волчанка. Системная красная волчанка (скв)
 Скачать 19.06 Kb.
|
|
Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. "Системная" означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы: Генетические; воздействие окружающей среды; микроорганизмы, вирусы, лекарственные и токсические вещества, ультрафиолетовое облучение. периоды гормонального напряжения (половое созревание и климакс), беременность, аборты и роды. Симптомы системной красной волчанки Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция). Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний. К специфическим кожным поражениям при СКВ относят крaсную сыпь преимущественно на щеках, носу и подбородке, которая по форме напоминает бабочку. Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками). Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). К основным проявлениям СКВ относят: Волчаночный артрит — симметричный (редко ассиметричный) неэрозивный полиартрит с локализацией в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах, при заболевании возможны подвывихи. Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку) — развитие стойких деформаций и ограничение болью и рубцом пассивных движений в суставе, конечность при этом не может быть полностью согнута или разогнута; заболевание напоминает ревматоидный артрит, однако проявляется не костными эрозиями, а поражением сухожилий и связок. Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей. Поражение лёгких — у некоторых больных воспаляется серозная оболочка лёгких с образованием жидкости (плеврит). Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии, мышца сeрдца, сердечные клапаны, а так же перикард провоцируя сильные боли в груди. Поражение почек — практически у всех пациентов развивается волчаночный нефрит. Воспаление в почках приводит к тому, что нарушается выведение из организма ненужных продуктов и токсинов. Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных) Кровеносные сосуды — для СКВ характерно воспаление сосудов (васкулиты) с язвами на коже или капилляритами (покраснение кончиков пальцев, ладоней и стоп). Классификация В соответствии с применяемой классификацией В.А.Насоновой (1972-1986) СКВ разделяют по вариантам течения и активности процесса. Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью. Подострое течение проявляется периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни. Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов, таких как дискоидное поражение кожи, полиартрит, тромбоцитопения, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Активность - выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного. Лабораторно-инструментальные исследования Общий анализ крови • Увеличение СОЭ • Лейкопения (обычно лимфопения) • Гипохромная анемия • Тромбоцитопения Общий анализ мочи • протеинурию, гематурию, лейкоцитурию. Биохимический анализ крови • Изменения биохимических показателей не специфичны и определяются тем, какой внутренний орган подвергнулся наибольшему поражению. Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. Антинуклеарный фактор является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ. Специальные исследования Биопсию почек используют для определения морфологического варианта волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии. Рентгенография грудной клетки и ЭКГ - стандартные методы обследования всех больных для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). Лечение системной красной волчанки Цeли при лечении СКВ — снизить выражeнность заболeвания, прeдотвратить обострeние и вызвать рeмиссию болезни. Для пациента важно сохранить свои физичeские, психичeские, социальные и эмоциональные функции на прежнем уровне. При лечении стремятся достигнуть клинико-лабораторной ремиссии, при которой пациент чувствует себя хорошо и нe допустить повреждения в первую очередь почек и ЦНС, а такжe других систем организма. Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам. 1. НПВС для купирования общих симптомов заболевания (мелоксикам, целекоксиб, аркоксиа). 2. Аминохинолиновые препараты (хлорохин, гидроксихлорохин) эффективны при поражении кожи, суставов, общих симптомах заболевания, позволяют предотвратить развитие небольших обострений. Кроме того, они обладают антигиперлипидемическим эффектом и снижают риск тромботических осложнений. 3. Глюкокортикоиды ГК короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон) - наиболее эффективные препараты для лечения СКВ. 4. Цитотоксические препараты (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) подавляют активность системы иммунитета, регулируя производство иммунных клеток. 5. Плазмаферез эффективен при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. 6. Гемодиализ в случае развитие ХПН показано применение гемодиализа. ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ • Необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию (уменьшить пребывание на солнце и использовать солнцезащитные кремы), активно лечить сопутствующие инфекции, при необходимости применять вакцинирование, потреблять пищу с низким содержанием животного жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D. |