|
|
математика. диера. Синдром Симонса Шихана Рахимжанова Диера 206 группа омх
Синдром Симонса Шихана Выполнила:Рахимжанова Диера 206 группа ОМХ - Синдром Симмондса — Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм)
- Синдром Шиена — заболевание, обусловленное распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе и межуточном мозге, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов.
- Заболевание чаще наблюдается у женщин и начинается обычно в возрасте 30—40 лет.
- Заболевание впервые было описано в 1913 г. Глинским и в 1914 г. Симмондсом. Послеродовое заболевание, обусловленное межуточно-гипофизарной недостаточностью, впервые описано в 1939 г. Шиеном.
Этиология - Синдром Шиена может развиться вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или инфекционным процессом (сифилис, туберкулез, грипп, тифы и т. д.), травмы черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомии. Причинами синдрома Симмондса— Шиена могут быть некроз гипофиза вследствие длительного спазма его артерий при обильных кровотечениях во время родов, аборта, а также сепсис, развившийся после родов или аборта, с септической эмболией сосудов гипофиза. В отдельных случаях синдром может развиться вследствие желудочного или другого массивного кровотечения.
- Во время беременности размеры гипофиза увеличиваются, однако кровоснабжение его не усиливается. На фоне развившейся вследствие послеродового кровотечения артериальной гипотонии кровоснабжение гипофиза резко уменьшается — развиваются гипоксия и некроз гипофиза. Это приводит к развитию синдрома пустого турецкого седла.
Патогенез - Вследствие распространенных деструктивных изменений гипоталамуса и аденогипофиза происходит выпадение секреции тропных гормонов передней доли гипофиза. Это в свою очередь ведет к снижению функции периферических желез внутренней секреции, преимущественно щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Снижение продукции аденогипофизом гормона роста обусловливает развитие атрофических процессов в органах и тканях.
Патологическая анатомия - При патологоанатомическом исследовании чаще выявляют изменения в передней доле гипофиза: опухоли, кровоизлияния, некрозы, воспалительные процессы. Реже аналогичные изменения отмечают в гипоталамусе. В ряде случаев опухоль обнаруживают в других отделах головного мозга со сдавлением и разрушением гипоталамуса. Отмечают выраженные трофические изменения во всех органах и тканях (кожа, подложная клетчатка, скелетная мускулатура, внутренние органы, железы внутренней секреции, наружные половые органы). Нередко наблюдается жировое перерождение костного мозга.
Классификация - Z. Morandi (1957) выделяет следующие формы синдрома Шиена в зависимости от недостаточности тропных гормонов гипофиза:
1. глобальная форма - с клиническими проявлениями недостаточности ТТГ, гонадотропинов, АКТГ. Заболевание может протекать в легкой или тяжелой форме; 3. комбинированная недостаточность гонадотропной и тиреотропной функций; тиреотропной и адренокортикотропной. - Легкая форма характеризуется головной болью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. У больных отмечается сниженная функция щитовидной железы и глюкокортикоидной функции надпочечников.
- Форма средней тяжести отличается снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отечности, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия с наклонностью к обморокам, причем эти симптомы могут встречаться в различных сочетаниях).
- При тяжелой форме отмечается симптоматика тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желез), тиреотропного гормона (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи).
- При тяжелой форме значительно падает масса тела, но при более легких чаще наблюдается ее увеличение в связи с пастозностью и склонностью к отечности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шиена характерна также анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.
- В ряде случаев у больных с межуточно-гипофизарной недостаточностью может развиться криз или гипоталамо-гипофизарная кома. Развитие криза или комы могут провоцировать физическая и психическая травмы, операции, наркоз, переохлаждение, неосторожное или необоснованное применение наркотиков (морфин, промедол и др.), инсулина, барбитуратов и т. д. Вследствие дефицита гормонов щитовидной железы и коры надпочечников у этих больных не развиваются адаптационные реакции в ответ на стрессовые ситуации. Криз или кома чаще развивается постепенно, реже имеет острое начало. Возникают заторможенность, отвращение к пище, диспепсические расстройства и т. д.
- Условно выделяют следующие варианты гипоталамо-гипофизарной комы:
- 1) гипотиреоидный (преобладают - сонливость, резкая гипотермия, выраженная брадикардия, упорные запоры и т. д.);
- 2) гипогликемический (чувство голода, психическое и двигательное возбуждение, резкое снижение уровня сахара в крови и т. д., а при недостаточности продукции кортизола — арефлексия, адинамия и т. д.); 3) гипертермический (на первый план часто выступает сопутствующая инфекция);
- 4) вариант с преобладанием водно-электролитных расстройств (дегидратация, выраженная гиперкалиемия, гипонатриемия и т. д.).
- В крови при кризе и гипоталамо-гипофизарной коме — низкий уровень АКТГ, ТТГ, МСГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, Т4, Т3, кортизола. В случае преобладания патологии щитовидной железы наблюдается выраженная гиперхолестеринемия, а при форме с преобладанием патологии надпочечников — резкая гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, увеличение содержания остаточного, азота и мочевины, часто выраженная гипогликемия и т. д.
Лабораторная диагностика - В крови — низкий уровень АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, нередко нормохромная или гипохромная анемия, иногда лейкопения с нейтропенией, умеренная эозинофилия. Содержание в крови натрия и хлора снижено; склонность к гиперкалиемии, гипогликемии. Сахарная кривая после нагрузки глюкозой плоская. Отмечаются гипопротеинемия как следствие распада белков и снижения их синтеза, гиперхолестеринемия, снижение концентрации в крови белково-связанного йода (СБЙ). Резко снижено содержание в крови 17-ОКС. Суточное выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, гонадотропинов и эстрогенов резко уменьшено. При несахарном диабете относительная плотность мочи снижается до 1,005—1,000. Основной обмен также снижен.
Рентгенодиагностика - Отмечается увеличение турецкого седла, изменение его формы. В ряде случаев выражен остеопороз костей.
Дифференциальный диагноз - Гиротиреоз. Используют пробу с тиротропином. Повышение поглощения радиоактивного йода щитовидной железой после подкожного введения 10 ЕД тиротропина более чем на 50% свидетельствует о центральном (гипофизарном) генезе гипотиреоза.
Дифференциальный диагноз - Злокачественные новообразования
- Хр. Инфекции (туберкулез)
- Неврогенная анорексия
- Гипоталамо-гипофизарную кому дифференцируют также от гипотиреоидной, гипогликемической, уремической, хлорпенической, эклампсической ком, острой надпочечниковой недостаточности, пищевой интоксикации, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта. Иногда возникает необходимость отличить гипоталамо-гипофизарную кому от инсульта и инфаркта миокарда.
Лечение - При выраженных формах начинают введение гормонов периферических ЖВС, а затем назначают гипофизарные гормоны (АКТГ, ТТГ, ФСГ и ЛГ). Если лечение гормонами гипофиза эффективно, его периодически повторяют.
- АКТГ вводят в/м по 20—100 ЕД в сутки, кортикостероиды (кортизон и др.) — по 25 мг в день, ДОКСА — по 5 мг ежедневно или через день, гонадотропные препараты (ХГ) — по 500— 1000 ЕД в/м 2— 3 раза в неделю и др., препараты женских половых гормонов (диэтилстильбэстрол внутрь или в/м по 1 мг ежедневно и др.).
Лечение - При явлениях гипотиреоза назначают тиреоидин внутрь по 0,03—0,05 г 2 раза в день, а трийодтиронина гидрохлорид — по 10—20 мкг в день под контролем за состоянием сердечной деятельности, Ps и АД. Для повышения синтеза белка показаны анаболические стероидные препараты: метандро-стенолон (неробол) внутрь по 5 мг 2—3 раза в день, метиландро-стендиол сублингвально по 25 мг 1—2 раза в день, ретаболил в/м по 1 мл 2,5% или 5% раствора раз в 3 нед и др.
Лечение - При гипоталамо-гипофизарной коме в/в вводят 100 мг гидрокортизона гемисукцината в 300 мл 0,9% NaCl. Продолжительность введения гидрокортизона гемисукцината не должна превышать 10 мин. В последующем гидрокортизон вводят в/в кап медленно по 50—100 мг в 0,9% NaCl каждые 4—6 ч с постепенным переходом (обычно на 2-й день лечения) на в/м введение по 50—100 мг через 6 ч.
- В случаях стойкой гипотонии в/м вводят 0,5% масляный раствор ДОКСА в дозе 5—10 мг/сут.
- Инфузионная терапия
|
|
|
Скачать 1.37 Mb.