1-Дерма. Тема Дисхромии

• Название: Тема Дисхромии
• Дата: 19.06.2022
• Размер: 1.84 Mb.
• Имя файла: 1-Дерма.doc
• Тип: Документы; #603587

Владивостокский Государственный Медицинский Университет

Кафедра кожных и венерических заболеваний


Тема
Дисхромии
Преподаватель

Дубняк Наталья Степановна


Выполнил

Терновой Антон Александрович.


Владивосток 2004.

Дисхромии кожи - изменения окраски кожного покрова. Окра­ска кожи, согласно данным Моргана , обус­ловлена наличием четырех пигментов: коричневого — меланина, откла­дывающегося в основном в базальном слое эпидермиса, желтого —каротина, выявляемого в кератоцитах эпидермиса, желтого — насыщенного кислородом гемоглобина, выявляемого в капиллярах кожи, и синего — восстановленного гемо­глобина в кожных венулах. Нек-рые авторы выделяют пятый пигмент — меланоид, являющийся продуктом распада меланина.

Наиболее часто Д. к, обусловлены избыточным или недостаточным образованием меланина ,реже — отложением в коже других пигментов (каротина, гемосидерина, били­рубина и нек-рых других), а также различных веществ, внедрившихся извне (частиц каменного угля, кра­сящих веществ и др.).

Классификация.

1-Дисхромии кожи могут быть приобретенно­го .характера или врожденного характера
Приобретенные Дисхромии кожи., в свою очередь, подразделя­ются на первичные, появившиеся на неизмененной

коже, и вторичные.
Первичные Дисхромии кожи могут быть само­стоятельными дерматозами или симптомом общего заболевания (напр., лейко­дерма — симптом сифилиса).

Вторич­ные Дисхромии кожи.— это временно сохранив­шееся изменение цвета кожи на место бывших проявлении различных дер­матозов — псориаза, красного пло­ского лишая и др.
2-По окраске Дисхромии кожи проявляются

усиленном окраски — гиперхромии (или гиперпигментация)

ослаблением окра­ски — гипохромия (гипопигментация)

полным ее отсутствием — ахромия (депигментация).
3- По Длительности существования Дисхромии кожи зависит от причины их появления.

Наследственные (врожденные) Д. к. сохраняются на всю жизнь (альби­низм, пигментные конусы, веснуш­ки);

Приобретенные Д. к. могут исче­зать через различные промежутки времени или сохраняться на всю жизнь в

зависимости от причины, вызвавшей их.

Дисхромии

Цвет кожи зависит от содержания в ней четырех пигментов:

(1) синего — дезоксигемоглобина;

(2) красного — оксигемоглобина;

(3) желтого — каротина, который поступает с пи­щей;

(4) коричневого — меланина.

Основную роль играет меланин. От его количества и распределения зависит цвет кожи основных человеческих рас (черный, желтый и белый).

Цвет кожи определен генетически и называется конституциональной пигментацией. Под действием ультрафиолетовых лучей количество меланина увеличивается — возникает ин­дуцированная пигментация (загар).

Избыточное накопление меланина в эпидермисе называется меланозом. Меланоз кожи бывает двух типов: (1) меланоци тарный — повышение количества меланина за счет возрас­тания числа меланоцитов (пример — лентиго)

(2) мелшшновый — возни­кает при избыточной продукции меланина меланоцитами без увеличения числа самих меланоцитов (пример — хлоазма).

И меланоцитарный, и меланиновый меланозы могут быть обусловлены

1- генетическими факторами (как при аньбинизме),

2-гормональными факторами, например из­бытком меланоцитостимулирующих гормонов

гипофиза (как при первичной надпочечниковой недостаточности),

3-действием ультрафиолетового излучения, УФ-А с длиной волны 320—400 нм и УФ-В с

длиной волны 290—320 нм (как при загаре).

Витилиго

При этом заболевании на коже появляются депигментированные пятна, склонные к уве­личению. При гистологическом исследовании выявляют отсутствие меланоцитов. Вити­лиго нередко сочетается с аутоиммунными заболеваниями, к частности с болезнями щи­товидной железы.

Синонимы: vitiligo, песь, лейкопатия.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Любой, но и 50% случаев заболевание начи­нается в 10—30 лет. Описаны случаи врож­денного витилиго. В пожилом возрасте воз­никает редко.

ПОЛ

Мужчины и женщины болеют, одинаково часто. Отдельные сообщения о большей час­тоте витилиго среди женщин объясняются тем, что женщины сильнее обеспокоены косметическими дефектами и чаще обра­щаются к врачу.

Раса

Одинаково подвержены все расы. Данные о большей распространенности витилиго сре­ди некоторых этнических групп объясня­ются контрастом между белыми пятнами и темной кожей, а также социальными пред­рассудками. В некоторых странах (напри­мер, в Индии) витилиго — серьезное пре­пятствие для брака и профессиональной ка­рьеры.

Наследственность

Витилиго — заболевание с наследственной предрасположенностью. Гены, ответствен­ные за развитие витилиго, расположены в четырех локусах. Более чем у 30% больных отягощен семейный анамнез (витилиго у од­ного из родителей, у родного брата или се­стры, у ребенка). Описаны случаи витилиго у однояйцовых близнецов. Вероятность за­болевания у ребенка, один из родителей ко­торого страдает витилиго, составляет около 10%. В группу риска входят люди с отяго­щенным семейным анамнезом по болезням щитовидной железы и сахарному диабету,

Анамнез

В итилиго возникает при сочетании пред­располагающих (генетических) и провоцирующих(внешних) факторов. Заболеванию часто предшествуют травма, тяжелая бо­лезнь, стресс (например, смерть близкого человека). Спровоцировать витилиго может даже солнечный ожог.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Пятна диаметром от 5 мм до 5 см и более . Цвет. Молочно-белый. Свежие пятна имеют желтоватый оттенок. Заболевание прогрес­сирует за счет роста старых пятен или появ­ления новых. Пигментация вокруг волося­ных фолликулов на депигментированных участках — либо остаточная, либо восста­навливающаяся . Иногда встре­чаются мелкие гипопигментированные пят­на размером с конфетти. Пятна могут быть окружены ободком гиперемии и изредка со­провождаются зудом (признаки воспаления). Форма. Круглая, овальная, продолговатая. Границы пятен — выпуклые, фестончатые. Линейные или необычные по форме пят­на — проявление феномена Кебнера (све­жие высыпания в месте травмы). Локализация. . Выделяют три основных формы витилиго — очаговую, сег­ментарную и генерализованную. Очаговая: одно или несколько пятен в одной области; часто предшествует другим формам вити­лиго. Сегментарная: одно пятно или группа пятен на одной стороне тела в пределах дерматома; эта форма витилиго обычно не про­грессирует и не сопровождается поражени­ем какой-либо другой отдаленной области, Генерализованная: множественные, обычно симметричные высыпания по всему телу. Типичная локализация —вокруг рта и глаз, пальцы, локти, колени, наружные половые органы, нижняя часть спины. Генерализо­ванная форма витилиго встречается чаще всего. К ней относят акральное витилиго (по­ражение губ, кожи вокруг рта, кончиков пальцев рук и ног, сосков, головки полово­го члена) и универсальное витилиго (полная или почти полная депигментация кожного покрова).

Сопутствующие заболевания кожи Депигментация и преждевременное посе­дение волос, гнездная алопеция, галоневус. Риск злокачественных опухолей кожи на де-пигментированных участках не увеличен. У пожилых людей, про водящих много времени на солнце, в пределах депигментированных пятен развивается солнечная геродермия.

Другие органы

Заболевания щитовидной железы (пример­но у 30% больных, особенно среди женщин), сахарный диабет (менее чем у 5%), реже — В₁₂-дефицитная анемия (увеличен риск), пер­вичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона), аутоиммунные полигландулярные синдромы (очень редко). Оф­тальмологическое обследование: признаки перенесенного ирита или хориоретинита примерно у 10% больных. Зрение не страда­ет. Слух — в норме.

Дифференциальный диагноз

Красная волчанка (асимметричные высыпа­ния нетипичной формы, антинуклеарные антитела в сыноротке). Белый лишаи (легкая форма диффузного нейродермита, обычно встречается на лице у темнокожих детей; белые с желтоватым оттенком пятна, легкое шелушение, размытые границы). Частич­ный альбинизм (врожденное заболевание, се­дая прядь волос на лбу, гиперпигментиро­ванная полоса на спине, в центре очагов де­пигментации — большие гиперпигменти­рованные пятна). Отрубевидный лишаи (от-рубевидное шелушение, зеленовато-желтое свечение под-лампой Вуда, обнаружение грибои в препарате, обработанном 10% гидроксидом калия). Лекарственная лейкодер­ма (мелкие пятна размером с конфетти, в анамнезе, как правило, применение бакте­рицидных средств — производных фенола);

Рисунок. Витилиго. Белые пятна покрывают всю центральную часть лица. Очерта­ния пятен неправильные, границы фестончатые дифференциальный диагноз сложен. Про­каза (белые с желтым оттенком пятна, от­сутствие болевой чувствительности в пре­делах пятен, «анамнезе —пребывание в ме­стности, где распространена проказа). Беспигментный невус (врожденное, не изменя­ющееся пятно белого цвета с желтоватым оттенком; окраска обычно неравномерная, крапчатая или мраморная). Анемический невус (не дает свечения под лампой Вуда. тре­ние не приводит к гиперемии). Туберозный склероз (врожденное заболевание, не изме­няющиеся белые с желтоватым или сероватым оттенком пятна: пятна-очпечатки, пят­на-листья, иногда — пятна-конфетти и вы­сыпания по ходу нерва). Депигментация при меланоме (разрушение нормальных меланоцитов антителами к опухолевым меланоцитам; иногда пигментация восстанавлива­ется самостоятельно, так как часть меланоцитов сохранена), Послевосполителъная де­пигментация (желтовато-белые пятна с раз­мытыми границами, в анамнезе — псориаз, диффузный нейродермит, другие воспали­тельные заболевания кожи).

Дополнительные исследования

Д ля постановки диагноза обычно достаточ­но клинической картины. В сложных слу­чаях необходима биопсия кожи. При лекар­ственной лейкодерме чрезвычайно важную роль играет анамнез.

Осмотр под лампой Вуда

Позволяет выявить витилиго у людей со светлой кожей, а также пятна на защищен­ных от солнца участках.

Патоморфология кожи

С ветовая микроскопия. В пределах пятен нет меланоцитов, в остальном — гистологиче­ская картина нормальной кожи. В краевой зоне пятна — меламоциты (либо нормаль­ное количество неактивных меланоцитов, либо сниженное количество чрезвычайно активных меланоцитов) и немного лимфо­цитов. В диагностике витилиго гистологи­ческие данные лишь дополняют клиниче­скую картину.

Электронная микроскопия. В эпидермисе — спонгиоз, экзоцитоз, вакуолизация клеток базального слоя, некроз кератиноцитов. Внеклеточные гранулы и лимфоциты.

Исследование крови

Определение тироксина, ТТГ (радиоимму­нологический анализ), глюкозы плазмы натощак; обший анализ крови с гемограммой (для исключения В-дефицитной анемии); стимуляционная проба с АКТГ (для исклю­чения первичной надпочсчниковой недос­таточности).

Диагноз

Клиническая картина: приобретенные, уве­личивающиеся в размерах пятна молочно-белого цвета с четкими границами и типич­ной локализацией.

Патогенез

Существуют три теории, объясняющие механизм развития витилиго. Теория самораз­рушения меланоцитов предполагает, что в процессе биосинтеза меланина образуются вещества, токсичные для меланоцитов. Ней-рогенная теория отталкивается от взаимо­действия меланоцитов с нервными клетка­ми. И наконец, аутоиммунная теория предполагает разрушение меланоцитов активированными митотоксическимиТ-лимфоцитами. Какова роль генетических факторов, суморального иммунитета и цитокинов, по­ка нетто пятно. Существенные различия в те­чении сегментарной и генерализованной форм витилиго позволяют предположить, что каждая из них имеет свой патогенез.

Течение и прогноз

Витилиго — хроническое заболевание. Обы­чно за внезапным началом следует либо мед­ленный рост пятен, либо период стабилиза­ции, У 30% больных на отдельных участках пигментация восстанавливается (как пра­вило, под действием солнечного света), но не настолько, чтобы полностью удовлетво­рить больного. Быстро прогрессирующее ви­тилиго приводит к депигментации обширных участков тела.

Сегментарная форма витилиго: высыпа­ния появляются стремительно, но в даль­нейшем характеризуются стабильным тече­нием и не распространяются за пределы из­начально пораженной области.

Лечение сопутствующих заболеваний (на­пример, тиреотоксикоза) не влияет на тече­ние витилиго.

Лечение

Существует пять основных способов лече­ния: зашита кожи от солнечных .лучей, мас­кировка пятен, трансплантация островков кожи в очаги депигментации, восстановле­ние пигментации и отбеливание кожи.

Рисунок. Витилиго. Депигментиронанные пятна на коленях возникли после незна­чительных травм (феномен Кебнера). Если не считать отсутствия меланина, пораженная кожа ничем не отличается от здоровой

Рисунок. Витилиго: восстановление пигментации. Восстановление пигментации начинается вокруг волосяных фолликулов, так как в их эпителии сохраняются меланоциты. Происходит спонтанно или под влиянием фотохимиотерапии

Солнцезащитные средства

Защита кожи от солнечных лучей преследу­ет две цели: предупреждение солнечного ожо­га де пигментированных участков и умень­шение загара здоровой кожи. Для преду­преждения ожогов нужны солнцезащитные средства с коэффициентом защиты более 30. Дли предупреждения загара этого но мно­гих случаях недостаточно: солнцезащитные средства должны не только иметь высокий коэффициент защиты, ной быть непрозрач­ными (это особенно важно для больных со светлой кожей). В защите от солнца нужда­ются больные с любым типом светочувст­вительности кожи, но одних лишь солнце­защитных средств достаточно при 1, II и иногда при III типе светочувствительности.

Косметические средства

Цель — маскировка пятен. Маскирующая косметика

Восстановление пигментации

Цель — восстановить нормальную пигмен­тацию кожи. Если пятна небольшие, при­меняют кортикостероиды или местную фо­тохимиотерапию. При обширном пораже­нии нужна общая фотохимиотерапия. Кортикостероиды. Начинают с мазей, содер­жащих слабо действующие кортико стерои­ды, — это просто, удобно и безопасно. Если эффекта нет через 2 мес, то дальнейшее при­менение нецелесообразно.

Общая фотохимиотерапия. Риск тяжелых фо­тотоксических реакций ниже, чем при ме­стной фотохимиотерапии. Кроме того, ме­тод проще в техническом отношении. На­значают внутрь фиоксисален или бергаптен с последующей солнечной ванной; ли­бо триоксисален, бергаптен или метоксален.с последующим облучением УФ-А в по­ликлинике ил и любом фотарии . До начала фотохимиотерапии нужны кон­сультация офтальмолога и анализ крови на антинуклеарные антитела.

При фотохимиотерапии с инсоляцией на­значают триоксисален в дозе 0,6 мг/кг (или бергаптен в дозе 1,2 мг/кг). Через 2 ч боль­ной принимает солнечную ванну: в течение 5 мин на широте Новой Англии (40°—50°), и южных широтах — меньше. Лечение про­водят дважды в неделю, но не два дня под­ряд. С каждым разом продолжительность инсоляции увеличивают на 3—5 мин (до появления результата или фототоксической реакции). Необходим индивидуаль'ный подход: одним больным фототоксиче­ская реакция необходима для получения хо­роших результатов, а у других она вызывает феномен Кебнера.

Фотохимиотерапия с УФ-А (PUVA-терапия) по эффективности не уступает фото­химиотерапии с инсоляцией. Облучение лег­че дозировать, но сама процедура дороже. Назначают внутрь метоксален в дозе 0,2— 0,4 мг/кг за 1ч до облучения (хорошо всасы­вается, высоко эффективен, выраженная фо­тотоксичность, возможна тошнота), триок­сисален в дозе 0.6—0,8 мг/кг за 2 ч до облу­чения (хуже всасывается, менее фототокси­чен, тошнота бывает редко) или бергаптен в дозе 1,2 мг/кг за 2 ч до облучения (умерен­ная фототекеичность, тошноты не бывает). Лечение проводят дважды в неделю, но не два дня подряд. Начинают с дозы УФ-А 1,0 Дж/см². С каждым сеансом ее увеличи­вают на 0,5 Дж/см^г (метоксален) или на 1,0 Дж/см² (триоксисален, бергаптен)

Р исунок Универсальное витилиго. Депигментированы вес кожные покроны и воло­сы. Больная носит черный парик, чтобы скрыть седину; брови и веки подводит карандашом появления первых результатов или фото­токсической реакции. Именно фототоксичсские реакции служат ориентиром для кор­рекции дозы УФ-А в дальнейшем.

Фотохимиотерапия дает хорошие резуль­таты у 70% больных с высыпаниями на ли­це, шее, туловище, плечах, предплечьях, бед­рах и голенях. Кисти и стопы {особенно пальцы) практически не поддаются фото­химиотерапии; если других высыланий нет, этот метод не используют. Половые органы облучать нельзя, их закрывают экраном.

Если пигментация в пределах пятна вос­становилась полностью, то с вероятностью 85% оно в течение 10 лет не потеряет окра­ски (в отсутствие травм и солнечных ожо­гов). Поддерживающая терапия не требует­ся. Если пигментация-восстановилась не пол­ностью, то пятно начинает постепенно обес­цвечиваться, как только прекращают лече­ние.

Осложнения фотохимиотерапии: тошно­та, желудочно-кишечные расстройства, ожог (эритема, боль, пузыри), гиперпигментация здоровой кожи, сухость кожи. Впоследст­вии — солнечная геродермия, лентиго, ке­ратозы, лейкоплакия, злокачественные опу­холи кожи (в нашей практике был 1 случай на 2000 больных за 30 лет) и катаракта (в на­шей практике не встречалась).

Перед началом лечения определяют био­химические показатели функции печени, креатинин сыворотки, антинуклеарные ан­титела и проводят офтальмологическое об­следование. Мы не рекомендуем общую фо­тохимиотерапию для детей младше 10 лет. В целом результаты лечения лучше у тех боль­ных, которые стремятся к выздоровлению во что бы то ни стало и хорошо представляют преимущества и недостатки метода. Фотохимистерапия не излечивает окончатель­но, но она предупреждает образование но­вых пятен.

Трансплантация островков кожи Показана при сегментарной форме витилиго, если другие методы неэффективны. Что­бы достичь равномерной окраски кожи, по­сле операции назначают фотохимиотерапию. Одно из последствий транспланта­ции — неровная, буфистая поверхность бывшего пятна. При генерализованной фор­ме витилиго этот метод не применяют, по­скольку депигментированные пятна возни­кают на донорских участках (феномен Кебнера).

Отбеливание кожи

Цель — устранить контраст между пятнами и здоровой кожей. Показания: обширное поражение; невозможность, неэффектив­ность или отказ больного от фотохимиоте­рапии. Нанесение монобензона (20% крем) на здоровую кожу вызывает необратимую депигментацию. Монобензон не использу­ют для отбеливания отдельных участков ко­жи, поскольку он провоцирует развитие но-'вых пятен на необработанной коже (иногда на значительном отдалении). Препарат на­носят на кожу 2 раза в сутки в течение 9— 12мес. Первые признаки депигментации по­являются только через 2—3 мес лечения. По­бочные эффекты: эритема, сухость кожи, зуд, изредка — аллергический контактный дерматит. Препарат эффективен в 90% слу­чаев. Впоследствии под действием солнеч­ного света возможно восстановление пиг­ментации на отдельных участках кожи. В этом случае требуется повторный курс ле­чения монобензоном длительностью около 1 мес. Больным рекомендуют пользоваться солнцезащитными средствами, содержащи­ми диоксид титана или оксид цинка.

После отбеливания кожа становится мо­лочно-белой — такой же, как пятна витили­го. Большинство больных довольны резуль­татами — пятна становятся совершенно не­заметны. Для придания коже желтоватого оттенка, если этого хочет больной, назнача­ют бетакаротин, 30—60 мг/сут. Единствен­ный побочный эффект препарата — понос.

Обесцвеченная кожа склонна к солнеч­ным ожогам. Следует пользоваться солнце­защитными средствами с высоким коэффи­циентом защиты и не бывать на солнце в полуденные часы.

Внимание: монобензон вызывает необра­тимую депигментацию.