Биологияның арнаулы саласы-биохимия жасушаның химиялық құрамын молекулалық деңгейде зерттеу үшін центрифуга деп аталатын күрделі құралды пайдаланады.Ол өте жылдам айналып,жасушаның құрылымдық бөліктерін бір-бірінен бөліп алады,себебі оның бөліктерінің тығыздықтары әр түрлі болады. Жасушаның аса нәзік құрылысы мен қызметін зерттек тек цитологтардың,биохимиктердің, физиологтардың, генетиктер мен биофизиктер күш-жігерін ұштастырудың нәтижесінде ғана мүмкін екені өзінен-өзі түсінікті. Жасуша теорясы негізінің қалануы және жетілдірілген техникалық құралдардың шығуы жасушаның құрылысы мен химиялық құрамын, атқаратын қызметін зерттеуге кең жол ашты. Жасуша органоидтары Жасуша органоидтары - жасушалардың тұрақты арнаулы бөлігі. Жасушаның қызметі тек органоидтардың көмегімен ғана орындалады. 1.Эндоплазмалық тор (ЭПТ) - жасушаның ішін түгелдей бірімен-бірі тығыз байланысқан түтікше лермен торлап жататын 2 жарғақшалы түзіліс. Сыртқы жарғақшаларына рибосомалар бекінсе –түйіршікті ЭПТ, бекінбесе, тегіс жарғақшалы ЭПТ дейді. Тегіс жарғақшалы ЭПТ майлар мен полисахаридтердің алмасуына қатысады. Түйіршікті жарғақшалы ЭПТ рибосомаларында нәруыз дар синтезделеді. ЭПТ торланған түтікшелері жасуша ішіндегі басқа органоидтардың қатынас жасауына көмектеседі. 2. Рибосома (рибонуклеин қышқылы, лат.soma - дене) - цитоплазмада бос күйінде, жарғақшаға (ЭПТ) бекінген күйінде болатын нәруызды дәнек тәрізді өте ұсақ органоид. Ол нәруыз синтезіне қатысады. 3.Митохондрия (гр.mitos - жіпше, гр.chondrion - дәнек) - барлық тірі жасушаларда болады. Пішіні таяқша, жіпше, дәнек тәрізді түзіліс. Жасушада ондаған, мыңдаған митохондриялар кездеседі. Сыртын 2 қабатты жарғақша қаптайды. Сыртқы жарғақшасы тегіс, ішкі жарғақшасы қатпарлы. Митохондриялар - май қышқылдарьш синтездеп, жасушаларды энергиямен қамтамасыз ететін энергия жинақтаушы құрылым. ішкі жарғақшадағы ферменттер глюкоза мен аминқышқылдарды ыдыратып, май қышқылдарын тотықтырады. 4. Лизосома (гр.mitos - еріту, гр.soma - төн) - домалақ немесе сопақша пішінді, бір қабатты жарғақ шалы түзіліс. Құрамындағы ферменттердің әсерінен нәруыз молекулаларымен полисахаридтерді ыдыратады. Жасушаға түскен бөгде заттарды ерітеді. 5. Гольджи жиынтығы - ядроға жақын, жасуша орталығын (центриоль) айнала қоршап жататын көпіршік, түтікше тәрізді түзіліс. Жасушада заттардың тасымалдануына, қажетсіз соңғы өнімдердің жасушадан шығарылуына қатысады. 6. Жасуша орталығы - центриоль (лат.centrum - орталық нүкте, орталық) Гольджи жиынтығына жақын орналасқан цилиндр пішінді 2 денешік. Жасуша бөлінуінің алғашқы кезеңінде 2 центриоль бірінен-бірі екі полюске карай ажырайды. Ортасында ұршықша жіпшелер пайда болады. Жасушалардың бөлінуіне қатысады. Жануарлар мен өсімдік жасушаларынын, айырмашылығы: 1. Жануарлар жасушасында центриоль болады. Жоғары сатыдағы өсімдіктердің жасушаларында центриоль болмайды. 2.Жануарлар жасушасында пластидтер болмайды, дайын ағзалық заттармен қоректенеді. Өсімдіктер пластидтері арқылы ағзалық зат түзеді. 3.Қалың, тығыз, жасунықты (целлюлозалы) қабықша тек өсімдік жасушасында болады. Ол өсімдіктің пішінін өзгертуге кедергі жасайды. Жануарлар жасушасындағы жарғақша (қабықша) өте жұқа цитоплазма қабатының тығыздалуынан пайда болған. Сондықтан жануарлар пішінін өзгертіп, қозғалады. 4.Ірі вакуольдер (латынша «уасиш» - қуыс) өсімдіктерде болады, ал жануарлардың тек бір жасушалы қарапайым түрлерінде (асқорыту, жиырылғыш вакуольдер) ғана болады. Жасушаның негізгі тіршілік қасиеттері Жасушаның негізгі тіршілік қасиеттеріне жататындар: зат алмасу, тітіркенгіштігі, көбею, өсу мен даму және т. б. Зат алмасу. Жасуша мен қоршаған орта арасында тынысалу, қоректену, қажетсіз өнімдерді шыға ру арқылы үздіксіз зат алмасады. Жасушадан сыртқы ортаға тотығу өнімдері шығарылып, корек заттар мен оттек қабылданады. Көпжасушалы ағзалардың жасушалары ағзаның ішкі ортасында тіршілік етеді. Ағзаның ішкі ортасына қан, лимфа, ұлпа сұйықтығы жатады. Осы ортадан жасушаның жарғақшалары арқылы су, тұздар, витаминдер, гормондар, оттек өтеді. Бұлар - жасушаны түзетін құрылыс материалдары. Оттек нәруызды, майларды, көмірсуларды тотықтырып, энергия бөлінеді. Энергия жасушаның барлық тіршілік әрекеттерін жүзеге асырады. Оттектің жасушаның құрамды бөліктерімен қосылуы - жасушалық тынысалу деп аталады. Бұл кезде ағзада қажетсіз заттар (көмірқышқыл газ, тұздар) түзіліп, қан ағынымен зәр шығару мүшелері арқылы сыртқа шығарылады. Зат алмасу - тірі ағзаларды өлі табиғаттан ажырататын негізгі белгі. Тітіркенгіштігі. Жасушалар сыртқы ортаның түрлі тітіркендіргіштерінің әсерінен қозады. Қозғыштық - барлық тірі ағзаға тән қасиет. Мысалы, суықтын, ыстықтың, жанасудың, химиялық заттардың барлығы тітіркендіргіштер. Көбею жасушалардың бөлінуі арқылы жүзеге асады. Алдымен ядро, содан соң цитоплазмаекіге бөлінеді. Әрбір бөлінудің алдында ядродағы хромосомалар ұзынынан екі еселенеді де, бірінен-бірі ажырап, жас жасушаларға бөлінеді. Өсу мен даму зат алмасудың нәтижесінде жасушадағы жай заттардан күрделі ағзалық заттар (нәруыздар, майлар, көмірсулар) түзіледі. Цитоплазма, ядро осы заттардан түзіліп, жасуша өседі. Цитоплазма мен ядро өзгеріп дамиды. Ересек жасушалардың жаңа пайда болған жасушалардан көптеген айырмашылықтары бар екені байқалады. Көбею - тіршіліктің қалыпты сақталуын, ал өсу мен даму жасушалар санының көбеюін қамтамасыз етеді. Даму - көбеюмен аяқталады. Жасушалар мен жасушааралық заттар ағзаның даму барысында ұлпаларға, мүшелерге, мүшелер жүйесіне және тұтас ағзаға бірігеді. Цитоплазманың қозғалуы Жасуша қоректенеді, тыныс алады, сыртқы орта əсеріне жауап береді, артық заттарды бөліп шығарады, көбейеді, яғни тіршілік етеді. Жасушадағы зат алмасу процестері цитоплазма арқылы жүзеге асатындықтан ұдайы қозғалыста болады. Кейде сыртқы ортаның қолайсыз жағдайынан (өте төменгі температура,оттегі мен жарықтың жетіспеуінен, т.б.) қозғалысы баяулап немесе мүлде тоқтап қалады. Жасушаның тіршілік əрекетіндеші ең маңызды көрініс - цитоплазманың қозғалуы. Цитоплазма - жасушаның негізгі бір бөлігі. Онда қоректену жəне тыныс алу процестері жүреді. Жасуша микроскоппен қарағанда ондағы пластидтердің қабықша бойымен қозғалатынын көреміз. Бұл цитоплазманың қозғалуына байланысты. Жасушаның қоректенуі Өсімдік жасушасының цитоплазмасында жасыл түсті пластидтер өте көп. Оларда фотосинтезжүжеге асады. Осы процестің əсерінен өсімдік жасушасында түрлі қоректік заттар: нəруыздар, майлар, көмірсулар түзіледі. Өсімдіктерде қорек жасушасының қабықшасы арқылы сіңіріледі. Қоректік заттар қозғалып сабаққа, тамырға, жемісіне жəне т.б. мүшелеріне таралады. Онымен барлық тірі ағзалар қоректенеді. Өсімдіктердің жақсы өсіп, дамуы үшін су, еріген минералды заттар, күн сəулесіжəне ауа қажет. Су мен еріген минералды өсімдік ағзасы тамыры арқылы сорады. Ал жапырақ ауадан көмірқышқыл газы мен су буын сіңіріп, жарықтың əсерінен органикалық зат түзеді. Өсімдік ағзасындағы бұл процестер бір-бірімен тығыз байланыста өтеді. Өсімдіктердің тыныс алуы Өсімдіктер тыныс алу кезінде оттегін бойына сіңіріп, көмірқышқыл газын бөліп шығарады. Жапыраққа күн сəулесі түскенде хлоропластар ауадан көмірқышқыл газын сіңіреді. Яғни ауаны көмірқышқыл газынан тазартып, оттекпен байытады. Тыныс алу кезінде бөлінген энергия өсімдік мүшелерінің өсуі мен дамуына жұмсалады. Фотосинтез процесі мен тыныс алу бір-бірімен тығыз байланысты. Мысалы, өсімдік фотосинтез арқылы тыныс алуға қажетті оттек пен көмірсулар алады. Ал өсімдік тыныс алу кезінде фотосинтезге қажетті көмірқышқыл газы мен су өндіріледі. Күн сəулесініңəркелкі түсуі де көп жағдайда өсімдіктің тыныс алуына əсер етіп жатады. Мысалы, күн сəулесі қатты қыздырған кезде фотосинтез тез жүреді. Осы кезде өсімдік оттек пен көмірсулар ауаға бөлінеді де, ал оттек крахмалдың түзілу формасында қалады. Жасушаның химиялық құрамы Жасушаның құрамында 80-нен астам химиялық элементтер кездеседі. Олар жасушадағы зат алмасу процестеріне қатысады. Әрбір жасушаның құрамы ағзалық және бейағзалық қосылыстардан тұрады. Ағзалық қосылыстарға: нәруыздар (ақуыз), майлар, көмірсулар және нуклеин қышқылдары жатады. Бейағзалық қосылыстар: су және минералды тұздар. Ағзалық қосылыстар жасуша құрамының 20-30% үлесіне тең. 1. Нәруыздар - көміртегі, сутегі, оттегі, азот, күкірт және т. б. элементтерден тұратын күрделі ағзалық заттар. Нәруыздар 45°-80° С-да ұйиды. Олардың құрамы 20 аминқышқылынан тұрады. 2. Майлар үш элементтен құралған, олар: көміртегі, сутегі, оттегі. Майлар судан жеңіл, суда ерімейді. Май глицерин мен май қышқылынан тұрады. 3. Көмірсулар - майларға ұқсас, көміртегі, сутегі, оттегіден тұрады. Көмірсу деп аталу себебі, сутегі мен оттегінің арақатынасы сумен бірдей. Демек, сутегі атомы оттегі атомынан 2 есе көп деген сөз. Көмірсуларға әр түрлі суда тез еритін тәтті (кристаллы) қанттар жатады. Бұлардың ішінде көбірек таралғандары - глюкоза (жүзім қанты) мен гликоген (жануарлар крахмалы). Гликоген бауыр мен бұлшықеттер жасушаларында кездеседі. Нәруыздар, майлар және көмірсулар - жасуша цитоплазмасының, ядросының және органоидтарының негізгі құрылыс материалдары болып саналады. Нәруыздардың молекулалары жасушадағы химиялық реакцияларды тездетуге қатысады. Нәруыздар мен көмірсулар ыдырағанда энергия бөлінеді. Майлар жасуша жарғақшасының құрамында көп болады, әрі энергия көзінің негізгі қоры болып табылады. Жасушаның бейағзалық заттары - су мен минералды тұздар. Жасуша цитоплазмасында су мөлшері аздау болады. Сондықтан цитоплазма - қоймалжың, жартылай созылмалы сұйықтық. Су жасушаға еріткіш ретінде өте қажет. Себебі жасушадағы түрлі химиялық реакциялар тек еріген заттардың арасында жүреді. Қорек заттары жасушаға тек сұйық (еріген) күйінде қабылданады. Жасушаның 80%-ы су. Оңдагыкажетсіз өнімдер мен зиянды заттар су арқылы сыртка шығарылады. Жасуша цитоплазмасында тұздардан көбірек кездесетіндері: хлорлы натрий, хлорлы калийден баска натрий, калий, кальций, магнийлердің фосфорлы және көмірқышқылды тұздары. Минералды тұздар судың жасушалар мен жасушааралық заттардың арасында теңдей бөлінуін қамтамасыз етеді. Нуклеин қышқылдары (лат.nucleus - ядро) жасуша ядросында түзілетіндіктен осылай аталған. Нуклеин қышқылдарының құрамында көміртегі, оттегі, сутегі және фосфор болады. Нуклеин қышқылдары 2 топка бөлінеді: 1. Дезоксирибонуклеин қышқылы (ДНҚ); 2. Рибонуклеин қышқылы (РНҚ). ДНҚ - жасуша хромосомасында (ядрода) болады, ол тұқымқуалау белгілерін ата-аналарынан ұрпақка берілуін кадағалайды. Жасушадағы нәруыздардың құрамын анықтайды. РНҚ - жасушаның цитоплазмасында болады. РНҚ әр жасушаның өзіне ғана тән нәруыздардың түзілуіне қатысады. Жасушаның құрылысы Адам ағзасы (организмі) - миллиардтаған жасушалардан құралған, өзддгінен реттеліп, жаңарып тұратын біртұтас күрделі жүйе. Ағзанын даму үдерісінде жасушалар мен жасушааралық заттар - ұлпаларға, мүшелерге, мүшелер жүйесіне және біртұтас ағзаға бірігеді. Жасуша - тіршіліктің негізгі бірлік өлшемі. Барлық тірі ағзалардың денесі жасушадан тұратыны сендерге мәлім. Жасушаның құрылысы электронды микроскоптың көмегімен терең зерттелді. Электронды микроскоппен жасуша құрылымдарының өте ұсақ бөлшектеріне дейін анық көруге болады. Жасушалардың құрылысы мен қызметін зерттейтін ғылымды цитологиядейді. Жасушалар құрылысы, қызметі, пішіні, мөлшері жағынан әр түрлі болады. Адам денесі жасушаларының пішіні - домалақ, ұзынша, жалпақ, төртқырлы, көпқырлы, призма төрізді және т. б. Жасуша мөлшері мен пішінінің әр түрлі болып келуі аткаратын қызметіне байланысты. Мысалы, канныңэритроцит жасушалары сұйық ортада болғандықтан домалақ; тері жасушалары көпқырлы; бұлшықет жасушалары ұзын; жүйке жасушалары көп өсінділері. Жасушалардың мөлшері де түрліше: адам ағзасындағы ең ірі жасушалар – жұмыртқажасушасы мен жүйке жасушасы. Қан мен лимфада болатын ең кішкене жасушалар - лимфоциттер. Жасуша плазмалық жарғақша, цитоплазма, ядро және органоидтардан (эндоплазмалық тор, рибосома, митохондрия, лизосома, Гольджи жиынтығы, жасуша орталығынан) тұрады. Плазмалық жарғақша (лат.membrano - жарғақ, қабық) жасушаның сыртын қаптайды, май мен нәруызды заттардан түзілген. Өсімдіктердің плазмалықжарғақшасының сыртында цитоплазмадан бөлінген өлі заттан түзілетін жасунықты (целлюлозалы) қалың қабықшасы болады. Мұндай қабықша жануарлар мен адамның жасушаларында болмайды. Олардың жасушалары тек плазмалықжарғақшамен ғана қапталады. Жарғақшаның қызметі: 1. Жасушаның ішіндегі барлық қоректік заттар мен кажетсіз өнімдер жарғақша арқылы өтеді. Плазмалықжарғақшаның өте жұқарған жерінде жұқалтырлы ұсақ тесікшелер - шұрықтар болады. Заттардың барлығы осы шұрықтар арқылы өтеді. 2. Плазмалық жарғақша жасушаның ішіне қажетті заттарды оңай өткізіп, зиянды заттарды өткізбейді; 3. Жарғақша арқылы жасуша қоршаған ортамен қатынас жасайды. Әр түрлі заттар тек жасушаның ішіне ғана өтпей, көршілес жасушаларға да өтеді. Қатар жатқан екі жасушаның цитоплазмалары саңылау арқылы бір-біріне өтеді. Цитоплазма (гр.kytos - жасуша, гр.plasma - іркілдек сұйықтық) - жасушаның ішін толтырып тұратын іркілдек сұйықтық. Жасуша мен сыртқы орта арасында жүретін зат алмасуды қамтамасыз ететін жасушаның қажетті бөлімі. Цитоплазма жасушаның ішінде үздіксіз қозғалыста болады. Егер қоршаған ортаның температурасы көтерілсе (жоғарыласа), цитоплазманыңкозғалысы да күшейеді, төмендесе - баяулайды. Жоғары температурада цитоплазмада зат алмасу үдерісі (қоректену, тынысалу) жылдамдайды. Ядро - жасушаның реттеуші орталығы. Пішіні - домалақ, таяқша, үрмебұршақ тәрізді, екі жағы қысыңқы және т. б. эритроциттер (қан жасушасы) мен тромбоциттерде (қанның пластинкасы) ядро болмайды. Ядроның сыртын цитоплазмадан бөліп тұратын екі қабат жарғақша қаптайды. Ядроның ішінде толтырып тұратын іркілдек ядро шырыны болады. Ядро қабықшасында да өте ұсақ тесіктер - шұрықтар бар. Ядро солар арқылы цитоплазмамен байланысады. Ядро цитоплазмамен тығыз байланысып, жасушаның барлық тіршілік әрекеттеріне (өсу, көбею, зат алмасу) қатысады. Ядро кабықшасы (жарғақшасы) заттардың козғалысын (ядроға енуі, ядродан шығуы) реттейді. Ядро шырынында хромосомалар мен ядрошықтар болады. Хромосома (гр.chroma - түсі, гр.soma - тән, тез боялатын дене) - тұқымқуалау қасиетін сақтайтын жіл, таяқша тәрізді түзіліс. Адамның дене жасушаларында хромосомалардың саны тұрақты - 46, жыныс жасушаларында 23. Хромосоманың бөліктерін - «ген» (грекше гр.genos - туыс, тегі бір) дейді. Гендер хромосоманың ұзындығына қарай түзу сызық бойымен орналасқан. Олар тұқымқуалау белгілерін ұрпақтан ұрпаққа жеткізіп отырады. Ядрошықтар - кейбір жасушаларда пішіні мен құрылымын өзгертіп тұратын тығыз түзіліс (денешік). Жасушалардың бөлінуге дайындық кезеңінде ядрошық жойылып, басқа кезеңінде қайта түзіледі. Ядрошық нуклеин қышқылының синтезіне қатысады Лизосомдық аурулар Лизосомалық аурулар (ағылш. Lysosomal Storage Diseases) - лизосомалардың жасушаішілік органеллаларының дисфункциясынан туындайтын өте сирек кездесетін тұқым қуалайтын аурулар тобының жалпы атауы. Бұл жалғыз мембраналық органеллалар жасушаның эндомембраналық жүйесінің бөлігі болып табылады және заттардың жасушаішілік бөлінуіне маманданған: гликоген, гликозаминогликандар, гликопротеидтер және т.б. Лизосомалық сақтау аурулары генетикалық түрде анықталған лизосомалық ферменттердің жетіспеушілігінен туындайды, бұл организмнің әр түрлі мүшелері мен ұлпаларында осы ферменттердің субстраты болып табылатын макромолекулалардың жиналуына әкеледі. 1965 жылы Бельгия зерттеушісі Херс тұқым қуалайтын лизосомальдық аурулар концепциясын тұжырымдады, бұлар жиынтық аурулар деп те аталады. Бұларға тән белгілер: 1) ауру түрлі заттар немесе қосылыстар жинақталуы, іркілуімен жүреді; 2) жиналған заттар әрқашан лизосомаларда болады; 3) жиналатын заттар жетіспейтін ферменттің ерекшелігіне қарай гомо — немесе гетерогенді болады; 4) лизосомалық ауруларда кемістік тек бір ферментке ғана қатысты болады. Лизосомалық аурулар негізінен аутосомды-рецессивті, сирек рецессивті, Xхромосомамен қилысу жолымен беріледі. Бұл аурулар — көп ферменттің бірінің кемістік салдары, олар табиғи полимерлік қосындыларды (құрамында көмірсу бар) ыдыратуға қатысады; соңғылары көп мөлшерде жасушаларда іркіліп, оның қабілетіне едәуір нұқсан келтіреді. Лизосомалық аурулардың клиникалық көріністері жасушалар өліміне, сосын метаболизмге қатыспайтын заттар жиналған ағзаға байланысты. Лизосомалық аурулар көрінісі балаларда, әдетте, туғаннан соң 1-6 ай өткен сон білінеді. Акыл-ес, физикалық жетіспеушілігі пайда болып, бірте-бірте үдеп, өлімге әкеледі. Бұл аурулардың айкын белгілеріне сана дамуының кемістігі, неврологиялық бұзылыстар, сіңір рефлекстерінің жоғарылауы, тырысулар, атаксиялар және көз (сірі қабатынын көмескіленуі, катаракта және т.б.), құлақ кемістіктері, сүйек деформациялары, жүрек ақаулары, гепатоспленомегалия жатады. Клиникалық көрініс ұксастығы бұл ауруларда түрлі ферменттер кемістігінде бірдей және, керісінше, аурудың түрлі сипаттары жалғыз энзимнің болмауына да байланысты. Клиникалық көрінісіне қарай диагноз қою көбіне қиынға соғады. Тек ферменттік диагностика жиналған заттарды бөліп, олардын құрылысын анықтаумен ұштасқанда ғана тұқым қуалайтын ауру жайынан мәлімет толық болады. Зерттеуге, әдетте, лейкоциттер мен аурудың тері фибробласты культурасын пайдаланады. Пренатальдық диагностика үшін (лизосомалық ауру баласы бар әйел қайта жүкті болғанда) амнион сұйығы жасушаларының культурасын зерттейді (сұйық амниоцентез арқылы жүктілік мерзімінің 16-18-аптасында алынады). Жасушалар культурасында тиісті лизосомалық ауру негізі болатын фермент белсенділігі анықталады. Бұзылыс болып, ауру тегі анықталса, жүктілікті үзу керек болады. Лизосомалық ауруларға мукополисахаридоз, гликолипидоз және гликопротеидоздар жатады. Пероксисомалық аурулар Пероксисомалар--көлемдері 0,2 мкм-ден 0,5 мкм-ге дейінгі мөлшердегі мембраналы көпіршіктер. Олар лизосомалар секілді Гольджи кешенінің транс-полюсінен бөлініп шығады. Көпіршіктің мембранасының астында неғұрлым тығыз бөлігі мен перифериялық аймағы болады.Пероксисомалардың екі түрі бар. Ұсақ пероксисомалар (диаметрі 0,15-0,25 мкм) сүтқоректі жануарлардың (адамның) барлық клеткаларында кездеседі. Олардың құрамынды майда осмиофильді зат болады да, алғашқы лизосомалардан ерекшеленбейді. Диаметрі 0,25 мкм-ден ірі пероксисомалар тек кейбір ұлпаларда (бауыр, бүйрек) ғана кездеседі. Олардың құрамын кристалл тәрізді өзекше түзеді. Оның құрамында қою түрдегі ферменттер болады. Пероксисомалармен қатар басқа да мембраналы, құрамында ферменттері бар, диаметрі 0,5 мкм-нен 10 мкм-ге дейінгі микроденешіктер кездеседі.Пероксисомада пероксидаза, каталаза және D-аминқышқылдарының оксидазасы ферменттері болады. Пероксидаза клеткаға токсинді әсер ететін сутегі тотығының алмасуларында қатысады. Пероксисомаларда биохимиялық реакциялар үшін молекулярлы оттегі қолданылады. Сондай-ақ пероксисомалар басқа да зиянды заттардың қосылыстарын, мысалы этанолды нейтрализациялауға қатысады. Каталаза пероксисоманың басқа ферменттерінің ішінде барлық ақуыздардың 40% құрайды. Пероксисомалар липидтер, холестерин және пуриндердің алмасуларына қатысады. Пероксисомалардың мембраналары тегіс эндоплазмалық тордан бүршіктеніп бөлініп шығады, ал ферменттері цитозольдің полирибосомаларында синтезделініп, пероксисомаға келіп түседі деген көзқарастар да бар. Пероксисомдық аурулар 2үлкен топқа бөлінеді: 1.пероксисома биогенезінің бұзылуымен,басты дефект осы органеллаға қажетті ақуыздардың тасымалына байланысты. 2.пероксисомдық ферменттің функциясы бұзылуымен байланысты. 1-топтағы ауыратын пациенттер балалық жаста қайтыс болады. 2-топқа ауырлау пероксисомды аурулар жатады.мыс: Цельвегеротәрізді синдромдар Эпидемиология-барлық п/аурулар аутосомды-рецессивті түрде тұқым қуалайды.(адренолейкодистрофиядан (Х-АЛД) басқа) Ең көп таралған Х-АЛД.Жиілігі 1:17000 Қалған п-дық аурудың жиілігі 1:50000. ☆Зельвегер синдромы: Бауырдың үлкеюімен сипатталады.Қанда мыс пен темірдің жоғары дәрежесі.Көрудің бұзылуы.Өлім 6айдың ішінде болады. ☆Леш Нихан синдромы:тұқым қуалайтын ауру.Балаларда гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансфераза ферментінің дефектісімен несеп қышқылының синтезінің жоғарылауымен сипатталады. Жиілігі 1:300000 ☆Цельвегер синдромы: Толық пероксисома қызметінің жоғалуы және 1-топтағы ауру деп классифицирлейді.Бұл түрдегі тұқым қуалайтын патология ең ауыр.Мида полиенді қышқылдар жинақталады.Ұзын тізбекті май қышқылдары тотықпайды. -Гипоксантин,микротүйінді бауыр циррозы,бүйрек ісігі,катаракта,глаукома,ретинопатия,нүктелік хондроплазия сынды аурулар Пероксисомамен байланысты бірінші ауру Зельвегер синдромы болды Зельвегер синдромы бар емделушілерде пероксисомаға ақуыздарды импорттау процесі бұзылған,бұл ауыр пероксисомдық жеткіліксіздікке әкеледі. Олардың жасушаларында " бос " пероксисомалар бар. Пациенттер мидың, бауырдың және бүйректің ауыр бұзылуынан зардап шегеді және туғаннан кейін көп ұзамай өледі. Аурудың бір түрі pex2 пероксинінде мутациямен байланысты, ал N-импорттың соңғы сигналының ақауы аурудың әлсіз түрін тудырады. Зельвегер синдромының себептері анықталған сәттен бастап 1973 жылы пероксис қызметінің бұзылуынан туындаған әртүрлі аурулар туралы көптеген жаңа мәліметтер алынды: қазіргі кезде 14 ген анықталды, оларда мутациялар пероксисомдық бұзылуларға әкеледі[en][27]. Олар екі топқа бөлінеді: бір ферменттің жұмысында бұзылудан туындаған аурулар және пероксис биогенезімен байланысты аурулар. Бірінші топқа 2 және 3 типті x-адренолейкодистрофиясы (en] (ALD) және rhizomelic chondrodysplasia punctata[en] (RCDP) сияқты аурулар жатады. X-байланысты ALD бар емделушілерде ABC-тасымалдаушыдағы[en] D1 мутация салдарынан өте ұзын алкильді тізбектері бар майлы қышқылдар жинақталады, ол осы қосылыстарды пероксис ішіне тасымалдау үшін қажет. RCDP 2 және 3 типті шақырылады ақаулары бар екі негізгі ферменттер биосинтез плазмалогенов. Екінші топқа пероксис биогенезінде бұзылулардан туындаған аурулар жатады, сондықтан олар нақты ферменттердегі бұзылулардан туындаған ауруларға қарағанда күрделі этиологиямен сипатталады. Мұндай аурулардың қатарына Зельвегер синдромы, неонатальды ALD, сондай-ақ Рефсумның балалар ауруы жатады Митохондриялық аурулар Басқа симптомдар асқазан-ішек аурулары Іштегі жасушалар митохондрия деп аталатын кішкене кішкене бөліктер (ұяшыққа 1000-ға дейін). Митохондрия біздің жасушаларымыз өсіп, жұмыс істеуі қажет энергияны өндіреді. Егер митохондрия зақымдалған немесе дұрыс жұмыс істемесе, клеткалар өз функцияларын орындай алмайды және жарақат алады немесе өледі. Бұл жарақат алған немесе төмендеген жасушалар, ақырында, митохондриялық ауруларды тудырады. Митохондриялық ауруларды диагностикалау қиын болуы мүмкін, себебі ауру жеңілден ауырға дейін әртүрлі симптомдар ұсынуы мүмкін. Митохондриялық аурулардың жүздеген түрлері бар. Сіздегі түрі қандай ұяшықтарға әсер етеді. Мәселелер туылу кезінде немесе кейінірек пайда болуы мүмкін. Көптеген жағдайлар ерте жастағы ерте жастағы жағдайлар жиі кездесетініне қарамастан, бала кезінен диагноз қойылады. Митохондриялық аурулар 40 000-нан 70 000-ға дейін жетеді. Митохондриялық ауру - бұл генетикалық жағдай . Ауру сізді ата-аналарыңыздан немесе ДНҚ-дағы кездейсоқ мутацияның нәтижесі болуы мүмкін. Митохондрия да есірткіні пайдаланудан немесе бос радикалдардың (зиянды молекулалардың) зақымдануынан зардап шегуі мүмкін. Көптеген генетикалық мутациялар ауруды тудыруы мүмкін. Дегенмен, екі түрлі адамдағы бірдей мутация бірдей симптомдарды тудырмауы мүмкін. Митохондрия біздің клеткаларымыздың 90 пайызында болғандықтан, ми мен бұлшықеттерді қоса алғанда, түрлі органдарға әсер етуі мүмкін. Ең зардап шеккен жүйелер - бұл ми, жүрек, бауыр, қаңқалық бұлшықеттер, бүйрек және эндокриндік және тыныс алу жүйелері. Сіздің белгілері қандай клеткалар мен мүшелерге әсер етеді, олар мыналарды қамтуы мүмкін: Миы: дамудың кешігуі, ақыл-ойдың артта қалуы, ұстамалар , деммения Нервдер: әлсіздік, ауырсыну Бұлшықеттер: әлсіздік, төмен рең, крампинг, ауырсыну Жүрек ауруы Көздер: тербеліс , көру жоғалуы Бүйрек ауруы Тыныс алу мәселелері Есту шығыны Басқа симптомдар асқазан-ішек аурулары, жүрек ауруы, бауыр ауруы, қант диабеті , сүт ацидозы және инфекциялардың болу ықтималдығы жоғары болуы мүмкін. Балаларда ауру да нашар өсуге және дамудың кешігуіне әкелуі мүмкін. Митохондриялық ауруды диагностикалау жиі қиын, өйткені симптомдар өзгереді және басқа жағдайларға ұқсас болады. Митохондриялық аурудың жиі кездесетін органдарының көптігі, үш немесе одан да көп облыстар. Емдеу Көптеген митохондриялық ауруларды бұлшықет биопсиясы арқылы анықтауға болады. Басқа сынау нұсқалары қан сынақтарын , генетикалық тестілеуді және ферменттерді тестілеуді қамтиды. Бұлшық биопсиялар және басқа сынақтар өте қымбат болуы мүмкін, бұл жағдайларды тек клиникалық көріністе диагноз қоюға мүмкіндік береді. Митохондриялық аурудың емі жоқ. Кейбір қоспалар - титан ( В1 ), рибофлавин (В12), С дәрумені, Е витамині, липо қышқылы және Q10 коэнзимі - аурудың белгілі бір аспектілерін емдеуге көмектеседі. Стрессті болдырмау симптомдарды азайтуға көмектесуі мүмкін. Зерттеушілер қазіргі уақытта митохондриялық аурумен байланысты сүт қышқылының дамуына кедергі келтіретін препараттарды іздейді. Басқалары митохондрияның жұмыс жүктемесін азайту үшін өте төмен көмірсулар диетасын қолданып жатыр. Митохондриялық дисфункцияны басқа ауруларға байланыстыру Зерттеушілер митохондриялық ауруларды рак, Паркинсон ауруы , Альцгеймер ауруы және жүрек ауру сияқты басқа жағдайларға қатысты ақпараттар үшін зерттейді. Митохондрияның зақымдануы осы жағдайлардың барлығымен байланысты деп саналады. Митохондрияның зақымдану мерзімі қартаю процесінің бөлігі болуы мүмкін. |