Пороки сердца (пособие). Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности Лечебное дело иПедиатрия
 Скачать 1.08 Mb.
|
|
Варианты сужения легочной артерии: 1) инффундибулярный стеноз - фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка(от мм до 2-3 см); 2) клапанный стеноз; 3) комбинация клапанного и инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья легочной артерии Гемодинамика Тетрада Фалло часто сочетается: с дефектом межпредсердной перегородки (пентрада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др. Возникает сопротивление на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию. Правый желудочек выполняет большую работу, наступает его гипертрофия, венозная кровь поступает в левый желудочек и аорту, величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, льшой круг кровообращения перегружается венозной кровью, снижается снабжение организма кислородом, развивается гипоксия органов и тканей Клиника. Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально Первые признаки аномалии сердца проявляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка появление синюшности. Выражены цианоз и одышка. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок. Видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Пальцы имеют вид «барабанных палочек». Ребенок отставание в физическом развитии. Сопутствуют другие пороки развития: »воронкообразная» грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостопие, положение «сидя на корточках» Тетрада Фалло (14-15% от всех наблюдений врожденных пороков) Диагноостика При объективном обследовании: виден «сердечный горб». Перкуторно определяется умеренное увеличение границ сердца. При аускультации - укорочение 1 тона на верхушке сердца и ослабление П тона на легочной артерии. Во втором и третьем межреберье выслушивается систолический шум Инструментальные исследования: На фонокардиограмме часто два шума: один – над легочной артерией, второй – над областью дефекта На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенологическом исследовании: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх. Сердце приобретает форму «деревянного башмака». Рис. 5. Тетрада Фалло: парастернальная позиция длинной оси левого желудочка. Этот порок включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстропозицию аорты (аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке), гипертрофию правого желудочка. На рисунке хорошо виден дефект межжелудочковой перегородки и «сидящая верхом» на ней аорта. LA — левое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, Ao — проксимальная часть восходящего отдела аорты (материал предоставил проф. Norman H. Silverman). При катетеризации катетер из правого желудочка проникает через дефект. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими пороками, которые сопровождаются цианозом (транспозиция крупных сосудов у детей, у взрослых – синдром Эйзенменгера), артерио-венозные легочные свищи. Лечение только хирургическое, при этом следует стремиться к выполнению оперативной коррекции порока. Различают: а) паллиативные операции, б) радикальные в условиях гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Оперативное вмешательство– закрытие межжелудочкового дефекта и устранение пульмонального стеноза (рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам; иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка; вшивание заплаты из синтетического материала в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии). Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты к подшиванием ее к краям отверстия. Паллиативные операции - наложение обходных межартериальных анастомозов (соединение правой и левой ветви легочной артерии с подключичной артерией), в перегородке в восходящую часть аорты) 7. Коарктация аорты( 7,5% в общей структуре ВПС) - это аномальное локальное сужение аорты, вплоть до полного закрытия ее просвета. Чаще встречается у мальчик.У новорожденных коарктация сочетается с другими пороками: (ОАП. ДМЖП, митральной недостаточностью и т.д.) Выделяют два варианта локализации КА: - постдуктальный ( отмечают локальное сужение в аорте в виде диафрагмы, имеющей точечное отверстие диаметром до 1 мм); - предуктальный - локализуется выше впадения ОАП в аорту и нередко сочетается с другими ВПС. Патологическая анатомия и гемодинамика Гемодинамика. Возникает артериальная гипертензия в верхней половине тела, понижение давления в нижних отделах. Имеется два режима кровообращения – выше и ниже места сужения аорты. Патогенез до сих пор остается невыясненным. Существую две версии: - механическое припятствие кровотоку на уровне коарктации - ишемия почек вследствие снижения кровотока с включением системы ренин – ангиотензин - альдостерон Клиническая картина (зависит от выраженности коарктации, возраста детей, степени развития коллатерального кровотока. Признаки недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличение печени. При нагрузках ( кормление, крик) – акроцианоз, быстрая утомляемость, простудные заболевания Дети до 15-16 лет могут считать себя здоровыми. • Затем появляются: чувство жара в лице, тяжесть, ощущение пульсации в голове и шее, головные боли, тошнота и рвота. Головокружение. Обморочные состояния, часто носовые кровотечения. Видна пульсация артерий в межреберьях. Диагностика. Важный клинический признак – разница пульсовой волны на верхних и нижних конечностях. На верхних– артериальная гипертензия, на нижних- снижение АД. Пульсовое давление: на верхних конечностях повышено, на нижних- понижено На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию УЗИ подтверждает гипертрофию левого желудочка, а также расширение восходящей аорты. МРТ помогает локализовать место коарктации и состояние аорты. При аортографии диагноз подтверждается окончательно Хорошее развитие мышечной системы верхних отделов туловища. Лечение оперативное При типичной локализации коарктации аорты доступ левосторонняя торакотомия Операцией выбора - резекция суженного участка аорты и восстановление проходимости с помощью анастомоза «конец в конец». В ряде случаев – после резекции участка вшивают сосудистый протез. Используется истмопластика аорты левой подключичной артерией: прямая истмопластика с помощью синтетической заплаты; устранение коарктации с помощью баллонной дилатации П. Приобретенные пороки ППС встречаются у людей разного возраста. Нередко ведут к стойкой трудоспособности Чаще страдают люди молодого возраста • Несомненные успехи кардиохирургии способствуют значительному улучшению результатов лечения. В общей структуре ППС чаще всего встречаются поражения митрального клапана • Проблемы: реконструктивной хирургии патологии клапанов • Протезного эндокардита • Первичного инфекционного эндокардита • Патологии восходящей аорты • Протезирование при узком корне аорты и т.д. Причины поражения клапанов сердца и развития порока: - Ревматизм - Септический эндокардит - Инфаркт миокарда, обуславливающий постинфарктные пороки: дефект межжелудочковой перегородки, митральная недостаточность, аневризма сердца и блокады - Травма грудной клетки. 1. Митральный стеноз (44-68% от всех митральных пороков сердца) или 50-80 больных на 100 тыс. населения В норме площадь левого предсердно-желудочкового (антриовентрикулярного) отверстия составляет 4- 6 кв.см. Гемодинамика. Сужение митрального клапана ведет к припятствию для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек. В левом предсердии повышается давление до 20-25 мм.рт.ст.. Уменьшение размеров ведет к росту давления в полости левого предсердия до 40 мм.рт.ст. Повышается давление в легочных сосудах и в правом желудочке( до 150 мм.рт.ст.). Происходит неполное опорожнение его во время систолы. Повышается диастолическое давление. Развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Последующее увеличение печени. Появление отеков. Клиника При незначительном сужении МК наблюдается нормальная гемодинамика. Больные не предъявляют жалоб. При прогрессировании сужения появляются одышка, приступы сердечной астмы, кашель сухой или с отделением мокроты с прожилками крови; слабость, повышенная утомляемость, сердцебиение ( у 10% больных); реже боли в области сердца. При объективном обследовании: румянец, цианоз кончика носа, губ и пальцев. При пальпации обнаруживается дрожание в области верхушки -» кошачье мурлыканье». При аускультации: 1 тон усилен (хлопающий), на верхушке слышен тон открытия митрального клапана, трехчленная мелодия»ритм перепела». Диастолический шум. Диагностика ЭКГ – электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Р увеличен и расщеплен Фонокардиографически – регистрируется громкий 1 тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент П тона над легочной артерией, митральный щелчок ЭКграфия - одновременное диастолическое движение створок митрального клапана, - снижение скорости раннего диастолического закрытия передней митральной створки, - снижение общей экскурсии движения митрального - уменьшение диастолического расхождения митральных створок, - увеличение размера полости левого предсердия При рентгенологическом исследовании определяется сглаживание талии сердца, выбухание Ш дуги левого контура сердца, увеличение левого предсердия. При легочной гипертензии увеличение второй дуги левого контура, выбухание дуги легочной артерии С помощью зондирования и внутрисердечного контрастного исследования устанавливается степень сужения предсердно-желудочкового отверстия • Течение МС зависит определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения гемодинамики. Ухудшается при развитии осложнений: митральной аритмии, грубого фиброза и кальциноза митральных створок, образовании тромбов в левом предсердии. Рис. 4. Митральный стеноз: парастернальная позиция длинной оси левого желудочка, диастола. Куполообразное выбухание передней створки митрального клапана (стрелка). LA — левое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, Ao — восходящий отдел аорты. Выделяют пять стадий ( классов) развития порока сердца: 1 стадия – «безсимптомная», площадь клапана 2-2,5 кв.см. Клинически признаки заболевания отсутствуют П стадия –»статической несостоятельности», площадь клапана 1,5-2 кв.см. Нарушения при повышенной физической нагрузке Операция дает наилучшие результата Ш стадия- «прогрессирующей несостоятельности», площадь клапана 1- 1,5 кв.см. Нарушения в покое. Осложнения: мерцательная аритмия, образование пристеночных и шаровидных тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легкого Медикаментозное лечение – временный эффект 1У стадия- «терминальной недостаточности», - площадь клапана менее 1 кв.см. - нарушения в покое или малейшей активности. - медикаментозная терапия дает незначительный и кратковременный эффект. Последняя стадия, когда еще возможна операция, но она ненадолго продлевает жизнь У стадия- «необратимая». У больного имеются тяжелые дегенеративные изменения в паренхиматозных органах и в сердце. Медикаментозное лечение неэффективно. Операция противопоказана. Показания к операции: • Закрытую митральную комиссуротомию выполняют: • - при отсутствие выраженных фиброзных изменений створок • - наличие кальциноза митрального клапана у больных с синусовым ритмом. В осложненных случаях операция показана в условиях искусственного кровообращения Пластическая операция при МС направлена на восстановление функции створок и подклапанных структур При выраженных изменениях клапанов – протезирование клапана. 2. Митральная недостаточность. В 75% случаев причиной является ревматизм. Гемодинамика. Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к обратному току крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков. Величина обратного тока (регургитация) определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек- вынужден выбрасывать большое количество крови. Часть ее в систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек. Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его гипертрофию и дилатацию. Отмечается увеличение левого предсердия и желудочка. Давление в полости левого предсердия повышается. Повышается давление и в легочной артерии. Типы митральной недостаточности (Алан Карпатье,1980) 1тип – нормальная подвижность створок (дилатация фиброзного кольца, перфорация створок), 2 тип- пролапс створок (удлинение, разрыв хорд, разрыв сосочковых мышц), 3 тип – ограничение подвижности створок (сращение комиссур и хорд, укорочение хорд) Развивается гипертрофия правого желудочка Клиника. В стадии компенсации порока больные могут выполнять значительную физическую нагрузку. Патология выявляется при профилактическом осмотре. При снижении сократительной функции левогожелудочка и повышения давления в малом круге: одышка, сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круге: одышка в покое и приступы сердечной астмы.Область сердечного толчка увеличена до 3-4 см.Верхушечный смещен влево. 1 тон ослаблен, акцент П тона над легочной артерией.Часто у верхушки сердца выслушивается Ш тон. Систолический шум - наиболее характерный симптом Диагностика. На ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и желудочка Фонокардиограмма: уменьшена амплитуда 1 тона, систолический шум после 1 тона и занимает всю систолу. При рентгенологическом исследовании- левостороннее расширение размеров сердца. Закругление четвертой дуги на левом контуре сердца. Выбухание третьей дуги левого контура, Увеличение левого предсердия и смещение пищевода по дуге большого радиуса - в первой косой проекции Окончательный диагноз ставится по результатам эхокардиографии (степень дилатации и гипертрофии левых отделов сердца, состояние створок клапана и степень их движения), катетеризации полостей сердца Лечение. Показания к операции: во – первых, степень митральной недостаточности; во - вторых – выраженность регургитации не менее 40% от ударного объема крови Наличие эпизодов декомпенсации - абсолютное показание к операции - сочетание митральной недостаточности со стенозом Объем оперативного вмешательства: Больные с заболеваниями первой стадии - хирургическому лечению не подлежат Операции показаны при П-Ш стадиях При1У стадии операция плохо переноситься больным При неосложненных формах – реконструктивные клапаносохраняющие операции - сужение фиброзного предсердно-желудочкового ( анитриовентрикулярнолго) кольца опорным кольцом, укорочение хорд При наличии кальциноза и фиброза в области сердца - замена митрального клапана протезом Обезболивание общее в условиях искусственного кровообращения Рис. 5. Пролапс митрального клапана: парастернальная позиция длинной оси левого желудочка, систола. Пролабируют обе створки митрального клапана (стрелки). Хорошо видно, что передняя створка имеет излишнюю, не соответствующую размерам желудочка, длину. LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, Ao — восходящий отдел аорты. 3. Аортальные пороки сердца встречаются у 15- 20% больных с ППС. Причины АПС: ревматизм, бактериальный эндокардит, атеросклероз Заболевание у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Гемодинамика. Створки аортального клапана подвергаются обызвествлению с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю стенку митрального клапана Различают стеноз аортального клапана, недостаточность аортального клапана, комбинированные поражения(стенозирование и недостаточность) Клиника: одышка, боли стенокардитического характера в области сердца, сердцебиение и перебои, головокружение и обмороки • • Одышка носит пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы) с последующим развитием отека легких • При осмотре: разлитой приподымающий верхушечный толчок сердца, смещен вниз и влево. • При выраженной недостаточности АК - усиление пульсация всех артерий, каротидная пульсация. • Систолическое давление повышено, снижение диастолического, увеличение пульсового давления. • В проекции аортального клапана слышен грубый систолический шум, распространяющийся на сонные артерии Диагностика: Фонокардиограмма – шум имеет ромбовидную форму При недостаточности АК – выслушивают и регистрируют диастолический шум, убывающий вдоль левого края грудины. Сфигмография – повышение восходящего колена кривой, зазубрины на ее верхушке »петушинный гребень» |