Без имени 1. В клинической практике хорошо известен особо тяжелый вариант течения вирусных гепатитов
 Скачать 31 Kb.
|
|
В клинической практике хорошо известен особо тяжелый вариант течения вирусных гепатитов. По своим клиническим проявлениям и морфологической характеристике этот вариант существенно отличается от всех других, поэтому в классификационной схеме он выделен в самостоятельную форму. При данной форме печеночная недостаточность достигает крайней степени выраженности, трансформируется в гепатоцеребральную недостаточность и клинически проявляется последовательным развитием печеночной прекомы и комы. В некоторых клиниках особотяжелую форму вирусных гепатитов именуют как «комагенную» или «печеночную энцефалопатию». В зарубежной литературе для обозначения особо-тяжелых форм гепатита принят термин «фулми-нантная», т. е. молниеносная, печеночная недостаточноси. Более удачным представляется принятый в отечественной литературе термин «фулминантный вирусный гепатит» или «фулминантная форма вирусного гепатита». Это понятие полностью соответствует принципам нозологической классификации и, вместе с. тем, подтверждает необходимость выделения этой особотяжелой формы вирусного гепатита, подчеркивает ее скоротечность Прогноз при фулминантном гепатите всегда очень серьезен. Согласно сводным материалам крупнейших гепа-тологических центров, при фулминантном гепатите, достигающем фазы глубокой комы, летальность составляет 80—90%. Именно фулминантная форма болезни определяет летальность при вирусных гепатитах, которая еще сравнительно недавно составляла 2—5%. Фульминантный гепатит — это тяжелая форма гепатита, протекающая с явлениями острой печеночной недостаточности, отражающей острый некроз гепатоцитов и сопровождающейся клиническими признаками печеночной энцефалопатии, не связанной с предшествующими хроническими заболеваниями печени (8 недель перед манифестацией клиники гепатита). Высокая летальность (до 60%) и преимущественно молодой возраст больных обусловливают актуальность данной патологии. Основные причины развития фульминантного гепатита — инфекционные, токсические, сосудистые и обменные заболевания. В такой форме могут протекать вирусные гепатиты А, В, С, D, Е. Вирусный гепатит А вызывает около 6% всех случаев фульминантного гепатита. Наиболее частой причиной развития фульминантного гепатита являются вирусы В и D. Так, в 1% случаев острая HBV-инфекция протекает злокачественно с развитием печеночной недостаточности и энцефалопатии. Вирус гепатита D в 30% случаев служит этиологическим фактором поражения печени при фульминантных гепатитах. По данным некоторых авторов, причиной фульминантного гепатита в 14 — 44% случаев является вирус гепатита С. Печеночная кома – нейрофизиологический синдром, развивающийся у пациентов с печеночной недостаточностью, который сопровождается тяжелым угнетением центральной нервной системы. Основными признаками являются отсутствие сознания, наличие патологических рефлексов, децеребрационная ригидность конечностей, в терминальной стадии – отсутствие зрачкового и роговичного рефлексов. Печеночная кома является терминальной стадией печеночной энцефалопатии. Это тяжелое осложнение различных заболеваний в гастроэнтерологии, характеризующееся высокой летальностью даже на фоне проводимой интенсивной терапии. Печеночная кома развивается из-за накопления в организме продуктов обмена веществ – аммиака, фенолов, ароматических и серосодержащих аминокислот, а также низкомолекулярных жирных кислот. Эти вещества оказывают токсическое действие на мозг. А при нарушении водно-электролитного баланса, например, при обезвоживании, вызванном диареей, это действие еще усиливается. Большое значение в развитии печеночной комы имеет и изменение кислотно-щелочного баланса, происходящее при накоплении продуктов распада. Сначала развивается метаболический ацидоз, который приводит к отеку мозга. Однако позже развивается алкалоз. Все это оказывает токсическое действие на мозг. Врачи выделяют три варианта печеночной комы: эндогенную (печеночно-клеточную), экзогенную (портокавальную) и смешанную. Клинические формы печеночных ком Печеночно-клеточная (эндогенный тип), или «спонтанная» кома (по Каlк, кома вследствие распада печени), возникающая при некрозе паренхимы, сопровождающаяся: 9 прекращением функции печени в интермедиарном обмене, включая обезвреживание ядовитых веществ; 9 образованием токсических веществ вследствие распада белка печеночной ткани и воздействием этих токсических веществ на мозг; 9 частичным показанием этих токсических веществ из желчного протока в кишечник, их повторным всасыванием и действием на обезвреживающую функцию печени. Этот тип комы встречается при вирусном гепатите, токсических поражениях. Шунтовая (экзогенный тип, по Каlк), портокавальная кома. Решающую роль в ее возникновении играет истинная интоксикация аммиаком, поступающим из кишечника при заболевании печени с выраженными портокавальными анастомозами, при циррозах после операции по созданию шунта, при избыточном белковом питании, при кровотечениях и скоплении крови внутри желудка или кишечника. Смешанная кома, обусловленная и некрозами в печени, и сбросом аммиака по портокавальным анастомозам (обычно при циррозах печени). Этиология эндогенной комы связана с заболеваниями печени, сопровождающимися выраженным уменьшением числа и подавлением функции гепатоцитов. К ним относятся тяжелые формы острого вирусного гепатита, поражения печени при лептоспирозе, желтой лихорадке, острые токсические гепатиты (в результате воздействия четыреххлористого углерода, фосфора, атофана, тетрациклинов, аминазина, ингибиторов мо-ноаминоксидазы, других медикаментов, ядовитых грибов, алкоголя' и других ядов), острая жирная печень беременных, обширные первичные и метастатические опухоли печени, ведущие к разрушению большей части печеночной паренхимы, терминальные стадии цирроза печени, тяжелые нарушения кровообращения в печени в результате закупорки печеночной артерии. Фактбры, способствующие возникновению эндогенной комы: детский возраст, климактерический период у женщин, интеркурентные инфекции, операции, кровотечения и т. д. Патогенез эндогенной комы. При эндогенной коме наблюдаются некроз, выраженная дистрофия, уменьшение числа гепатоцитов. Повреждение мозга наступает гуморальным путем в результате воздействия находящихся в крови в повышенном количестве токсических субстанций — фенолов, ароматических и серосодержащих аминокислот (триптофана, тирозина, метионина, цистеина и др.), низкомолекулярных жирных кислот, молочной и пировиноградной кислот. К важным повреждающим факторам относятся метаболический ацидоз и электролитные нарушения. Кроме того, при эндогенной коме возможно образование мелких внутрипеченочных портокавальных анастомозов и снижение антитоксической функции тяжело поврежденных печеночных клеток. Эти факторы, правда, не являются основными, но все же усиливают эндогенную интоксикацию. Клиника эндогенной комы. Хотя кома может развиться очень бурно, все же в большинстве случаев различают начальные (продромальные) нервно-психические расстройства, прекому и конечный этап — кому. - Вначале наблюдается эмоциональная лабильность, психическая апатия, заторможенность, сонливость днем и плохой сон ночью, медленная, иногда спутанная речь. В это же время можно отметить изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ), свидетельствующие об интоксикации и не являющиеся специфичными. Если не принять мер, эти явления будут прогрессировать. Появляется спутанность сознания, иногда бред и галлюцинации; очень характерно своеобразное дрожание рук, напоминающее хлопанье крыльями (медленные сгибания и разгибания в лучеза-пястных, метакарпально-фаланговых суставах 1—2 раза в 1 с). Сухожильные рефлексы вначале повышаются, могут наблюдаться пирамидные знаки, нарушение координации движений. Изменения ЭЭГ становятся отчетливо выраженными (замедление α-ритма, появление медленных β-волн). Нервно-психические расстройства обычно сочетаются с выраженной желтухой, размягчением и уменьшением размеров печени (необходимость тщательной пальпации и перкуссии!), появлением геморрагического диатеза (в частности черного стула и кровавой рвоты), своеобразного очень неприятного «печеночного» запаха изо рта («запах дохлой мыши»), повышением температуры тела, тахикардией. Когда сознание полностью исчезает, зрачки расширяются и не реагируют на свет, могут появиться генерализованные клонические судороги, описанное же выше своеобразное дрожание рук может уже не появляться. Параллельно нарастают и другие проявления печеночно-клеточной недостаточности, иногда развивается острая почечная недостаточность. В затруднительных случаях прибегают к лабораторным исследованиям. Для эндогенной комы характерны аминацидурия с появлением в моче лейцина и тирозина, лейкоцитоз, повышение уровня билирубина в крови (как конъюгированного, так и неконъюгированного), аминотрансфераз, 5-й фракции лактатдегидрогеназы при одновременном снижении концентрации щелочной фосфатазы, протромбина, 5-го фактора свертывания, холестерина, глюкозы. В терминальной стадии концентрация аминотрансфераз может быть в норме и даже ниже ее. |