Ревматическая лихорадка Ревматическая лихорадка
 Скачать 43.99 Kb.
|
|
Ревматическая лихорадка Ревматическая лихорадка - это системное заболевание соединительной ткани с подавляющей локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которая развивается в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у склонных лиц, главным образом детей и подростков возрастом 7-15 лет. Разделяют острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца. Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, которому присуще поражение сердечных клапанов и развитие сердечного порока (недостаточности или стеноза), после перенесенной острой или повторной ревматической лихорадки. Роль стрептококковой инфекции и иммунологической реактивности в развитии острой ревматической лихорадки. Реализация А-стрептококковой инфекции в патогенезе острой ревматической лихорадки происходит при участии феномена молекулярной мимикрии, нарушений клеточного и гуморального иммунитета и предопределенна индивидуальной реактивностью, связанной с семейной генетической склонностью и носительством В-лимфоцитарного аллоантигена Д8/17. Установлены ассоциации ОРЛ с HLA A2, B5, B35, DR5, DR7. Частота семейного ревматизма в 6 раз выше, чем в популяции. В патогенезе ОРЛ важной является роль клеточных иммунных реакций (моноцитов/макрофагов и Т-лимфоцитов) и растворимых медиаторов иммунной системы (цитокинов). Высокие уровни неоптерина и ИЛ-1α ассоциируются с поражением клапанов сердца при первой атаке болезни. Кроме указанного гуморального ответа на экзоферменты стрептококка, происходит образование антител к L -формам микроба, антикардиальным антителам, аФЛ (аКЛ-igG - в 54% больных). АСЛ-О принимает участие в формировании ЦИК. Высокое стойкое содержание аКЛ-igG и неоптерина является риск-фактором появления клапанных поражений. Прогрессу и рецидивам ОРЛ способствует персистенция стрептококка или реинфекция, другие провоцирующие факторы (вероятная роль сопутствующей HBV-инфекции, вирусов Коксаки) и гемодинамические нарушения. Через многие годы после первой ревматической атаки фибробласты клапанов могут экспрессировать DR4 и поверхностные белки, что способствует развитию хронического вальвулита даже без влияния А-стрептококков. Основные пути формирования ревматических пороков сердца: 1) порок сердца является следствием перенесенного вальвулита и развивается в течение ближайших 1-2 лет после атаки ОРЛ; 2) формирование порока начинается через несколько лет после атаки, что позволяет допустить вторично латентное течение ревматического процесса (наличие светлого промежутка и отсутствие рецидивов после первой ревматической атаки). Рецидивы болезни усиливают степень выраженности сердечных пороков. Классификация. 1. Клинические проявления: I. Основные: 1) кардит; 2) артрит; 3) хорея; 4) кольцевидная эритема; 5) ревматические узелки. ІІ. Дополнительные: 1) лихорадка; 2) артралгии; 3) абдоминальный синдром; 4) серозит. 2. Активность процесса: ІІІ - высокая; ІІ - умеренная; I - минимальная. 3. Последствия: 1) без пороков сердца; 2) пороки сердца; 3) выздоровление. 4. Сердечная недостаточность (СН): стадия (I, IIА, IIБ, ІІІ); ФК (I, ІІ, ІІІ, ІV). При ІІІ (максимальной) степени активности ревматической лихорадки (острой или повторной) отмечаются яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах - острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозит, пневмонит; возможна разная выраженность, та или другая преимущественная локализация ли процесса. Обнаруживают ЭКГ-, ЭХОКГ- и рентгенологические признаки воспалительного поражения сердца, легких, плевры, - ярко, умеренно или слабо выраженные, в зависимости от локализации ревматического процесса. Высокими являются показатели воспалительной иммунологической активности (СРБ +++, СОЭ 40 мм/час и больше, соответствующий рост содержимого фибриногена, серомукоида, альфа-2-глобулинов и тому подобное), как правило нейтрофильный лейкоцитоз, высокие титры АСЛ-О, АСК, АСГ в крови. ІІ (умеренной) степени активности присущи умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах. Меньшим в сравнении с ІІІ степенью активности является количество пораженных органов. Отсутствуют инструментальные признаки экссудативного перикардита, острого диффузного миокардита и плеврита. ЭКГ-, ЭХОКГ- и фонокардиографические, рентгенологические признаки кардита умеренные или слабые. Лабораторные острофазовые показатели и показатели противострептококкового иммунитета выражены умеренно, лейкоцитоза может не быть, СОЭ 20-40 мм/час. При I (минимальной) степени активности клинические признаки активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва выявляются. Отсутствуют признаки экссудативного компонента в органах и тканях, преобладает моносиндромность. Симптомы миокардита, в т.ч. динамика ЭКГ-, ЭХОКГ-, фонокардиографических и рентгенологических изменений выраженны слабо. Отсутствуют признаки экссудативных воспалительных изменений в легких и серозных оболочках; не отклоняются от нормы или минимально повышены лабораторные признаки ревматической активности и показатели иммунной реактивности. Классификация хронической ревматической болезни сердца (АРУ, 2004): Активность: - неактивная, - активная - активность ІІ степени (умеренная), I степени (минимальная). 2. Клинические проявления: пороки сердца. 3. Стадии приобретенных изъянов: I, II, III, IV, V. 4. Сердечная недостаточность (СН): стадия (I, II А, II Б, ІІІ); ФК (I, ІІ, ІІІ, ІV). Больной Д., 18 лет, после сбора жалоб, анамнеза заболевания, проведения объективного осмотра выставлен диагноз: острая ревматическая лихорадка. В клинике заболевания встречаются основные и дополнительные критерии. Клиническая картина (кардит, полиартрит, хорея, поражение кожи). К основным критериям ревматической лихорадки относятся: полиартрит; поражение сердца; хорея; аннулярная (кольцевидная) эритема; ревматические узелки. Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще - в различных сочетаниях друг с другом. Ревматический кардит - главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход. Проявления ревмокардита: вальвулит; миокардит; перикардит. Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца. Миокардит может быть очаговый или диффузный. Субъективные симптомы: повышенная утомляемость; боли в сердце, сердцебиение; одышка. Объективные симптомы: ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента); систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана); нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ - дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии); смещение границ сердца (преимущественно влево); признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома). Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) - IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита. Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже - на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. Перикардитможет быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда. Ревматический порок сердца (РПС)формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС: - митральная недостаточность (наиболее часто); - недостаточность аортального клапана; - митральный стеноз; - митрально-аортальный порок. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца. Ревматический полиартрит - ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ. Основные признаки: острое начало; лихорадка; боли в суставах; припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей); ограниченность движений; возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами. Отличительные особенности: вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых; характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой - мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях; симметричность поражения; летучесть суставного синдрома; отсутствие деформаций; быстрое обратное развитие патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течение нескольких дней или даже часов). Малая хорея- типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет. Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках. Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (больше 15с.), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк, речь становится невнятной, движения - неловкими. При выраженной форме хореи - положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией. Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии (потливость, стойкий красный дермографизм). На фоне адекватного лечения симптомы хореи исчезают через 1-2 мес. Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает. Ревматические узелки - округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений. Значение лабораторных и инструментальных методов обследования При ОРЛ отмечаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкоцитозу, повышение показателей серомукоида, положительный тест на С-реактивный белок (СРБ), диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием уровня глобулиновых фракций за счет повышения содержания γ-глобулинов. При серологических исследованиях выявляют повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептококковых антител. При этом повышение титров АСЛ-О наблюдается в 80% случаев ОРЛ, анти-ДНКазы В и АСГ - в 95-97% случаев. Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое. Отражением аутоиммунных процессов является увеличение всех классов иммуноглобулинов (А, М и G), выявление циркулирующих иммунных комплексов. При бактериологическом исследовании мазка из зева в 15-20% случаев обнаруживают β-гемолитический стрептококк группы А. Однако положительные результаты бактериологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства. Лабораторные показатели, как правило, имеют прямую связь со степенью активности ревматического процесса, за исключением хореи, когда, несмотря на выраженные клинические проявления, они могут оставаться в пределах нормальных значений. Инструментальные методы исследования: ЭКГ - важна для уточнения характера нарушения сердечного ритма и проводимости (часто экстрасистолы, предсердно-желудочковые блокады I-II степени). Для ревматического миокардита характерна быстрая динамика ЭКГ - в течение 1-2 нед (в отличие от миокардиодистрофии, кардиомиопатии). Фонокардиография - позволяет выявить ослабление I тона, появление дополнительных III и IV тонов, систолический шум в области верхушки сердца, базальный протодиастолический шум, при формировании порока сердца - соответствующие изменения. Эхокардиография(ЭхоКГ) - необходима для выявления клапанной патологии сердца и перикардита, дифференциальной диагностики с кардиомиопатиями, а также для исключения пролапса митрального клапана как функциональной патологии. Критерии диагностики. В течение длительного времени использовались критерии ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова, модифицированные Американской ассоциацией кардиологов (1965). Позже они были пересмотрены Аra (1982, 1992) и Исследовательской группой ВООЗ (1989), которые рекомендовали такие признаки. Большие критерии: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорея; 4) кольцеобразная эритема; 5) подкожные ревматические узелки. Малые критерии: 1) клинические - предыдущий ревматизм или ревматическая болезнь сердца; артралгии; лихорадка; 2) лабораторные - увеличение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз; 3) инструментальные - удлинение интервала PQ на ЭКГ. Данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию: 1) повышенный титр противострептококковых антител (АСЛ-О, АСК, АСГ и др.); 2) высевание из зева стрептококков группы А; 3) недавно перенесенная скарлатина. Выявление 2 больших или 1 большой и 2 малых критериев при наличии доказательств перенесенной стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз ревматической лихорадки. Дифференциальная диагностика. Хотя в классических случаях диагноз ревматической лихорадки не представляет сложностей, наличие только одного из основных проявлений (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике этого заболевания и диктует необходимость проведения дифференциальной диагностики со многими другими заболеваниями. При нечёткой связи стрептококковой инфекции с развитием кардита необходимо исключить другие заболевания сердца, такие, как вирусный миокардит (например, вызываемый вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома, характеризующегося избыточной подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксома сердца. Ревматический полиартрит - классический пример реактивного артрита, поэтому необходимо исключить другие формы реактивных артритов. Определённую помощь может оказать определение HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, в отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией. Очень трудно отличить ревматическую лихорадку от постстрептококкового реактивного артрита, который может развиться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В этом случае необходимо тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее двух лет. Развитие признаков артрита, кардита, поражения ЦНС (энцефалита) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерно для клещевого боррелиоза (болезнь Лайма), возбудителем которого является спирохета Borrelia burgdorferi, передаваемая при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходимы тщательный анализ данных анамнеза и проведение серологического обследования больных в отношении выявления AT к В. burgdorferi. Осложнения К основным осложнениям относят: 1. Формирование порока сердца. 2. Развитие застойной сердечной недостаточности. 3. Нарушение сердечного ритма. 4. Тромбоэмболии. 5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца). Приобретенные пороки сердца Приобретенные пороки сердца, иначе называемые клапанными пороками - это нарушение деятельности сердца, которое обусловлено функциональными и/или морфологическими изменениями одного или же нескольких его клапанов в виде стеноза, недостаточности или же сочетания первого и второго. Подобное состояние является результатом воспаления, инфекционного поражения или же аутоиммунных процессов. Классификация На настоящий момент времени существует несколько классификаций приобретенных пороков сердца: По этиологии: -атеросклеротический - ревматический - сифилитический -в исходе банального эндокардита -и т.д. По степени выраженности: -пороки без существенного влияния на гемодинамику - умеренной степени -резкой степени выраженности По состоянию общей гемодинамики: -пороки компенсированные -субкомпенсированные - декомпенсированные По локализации поражения: -Моноклапанные - митральный, аортальный, трикуспидальный пороки; -Комбинированные (при поражении двух клапанов и более) - митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный; -Трехклапанные - аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальные пороки. По функциональной форме: -Простые пороки - недостаточность, стеноз; -Комбинированные пороки - наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах; -Сочетанный порок - наличие недостаточности и стеноза на одном клапане. Этиология и патогенез Этиология комбинированного порока и стеноза - ревматическая. Этиология недостаточности клапанов - чаще ревматическая, реже септическая, травматическая, атеросклеротическая, сифилитическая. Стеноз образуется в итоге рубцовой ригидности или рубцового сращения створок клапана и/или подклапанных структур; недостаточность клапанов - вследствие их повреждения, разрушения или рубцовой деформации. Затронутые патологией клапаны образуют, в некотором роде, препятствие для проходящей крови, при стенозе - анатомическое, при недостаточности - динамическое (часть крови проходит через отверстие, однако уже в следующую фазу цикла она возвращается обратно). Значительная недостаточность клапана осложняется относительным стенозом, возникающим за счёт увеличения объема крови. Возникшее для совершения нормальной гемодинамики препятствие вызывает перегрузку, гипертрофии и, в дальнейшем, приводит к расширению вышележащих камер сердца. Расширение при недостаточности клапана более значительно, когда вышележащая камера растягивается дополнительно. При стенозировании атриовентрикулярного отверстия снижается наполнение нижележащей камеры - правого желудочка при трикуспидальном стенозе, левого - при митральном; гипертрофии и/или расширения желудочка при этом не наблюдается. При недостаточности клапана кровенаполнение соответствующего желудочка сердца увеличено, при этом желудочек гипертрофирован и расширен. Работа сердца затруднена, возникает дистрофия гипертрофированного миокарда. Все это в комплексе становится причиной развития сердечной недостаточности. Митральный порок Представляет собой поражение митрального клапана, которое сопровождается затрудненным прохождением крови из малого круга кровообращения в большой круг на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. В рассматриваемом случае сердечная недостаточность проявляется преимущественно в форме застойной левожелудочковой, а потом и правожелудочковой. Митральный стеноз Митральный стеноз - это порок сердца с обструкцией притока крови в левый желудочек на уровне митрального клапана. Этиология. У абсолютного большинства больных является следствием ревматического эндокардита. Патогенез. При ревматическом митральном стенозе наблюдаются уплотнение, фиброз и кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2, а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см2 возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие, нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием и левым желудочком способствует продвижению крови через суженное отверстие. Основное гемодинамическое следствие митральных пороков сердца - застой в малом круге кровообращения (МКК). При умеренном повышении давления в левом предсердии (не более 25-30 мм. рт.ст.) затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию, вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в левом предсердии более 25-30 мм. рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате приток крови клеточным капиллярам из правого желудочка уменьшается, однако резко возрастает давление в легочной артерии (развивается артериальная, или активная, легочная гипертензия). Клиническая картина: -слабость -утомляемость -одышка, постоянного характера и усиливающаяся в положении лежа -кашель -кровохарканье -ощущение сердцебиений -удушье, заканчивающееся развитием отека легких Данные физикального обследования: -расширение границ относительной тупости в лево за счет увеличения левого предсердия -при пальпации нередко над верхушкой сердца выявляется диастолическое дрожание -при аускультации - громкий (хлопающий) I тон, звук открытия митрального клапана ("митральный щелчок”) и диастолический шум с максимумом у верхушки -повышение давления в системе легочной артерии проявляется усилением легочного компонента II тона -при резкой дилятации правого желудочка появляется пульсация шейных вен и систолический шум отностельной недостаточности трехстворчатого клапана Диагностика 1. ЭКГ: -признаки гипертрофии правого желудочка -увеличение левого предсердия (Р. mitrale) -у части больных - мерцание (трепетание предсердий) 2. Рентгенологическое исследование: -увеличение левого предсердия -при тяжелом стенозе - расширение легочной артерии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли) 3. Эхо КГ: -позволяет рассчитать площади митрального отверстия и градиент давления -оценить кровоток через митральный клапан -измерить давление в легочной артерии -определить выраженность кальциноза створок, степень укорочения хорд, величину левого предсердия и наличие в нем тромбов -измерить объем левого и правого желудочка Лечение 1.Лечение хирургическое. -баллонная вальвулопластика -комиссуротомия -протезирование клапана 2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия и профилактика осложнений (сердечная недостаточность, аритмии, эмболии) Недостаточность митрального клапана Митральная недостаточность - это порок, при котором в каждой систоле возникает возврат крови из левого желудочка в левое предсердие из-за структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов. Этиология: -после перенесенного ревматизма -митральный пролапс -инфекционный эндокардит -кальциноз митрального клапана -травмы грудной клетки -врожденное расщепление створки митрального клапана Классификация митральной недостаточности 1.По течению: -острая -хроническая 2.По этиологии: -ишемическая и неишемическая. -органическую и функциональную (относительную) -и др. 3.Cтепени тяжести митральной недостаточности: -незначительная -умеренная -выраженная -тяжелая 4.Стадиимитральной недостаточности: -I (компенсированная стадия)- незначительная недостаточность митрального клапана; митральная регургитация составляет 20-25% от систолического объема крови. Митральная недостаточность компенсируется за счет гиперфункции левых отделов сердца. -II (субкомпенсированная стадия) - митральная регургитация составляет 25-50% от систолического объема крови. Развивается застой крови в легких и медленное нарастание бивентрикулярной перегрузки. -III (декомпенсированная стадия) - резко выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие в систолу составляет 50-90% от систолического объема. Развивается тотальная сердечная недостаточность. Патогенез Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана в период систолы возникает регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. При незначительной митральной недостаточности - компенсация усилением работы сердца с развитием адаптационной дилатации и гиперфункции левого желудочка и левого предсердия. Этот механизм может достаточно длительно сдерживать повышение давления в малом круге кровообращения. При тяжелой форме митральной недостаточности объем регургитации преобладает над ударным объемом, минутный объем сердца резко снижен. Правый желудочекбыстро гипертрофируется и дилятируется, вследствие чего развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.При остро возникшей митральной недостаточности адекватная компенсаторная дилатация левых отделов сердца не успевает развиться. При этом быстрое и значительное повышение давления в малом круге кровообращения нередко сопровождается фатальным отеком легких. Клиническая картина -слабость -утомляемость -одышка -ощущение сердцебиений -проявления сердечной недостаточности (при прогрессировании заболевания) Данные физикального обследования -увеличение размеров относительной тупости сердца вверх и влево -систолический шум регургитации с максимум на верхушке -систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье”) -I тон ослаблен или вообще не выслушивается, II тон часто расщеплен из-за быстрого опорожнения левого желудочка и более раннего закрытия аортального клапана -при легочной гипертензии может быть усилен пульмональный компонент II тон -нередко выслушивается патологический III тон на верхушке, создающий протодиастолический ритм галопа Диагностика 1. При небольшой митральной недостаточности могут отсутствовать электрокардиографические и рентгенологические изменения. 2. При умеренной и значительной регургитации на ЭКГ выявляется расширение зубца Р(>0,10с) и признаки гипертрофии левого желудочка 3. Рентгенологически определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия, при длительно существующем декомпенсированном пороке - увеличение правых отделов сердца и признаки легочного застоя. 4. ЭхоКГ + доплерокардиография (степень митральной регургитации) Лечение 1.Хирургическая коррекция дефекта: -замена клапана -клапансберигающие операции (пластика) 2. При невозможности оперативного вмешательства проводится терапия сердечной недостаточности Аортальный порок Симптомы и течение определяются формой порока (недостаточность или аортального аортальный стеноз клапана), а также тяжестью гемодинамических расстройств. Аортальный стеноз Аортальный стеноз - это порок с обструкцией пути оттока левого желудочка. Этиология: -ревматический -атеросклеротический -врожденный Патогенез -уменьшение площади аортального отверстия -концентрическая гипертрофия левого желудочка -диастолическая дисфункция -фиксированный ударный объем -нарушения коронарной перфузии -декомпенсация проявляется застоем в малом круге кровообращения, позднее присоединяется и правожелудочковая сердечная недостаточность Клиника Симптомы аортального стеноза зависят от его степени и гемодинамических расстройств: -одышка -головокружения, обмороки, реже синкопальные состояния -боли в области сердца (кардиалгия, стенокардия) -утомляемость и плохая переносимость любых физических нагрузок возникает довольно поздно, причем только при выраженном стенозе. Данные физикального обследования -снижение систолического и среднего артериального давления -умеренное увеличение размеров сердца влево -сильный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз -грубый систолический шум изгнания с максимум в середине систолы, локализованный в III межреберье слева у грудины -при тяжелом стенозе ослаблен II тон, нередко выслушивается III тон, а при присоединении сердечной недостаточности - IV тон Диагностика 1. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка 2. Рентгенологическое исследование: -кардиомегалия при сердечной недостаточности -кальцинаты в проэкции аортального клапана, постстенотическое расширение восходящего отдела аорты -при сердечной недостаточности - признаки застоя в малом круге кровообращения 3. Эхо КГ+ доплеровское исследование: -степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение -площадь аортального отверстия -трансвальвулярный градиент давления -толщину стенки левого желудочка и состояние его функции Лечение 1. Лечение хирургическое. -замена клапана -баллонирование -комиссуротомия 2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия ( лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма). Недостаточность аортального клапана Аортальная недостаточность - порок, обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек. Этиология: -ревматическая -при инфекционном эндокардите -атеросклероз аорты - расширение кольца аортального клапана при тяжелой артериальной гипертензии -при сифилитическом аортите -при синдроме Марфана и Рейтера - анкилозирующем спондилите -расслаивающаяся аневризма восходящего отдела аорты -разрыв створки клапана (травма, инфекционный эндокардит) Патогенез ·компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация), возникающая в самом начале формирования порока. ·при резкой аортальной недостаточности дополнительным механизмом компенсации является усиленное сокращение левого предсердия ·признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии, развивающихся при декомпенсации порока. ·усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, а в тяжелых случаях -- артерий мышечного типа (артериол), обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу; · нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции. ·относительная недостаточность коронарного кровотока. Классификация: I степень - регургитация менее 20% II степень - 20-35% III степень - 35-50% IV степень - регургитация более 50% Клиника -утомляемость -ощущение сердцебиений -пульсация в голове -головокружения -кардиалгия -стенокардия Данные физикального обследования -деформация грудной клетки -выраженная пульсация крупных артерий, реже - мелких сосудов ногтевого ложа (при надавлевании), зрачков -повышенное систолическое АД -пониженное диастолическое АД -кардиомегалия -смещение верхушечного толчка вниз и влево -диастолический шум, максимальный в III-IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится как к основанию, так и к верхушке сердца, при тяжелой аортальной недостаточности над верхушкой сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум - шум Флинта -практически всегда над основанием сердца выслушивается систолический шум -интенивность I тона, нередко, не изменена -II тон может быть как резко ослаблен (резкая деструкция створок при инфекционном эндокардите), так и усилен (уплотнение створок при сохраненной подвижности у больных с сифилитическим аортитом) -при резкой дилятации полости левого желудочка могут выслушиваться патологический III и IV тон -аускультативный признак тяжелой аортальной недостаточности симптом Траубе - громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслушивании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии - систолодиастолический шум - симптом Дюрозье Диагностика 1. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка 2. Рентгенологическое исследование: -кардиомегалия за сет дилятации левого желудочка -нередко - увеличение левого предсердия, расширение и усиление пульсации восходящей аорты 3. Эхо КГ+ доплеровское исследование: -вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови ( аортального и митрального) -снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие -увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки -выраженность регургитации Лечение 1. Лечение хирургическое. 2. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия (профилактика и лечение сердечной недостаточности). |