Красный плоский лишай. Российское общество дерматовенерологов и косметологов федеральные клинические рекомендации по ведению больных красным плоским лишаем
 Скачать 167.5 Kb.
|
|
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ КРАСНЫМ ПЛОСКИМ ЛИШАЕМ Москва - 2015 Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Красный плоский лишай»:
МЕТОДОЛОГИЯ Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
Методы, использованные для анализа доказательств:
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: Консенсус экспертов. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs): Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидизации рекомендаций:
Описание метода валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений. Консультация и экспертная оценка: Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций. Рабочая группа: Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы. Основные рекомендации: Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций. КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10 L43 ОПРЕДЕЛЕНИЕ Красный плоский лишай (КПЛ) – хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже поражающее ногти и волосы, типичными элементами которого являются папулы. ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Этиология заболевания неизвестна. КПЛ рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором экспрессия неидентифицированного до настоящего времени антигена кератиноцитами базального слоя приводит к активации и миграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции. Предполагается связь КПЛ с вирусным гепатитом С, однако убедительных данных, подтверждающих эту ассоциацию, не получено. Заболеваемость КПЛ в Российской Федерации среди лиц в возрасте 18 лет и старше в 2014 году составила 12,7 случаев на 100000 соответствующего населения. Наиболее часто КПЛ встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. На долю женщин приходится 60–75% больных КПЛ с поражением слизистой оболочки полости рта и около 50% больных КПЛ с поражением кожи. КПЛ редко встречается у детей, лишь 5% случаев заболевания приходится на пациентов детского возраста. КЛАССИФИКАЦИЯ L43.0 Лишай гипертрофический красный плоский L43.1 Лишай красный плоский буллезный L43.2 Лишаевидная реакция на лекарственное средство При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX). L43.3 Лишай красный плоский подострый (активный) Лишай красный плоский тропический L43.8 Другой красный плоский лишай КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КПЛ характеризуется различной клинической картиной поражения кожи и слизистых оболочек, среди которых наиболее клинически значимо поражение слизистой оболочки полости рта, хотя при КПЛ высыпания могут отмечаться также на слизистых оболочках пищевода и аногенитальной области. Наиболее часто встречаются следующие формы поражения кожи при КПЛ:
Выделяют 6 форм поражений слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при КПЛ. 1. Типичная. 2. Гиперкератотическая. 3. Экссудативно-гиперемическая. 4. Эрозивно-язвенная. 5. Буллезная. 6. Атипичная. Поражение кожи при КПЛ Поражение кожи при типичной форме красного плоского лишая характеризуется плоскими папулами диаметром 2–5 мм, с полигональными очертаниями, с вдавлением в центре, розовато-красного цвета с характерным фиолетовым или сиреневатым оттенком и восковидным блеском, более отчетливым при боковом освещении. Шелушение обычно незначительное, чешуйки отделяются с трудом. На поверхности более крупных узелков, особенно после смазывания маслом, можно обнаружить сетевидный рисунок (симптом сетки Уикхема). Характерным признаком красного плоского лишая является склонность к сгруппированному расположению высыпаний с образованием колец, гирлянд, линий. Реже узелки сливаются, образуя бляшки с шагреневой поверхностью. Вокруг бляшек могут возникать новые папулы, располагающиеся более или менее густо. В большинстве случаев сыпь локализуется симметрично на сгибательных поверхностях конечностей, туловище, половых органах, довольно часто – на слизистой оболочке полости рта. Редко поражаются ладони, подошвы, лицо. Субъективно больных беспокоит зуд. В период обострения КПЛ наблюдается положительный феномен Кебнера – появление новых узелков на месте травматизации кожи. Гипертрофическая форма КПЛ характеризуется образованием бляшек округлых или овальных очертаний, диаметром 4–7 см и более. Цвет бляшек – ливидный с фиолетовым оттенком. Поверхность бляшек неровная, бугристая, испещрена бородавчатыми выступами с множеством углублений. По периферии основных очагов поражения могут обнаруживаться мелкие фиолетово-красноватые узелки, характерные для типичной формы КПЛ. Атрофическая форма КПЛ отличается исходом высыпных элементов в атрофию. Поражение кожи чаще наблюдается на голове, туловище, в подмышечных впадинах и на половых органах. Высыпания немногочисленны, состоят из типичных узелков и атрофических пятен с лиловой и желтовато-бурой окраской. При их слиянии образуются синевато-буроватые атрофические бляшки размером от 1 до 2–3 см. Пигментная форма КПЛ возникает остро, поражает значительную поверхность кожного покрова (туловище, лицо, конечности) и характеризуется множественными бурыми пятнистыми высыпаниями, которые сливаются в диффузные очаги поражения. При этом можно обнаружить как узелки, характерные для типичной формы КПЛ, так и пигментированные элементы. Пигментация кожи может сочетаться с характерными высыпаниями КПЛ на слизистых оболочках полости рта. Буллезная форма КПЛ клинически характеризуется образованием пузырьков или пузырей на бляшках и папулах на эритематозных участках или на неповрежденной коже. Высыпания имеют различную величину, толстую напряженную покрышку, которая в дальнейшем становится дряблой, морщинистой. Содержимое пузырей прозрачное, слегка опалесцирующее с желтоватым оттенком, местами - с примесью крови. При эрозивно-язвенной форме КПЛ на коже и слизистых оболочках отмечаются эрозии, чаще с фестончатыми краями, размером от 1 до 4–5 см и более. Язвенные поражения встречаются редко, локализуются на нижних конечностях и сопровождаются болезненностью, усиливающейся при ходьбе. Края язв плотные, розовато-синюшной окраски, возвышаются над уровнем окружающей здоровой кожи. Дно язв покрыто вялыми зернистыми грануляциями с некротическим налетом. Фолликулярная форма КПЛ характеризуется появлением преимущественно на коже туловища и внутренних поверхностей конечностей фолликулярных остроконечных папул, покрытых плотными роговыми шипиками. Сочетание фолликулярной формы КПЛ, рубцовой алопеции на волосистой части головы, а также нерубцовой алопеции в области подмышечных впадин и лобка известно как синдром Грэма-Литтла-Лассюэра. Течение КПЛ с поражением кожи обычно благоприятное. Спонтанные ремиссии поражений кожи при КПЛ в течение 1 года после манифестации наблюдаются у 64–68% больных. Поражение слизистой оболочки полости рта при КПЛ Изменения слизистой оболочки полости рта при КПЛ чаще всего локализуются в области щек, языка, губ, реже –десен, нёба, дна полости рта. Типичная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется мелкими папулами серовато-белого цвета до 2–3 мм в диаметре. Папулы могут сливаться между собой, образуя сетку, линии, дуги, причудливый рисунок кружева. Возможно появление бляшек с резкими границами, выступающих над окружающей слизистой оболочкой и напоминающих лейкоплакию. Субъективные ощущения при типичной форме КПЛ слизистой оболочки полости рта обычно отсутствуют. Гиперкератотическая форма КПЛ отличается появлением на фоне типичных высыпаний сплошных очагов ороговения с резкими границами или появлением веррукозных разрастаний на поверхности бляшек. Больные могут отмечать сухость во рту и незначительную боль при приеме горячей пищи. Экссудативно-гиперемическая форма КПЛ слизистой оболочки полости рта отличается расположением типичных серовато-белых папул на гиперемированной и отечной слизистой оболочке. Прием пищи, особенно горячей и острой, сопровождается болезненностью. Эрозивно-язвенная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется наличием мелких единичных или множественных, занимающих большую площадь эрозий, реже – язв, неправильных очертаний, покрытых фиброзным налетом, после удаления которого наблюдается кровотечение. Для эрозивно-язвенной формы КПЛ характерно длительное существование возникших эрозий и язв, вокруг которых на гиперемированном и отечном основании могут располагаться типичные для КПЛ папулы. Буллезная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется одновременным присутствием типичных папулезных высыпаний и беловато-перламутровых пузырей размером до 1–2 см в диаметре. Пузыри имеют плотную покрышку и могут существовать от нескольких часов до 2 суток. После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии. Атипичная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта представляет собой поражение слизистой оболочки верхней губы в виде симметрично расположенных очагов ограниченной застойной гиперемии, выступающих над окружающей слизистой оболочкой. Верхняя губа отечна. КПЛ слизистой оболочки полости рта рассматривается как потенциально предраковое состояние с возможностью развития плоскоклеточного рака. Описаны случаи развития плоскоклеточного рака в хронических очагах КПЛ аногенитальной области, пищевода, при гипертрофическом КПЛ. Спонтанные ремиссии КПЛ слизистой оболочки полости рта отмечаются у 2,8–6,5% больных, что намного реже, чем при поражениях кожи. Средняя продолжительность существования высыпаний на слизистой оболочке полости рта при КПЛ составляет около 5 лет, однако эрозивная форма заболевания не склонна к спонтанному разрешению. Типичная форма заболевания с ретикулярным расположением высыпаний на слизистой оболочке полости рта имеет лучший прогноз, так как спонтанная ремиссия происходит в 40% случаях. ДИАГНОСТИКА В большинстве случаев диагноз КПЛ ставится на основании данных клинической картины. Однако в случае наличия у пациента гипертрофической, атрофической, пигментной, пузырной, эрозивно-язвенной и фолликулярной форм, типичные элементы КПЛ, позволяющие установить диагноз клинически, могут отсутствовать. Для уточнения диагноза проводят гистологическое исследование биоптатов кожи с наиболее характерных очагов поражения. При гистологическом исследовании в биоптате кожи при КПЛ отмечают гиперкератоз с неравномерным гранулезом, акантозом, вакуольную дистрофию клеток базального слоя эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняя граница которого «размыта» клетками инфильтрата. Отмечается экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, среди которых находятся гистиоциты, тканевые базофилы и меланофаги. В длительно существующих очагах инфильтраты более густые и состоят преимущественно из гистиоцитов. На границе между эпидермисом и дермой локализуются тельца Сиватта (коллоидные тельца) – переродившиеся кератиноциты. Реакция прямой иммунофлюоресценции может использоваться для диагностики при буллезной и эрозивно-язвенной формах КПЛ. При исследовании методом прямой иммунофлюоресценции на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта – IgM, реже – IgA, IgG и компонент комплимента. В случае изолированного эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки полости рта может потребоваться проведение цитологического исследования в целях дифференциальной диагностики с истинной акантолитической пузырчаткой, при которой в отличие от КПЛ в очагах поражения обнаруживаются акантолитические клетки. Перед назначением системной медикаментозной терапии или при решении вопроса о дальнейшей тактике лечения необходимо проведение лабораторных исследований:
По показаниям назначаются консультации других специалистов.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Дифференциальный диагноз КПЛ проводится с вторичным сифилисом, атопическим дерматитом, красным отрубевидным волосяным лишаем, болезнью Дарье, псориазом (таблица 1). При сифилисе папулезные элементы овальные или округлые, шелушатся с образованием воротничка Биетта, редко сопровождаются зудом. При этом поверхность папул полушаровидная, а не уплощенная, и не имеет центрального вдавления. Учитывают также другие проявления сифилиса и результаты специфических серологических реакций. В отличие от папулезных сифилидов узелки при красном плоском лишае красновато-фиолетового цвета, расположены более поверхностно и менее инфильтрированы, имеют полигональные очертания. При атопическом дерматите не наблюдается поражения слизистых оболочек, как при КПЛ. Высыпания при атопическом дерматите обычно располагаются в локтевых и подколенных сгибах, на лице. Для атопического дерматита также более характерна лихенизация очагов поражения. При красном отрубевидном волосяном лишае (болезни Девержи) высыпания состоят из фолликулярных папул желтовато-красного цвета и локализуются чаще на разгибательной поверхности конечностей, особенно на тыльной поверхности пальцев (симптом Бенье). Отмечается тенденция к слиянию папул с образованием очагов с шероховатой поверхностью, напоминающей терку, иногда развивается эксфолиативная эритродермия, возникают кератозы в области ладоней и подошв, что малохарактерно для КЛП. Для фолликулярного дискератоза Дарье (болезни Дарье) в отличие от КПЛ характерны папулы диаметром 2–5 мм, сероватого или буроватого цвета, покрытые твердыми ороговевшими корками, плотно прилегающими к их поверхности. Высыпания располагаются обычно симметрично на волосистой части головы, лице, в области шеи, грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складках. При псориазе первичным морфологическим элементом являются папулы розовато-красного или насыщенно-красного цвета, покрытые большим количеством рыхлых серебристо-беловатых чешуек, при поскабливании которых обнаруживается положительная псориатическая триада симптомов: стеаринового пятна, «терминальной пленки» и точечного кровотечения. Таблица 1 Дифференциальный диагноз красного плоского лишая
ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения
Общие замечания по терапии Выбор метода лечения при КПЛ зависит от степени выраженности и локализации клинических проявлений, формы и длительности заболевания, сведений об эффективности ранее проводимой терапии. Не требуется проведения лечения при поражении слизистой оболочки полости рта, ограничивающимся ретикулярными высыпаниями типичной формы КПЛ, не сопровождающимися субъективными ощущениями. В остальных случаях больным КПЛ требуется проведение терапии. В период обострения заболевания пациентам рекомендуется щадящий режим с ограничением физических и психоэмоциональных нагрузок. В пищевом режиме должны быть ограничены соленые, копченые, жареные продукты. У пациентов с поражением слизистой оболочки полости рта необходимо исключить раздражающую и грубую пищу. Показания к госпитализации
Схемы лечения Медикаментозное лечение Наружная терапия При наличии ограниченных высыпаний лечение начинают с назначения топических глюкокортикостероидных препаратов средней и высокой активности (возможно их чередование):
или
или
или
или
или
или
или
Системная терапия
или
или
или
Также с целью уменьшения зуда может назначаться нейролептик, обладающий H1-блокирующей активностью: гидроксизин (D) 25-100 мг в сутки перорально в течение 28 дней [8]. Немедикаментозное лечение
или
Лечение КПЛ слизистой оболочки полости рта
или
или
или
Примечание. В инструкции по медицинскому применению изотретиноина красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата.
Особые ситуации Для лечения детей применяются топические глюкокортикостероидные препараты [29]. Тактика при отсутствии эффекта от лечения В случае неэффективности проводимой терапии больным КПЛ могут быть назначены ацитретин или циклоспорин.
или
В связи с возможностью развития в процессе терапии ретиноидами нежелательных явлений (изменения уровня трансаминаз, гепатит, гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, гипергликемия и др.) необходимо проводить контроль уровня липидов, глюкозы в крови, функции печени. В связи с тератогенными свойствами ретиноидов женщинам репродуктивного возраста необходимо применять надежные меры контрацепции за 4 недели до, во время и в течение 2 лет после окончания терапии ацитретином. В случае наступления беременности ее следует прервать по медицинским показаниям. Во время лечения циклоспорином необходим регулярный контроль концентрации креатинина плазмы – повышение может свидетельствовать о нефротоксическом действии препарата и требует снижения дозы: на 25% при возрастании креатинина более чем на 30% от исходного, и на 50%, если уровень его повышается вдвое; когда уменьшение дозы в течение 4 нед не приводит к снижению креатинина, циклоспорин отменяют. Рекомендуется мониторинг артериального давления, содержания в крови калия, мочевой кислоты, билирубина, трансаминаз, липидного профиля. В период лечения противопоказана иммунизация живыми ослабленными вакцинами. ПРОФИЛАКТИКА Методов профилактики не существует. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
|