Тема 5. Тема Диффузные заболевания соединительной ткани, Системные васкулиты
Скачать 19.96 Kb.
|
Тема 5. Диффузные заболевания соединительной ткани, Системные васкулитыТест
Ситуационная задача № 1 1.Сформулируйте предварительный диагноз. Системная красная волчанка, активность III степени, люпуснефрит. 2.Перечислите диагностические критерии данного заболевания. Экзантема над скуловидной костью «molar rush»; дискоидные изменения кожи; светочувствительность; изъязвления в полости рта; артрит( неэрозивный артрит не менее двух суставов с болями, опуханием и выпотом); серозит( плеврит, перикардит); изменения в почках( персистирующая протеинурия, зернистые цилиндры); неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы); гематологические данные (гемолитическая анемия с ретикулоцитами или лейкопения до 6х109/л, лимфопения до 1,5х109/л, тромбоцитопения до 100х 109/л); иммунологические данные (LE-клетки, антитела к ДНК, Sm-антитела или ложноположительная реакция Вассермана); выявление антинуклеарных антител. 3.Проведите анализ гемограммы данного больного. Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, ускорение СОЭ 4.Составьте план дальнейшего обследования ребенка. Определение антител к нативной ДНК, выявление антинуклеарных антител , выявление Sm- антител. ЭКГ, УЗИ почек, рентгенография органов грудной клетки, консультация нефролога. 5. Проведите дифференциальный диагноз. Ревматизм (сочетанное поражение суставов, кожи и сердца), узелковый периартериит( характерно более стойкое поражение кожи. ЖКТ, редко наблюдаются полиартриты), субсепсис Висслера-Фанкони( поражение внутренних органов не носит такой стойкий характер и более успешно поддается терапии). 6. Назовите принципы лечения данного заболевания. Противовоспалительная терапия (НПВС, глюкокортикоиды), цитостатики (Циклофосфан), ограничение белка и соли. Ситуационная задача 2 Сформулируйте клинический диагноз. Геморрагический васкулит, активная фаза, смешанная форма, тяжелая степень, острое течение. Составьте план дальнейшего обследования ребенка. Иммунологическое исследование крови (повышение IgА), б/х крови (СРБ, мочевина, креатинин, АЛАТ, АСАТ, электролиты), УЗИ органов брюшной полости и почек, анализ мочи по Ничипоренко. Проведите анализ гемограммы данного больного. Анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышенная СОЭ. Проведите дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с : менингококкцемия, тромбоцитопеническая пурпура, ОРЛ, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия, болезнь Лайма, лимфопролиферативные заболевания, лейкоз, опухоли, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит с внекишечными проявлениями, острый или хронический гломерулонефрит, IgA-нефропатия. Укажите основные направления терапии. Ограничение двигательного режима, пребывания на солнце Гипоаллергенная диета Антикоагулянты прямого действия и антиагреганты (нефракционированный гепарин 100–250 ЕД/кг/сут под контролем АЧТВ, дипиридамол 5 мг/кг/сут, разделенной на 2–3 приема в течение 4–8 недели с постепенной отменой), ГКС при тяжелом течении. Перечислите наиболее частые осложнения при данной патологии. Инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита, при нефрите: острая почечная недостаточность или ХПН. Прогноз и исход данного заболевания. Благоприятный, но может развиться хроническое течение, а при поражении почек – ХПН. |