нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов; демпинг-с. — наблюдают после еды у больных с анастомозом верхних отделов пищеварительного тракта
и проявляется покраснением, гипергидрозом, головокружением, слабостью и сосудистым коллапсом
фф постгастрэктомический с. фф сбрасывания с; Джервелла-Ланге-Нильсена с. (р,220400, KCNA9,LQT1,KVLQT1,192500, 11р15.5) — проявляется
сурдо-кардиальными признаками: врождённая глухота и сердечные нарушения (потеря сознания,
внезапная сердечная смерть, удлинение интервала Q—T); длительного раздавливания с. — шокоподобное состояние после длительного сдавления частей тела
тяжёлыми предметами; проявляется олиго- или анурией вследствие нарушения функций почек
продуктами распада размозжённых тканей (например, миоглобином мышц); Дресслера с. — синдром, возникающий после инфаркта миокарда, операции на сердце, имплантации
водителя ритма, ангиопластики или тупой травмы сердца. Проявляется плевритом, перикардитом,
эозинофилией и повышением температуры тела; Жакку с. — полиартрит с внутримышечным фиброзом, контрактуры и анкилозы (болезнь развивается
преимущественно у подростков); запястный с. — боль и парестезии в руке в области разветвления срединного нерва. Вызывается
сдавлением срединного нерва волокнами удерживателя сгибателей и сухожилий мышц-сгибателей
фф с. канала запястья фф карпальный с. фф запястный туннельный с; запястный туннельный с. — см. Запястный с;
Золлингера-Эллисона с. [* 131100] — пептическая язва с желудочной гиперсекрецией, гиперацидозом и инсулиномой (не-/3-клеточной), иногда сочетается с семейным полиэндокринным аденоматозом (СПЭА, см.) ф> Уэрмера с;
Иова с. — иммунодефицит, высокий уровень IgE,дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи и слизистых оболочек, кандидоз фф гипериммуноглобулинемии Е с. [Йов — библейский персонаж, в книге Иова (2:7) сказано: «Сатана ... поразил Иова язвами от стоп до макушки».];
Казабаха—Мерритт с. — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием крупных ге-мангиом с проявлениями тромбоцитопенической пурпуры и анемией; обнаруживается при рождении или в грудном возрасте;
канала запястного с. — см. Запястный с;
Каплана с. — сочетание силикоза с ревматоидным артритом (формирование в лёгких, обычно у
шахтёров, ревматоидных узелков); каротидного синуса с. — раздражение гиперактивного каротидного синуса. Это вызывает значительное
падение АД вследствие расширения сосудов и замедления сердечного ритма. Может возникать
аритмия с или без экстрасистол или блокадой сердца фф рефлекс каротидного синуса; Картагенера с. — полная инверсия внутренних органов {situs viscerum inversus) в сочетании с
бронхоэктазами и хроническим синуситом (р)фф триада Картагенера; Клерка-Леей-Кристеско с. На ЭКГ: укорочение интервала P—Q без деформации желудочкового
комплекса, приступы пароксизмальной тахикардии фф Лауна-Генона-Ливайна с. (* 108950, 5R,); конского хвоста с. — атоничный мочевой пузырь, нарушение функции дефекации, периферический
нижний парапарез;
Конна с. — расстройство, вызывающее чрезмерную секрецию альдостерона и характеризующееся головными болями, полиурией, слабостью, артериальной гипертензией, гипокалиемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина. Может развиться в связи с доброкачественными новообразованиями коры надпочечников или её гиперплазией фф гиперальдостеронизм первичный;
146
СПРАВОЧНЫЙ РАЗДЕЛ
син — си-
Криглера—Найяра с. [*218800, тип I; * 143500, тип II] — недостаточное образование билируби-глюкуронида (прямой билирубин) из непрямого билирубина вследствие недостаточности глюкур нозилтрансферазы. Проявляется наследуемой негемолитической желтухой, при тяжёлых форма развивается поражение мозга по типу ядерной желтухи [р,существует и Ш. (Жильбера с.?)] •= Криглера—Найяра болезнь фф желтуха врождённая негемолитическая I типа фф гипербилирубиь-мия негемолитическая с ядерной желтухой;
Лауна—Генона—Ливайна с. (LownВ, GanongWF.Levine SA:ThesyndromeofshortP-Rinterval,norr. QRS complexandparoxysmalrapidheartaction.Circulation 5:693-706, 1952) — см. Клерка-Леви-Кристеско с;
Лемьера с. — ретрофарингеальный абсцесс и тромбофлебит яремной вены (SinaveCPetal. TheLemier-syndrome: Suppurativethrombophlebitisoftheinternaljugularveinsecondarytooropharyngealinfectio: Medicine 6S85, 1989);
Лериша с.— атеросклеротического происхождения окклюзия брюшной аорты и её главных ветве?
характерны перемежающаяся хромота, атрофия мышц голени, ослабление или отсутствие пульсапх*
на бедренной артерии, импотенция фф аортоподвздошная окклюзивная болезнь; Лёфгрена с. — сочетание двустороннего увеличения бронхолёгочных лимфатических узлов, высыпан»'
на коже типа узловатой эритемы с лихорадкой, слабостью, болями в суставах. Происхождение
с. неясно; чаще развивается у женщин; Лёффлера с. — см. Кардиомиопатия рестриктивная;
Леша-Найена с. (К, встречается только у мальчиков, Jfq26-q27.2, *308000) — наследственный дефг?-образования гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазы, проявляющийся повышенной экс- -цией мочевой кислоты, образованием камней из мочевины, хореоатетозом, умственной отсталое_ спастическими центральными парезами, приступами агрессивного поведения с членовредительсть « {например, пальцев и губ), мегалобластной анемией;
«лысого бронха» с. — уменьшение числа реснитчатых клеток с нарушением функции ресничек (ме _ низм эвакуации слизи практически не функционирует) и оголением стенки бронха;
Лэмберта—Итона (миастенический) с. [*600003] — расстройство нервно-мышечной передачи, а никающее вследствие выработки аутоантител, ухудшающих высвобождение ацетилхолина в нес: мышечных синапсах. Чаще развивается у мужчин старше 40 лет при сопутствующих новообра ниях, особенно при мелкоклеточной карциноме;
Марфана с. встречается с частотой 1 на 20 ООО новорождённых. Причина — мутация гена . бриллина [* 154700], структурного белка соединительной ткани. Характерны нарушения o6v--кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов) типа хондроитинсерной и гиалуроновой ки_" как в волокнах, так и в основном веществе соединительной ткани, что приводит к избыточь. » накоплению гликозаминогликанов в организме и выделению их с мочой. Нарушен также обмен с • ■ пролина — существенного компонента коллагена. Поражаются соединительнотканные компоне-™. кожи, лёгких, почек, мышц, сосудов, глаза, а также хрящи и сухожилия. Проявления синдром. -арахнодактилия, излишне длинные конечности, перерастяжимость сухожилий и разболтан:-: суставов, двусторонняя эктопия хрусталика, дефекты сосудов (чаще — аневризма аорты), «всласть», spina bifida, сколиоз и кифоз, гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, врождённые пс: сердца, уменьшенное число долей лёгких и др;
Махейма с. — с. связан с наличием дополнительного проводящего пути, связывающего пучок .'•. с желудочками (пучок Махейма, атриофасцикулярный тракт), при проведении возбужден:---
которому импульс распространяется через предсердия к желудочкам обычным путём, а в желуд: -часть их миокарда возбуждается преждевременно в связи с наличием дополнительного провод =._-пути; интервал P—R {P—Q)при этом нормальный, а комплекс QRS уширен из-за волны Д;
Мендельсона с. — астмоподобное состояние и отёк лёгких, возникающие через 2-5 ч после аспира_- i желудочного содержимого при операционном наркозе;
мочевой с. — протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия при отсутствии признаков инфекции;
Мэллори-Вейсс с. — разрыв слизистой оболочки желудка или нижнего конца пищевода, сопров: ющийся кровотечением или пенетрацией в средостение, с сопутствующим медиастинитом. Оси происходит при сильных позывах к рвоте или во время рвоты;
нарушенного всасывания с. — состояние с различными проявлениями: понос, усталость, отёки, апа-потеря веса, пониженный аппетит, выступающий живот, бледность, склонность к кровотеч-е-парестезии, мышечные подёргивания, анемия и гипопротеинемия. Причиной является люб.т стройство с нарушенным всасыванием питательных веществ в тонкой кишке фф мальабсорбш-;;
н — син
Словарь терминов
неподвижных ресничек с. [*242650] — наследуемая патология в виде рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей и лёгких, стерильности у мужчин, пониженной фертильности у женщин. С. развивается из-за отсутствия движений ресничек эпителия (отсутствие одного или обоих динеиновых боковых ручек). При сочетании с situs viscerum inversus называют с. Картагенера;
отмены антигипертензивных препаратов с. — подъём АД, иногда до уровня, значительно превосходящего исходный, чаще после прекращения приёма антигипертензивных препаратов центрального действия (клонидин, метилдофа, пропранолол). Возможно развитие энцефалопатии, нарушения мозгового кровообращения, инфаркта миокарда, внезапной смерти;
паранеопластический с. — с, индуцированный наличием опухоли в организме, но не вследствие наличия злокачественных клеток в поражённом участке;
передней грудной стенки с. — продолжительные (до нескольких часов) приступы болей в груди, напоминающие приступ стенокардии, но отличающиеся от него отсутствием иррадиации болей, вегетативных реакций, изменений электрокардиограммы, а также лечебного эффекта от нитроглицерина при эффективности аналгезирующих средств. Развивается через несколько недель или месяцев от момента возникновения инфаркта миокарда Принцметала—Массуми с;
передней лестничной мышцы с. — сочетание болей в области шеи, надплечья и руки по локтевой стороне, периферического пареза руки (преимущественно в дистальных отделах) с болезненностью при пальпации мест прикрепления передней лестничной мышцы, ослаблением пульса на лучевой артерии и местными вегетативно-сосудистыми нарушениями. Возникновение с. связано со сдавленней подключичной артерии и подключичной части плечевого сплетения между шейным ребром или аномально расположенным I ребром и сокращенной передней лестничной мышцей Наффцигера с. <ФФ- скаленус-синдром <ФФ- лестничной мышцы с;
пиквикский с. по персонажу — «жирный парень» в «Записках Пиквикского клуба» Ч. Диккенса; необычное и уродующее ожирение, гиповентиляция и общая дебильность, возникающие предположительно вследствие нарушений, вызванных чрезмерным ожирением;
приводящей петли с. — нарушение прохождения содержимого приводящей кишечной петли, проявляющееся болями в правом подреберье и рвотой с желчью. Позднее осложнение резекции желудка;
Райтера [Рейтера) с. — триада симптомов — уретрит, иридоциклит и артрит, которые появляются в названной последовательности. Один или более из этих симптомов могут возникать повторно -фф-Райтера болезнь Райтера триада с. уретроокулосиновиальный;
распада опухоли с. — гиперфосфатемия, гипокальциемия, гиперкалиемия и гиперурикемия, возникающие при химиотерапии злокачественной опухоли. Является следствием высвобождения внутриклеточных продуктов при лизисе клеток;
Рейно с. — см. Феномен Рейно;
Романе—Уорда с. (5R) — наличие патологии сердца без глухоты (потеря сознания, внезапная сердечная смерть, удлинение интервала Q—T);в некоторых источниках описан как пароксизмальное семейное наследуемое мерцание желудочков;
Снеддона с. — тромбофлебит глубоких вен голени, цереброваскулярные нарушения, протекающие на фоне антифосфолипидного синдрома;
Стёрджа—Уэбера с. [* 185300] — при полной выраженности проявляется триадой: врождённая кожная ангиома, обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с внутричерепной кальцинацией и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой. Неполные формы могут иметь любые два или более признаков различной степени, иногда с ангиомами другой локализации энцефалотригеминальный ангиоматоз Стёрджа-Уэбера болезнь -фф- невоидная аменция;
Стилла с. — см. Ювенильный артрит;
судорожный с. — повторяющиеся приступы тонических судорог мышц конечностей, лица, гортани, иногда дыхательных мышц и гладкой мускулатуры внутренних органов, обусловленные нарушением минерального обмена, главным образом ионов кальция, и кислотно-щелочного равновесия. Наблюдают при поражении паращитовидных желез, при некоторых инфекционных болезнях и отравлениях;
удлинённого интервала Q—T с. — с, проявляющийся увеличением интервала QTболее нормальных величин и сопровождающийся синкопальными состояниями и/или остановкой сердца и внезапной сердечной смертью;
Уильямса с. (, # 194050, дефекты генов эластина ELN [130160, 7qll.2], LIM-киназы 1 LIMK [601329] и других [вероятно, протяжённая делеция],) — фенокопии синдрома возможны из-за
СПРАВОЧНЫЙ РАЗДЕЛ
син — сис
повышенной чувствительности к витамину Dи/или неумеренного приёма витамина Dпри беременности. Клинически: отставание в умственном развитии, умеренная задержка роста, лицо эльфа, надклапанный стеноз аорты и/или другие пороки сердца, иногда гиперкальциемия, иногда транзиторный и чаще односторонний парез лицевого нерва синдром Уильямса-Бейрена; Уотерхауса-Фридерихсен синдром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники менингококковая септицемия острая недостаточность коры надпочечников;
Фанкони с. — сложное нарушение функций канальцев. При хроническом тубулоинтерстициальном нефрите имеет приобретённый характер и проявляется гипераминоацидурией, глюкозурией, гипер-фосфатурией, а также потерей бикарбонатов и воды с мочой (на фоне резистентности к АДГ);
Хорнера с. — птоз, миоз, ангидроз и энофтальм, связанные с повреждением шейной симпатической цепочки или её центральных путей -ФФ- Бернара-Хорнера с. Горнера с;
Черджа—Стросс с. — аллергический гранулематоз в сочетании с ангиитом;
Швахмана {-Дайемонда) с. [р,*260400] — сочетание синусита, бронхоэктазов, недостаточности поджелудочной железы, приводящей к недостаточному питанию. Сопровождается нейтропенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями;
Шедьяка—Штайнбринка-Хигаси (Хигаши) с. \р,*214450, *214500] — минимально две формы синдрома. Первичный дефект фагоцитоза, частичный иммунодефицит, гипогаммаглобулинемия, нейтропения, тромбоцитопения. Характерны функциональный дефицит миелопероксидазы и торможение хемотаксиса. Патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, дефекты гранул с положительной пероксидазной реакцией, цитоплазматические включения, тельца Деле, светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфо-аденопатия, анемия, тромбоцитопения, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и предрасположенность к инфекциям Шедьяка-Штайнбринка—Хигасианомалия Шедьяка-Хигасиболезнь;
Эванса с. — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении. Клинически проявляется желтухой, кровоизлияниями, экскрецией гемосидерина Эванса-Фишера с
Эйди с. — сочетание замедления (или отсутствия) зрачковой реакции на свет и конвергенции с деформацией и сужением зрачка (при хроническом поражением цилиарного ганглия вследствие авитаминоза или световой травмы сетчатки);
Элерса-Данло (-Русакова) с[R, * 130000-130080, 225330, 225400; р — недостаточность лизил-гидроксилазы; К — недостаточность лизилоксидазы] — наследуемый дефект развития мезенхимы (коллагеновых структур), проявляющийся гиперэластичностью и ранимостью кожи, её гиперпигментацией, разболтанностью суставов, травматизацией сосудов кожи. Нередко имеется эпикант. сколиоз, синдактилия, бронхоэктазы, возможно нарушение интеллекта гиперэластическая кожа
эластическая кожа & десмогенез несовершенный Русакова несовершенный десмогенез дерматорексис. синкопе — см. Обморок, коллапс.
синовит — воспаление синовиальной оболочки, не распространяющееся на остальные ткани и элементы сустава.
синовэктомия — хирургическая операция: частичное или полное иссечение синовиальной оболочки сустава.
синусит — воспаление слизистой оболочки любого синуса, преимущественно околоносовой пазухи. синусы Вальсалъвы — аортальные синусы, расположенные позади полулунных заслонок аортального
клапана. система
ренин—ангиотензин—альдостероновая с. — мощная система вазоконстрикции. В юкстагломеруляр-ных клетках синтезируется протеолитический фермент — ренин. Последовательность событий: ренин —> ангиотензиноген —> ангиотензин I —> ангиотензин II —> альдостерон —> усиление реабсорбции натрия в дистальных извитых канальцах —>■ задержка в организме натрия —> задержка в организме воды —>• повышение АД;
калликреин-кининовая с. — совокупность веществ, находящихся в тканях организма, являющихся предшественниками кининов и калликреинов, а также активаторами и ингибиторами их превращений, приводящих к образованию и последующему разрушению кининов. Участвует в регуляции
СИС — СОЛ
Словарь терминов
тонуса и проницаемости сосудистой стенки и играет важную роль в патогенезе воспаления и аллергических реакций.
систола — сокращение сердца, благодаря которому кровь перемещается через аорту и лёгочную артерию
через большой и малый круги кровообращения соответственно. сифилис — хроническая венерическая болезнь, вызываемая бледной трепонемой, характеризующаяся
поражением кожи и слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы фф люэс. сканирование — определение распространения в организме человека принимаемых внутрь специфических
радиоактивных или радиофармацевтических элементов и соединений с регистрацией излучения на
фотографическую пленку фф сцинтиграфия фф фотосканирование. скарификация — нанесение мелких насечек на поверхности кожи. скирр — см. Карцинома скиррозная.
склеродактилия — поражение пальцев рук при системной склеродермии: они полусогнуты, тонки, кожа
на них атрофична, а движения в межфаланговых суставах ограничены. склеродерма — уплотнение кожи, вызываемое опуханием или утолщением фиброзной ткани с возможной
атрофией эпидермиса (проявление прогрессирующего системного склероза) фф дерматосклероз фф
склеродермия. склеродермия
отёчная с. — диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какого-либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю |
Скачать 6.88 Mb.