Синдром Казабаха-Меритта. Синдром КазабахаМеритта

• Название: Синдром КазабахаМеритта
• Дата: 18.11.2021
• Размер: 1.68 Mb.
• Имя файла: Синдром Казабаха-Меритта.pptx
• Тип: Документы; #275939

Синдром Казабаха-Меритта

Солитарная гемангиома с тромбоцитопенией потребления (Синдром Казабаха Меррита) — редко встречающееся заболевание, поэтому отсутствует контролируемые исследования, что затрудняет провести сравнительный анализ методов лечения.
Среди доброкачественных новообразований опухоли сосудов составляют 50,6%, из них на долю гемангиом приходится 81,3% случаев.


Патогенез СКМ остается неизвестным.
Захват тромбоцитов аномально пролиферирующим эндотелием внутри гемангиомы
Активация тромбоцитов
Активация каскадов коагуляции
Потребление различных факторов свертывания.
Клиника
Синдром Казабаха-Мерритта проявляется в виде интенсивно растущей капиллярной гемангиомы.
Растет чрезвычайно бурно со скоростью 1 см в день.
Дети умирают oт кровотечения из опухоли.
Встречаются гигантских размеров гемангиомы скелетных мышц, состоящие из тонкостенных капилляров, инфильтрирующих целую конечность. Возможна локализация их в коже туловища, головы, шеи, реже во внутренних органах, из которых чаще встречаются в печени и в головном мозге, описаны единичные случаи расположения в селезенке.
Гемангиомы обладают способностью к инфильтрирующему росту, в связи с чем склонны к рецидивам.
Выделяют три типа гемангиом: гипертрофические (доброкачественные гемангиоэндотелиомы), капиллярные и кавернозные. Чаще встречается комбинация всех трех типов.


Гемангиома часто находится внутри кожи, но может присутствовать где угодно, включая забрюшинные органы, средостение, таз, висцеральные органы или брыжейку.
При поражениях кожи смертность при лечении составляет менее 10%, но при забрюшинных опухолях смертность составляет примерно 60%.
Общий уровень смертности составляет от 12 до 50%, причем смерть наступает в результате тяжелого кровотечения, связанного с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, локальным поражением жизненно важных структур, сердечной недостаточностью с высоким выбросом, полиорганной недостаточностью или сепсисом.


Девочка родилась от первой беременности, своевременных родов.
Мама в возрасте 24 лет, беременность у которой протекала на фоне ряда осложнений: ранним и поздним гестозами, хронической фето-плацентарной недостаточностью.
Девочка родилась с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов. В области правого плеча определялось уплощенное, опухолевидное образование в мягких тканях и коже размером 4х5 см багрового цвета.
К концу 5-х суток жизни состояние ребенка ухудшилось за счет нарастающей дыхательной недостаточности. Опухоль в области правого плеча увеличилась, распространилась на область шеи, грудную клетку.
Ребенок был осмотрен травматологом и сосудистым хирургом, установлен диагноз: мягкотканная гематома правого надплечья. Порок развития капилляров.
На 7-е сутки ребенок из родильного дома по тяжести состояния был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных с диагнозом: мягкотканная гемангиома правого предплечья. Порок развития капилляров? Тимомегалия.
Учитывая неблагоприятную локализацию гемангиомы (заподозрено прорастание ее в средостение), фоновые состояния, было решено воздержаться от оперативного лечения и продолжить посиндромную терапию. На фоне прогрессивно ухудшающегося состояния в возрасте 56 cyт произошла остановка сердца.
Таким образом, одной из причин летального исхода в данном случае явилась неблагоприятная локализация опухоли, приведшая к редкому осложнению - рецидивирующему гемоперикарду; интимная спаянность с сердечной сумкой не позволила применить оперативное лечение.


Клинический случай №1

Клинический случай №2

Еще один случай данной патологии у девочки 4,5 месяцев, которая поступила в отделение гематологии Института детских болезней, с крайне низким количеством тромбоцитов. Девочка родилась от 3-ей нормально протекавшей беременности. Масса при рождении 4260,0гр., ростом 57 см, с оценкой по шкале Апгар 9-9.
В первые часы после рождения было обнаружено тканевое образование в шейно-грудном отделе позвоночника размером 1,5 × 1,5 см, внешне напоминающее гематому. В дальнейшем образование было определено как опухоль размером 2 × 2 см, которая представляла собой гемангиому.
При поступлении ее жизненные показатели были в пределах нормы. На шее, в подзатылочной области и медиально образовалась опухоль твердой консистенции размером 6х6 см типа гемангиомы. Кожа над опухолью синюшная, с петехиями, без признаков девитализации.
Значения лабораторных показателей составили: лейкоциты (WBC) 9,21 × 109 / л; эритроциты (RBC) 3,06 × 1012 / л; гемоглобин (Hgb) 87 г / л; тромбоциты 7 × 109 / л.
Ультразвуковая допплерография мягких тканей задней части шеи выявила обширную неоднородную массу мягких тканей, преимущественно гиперэхогенную, с участками кальцификации и усиленным цветным допплеровским (CD) сигналом, что может соответствовать гемангиоме.
В заключение, на МРТ новообразование имело характеристики доброкачественного образования мягких тканей.


В результате низкого количества тромбоцитов у пациентки и лабораторных признаков коагулопатии, проведено лечение: свежезамороженной плазмой (СЗП) 15 мл / кг вместе с внутривенным введением кортикостероида (метилпреднизолона) 2 мг / кг проводилось ежедневно в течение 7 дней. Улучшились лабораторные показатели: тромбоцитов 30 × 109 / л; фибриноген 1,5 г / л; и D-димер 25 мг / мл. Ребенок выписан домой в хорошем общем состоянии.
Через шесть дней после выписки ребенок был повторно госпитализирован. По сравнению с предыдущим клиническим обследованием опухоль была больше и составляла 8 × 8 см. Значения некоторых лабораторных показателей составили: WBC 9,5 × 109 / л; RBC 3,2 × 1012 / л; Hgb 90 г / л; тромбоциты 9 × 109 / л. Посев мочи был стерильным, а Staphylococcus aureus был выделен из химиокультуры. Обратилась к кардиологу. Электрокардиограмма и результаты эхокардиографии в норме.
Применяли внутривенно вводимую кортикостероидную терапию (метилпреднизолон) 2 мг / кг, FFP 15 мг / кг и симптоматическую терапию. Значения лабораторных показателей через 7 дней после отмены терапии составили: WBC 8,5 × 109 / л; RBC 4,2 × 1012 / л; Hgb 112 г / л; тромбоциты 25 × 109 / л.
Через 14 дней после второй госпитализации после консультации детского хирурга было начато лечение пропранололом в общей суточной дозе 0,5 мг / кг, с дальнейшим увеличением дозы до 3мг/кг, разделенной на три приема.


Через 3 недели терапии пропранололом ребенку выполнено хирургическое удаление опухоли. Опухоль рассечена до превертебральной фасции и удалена. Опухоль была отправлена на гистопатологическое исследование, которое выявило четко очерченные дольки плотно упакованных капилляров, состоящих из пухлых эндотелиальных клеток и перицитов, разделенных внешне нормальными стромальными элементами дермы.
Девочка выписана в хорошем общем состоянии на 7-й день после операции с последующими посещениями гематолога каждые 7 дней в течение первого месяца, а затем один раз в месяц на срок до 12 месяцев, вместе с результатами лабораторных исследований, подсчетом тромбоцитов и параметры коагуляционного статуса, находящиеся в пределах физиологических диапазонов.

Заключение:

Заключение:
1) Данное заболевание не имеет региональной и географической привязанности, так как встречается во многих странах, в том числе: США, Канаде, Китае, Корее, Японии, России, Черногории, Казахстане и т.д.
2) Этиопатогенез данной патологи достаточно не изучен.
3) Не выявлена корреляция между развитием СКМ и наличием какой-либо экстрагенитальной патологии, акушерско-гинекологическим анамнезом, наследственностью, течением беременности, возрастом матери.
4) СКМ встречается редко поэтому отсутствуют контролируемые исследования, что затрудняет непосредственное сравнения методов лечения.
5) Биопсия опухолевой ткани для подтверждения диагноза СКМ выполнялась редко, диагноз выставлялся на основании клинико-лабораторных данных.
6) Несмотря на применение различных схем лечения в разных странах, препаратами первой линии являются кортикостероиды в сочетании с препаратами второй линии, которые в разных странах были различными - неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол); цитостатические противоопухолевые химиотерапевтические лекарственные препараты (циклофосфамид, винкристин); эмболизация артерий опухоли; лучевая терапия.
7) Необходима разработка протоколов диагностики и лечения данной патологии.