Тексерген Адилжан Г. Орындаан Досимбеков Е. Факультет жм курс 5

• Название: Тексерген Адилжан Г. Орындаан Досимбеков Е. Факультет жм курс 5
• Дата: 30.11.2020
• Размер: 323.49 Kb.
• Имя файла: 1363051 (1).ppt
• Тип: Документы; #155221

• Тексерген:Адилжан Г.
• Орындаған:Досимбеков Е.
• Факультет:ЖМ
• Курс:5
• Топ:11-2

Нағыз полицитемия (Вакез ауруы, эритремия)

Вакез ауруы – эритроидты, гранулоцитарлы және мегакариоцитарлы бағаналы жасушалардың бұзылыстарымен және көкбауырдың миелоидты метаплазиясымен сипатталатын қатерлі клональды ауру. Ауру үдемелі ағыммен, эритроциттер салмағының көбеюі, лейкацитоз, тромбоцитоз, гематокриттің жоғарылауы және спленомегалиямен сипатталады

Себептері: көп жағдайда белгісіз болып келеді. Бірақ 95% науқастарда шынайы полицитемиясы бар адамдарда JAK2 генінің мутациясы байқалады. Бұл мутация жасушалардың көптеп өндірілуіне әкеледі. Қан жасушалары сүйек кемігінде, кейбір жайдайларда көкбауыр мен бауырда өндіріледі. Соңында сүйек кемігінің тыртықтануы байқалады, нәтижесінде қан жасушаларының өндірілуі төмендейді.

Этиологиясы

• Генетикалық бейімділігі:

Даун синдромы, Клайнфельтер синдромы, Блум синдромы, Марфан синдромы

• Ионизирленген радиация:

Рентгендік немесе гамма-сәулелер, радио-терапия

• Токсикалық заттар:

бензол, цитостатикалық дәрі-дәрмектер – азатиоприн, метотрексат, циклофосфан. Антибактериялық препараттар – хлорамфеникол (левомицетин).

• Вирустар:

Эпштейн-Барр, ретровирус, герпес, цитомегаловирус.

Кезеңдері	Клиникалық,гематологиялық сипаттама
I кезең-бастапқы,аз симптомды ұзақтығы-5жыл	Көкбауыр ұлғаймаған Қантамырлық асқынулар жоқ Шырышты қабат пен терінің баяу гиперемиясы, баяу эритроцитоз Қанда: тромбоцит ,лейкоцит қалыпты Сүйек кемігінде: панмиелоз
II А кезең — эритремиялық,көкбауыр миелоидты метаплазиясыз ,ұзақтығы- 10-20 жыл	Жалпы жағдайдың нашарлауы, спленогепатомегалия, тері және шырышты қабат гиперемиясы Қанда: эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтроцитоз солға ығысусыз Сүйек кемігінде: тотальды үш өсінділі гиперплазия .Ошақты миелофиброз
II Б кезең — эритремиялық,көкбауыр миелоидты метаплазиямен	Айқын спленогепатомегалия ,уратты диатез, аллергиялық асқыну.Темір жетіспеушілігі болуы мүмкін,гиперсидеринемия Қанда: лейкоцитоз,миелоциттің жылжуымен Сүйек кемігінде: панмиелоз, ошақты миелофиброз
III кезең — терминальды (анемиялық),	көкбауыр миелодты метаплазиясымен , миелофиброз дамуымен, нәтижесінде жедел лейкоз және созылмалы миелолейкоз дамуы мүмкін.Спленогепатомегалия

Клиника

Плетора - эритроцит деңгейінің жоғарылауы,

Лейкоциттің, тромбоциттің жоғарылауы, бас айналуы, бас ауруы, саусақтардың, беттің, шырышты қабаттың, жұмсақ таңдайдың ( Куперман симптомы) эритроцианозды болуы, артериалдық гипертензия, ыстықты сезіну, қанталау, сулы шаралардан кеңін күшейетін тері қышымасы, ( простагландиннің, гистаминнің босауы).

Микроциркуляция бұзылысымен қан тұтқырлығының жоғарылауы. (тіндік гипоксия) – көз көруінің бұзылысы, құлақтағы шу, бас айналуы, эритромелалгия, асқазанның шырышты қабатының ішектің трофикалық өзгерісі. (эрозия және жара), бас ауруы ,стенокардиялық аурулар.

Нағыз полицитемияның диагностикалық критерилері:

• эритроциттер салмағының 25% үлкеюі;
• гематокрит ер адамдарда 60% жоғарылауы және әйелдерде 56% жоғарылауы
• пальпация және УДЗ арқылы спленомегалияның анықталуы;
• клональды маркердің анықталуы
• тромбоциттер мөлшерінің 400х109 / л дейін жоғарылауы;
• нейтрофильды лейкоцитоз: нейтрофилдер 10х109 / л;
• нейтрофильдердің сілтілі фосфатаза белсенділігі 100 (инфекция болмағанда);

Көрсеткіштер	Қалыпты	Бастапқы кезең	Эритремиялық
Эритроциттер	Ер: 4,0 – 5,0 х 1012 Әйел: 3,5 – 4,7 х 1012/л	5,7 – 7,5 х 1012/л 5,2 – 7 х 1012/л	8 х1012/л жоғары 7,5 х 1012/л жоғары
Тромбоциттер	180 – 320 х109/л	180 – 400 х х109/л	400 х109/л жоғары
Лейкоциттер	4,0 – 9,0 х х109/л	Өзгермеген	12 х х109/лжоғары (инфекция мен итоксикация жоқ кезде )
Ретикулоцит	Ер: 0,24 – 1,7% Әйел: 0,12 – 2,05%	Өзгермеген Өзгермеген	2% жоғары 2,5жоғары
Гемоглобин	Ер: 130 – 170 г/л Әйел 120 – 150 г/л	130 – 185 г/л 120 – 165 г/л	Ер: 185 г/л жоғары Әйел: 165 г/л жоғары
Түсті көрсеткіш	0,85 – 1,05	өзгермеген	0,8 ден төмен
Гематокрит	Әйел: 38 – 47% Ер: 42 – 50%	42 – 52% 38-50%	53-60%жоғары 51-60% жоғар
ЭТЖ	Ер: 3 – 10мм/сағ Әйел: 5 – 15мм/сағ	Ер: 2 – 10мм/сағ Әйел: 3– 15мм/сағ	Ер: 0 – 2мм/сағ Әйел: 0– 3мм/сағ

Нағыз полицитемияның емі Негізгі емі болып қан шығару болып саналады (флеботомия). Терапиялық тактика ауруды емдеу және алдын алуды негізге алады. Науқастарды емдеуде қан шығару және эритроцитоферез жүргізіледі. Қан шығаруды гематокрит (45%) аптасына 500 мл 2-3 рет және гемоглобин (140-150 г/ л) және қанның тұтқырлығы қалпына келгенше қан шығаруды өте қатты сақтықпен жасау керек және адекватты гидротация және оттегі ингаляциясымен қатар жүргізіледі. Эритроцитофорез күніне 1 рет жасалады. Бір процедурада 1 литр қанды эксфузициялайды. Қажет болған жағдайда қан тамыр ішілік сұйықтықты тұзды және коллоидты ерітінділерді енгізеді. Микроциркуляцияның бұзылысын алдын алу үшін 50-250 мг аспирин тағайындайды. Курантил (Дипиридамол)

Гепарин

Темір препараттары

Миелосан