Сирингома. Сирингома это доброкачественная опухоль, исходящая из выводного протока эккринной потовой железы
 Скачать 1.08 Mb.
|
|
СИРИНГОМА Сирингома - это доброкачественная опухоль, исходящая из выводного протока эккринной потовой железы. Этиология Этиология точно неизвестна. Влияние гормональных факторов. Об этом свидетельствует частое развитие опухоли у женщин в (пред) пубертатном периоде, увеличение количества и размеров сирингом во время беременности, появление или усиление зуда перед менструацией, ассоциация в части случаев с эндокринопатиями (сахарный диабет). Влияние генетических факторов. Отмечаются семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Также обнаруживается связь с генетическими синдромами. Частота сирингомы у больных с синдромом Дауна выше в 30 раз. Кроме того, сирингомы иногда обнаруживают при таких генетических заболеваниях как синдромы Брука-Шпиглера, Николау-Балю, Марфана, Элерса-Данло. Клиника Морфологические элементы: папулы мелкие (1–4 мм в диаметре), просовидные, плоские, симметричные, с каплей жидкости на поверхности, обычно множественные. Цвет: телесный или более светлый, реже желтовато-коричневый. Пальпация: сирингомы плотные и безболезненные. Локализация: обычно на нижних веках, лице, в подмышечных впадинах, на вульве, могут быть на туловище, шее, конечностях. Виды Классификация 1. Локализованная форма a. солитарная (редкий вариант, одиночная безболезненная полупрозрачная розовато-желтоватая папула размером до 5 мм, чаще в области половых органов) b. периокулярная (самый частый вариант, в области век и периокулярной зоне, часто наблюдается симметричное поражение век) c. генитальная (чаще локализуются в области вульвы, на больших половых губах, у части больных наблюдается интенсивный зуд, усиливающийся в предменструальный период, при приеме КОК) d. другие формы локализованной сирингомы ( в редких случаях сирингомы наблюдаются в подмышечной области, на лобке, проксимальных фалангах пальцев, ВЧГ) 2. Атипичные формы a. милиум-подобная форма (напоминают милиумы с локализацией в периорбитальной области) b. бляшечная форма ( плоские симметричные бляшки, чаще периорбитально) 3. Генерализованная форма a. множественные сирингомы b. эруптивные сирингомы (высыпания рассеянные, без склонности к группировке, располагаются на передней поверхности туловища, в области шеи, подмышечных впадинах, верхних отделах живота) 4. Семейная форма 5. В составе наследственных синдромов a. синдром Дауна b. синдром Николау-Балю c. синдром Брука-Шпиглера d. синдром Марфана e. синдром Элерса-Данло |