Далелканова Т - тема 3, обмен билирубина. Синдром Жильбера Синдром Жильбера
 Скачать 1.83 Mb.
|
 Синдром Жильбера Синдром Жильбера Синдром Дубина-Джонсона  — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой Синдром Жильбера достаточно распространён среди африканцев (36%), азиатов (3 %) и европейцев (2 — 5 %) и приблизительно в 8 — 10 раз чаще встречается у мужчин.   Аутосомно-доминантный тип Аутосомно-доминантный тип           Причина заболевания обусловлена наследственным дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев гепатоцитов. Задержка билирубина в гепатоцитах связанна с извращением в них метаболизма адреналина, в результате чего происходит не только накопление билирубина, но и меланина, с дальнейшим развитием меланоза печени.  В крови увеличивается содержание фракции конъюгированного билирубина, в моче — билирубинурия.   плохой аппетит боли в правом подреберье вплоть до колик диарея Желтуха может быть постоянной, а также сопровождаться нерезким кожным зудом. У некоторых больных заболевание десятилетиями протекает бессимптомно. Печень нормальных размеров или выступает на 1-2 см из-под края реберной дуги.  Обязательные: • ОАК, ОАМ • билирубин крови — повышение конъюгированного билирубина; • билирубин мочи — повышен • проба с фенобарбиталом — снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала; • ферменты крови (АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ) — возможно умеренное повышение; • бромсульфалеиновая проба — повышение уровня в сыворотке кривой выведения через 90 мин в сравнении с таковым через 45 мин; • уровень общего копропорфирина в суточной моче — не изменен; • уровень изомера копропорфирина типа I в суточной моче — увеличение. При наличии показаний: • маркеры вирусов гепатита В, С, D — для исключения вирусных гепатитов.   Противопоказана инсоляция Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В. Рекомендуются желчегонные средства. Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.   |