Вегенер гранулематозы. Вегенер гранулематозы (ВГ)
 Скачать 20.97 Kb.
|
Вегенер гранулематозыВегенер гранулематозы (ВГ) – аурудың басында жоғарғы тыныс жолдары мен өкпелердің, кейін бүйректердің тамырлары таңдамалы зақымданатын алып клеткалы гранулематозды – некроздық васкулит. Ауыратын адамдардың орта жасы 30-40 жас, еркектер жиілеу ауырады. Сырқаттылық 4:1000000 құрайды. ВГ алғаш 1936 ж. сипаттап жазған F.Begener. Этиологиясы және патогенезі. ВГ-ның дамуында бастап жіберу механизмінің ролін созылмалы мұрын – жұтқыншақ инфекциясы, ұзақ уақыт дәрілер, оның ішінде антибиотиктер қабылдау, вирус инфекциясы атқарады. ВГ-де патологиялық процесс нейтрофильдер цитоплазмасына қарсы түзілген антиденелермен (АНЦА) біріккен (немесе солар арқылы дамыған) васкулит типті дамиды. Патоморфологиясы. Вегенер гранулематозына тыныс жолдары мен өкпелерде басым орналасқан алып клеткалық гранулематоздардың, васкулиттің және некроздың бірлестігі тән. Бүйректерде жиі жайылмалы гломерулонефрит болады. Классификациясы. Төмендегідей клиникалы-морфологиялық варианттарын ажыратады: 1) Жергілікті вариант (жаралы-некрозды ринит, синусит, ларингит немесе көз ұясының гранулемалары). 2) Шектелген вариант (өкпедегі өзгерістер мен жоғарғы тыныс жолдарындағы немесе көздердегі өзгерістер). 3) Жайылмалы вариант (өкпенің, жоғарғы тыныс жолдарының, бүйректердің зақымдануы). Клиникасы. ВГ классикалық триада тән: жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің және бүйректердің зақымдануы. Олардан басқа жалпы белгілер және сиректеу кездесетін белгілер болады. Ауру жоғарғы тыныс жолдарының зақымдануынан басталады, оның өзі 1-2 жылға созылады. Ауру ринит және синуситтен басталады (тұмау, мұрынның бітуі, мұрынның қанауы және иіс сезбеу). Кейін жұтқыншақтың, көмейдің, кеңірдектің кілегей қабықтарының жаралы-некрозды өзгерістері пайда болады (тамақтың ауыруы, дауыстың қарлығуы, стридорозды тыныс). Мұрын пердесінің, жоғарғы жақ қойнауының және орбитаның шеміршектері мен сүйек тіндерінің талқандалуы мүмкін («ершік тәрізді мұрын», экзофтальм, склерит, кератит, конъюнктивит). Есту түтіктері зақымдануына байланысты ортаңғы отит бой көрсетеді. Отит аурудың бірінші белгісі болуы мүмкін. Өкпе зақымдануында пневмонияның клиникасы байқалады (кеуденің ауыруы, ентігу, жөтелу, қан аралас қақырық тастау). Бүйрек зақымдануы тез үдемелі гломерулонефрит (ауқымды протеинурия, гематурия) және бүйрек жетіспеушілігімен сипатталады. ВГ-на артериялық гипертензия тән емес. ВГ-да байқалатын жалпы симптомдар: қызба, жиі тұрақты қызба, кейде әлсіретпе қызба, ірі және ұсақ буындар артралгиясы, ірі буындардың артриттері (сирек кездеседі), миалгиялар, теріде болатын бөртпелер (полиморфты экзантема, буллалы, геморрагиялық және папулалық бөртпелер). ВГ-да сирек кездесетін симптомдар: жүректің коронарит (стенокардия, миокард инфарктісі), миокардит (ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы), перикардит түрде зақымдануы; асқазан-ішек жолының зақымдануы (жіңішке ішектегі жара процесі, панкреатит, бауыр мен талақ инфарктісі); шеткі нерв жүйесінің (мононеврит), ОНЖ (ми тамырларының тромбозы) зақымдануы. Вегенер ауруының даму барысында 3 кезеңді бөледі: 1) Аурудың басы. Жоғарғы тыныс жолдарының, ортаңғы құлақтың және көздің жергілікті өзгерістері байқалады. 2) Жайылып тарау кезеңі: ішкі органдардың, ең алдымен өкпенің және бүйректің зақымдануы. 3) Терминальды (ақырғы) кезең: бүйрек және/немесе өкпе-жүрек жетіспеушілігімен сипатталады. Қосымша тексерулер. Қанда – лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, сирек – анемия, эозинофилия. Жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің және бүйректің биопсиясында созылмалы қабынудың, алып клеткалы гранулематоз реакциясының және некроздаушы васкулиттің белгілері анықталады. Қан сарысуында антинейтрофильдік цитоплазмалық антиденелер (АНЦА) табылады. Кеуде торының рентгенограммасында – көптеген екі жақты инфильтраттар, түйіндер, қуыс типті түзілістер, ошақты ателектаздар, экссудатты плеврит, пневмоторакс көрінеді. Көкірек аралығының лимфа түйіндерінің зақымдануы ауруға тән емес. Асқынулары: 1) Мұрын пердесінің перфорациясы 2) Құлақ мүкістігінің пайда болуы 3) Бүйрек жетіспеушілігі Емі. Стандартты ем бойынша ішке циклофосфамидтың 1 мг/кг/күнге дозасын глюкокортикостероидпен (1 мг/кг/күнге) қосып қабылдау керек. ГКС бұл дозада қабылдауды циклофосфамидтің иммуносупрессивті әсері пайда болғанша (4 апта шамасы) жалғастыру керек, одан кейін ГКС дозасын 1-2 ай бойы азайтып отырып, препаратты альтернациялы қабылдауға көшеді (60 мг күн ара). Циклофосфамидпен емдеуді толық ремиссияға қол жеткізгеннен кейін кем дегенде бір жыл қабылдау керек. Одан кейін оның дозасын 2-3 айда 25 мг азайтады. Аурудың тез үдемелі даму барысында циклофосфамидтің алғашқы дозасы 3-5 мг/кг/күнге құрайды, оған қоса ГКС (преднизолон 2-15 мг/кг/күнге) бірнеше күн беріп, кейін ГКС стандартты қабылдау режиміне көшеді. Емнің экстракорпоральдық әдістері аурудың жедел түрінде, иммунодепрессанттардан тиімді әсер болмағанда қолданылады. Плазмаферезді бүйректің үдемелі патологиясында және цитостатиктерді көтере алмауда қолданады. |