пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка
 Скачать 2.51 Mb.
|
ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКАФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра дерматовенерологии Группа 4408 Курбонов Манучехр Пузырчатка (пемфигус) – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов). Пузырчатка Клинические формы пузырчаткиОбыкновенная Вегетирующая Листовидная Себорейная Вегетирующая пузырчаткаэта форма пузырчатки встречается значительно реже, чем обыкновенная заболевание нередко сопровождается значительной интоксикацией, повышением температуры и резкой болезненностью на местах высыпаний Вегетирующая пузырчаткав начале заболевания на клинически не измененной коже возникают такие же пузыри, как и при вульгарной пузырчатке, но затем клиническая картина меняется на поверхности эрозий быстро возникают папилломатозные грануляции, отделяющие гнилостно-зловонный экссудат при локализации в складках вегетации могут достигать высоты в 1 см и более на их поверхности иногда можно наблюдать мелкие пустулезные элементы Локализация вегетацийв местах поражения на слизистых оболочках вегетации не возникают вегетации образуются на местах перехода слизистых оболочек в кожу - на красной кайме губ, вульве, у ануса Характеристика вегетацийвегетации в части случаев покрываются коричневато-желтоватыми корками иногда по краям поражения заметна воспалительная реакция при длительном существовании вегетации становятся плотными, с бородавчатыми наслоениями и явлениями гиперкератоза. наряду с этим имеются плоские пузыри и обычные для вульгарной пузырчатки эрозии Течение вегетирующего пузырчаткипочти такое же, как и вульгарного несколько чаще бывают спонтанные ремиссии, довольно быстро сменяющиеся обострениями после исчезновения высыпаний на их месте, как и при других формах пемфигуса, остается стойкая пигментация длится месяцами и чаще заканчивается смертью больных в сроки от 6 месяцев до 2 лет после начала заболевания (при отсутствии адекватной терапии). в терминальной стадии при вегетирующей форме почти не отличима от таковой при вульгарной пузырчатке Особенности клинической картины. Начало практически ничем не отличается от начальных проявлений вульгарной пузырчатки. Пузыри возникают на видимо не измененной слизистой оболочке и коже; они также чаще появляются впервые на слизистой оболочке рта, а затем в местах перехода ее в кожу Особенности клинической картины Одновременно с поражением слизистой оболочки рта или несколько позже высыпания обычно возникают вокруг естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (паховобедренных, межъягодичной, подмышечных, в области пупка, под молочными железами). Различие в клинических проявлениях выявляется лишь тогда, когда в области сливающихся эрозивных очагов поражения появляются вегетирующие (папилломатозноверруциформные) образования I тип вегетирующей пузырчатки (Neumann, 1876, классический тип). Вялые пузыри на негиперемированной коже располагаются преимущественно периорифициально и в складках кожи. Внутри пузырей, а после их вскрытия и на поверхности эрозий развиваются вегетирующие очаги с гиперкератозом. Выстоящие над уровнем кожи бляшки растут по периферии, сливаются с соседними, образуя крупные сливные вегетирующие поверхности серовато-белого цвета. Отделяющийся экссудат обычно серозно-гнойный со зловонным запахом из-за почти постоянно присоединяющейся вторичной инфекции - микробной и грибковой. Дальнейшее прогрессирование заболевания на коже может протекать по двум типам. II тип вегетирующей пузырчатки (H.Hallopeau, 1898, "вегетирующая пиодермия"). Высыпания обычно локализуются в складках кожи, однако первичным элементом сыпи является не плоский пузырь на негиперемированной коже, а сгруппированные желтоватые пустулы. Внутри них, а после вскрытия - на дне эрозий развиваются верруциформные папилломатозные разрастания, поверхность которых мацерируется отделяющимся серозно-гнойным экссудатом с гнилостным запахом. Типично появление по краю очагов новых пустул, обусловливающее их периферический рост. К мокнущим вегетациям, как правило, присоединяется бактериальная и грибковая инфекция, что сопровождается сильными болями в пораженной коже. Диагностику вегетирующей пузырчатки проводят по тем же критериям, что и вульгарную пузырчатку, с учетом изменяющегося первичного элемента и его дальнейшей эволюции. Все симптомы Никольского воспроизводятся в очагах и рядом с ними. В мазках-отпечатках со свежих эрозий обнаруживают акантолитические клетки и эозинофилы. ДИАГНОСТИКА Дифференциальный диагноз Вегетирующую пузырчатку типа Неймана необходимо дифференцировать от: 1. вульгарной пузырчатки; 2. широких кондилом при вторичном сифилисе; 3. некоторых форм лекарственной токсидермии (йододермы, бромодермы); 4. хронической семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро-ХейлиХейли; 5. вегетирующей формы фолликулярного дискератоза Дарье; 6. черного акантоза. Дифференциальный диагноз Вегетирующую пузырчатку типа Аллопо следует дифференцировать с: 1. вегетирующей пиодермией; 2. хронической доброкачественной (семейной) пузырчаткой Гужеро-ХейлиХейли; 3. широкими кондиломами при вторичном сифилисе; 4. с некоторыми формами токсидермии от йода и брома (йододерма и бромодерма). Основным средством лечения больных с вегетирующей пузырчаткой являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные осложнения, возникающие при лечении глюкокортикостероидами, абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки не существует, так как только они из доступных на сегодняшний день средств способны предотвратить смерть больных. Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно или в сочетании с цитостатиком (метотрексатом, циклофосфамидом и др.). Цитостатические препараты не способны полностью заменить кортикостероиды, однако их помощью удаётся существенно снизить дозу гормонов. ЛЕЧЕНИЕ Успех лечения зависит от суточной дозы применяемых препаратов и сроков начала лечения. Наружное лечение при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации сыпи в складках — и противогрибковых) препаратов, «вяжущих» и оказывающих местное обезболивающее действие. |