Пороки сердца (пособие). Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности Лечебное дело иПедиатрия
 Скачать 1.08 Mb.
|
|
Клиническая картина: • Клинические проявления зависят от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы Жалобы: быстрая утомляемость и одышка, сердцебиение Характерны: частые респираторные заболевания, пневмония на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии При обследовании выявляется систолодиастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией. Его сравнивают: с »шумом волчка», »шумом мельничного колеса», «машинным шумом», »шумом поезда». Он становится интенсивнее при выдохе и физической нагрузке. При развитии легочной гипертензии появляется акцент второго тона Диагностика: Электрокардиографические признаки - не характерны При рентгенологическом исследовании: • - признаки переполнения кровью малого круга кровообращения • - умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии • - гипертрофия левого желудочка • В последующем: признаки склерозирования сосудов легких • Эхокардиография – позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток • Катетеризация - необходима в осложненных и неясных случаях • При введении контрастного вещества (селективной ангиографии) в восходящую аорту оно через проток попадает в легочную артерию. Осложнения ОАП: подострый бактериальный эндокардит, аневризматическое расширение протока с последующим разрывом, кровотечение. Лечение: только оперативное! Обезболивание- под интубационным наркозом с автоматической вентиляцией легких Доступ – левосторонний трансторакальный Объем операции – своевременная оперативная перевязка открытого артериального протока двумя лигатурами или прошивание с помощью специального аппарата дает хорошие результаты и не сопровождается существенной летальностью *( до 2%). При наличии аортолегочного свища – дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала 2. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Распространенность ДМПП составляет около 7%. У девочек в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков. Продолжительность жизни не оперированных - около 40 лет. Эмбрииологически ДМПП разделяются на три группы: - первичный ДМПП (около 10%) - незаращение МПП. Характеризуется большими размерами. Чаще он находится в нижней части МПП рядом с антриовентрикулярными отверстиями; - вторичный (около 90%). Локализация различная, чаще – в центре МПП и над устьем нижней полой вены; - единственное предсердие- редкий вид ВПС - полное отсутствие МПП. Может быть составной частью различных пороков: В основе нарушения гемодинамики – сброс артериальной крови из левого предсердия в правое за счет: - разницы давления в предсердиях ( в норме в полости правого предсердия оно не превышает 5 мм рт.ст., а левого – около 9 мм рт.ст); - правое предсердие обладает большей емкостью и растяжимостью Наступает гиперволемия правых отделов сердца и малого круга кровообращения, приводящая: - к легочной гипертензии, - постепенному повышению давления в правом желудочке, - гипертрофии правого желудочка Нарастает гипертензия малого круга Гипертрофия ПЖ ведет к повышению диастолического давления. Развивается левожелудочковая недостаточность. Кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые (синдром Эйзенменгера) Клинические признаки: одышка, приступы сердцебиения, быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям Диагнорстика: наличие сердечного горба; систолический шум во втором межреберье слева; усиление П тона над легочной артерией; расщепление П тона вследствие перегрузки правого желудочка, удлинение его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии Результаты ЭКГ – деформация зубца Р, удлинение интервала Р-Q, блокада НОЖКИ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ПУЧКА На рентгенограммах в прямой проекции выявляются расширение границ сердца,увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. ЭЗО- сканирование показывает изменение размеров желудочков пародоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды задней стенки левого предсердия. Рис. 1 Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови справа налево через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: до и во время контрастирования правых отделов сердца. Из правого предсердия часть пузырьков воздуха попадает в правый желудочек, часть — в левое предсердие (стрелка). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек. При катетеризации сердца - повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии Специальные баллонные катетеры – для определения размеров дефекта Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать с заболеваниями, которые сопровождаются наличием систоло-диастолического шума или систолического и диастолического шумов: 1. Аорто-легочное окном (дефектом аорто - легочной перегородки); 2. Копронарным свищем (сравнивать рентгенологические данные); 3. Комбинированным аортальным пороком с сопутствующей тахикардией (просто дифференцировать с помощью ЭКГ); 4. Перфорацией синуса Вальсальвы; 5. Комбинацией ДМЖП и портальной недостаточности. Лечение ДМПП - только хирургическое Показания: При наличии ДМПП со сбросом ниже 30% вопрос об оперативном вмешательстве решается индивидуально Оперативное вмешательство осуществляется в условиях гипотермии и экстракорпорального кровообращения в возрасте 5-8 лет (до 15-16 лет) Доступ – срединная стернотомия, широкое вскрытие правого предсердия. Объем операции: при незначительных дефектах – ушивание; при дефекте более 1-2 см – закрытие с помошью синтетической заплаты. Первичный дефект всегда устраняется с помощью заплаты. Перед закрытием дефекта применяется пластика расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания (ликвидируется митральная недостаточности. Послеоперационные осложнения: - нарушение ритма в виде мерцания и трепетания - пароксизмальная тахикардия При развитии сердечной недостаточности – консервативное лечение (сердечные гликозиды, диуретики, кардиотоники и др.). 3. Дефект межжелудочковой перегородки (около 30% больных) локализация в различных отделах МЖП: в краниальной или мембранозной части (90% дефектов) с расположением под септальной створкой трехстворчатого клапана или мышечной части межжелудочковой перегородки. Размеры дефекта - от нескольких миллиметров до 1-2 см. Выделяют дефекты больших, средних и небольших размеров (диаметром 0,5- 1 см) Иногда почти полное отсутствие МЖП В 50% случаев имеются сочетанные пороки сердца ( чаще с коарктацией аорты) Классификация Существует множество классификаций ДМЖП Межжелудочковая перегородка имеет три отдела: Входной ( приточный); трабекулярный ( мышечный); выходной ( отточный). S Milio и соавт.(1980) выделяют следующие локализации дефекта: • 1) перимембранозный дефект - приточный, трабекулярный (наиболее частый) • 2) инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); • 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный) Гемодинамика: сброс артериальной крови из левого желудочка в правы и затем в малый круг кровообращения, что связано с более высоким давлением в левом желудочке, чем в вправом; со значительным повышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. При дефекте диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5-3 л/мин, при дефектах в 1,5-2 см сброс достигает 15-20 л/мин. Наступает перегрузка левого желудочка и его гипертрофия. Возникает легочная гипертензия, которая становится постоянной. (Развивается синдром Эйзенменгера), направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг поступает венозная кровь. Развивается правожелудочковая недостаточность. Клиническая картина зависит от размеров дефекта, нарушений внутрисердечной гемодинамики и стадии порока. При малых и средних размерах (менее 1 см) ДМЖП жалобы отсутствуют. Дети отстают в физическом развитии, имеют частые простудные заболевания, воспаление легких В более старшем возрасте у пациентов появляется одышка, боли в области сердца и сердцебиение При больших ДМЖП имеются признаки сердечной недостаточности: одышка, пневмония, тахикардия, увеличение печени и селезенки, отеки При средних и больших дефектах: утомляемость, сердцебиение, одышка, респираторные заболевания Диагностика: бледность кожных покровов, задержка в физическом развитие, ассиметрия грудной стенки, наличие «сердечного горба», в Ш- 1У межреберье выслушивается грубый систолический шум, развивается цианоз. Инструментальная диагностика: На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофия левого желудочка, признаки перегрузки правого желудочка При рентгенологическом исследовании наблюдается усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, П дуги по левому контуру сердца Рис. 2.Рестриктивный мембранозный дефект межжелудочковой перегородки (стрелка): парастернальная короткая ось на уровне аортального клапана. Ao — корень аорты, RA — правое предсердие, PA — легочная артерия, RVOT — выносящий тракт правого желудочка, VSD — дефект межжелудочковой перегородки. Фонокардиография –регистрируется лентовидный голосистолический шум различной частоты. Эхокардиография –позволяет определить локализацию, размер ДМЖП, направление сброса крови. При катетеризации полостей сердца определяется резкое повышение содержания кислорода в крови. При введении катетера по методу Сельдингера – поступление контраста через дефект в перегородке в правый желудочек и легочную артерию Лечение. Операция должны быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера Показания:при гемодинамически значимых ДМЖП и объеме сброса более 30% Оперативное вмешательство осуществляется в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ – путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия. Существует два способа закрытия дефекта: – при незначительных дефектах – ушивание - при наличии больших дефектов (более 1-2 см) необходима операция с искусственным кровообращением и применением синтетических заплат. - первичный дефект всегда устраняется с помощь заплаты - небольшие дефекты устраняют наложением П - образных швов - однако дефекты, требующие хирургической коррекции, как правило, достаточно велики и закрыть их можно только с помощью заплаты из какого- либо пластического (дакрон, тефлон) или биологического материала (аутоперикард, консервированный перикард). 4.Врожденный стеноз аорты (5-6% от числа больных с ВПС) Классификация: 1) Клапанный стеноз- сращение полулунных створок по комиссурам. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Часто вместо обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты; • 2) Подклапанный стеноз- вид фиброзно - мышечного валика или тонкой соединительнотканной диафрагмы с отверстием в центре; • 3) Надклапанный стеноз- локализуется в нижней трети восходящей аорты. • Гемодинамика стеноза устья аорты: СУА припятствует выбросу крови из левого желудочка в большой круг кровообращения Патогенез порока: - выраженная перегрузка левого желудочка; - гипертрофия и последующая дилатация его; - нарушение гемодинамики ведет к расстройству коронарного и церебрального кровообращения - позднее наступает левожелудочковая недостаточность Клиника и диагностика Основные симптомы: при отсутствии декомпенсации на первый план выступают жалобы, связанные с повышением артериального давления, а именно: головные боли, головокружение, обморок, носовые кровотечения, а также зябкость нижних конечностей, одышка, быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического характера. При исследовании - резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок; - грубое систолическое дрожание в проекции устья аорты; - во втором межреберье справа систолический шум, который проводится на сосуды шеи. В запущенных случаях пальпируются пульсирующие коллатерали (межреберные артерии), над которыми выслушивается систолический шум Пульс слабого наполнения и напряжения, Пульсовое давление - снижено, - систолическое не превышает 80/90 мм рт.ст., - диастолическое в норме или повышенное При сфигмографии - кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня На ЭКГ – левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий Фонокардиографическая запись систолического шума - имеет ромбовидную форму Рентгенологическое исследование: - типичная аортальная конфигурация сердца, выражена талия; - гипертрофированный и увеличенный левый желудочек; - расширение аорты в восходящей части; - грубые зубцы по контуру левого желудочка. Ангиографическое исследование позволяет установить анатомические особенности, место и размеры сужения. Определяет давление в аорте и левом желудочке Дифференциальная диагностика производиться со всеми формами гипертонии, особенно в детском и юношеском возрасте Лечение СУА – только хирургическое Показания – при градиенте давления, превышающем 30 мм.рт.ст. Обезболивание - эндотрахеальный наркоз в условиях гипотермии и искусственного кровообращения При клапанном стенозе – рассечение створок, восстанавливая подвижность их Подобная комиссуротомия возможна у детей. У взрослых (обызвествление и утолщение створок)- иссечение клапана с последующим его протезированием При надклапанном стенозе рассекают аорту в продольном направлении, иссечение фиброзного кольца. Просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты При надклапанном стенозе выполняют частичное иссечение суженного участка 5. Изолированный стеноз легочной артерии Классификация: Выделяют 6 анатомических вариантов ИСЛА • 1-й вариант (клапанный): отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представлен диафрагмой, имеющий форму воронки, обращенной в просвет легочной артерии • 2-й вариант: инфундибулярный (подклапанный) • 3-й вариант: суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии и ее артерий • 4-й вариант (трехкамерное сердце). Сочетается с ДМЖП • 5-й вариант: атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой • 6-й вариант: отсутствие ствола и ветви легочной артерии, а также артериального протока Гемодинамика. В виду припятствия на пути тока кров из правого желудочка систолическое давление повышается до 200 мм.рт.ст.Систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерии обеспечивает достаточный сердечный выброс.Возрастающая нагрузка на правый желудочек приводит к гипертрофии, тоногенной и миогенной дилатации. Возникает недостаточность правых отделов сердца.Наступает декомпенсации по большому кругу кровообращения При тяжелых формах ИСЛ возникает веноартериальный сброс, ведущий к цианозу. Клиническая картина: одышка, усиливающая при физической нагрузке, сердцебиение, быстрая утомляемость. Диагностика: - наличие сердечного горба, - систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях у левого края грудины - грубый систолический шум, - ослабление П тона над легочной артерией, - артериальное давление понижено до 90/50 мм.рт.ст. - венозное давление понижено. ЭКГ– правограмма, увеличение зубца Р, укорочение интервала Р-О. Фонокардиограмма - в точке легочной артерии систолический шум в виде ромба Рентгенологическое исследование выявляется: -увенличение тени сердца за счет правого желудочка, - увеличение второй дуги по левому контуру сердца, - постстенотическое расширение легочной артерии. На рентгенокимограмме – увеличение зубцов, пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких. УЗИ. . Окончательный диагноз порока ставят на основании результатов внутрисердечного исследования ( обнаруживают повышение давления в полости правого желудочка - до 300 мм.рт.ст.; высокий градиент давления между правым желудочком и легочной артерией) Прогноз: без операции неблагоприятный Лечение хирургическое. в условиях гипотермии и искусственного кровообращения При клапанном – рассекают начальный отдел ствола легочной артерии и производят комиссуротомию При инфундибулярном- рассекаю выводной тракт правого желудочка, радикально иссекая фиброзное кольцо Иногда производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из синтетического материала. 6.Тетрада Фалло (встречаются в 14-15% от всех наблюдений врожденных пороков) Характерные признаки: - сужение легочной артерии, - дефект межжелудочковой перегородки, - смещение аорты вправо и расположение ее устья над дефектом в межжелудочковой перегородки, - гипертрофия стенки правого желудочка |