Далелканова Т - тема 3, обмен билирубина. Синдром Жильбера Синдром Жильбера
 Скачать 0.77 Mb.
|
 Синдром Жильбера Синдром Жильбера Синдром Дубина-Джонсона  — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой  Аутосомно-доминантный тип Аутосомно-доминантный тип   2.Связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). 3. Разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии.  5. Противопоказана инсоляция 6. Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. 7.Витаминотерапия - особенно витамины группы В. 8. Рекомендуются желчегонные средства. 9. Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей. 10. В критических случаях — обменное переливание крови.  Причина заболевания обусловлена наследственным дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев гепатоцитов. Задержка билирубина в гепатоцитах связанна с извращением в них метаболизма адреналина, в результате чего происходит не только накопление билирубина, но и меланина, с дальнейшим развитием меланоза печени.  В крови увеличивается содержание фракции конъюгированного билирубина, в моче — билирубинурия.   плохой аппетит боли в правом подреберье вплоть до колик диарея Желтуха может быть постоянной, а также сопровождаться нерезким кожным зудом. У некоторых больных заболевание десятилетиями протекает бессимптомно. Печень нормальных размеров или выступает на 1-2 см из-под края реберной дуги.  Обязательные: • ОАК, ОАМ • билирубин крови — повышение конъюгированного билирубина; • билирубин мочи — повышен • проба с фенобарбиталом — снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала; • ферменты крови (АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ) — возможно умеренное повышение; • бромсульфалеиновая проба — повышение уровня в сыворотке кривой выведения через 90 мин в сравнении с таковым через 45 мин; • уровень общего копропорфирина в суточной моче — не изменен; • уровень изомера копропорфирина типа I в суточной моче — увеличение. При наличии показаний: • маркеры вирусов гепатита В, С, D — для исключения вирусных гепатитов.   Противопоказана инсоляция Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В.  |