лекции по анатомии. Скелет туловища
 Скачать 0.89 Mb.
|
|
Развитие и возрастные особенности конечностей Почки конечностей появляются на 5-й неделе эмбрионального периода. Почки верхних конечностей несколько опережают в своем развитии почки нижних конечностей. Дифференцировка отделов конечностей начинается образованием первичных пластинок кисти и стопы. Затем формируются плечо и бедро, предплечье и голень. На 7-й неделе становятся видны зачатки пальцев. Вначале они соединены, а на 8-й неделе происходит их разъединение. Скелетная бластема образуется в почках конечностей на 6-й неделе. На 8-й неделе начинается образование хрящевых закладок костей, причем раньше всего они появляются в дистальных частях конечностей (кисти и стопе), затем в средних отделах (предплечье и голени) и позднее в проксимальных звеньях (плече и бедре). Вначале конечности направлены к вентральной поверхности туловища. В дальнейшем они поворачиваются в противоположных направлениях, верхние на 90° кнаружи, а нижние на 90° внутрь. Вследствие этого сгибательная поверхность плеча оказывается обращенной вперед, а сгибательная поверхность бедра - повернутой назад. Окостенение скелета верхней конечности начинается с ключицы, которая развивается на перепончатой основе. Остальные кости проходят хрящевую стадию. Центр окостенения появляется в ключице на 6-й неделе внутриутробного развития. На 8-й неделе закладываются центры окостенения в теле лопатки, диафизах плечевой, лучевой и локтевой костей, дистальных фалангах. В начале 3-го месяца происходит окостенение диафизов пястных костей, проксимальных и средних фаланг. После рождения, на первом году жизни закладываются центры окостенения в клювовидном отростке лопатки, головке плечевой кости и головке ее мыщелка. В последующие годы окостеневают бугорки, медиальный надмыщелок и блок плечевой кости, эпифизы локтевой и лучевой костей. Появляются эпифизарные точки окостенения в кисти. У II - V пястных костей они закладываются только в головках, а у I пястной кости и всех фаланг - только в основаниях. Запястье окостеневает после рождения. Порядок появления точек окостенения здесь следующий: на 1-м году - головчатая и крючковидная кости, на 2-3-м - трехгранная кость, на 3-4-м - полулунная, на 4-6-м - кость-трапеция и трапециевидная, на 5-6-м - ладьевидная. У девочек все точки окостенения закладываются на один год раньше, чем у мальчиков. Окостенение гороховидной кости происходит у девочек в 7-8 лет, у мальчиков в 10-11 лет. Добавочные точки окостенения закладываются в более позднем периоде в грудинном конце ключицы, суставной впадине и апофизах лопатки, латеральном надмыщелке плечевой кости, шиловидном отростке лучевой кости, сесамовидных костях кисти. После 15 лет происходит синостозирование диафизов и эпифизов. В кисти раньше всего наступает синостоз тела и основания I пястной кости (в 15-16 лет у девочек и в 16-18 лет у мальчиков). В 14-19 лет наступают синостозы в дистальном эпифизе плечевой кости. Процесс синостозирования в верхней конечности, как и в других частях скелета, завершается в 19-25 лет. В нижней конечности все кости проходят в эмбриональном развитии хрящевую стадию. Тазовая кость образуется из трех частей. В теле подвздошной кости точка окостенения появляется на 3-м месяце эмбрионального периода, в седалищной кости - у плода 5 месяцев, в лобковой «ости - на 6-м месяце. У новорожденного эти части тазовой кости разделены широкой полосой хряща, они синостозируют в возрасте 12-16 лет, у девочек раньше, чем у мальчиков. В 11-15 лет появляется несколько добавочных точек окостенения в подвздошном гребне, передней нижней ости, лобковом бугорке, седалищном бугре и седалищной ости, поверхности лобкового симфиза. Они синостозируют в 20-25 лет. Кости свободной нижней конечности развиваются по тому же плану, как и кости верхней конечности. Отметим лишь некоторые особенности их окостенения. Головка бедренной кости окостеневает на 3-5-м месяце после рождения, в 2- 5 лет появляется точка окостенения в большом вертеле и в 8-10 лет - в малом вертеле. Синостоз проксимального эпифиза бедренной кости наступает в 16-20 лет. Точки окостенения в дистальном эпифизе бедренной кости и проксимальном эпифизе большеберцовой кости закладываются раньше других эпифизарных точек, в конце внутриутробного периода. Наличие точки окостенения в дистальном эпифизе бедренной кости указывает с 95% надежностью на срок беременности 33 недели и больше, а точка окостенения в проксимальном эпифизе большеберцовой кости позволяет установить срок беременности 35 недель и больше. Синостоз дистального эпифиза бедра наступает в 18-23 года. Надколенник окостеневает из нескольких точек окостенения, появляющихся на 3-4-м году жизни и позже. В предплюсне, в отличие от запястья, окостенение начинается во внутриутробном периоде. На 5-7-м месяце закладывается точка в пяточной кости, на 6-7-м месяце - в таранной кости, на 9-м месяце или сразу после рождения окостеневает кубовидная кость. Наличие точки окостенения в кубовидной кости может рассматриваться как признак зрелости, доношенности плода. Окостенение латеральной клиновидной кости происходит на 1-м году жизни, две другие клиновидные кости, а также ладьевидная кость окостеневают на 2-5-м году. Апофизарные точки окостенения закладываются в бугристости большеберцовой кости, верхушке головни малоберцовой кости, обеих лодыжках, заднем отростке таранной кости, в пяточном бугре Характерна для нижней конечности точка окостенения в бугристости V плюсневой кости, которая закладывается в 12-14 лет и синостозирует в 17 лет. Синостозы в нижней конечности наступают раньше, чем в верхней, что, вероятно, обусловлено большей нагрузкой на кости. Они начинаются в возрасте 15 лет и заканчиваются к 19-23 годам. Верхние конечности новорожденных имеют характерное для человека положение, но короче по отношению к туловищу, чем у взрослых. Быстрое удлинение конечностей происходит в 4-5 лет. После рождения изменяются пропорции звеньев конечности. Ее дистальные части растут быстрее проксимальных. В первую очередь это касается пальцев кисти. В возрасте 5-7 лет отмечается так называемый радиальный сдвиг в росте пальцев, который заключается в том, что у части детей указательный палец становится длиннее безымянного. Вторая фаза радиального сдвига падает на подростковый период. Остановимся на особенностях отдельных костей. Ключица у новорожденных имеет близкую к дефинитивной форму. Лопатки располагаются на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол около 45°. В процессе роста они перемещаются назад, и угол с фронтальной плоскостью уменьшается до 30°. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более сильному скручиванию ее тела. Кости таза отстают в своем развитии от костей плечевого пояса. У новорожденного таз располагается высоко, достигая III поясничного сегмента. По форме он напоминает узкую и высокую воронку, подвздошные крылья почти не расходятся, мыс не выражен, сагиттальный размер полости таза преобладает над поперечным. Этими чертами таз новорожденного напоминает обезьяний. В первые 3 года происходят интенсивный рост и преобразование формы таза, положение его становится более горизонтальным. В течение 1-го года сильно возрастает прямой размер полости таза (истинная конъюгата), в дальнейшем этот размер увеличивается более равномерно. Половые различия таза, по данным некоторых авторов, намечаются уже во внутриутробном периоде, однако отчетливо выявляются лишь в конце первого и втором пятилетии жизни. Заслуживает внимания такая особенность тазовой кости новорожденных, как малая глубина вертлужной впадины, что обусловливает повышенную подвижность тазобедренных суставов. Недоразвитие впадины может привести к врожденному вывиху бедра. Свободные нижние конечности плода и новорожденного находятся в согнутом положении и не могут быть распрямлены. Это объясняют малой длиной мышц, особенно сухожилий, которые как бы стягивают конечности. Ребенок начинает стоять и ходить на полусогнутых ногах, и только постепенно под влиянием ходьбы конечности выпрямляются. Относительная длина нижних конечностей у новорожденного значительно меньше, чем у взрослого. В постнатальном периоде нижние конечности растут в длину быстрее, чем туловище и верхние конечности. Бедренная кость новорожденных короткая и относительно толстая, скручена сильнее, чем у взрослого, что облегчает приведение согнутых ног к туловищу. После рождения скрученность бедренной кости уменьшается, а угол шейки увеличивается. Стопа у новорожденных детей младенческого возраста плоская, находится в положении супинации. Когда ребенок начинает подниматься, происходит поворот предплюсны. Пронация и разворот стопы осуществляются вокруг подушечки большого пальца. Свод стопы формируется на протяжении первых двух лет жизни в связи с развитием опорной функции и укреплением связочного аппарата. Старение скелета конечностей представляет индивидуально изменчивый процесс как по срокам его начала, так и по выраженности происходящих изменений. Наблюдаются остеопороз, усиление и огрубление рельефа костей, образование остеофитов. Наиболее типичны проявления старения в скелете кисти и стопы. Остеопороз выражается в истончении перекладин губчатого вещества, увеличении размера его ячеек; по мере прогрессирования остеопороза в губчатом веществе образуются полости. Усиливается резорбция компактного вещества на внутренней поверхности стенок диафиза, в результате чего происходит расширение костномозговой полости. Рельеф костей изменяется вследствие обызвествления связок, сухожилий и апоневрозов в местах их прикрепления. Костные разрастания образуются по краям суставных поверхностей в результате дегенерации суставного хряща и отложения костного вещества в его периферической зоне. В кисти наиболее выражены изменения дистальных эпифизов средних фаланг; сначала происходит остеопороз, затем образуются костные выступы по суставному краю. На рентгенограммах обнаруживается заостренность локтевого угла, а при выраженном старении - обоих углов основания фаланги. В костях стопы также образуются очаги остеопороза. Наиболее характерны разрастания на пяточной кости, так называемые «пяточные шпоры»; после 60 лет они встречаются у половины всех людей. Краевые костные разрастания чаще всего наблюдаются в плюснефаланговом суставе большого пальца, но могут появляться и на других костях. Вариации и аномалии развития конечностей Нарушения развития верхней и нижней конечностей и формы индивидуальной изменчивости; их скелета в принципе сходны между собой. Можно выделить четыре главные группы аномалий и вариаций: 1) отсутствие конечности или дефекты развития отдельных ее звеньев; 2) образование добавочной конечности или ее частей; 3) аномальные синостозы; 4) развитие добавочных костных элементов. К первой группе пороков развития конечностей относятся следующие аномалии. 1. Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают: А) Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дистальных отделов конечностей. Б) Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности. В) Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела. 2. Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные. А) Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) – включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются. Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне: 1) гемибрахия – отсутствие предплечья, 2) ахейрия – отсутствие кисти, 3) аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы, 4) ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей; 5) адактилия – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе, 6) олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе, 7) афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе. В) Пороки конечностей редукционные продольные – редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированным виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов. 3. Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию: А) абрахия – отсутствие двух верхних конечностей, Б) монобрахия – отсутствие одной верхней конечности, В) апус – отсутствие двух нижних конечностей, Г) моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конечности. 4. Брахидактилия (син.: короткопалость) – укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей. 5. Брахимезофалангия – вариант брахидактилии, укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8% случаев. 6. Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слияние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы (simpus dipus), одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus). 7. Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа: А) фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедренной кости, Б) фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени, В) фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей. Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища. Ко второй группе пороков конечностей относятся: 1. Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов: А) Полидактилия постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус. Включает два фенотипически и, возможно, генетически разных варианта: тип А, при котором дополнительный палец сформирован правильно и сочленяется с V или дополнительной пястной костью, и тип В, когда дополнительный палец сформирован плохо и часто представляет собой кожный вырост. Б) Полидактилия преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев. Наиболее часто наблюдается удвоение I пальца, преполлекс. При этом I палец раздвоен (иногда трехфаланговый) с дупликацией всех или только части его элементов. Нередко полидактилия двусторонняя и сочетается с синдактилией. Популяционная частота – от 1 : 3300 до 1 : 630. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. 2. Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей. Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки. 3. Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия). 4. Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увеличение числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней. 5. Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия). Синостозы следует рассматривать как следствие недостаточной дифференцировки зачатков костей. При аномальных синостозах уменьшается подвижность соответствующей части конечности. 1. Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости). 2. Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости. 3. Синостоз лучелоктевой врожденный – сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. Типично ограничение вращательных движений в локтевом суставе с фиксацией сустава в положении пронации, в некоторых случаях затруднены также сгибание и разгибание. В 80% случаев поражение двустороннее. Сочетается с косолапостью, врожденным вывихом бедра, пороками развития кисти и экзостозами. Тип наследования – аутосомно-доминантный. 4. Синостоз плечелучевой – проявляется резким ограничением или отсутствием сгибания и разгибания в локтевом суставе. На рентгенограммах отмечается слияние плечевой и лучевой костей. Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. 5. Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V. 6. Синфалангия – сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей. Добавочные кости представляют варианты формирования скелета конечности. Они локализуются во всех ее частях, обычно вблизи суставов. У отростков лопатки наблюдаются os coracoideum и os acromiale. Вблизи нижнего угла лопатки может находиться os anguli scapulae. Над локтевым отростком иногда появляется patella olecrani. |