Смешанные дистрофии Нарушение обмена хромо и нуклеопротеидов. Нарушение минерального обмена. Образование камней

Название	Смешанные дистрофии Нарушение обмена хромо и нуклеопротеидов. Нарушение минерального обмена. Образование камней
Дата	30.09.2018
Размер	1 Mb.
Формат файла
Имя файла	Smeshannye_distrofii.ppt
Тип	Документы #51974

Смешанные дистрофии

Нарушение обмена хромо- и нуклеопротеидов. Нарушение минерального обмена. Образование камней.

Смешанные дистрофии -

дистрофии, при которых продукты нарушенного обмена могут располагаться как в цитоплазме клеток, так и внеклеточно.

К смешанным дистрофиям относятся:

Нарушение обмена хромопротеидов;

Нарушение обмена нуклеопротеидов;

Нарушение минерального обмена.

Нарушение обмена хромопротеидов

Хромопротеиды –

окрашенные белки

или пигменты.

Функции хромопротеидов:

Перенос кислорода;

Осуществление дыхания;

Защита от УФ-излучения;

Синтез биологически активных веществ;

Синтез секретов (желчь);

Регуляция обмена микроэлементов;

Регуляция обмена витаминов.

Классификация хромопротеидов

1) По строению:

Гемоглобиногенные;

Протеиногенные (в состав входят аминокислоты тирозин и триптофан);

Липидогенные.

2) По распространению:

Общие;

Местные.

3) По происхождению:

Наследственные;

Приобретённые.

Гемоглобиногенные пигменты

Встречаются в норме:

Гемосидерин

Ферритин

Билирубин

Гемосидероз (нарушение обмена гемосидерина)

Гемосидерин – зерна коричневого цвета (при окраске гематоксилин – эозин).

Для специального выявления –

реакция Перлса (реакция «берлинской лазури»): сине-зелёный цвет, реакция возможна за счёт содержания железа.

По распространенности гемосидероз:

общий,

местный

Общий гемосидероз

Основное условие для его развития – внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины:

1) Болезни крови (при анемиях);

2) При интоксикациях (свинцом);

3) Инфекции ( сепсис, малярия);

5) При резус-конфликте.

Общий гемосидероз

Механизм развития:

Под влиянием каких-либо причин в сосудистом русле происходит распад эритроцитов. Распавшиеся эритроциты захватываются клетками ретикулоэпителиальной системы, и в них идёт синтез гемосидерина. Эти клетки называются сидерофаги. Их много в печени, селезёнке, лимфатических узлах, костном мозге. Все эти органы увеличиваются в объёме и приобретают ржавый цвет.

Местный гемосидероз

Основное условие для его развития – внесосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины и локализация:

- Очаги кровоизлияния;

При хроническом венозном застое;

При наследственных заболеваниях – в селезёнке при различных видах ферментопатий.

Лёгкое при этом процессе получило название гемосидероз или бурая индурация лёгкого ( цвет за счёт гемосидерина; индурация – уплотнение за счёт разрастания соединительной ткани).

стрелками указаны гемосидерофаги; окраска по Райту — Романовскому;

Метаболизм билирубина

1) При разрушении гемоглобина гем теряет железо и превращается в билливердин;

2) Билливердин восстанавливается в билирубин;

3) Гепатоциты захватывают билирубин, конъюгируют его с глюкуроновой кислотой и выделяют в желчные протоки;

3) С желчью билирубин поступает в кишечник, часть его выводится (стеркобилин), а часть – обратно всасывается и выводится через почки (уробилин).

Патология, связанная с обменом билирубина - желтуха

Желтуха– это патологическое состояние, характеризующееся повышенным содержанием билирубина в крови и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых оболочек.

Виды желтух по механизму развития:

гемолитическая (надпечёночная);

паренхиматозная (печёночная);

механическая (подпечёночная).

Гемолитическая желтуха

Массивный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов и повышенное образование прямого и непрямого билирубина.

Причины:

1) Болезни крови (при анемиях);

2) При интоксикациях (свинцом);

3) Инфекции ( сепсис, малярия);

5) При резус-конфликте.

Паренхиматозная желтуха

Причины:

Болезни печени: гепатиты, циррозы;

Уменьшение билирубинообразовательной функции гепатоцитов;

Поступление в кровь неконъюгированного, непрямого билирубина.

Механическая желтуха

Развивается в результате возникновения препятствия оттока желчи – в результате прямой, конъюгированный билирубин поступает в кровь.

Причины:

Опухоль головки поджелудочной железы;

Желчекаменная болезнь;

Сдавление общего желчного протока (жидкостью, спайками);

Метастазы в ворота печени.

Гематины

Солянокислый гематин;

Гемомеланин;

Формалиновый пигмент.

Солянокислый гематин

Образуется в дне язвы и эрозий желудка при взаимодействии крови с соляной кислотой.

Гемомеланин

(малярийный пигмент)

Образуется в теле малярийного плазмодия, который паразитирует в эритроцитах. При распаде эритроцитов гемомеланин выходит в кровь, а далее как при общем гемосидерозе. В результате органы резко увеличиваются в объёме и приобретают серо-чёрный цвет.

Формалиновый пигмент

Выпадает в организме и тканях , если ткани фиксируются не нейтральным

(кислым) формалином.

Протеиногенные пигменты

Меланин;

Адренохром;

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

Меланин

Функции:

защита от УФЛ;

синтез и депонирование БАВ.

Образуется в меланоцитах ( клетках нейроэктодермального происхождения) при окислении тирозина до ДОФА при участии тирозиназы.

В норме: меланоциты располагаются в базальном слое эпидермиса, в сетчатке и радужке глаз, мягких мозговых оболочках.

Гиперпигментация

распространенный гипермеланоз (при пигментной ксеродерме ( врождённая непереносимость УФЛ), болезни Адиссона (поражение надпочечников – туберкулёз, амилоидоз)

местный гипермеланоз

Меланоз толстой кишки, невус (врождённый порок развития кожи, при котором меланоциты из базального слоя эпидермиса смещаются в дерму).

Гипопигментация

Альбинизм – распространённая врождённая гипопигментация.

Витилиго, лейкодерма – очаговая гипопигментация

Витилиго

Липидогенные пигменты

Липофусцин;

Пигмент недостаточности витамина E;

Гемофусцин ;

Цероид;

Липохромы.

Образуется в клетках печени, миокарда, мышцах при старении, кахексии, истощении. При накоплении в печени и миокарде в этих органах развивается бурая атрофия. Органы уменьшены в объеме, на разрезе бурого цвета.

Липохром

Накапливается в жировой клетчатке при тех же состояниях. Жировая клетчатка приобретает охряно-жёлтый (оранжевый) цвет.

Нуклеопротеиды

Это конечные продукты обмена мочевой кислоты.

При нарушении обмена нуклеопротеидов могут развиться:

- Мочекислый инфаркт - состояние, развивается у новорождённых, проживших не менее 2 суток. Обусловлено повышением обменных процессов в организме и интенсивным выведением солей мочевой кислоты.