имунология. ИМУНОЛОГИЯ ОТВЕТЫ СЕССИЯ. Вика Строение иммунной системы. Центральные и периферические органы иммунной системы (тимус, костный мозг, селезенка, лимфатические узлы)
 Скачать 45.55 Kb.
|
|
Вика 1. Строение иммунной системы. Центральные и периферические органы иммунной системы (тимус, костный мозг, селезенка, лимфатические узлы). Даяна 2. Понятие об иммунитете: виды, особенности врожденного и приобретенного иммунитета Вакцины и вакцинопрофилактика. Лена 3. Антигены: структура, классификация, свойства. Иммунологические адъюванты, пути следования антигена. Ваня 4. Система гуморального иммунитета, понятие специфического и неспецифического гуморального иммунитета. В-лимфоциты, строение, дифференцировка, популяций и субпопуляций В-лимфоцитов. Антитела: строение, классификация. Алина 5. Система комплемента, ее функции. Роль системы комплемента в иммунном ответе. Пути активации комплемента. Рахат 6. Система клеточного иммунитета, понятие специфического и неспецифического клеточного иммунитета. Т-лимфоциты, строение, дифференцировка, популяции и субпопуляции Т-лимфоцитов. Уалихан 7. Общая характеристика моноцитарно-фагоцитарной системы (МФС): строение и функции клеток, участвующих в фагоцитозе. Саян 8. Система HLA, строение, функции локусов. Основы трансплантационного иммунитета. Карина 10. Понятие иммунодефицита. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Вика 1. Строение иммунной системы. Центральные и периферические органы иммунной системы (тимус, костный мозг, селезенка, лимфатические узлы). ВИКА 1. Строение иммунной системы. Центральные и периферические органы иммунной системы (тимус, костный мозг, селезенка, лимфатические узлы). Ответ: Иммунология — наука о системе, обеспечивающей защиту организма от внедрения генетически чужеродных биологических структур, способных нарушить гомеостаз. ИС представляет собой совокупность лимфоидных органов общей массой 1–2,5 кг, не имеющую анатомической связи, но работающую весьма согласованно за счет подвижных клеток, медиаторов и других факторов. ИС включает органы и ткани, клетки и молекулы, функциями которых являются: – защита организма от внедрения чужеродных и от возникших в организме модифицированных клеток (например, злокачественных); – уничтожение старых, дефектных и поврежденных собственных клеток, а также клеточных элементов, не характерных для данной фазы развития организма; – нейтрализация с последующей элиминацией всех генетически чужеродных для данного организма высокомолекулярных веществ биологического происхождения (белков, полисахаридов, липополисахаридов и т. д.). Органы иммунной системы Иммунная система состоит из центральных и периферических лимфоидных органов. К центральным органам относят тимус и красный костный мозг. Тимус — лимфоэпителиальный орган, в котором происходит созревание и дифференцировка Т-лимфоцитов (CD3+) из СКК. Закладка происходит на 4–5-й неделях эмбриогенеза. Нарушение закладки приводит к ПИД, созревает к 5 годам, достигает максимума развития к 30 годам, далее инволюционирует до старости. Тимус является центром иммунологического надзора. Его эпителиальные клетки выделяют БАВ (тимозин, тимулин, тимопоэтин и др.), которые обусловливают миграцию в тимус клеток-предшественников из кроветворных органов и дифференцировку тимоцитов. Гормоны тимуса могут влиять также на способность посттимусных Т-лимфоцитов вырабатывать цитокины в ответ на антигенную стимуляцию. В тимусе также происходит негативная селекция аутореактивных клеток (гибель клеток, распознающих собственные АГ). В красном костном мозге происходит продукция иммунокомпетентных клеток из СКК, дифференцировка и селекция В-лимфоцитов. Негативная селекция предполагает элиминацию клеток, реагирующих на АГ собственных тканей, позитивная селекция — функционирование В-клеток с наиболее аффинными В-клеточными антигенными рецепторами. Закладка костного мозга также происходит на 4–5-й неделях эмбриогенеза и ее нарушение ведет к ПИД. Периферические лимфоидные органы разделяют на инкапсулированные и неинкапсулированные. Инкапсулированные включают селезенку и лимфатические узлы. Селезенка обеспечивает утилизацию старых и поврежденных клеток крови, элиминацию АГ из крови. В фолликулах белой пульпы селезенки происходит АГ-зависимая стадия пролиферации и дифференцировки Т- и В-лимфоцитов. Лимфатические узлы — биологические фильтры для АГ, обеспечивают элиминацию микробов из лимфы и тканевой жидкости. Они являются местом развития клеточного и гуморального ИО: под действием АГ, доставленного АПК В-лимфоциты дифференцируются в плазматические клетки и клетки памяти, а Т-лимфоциты — в субпопуляции Т-хелперов 1-го и 2-го типа. Закладка происходит на 5–6-й неделях эмбриогенеза. Неинкапсулированные лимфоидные органы обеспечивают СМИ. Это миндалины (глоточная, две небные, язычная), скопления лимфоидной ткани в слизистых верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте (пейеровы бляшки, аппендикс), мочеполовых путях. Даяна 2. Понятие об иммунитете: виды, особенности врожденного и приобретенного иммунитета Вакцины и вакцинопрофилактика. Понятие об иммунитете: виды, особенности врожденного и приобретенного иммунитета Вакцины и вакцинопрофилактика. Иммунитет это совокупность защитно-адаптационных реакций и приспособлений направленных на сохранение постоянства внутренней среды, называемого гомеостазом, и защиту организма от инфекционных и других генетически чужеродных для него антигенов. Иммунитет бывает естественный и искуственный. Естественный: 1.Врожденный или пассивный. Он наследуется от матери (люди с рождения имеют в крови антитела). Предохраняет от собачьей чумы и чумы крупно рогатого скота. 2.приобритенный (активный). Появляется после попадания в кровь чужеродных белков. Например после перенесенной болезни такой как ветрянка, корь итд. Исскуственный: 1.активный . Появяется после прививки (введения в организм ослабленных или убитых возбудителей инфекционного заболевания). Прививка может вызвать заболевание в легкой форме. 2.пассивный. появляется при действии лечебной сыворотки содержащей необходимые атнтитела. Получают из плазмы крови болевших животных или людей. Особенности Врожденного: Существует в любом организме до начала любой агрессии Распознование «чужого» у клеток врожденного иммунитета грубое, «образное» . Распознаются общие черты «чужого» ограниченным числом рецепторов Контакт с патогеном приводит к немедленной максимальной реакции часы или минуты Эффекторные клетки : миелоидные ( нг,мф,эоз,баз. Лимфоидные- НК,Б1-лф) Распознаются образы патогенности стрессорные молекулы, рецепторами патоген распознающим Каждая клетка не образует клонов Не обладает имунологической памятью Первичная воспалительная защитная реакция ио реализуется в месте вторжения патогена Повторное воздействие не влияет на характер ио Приобретенный или адаптативный 1.Развивается только в ответ на агрессию (адаптация на антиген) 2.распознование «чужого» лимфоцитами –точное по принципу ! антиген 1 лимфоцит. Все лимфоциты отличаются своими рецепторами (миллиарды «чужого» миллиарды лимфоцитов.) 3. между контактом с АГ максимальным ответом латентный период 7-10 дней. 4. эффекторные клетки лимфоидные клетки т и б лимфоциты 5. распознаются антигены , рецепторами антиген распознающим 6.образование специфичных клонов клеток (клеточный тип ответа) 7.столкновение с чужеродным агентом приводит к имунологической памями 8.реализуется через специфические ат-лг цитоксические т-л (цтл) клетки памяти во вторичных лимфоидных органах ИС. 9.имунологическая память усиливает повторный ИО. Вакцина, вакцинопрофилактитка. Вакцина- биологически активный медицинский препарат содержащий антиген для выработки имунного ответа, который защищает привитого от соответствующего инфекциного заболевания. Вакцинопрофилактика- это система мероприятий осуществляемых в целях предупреждения ограничения распространения и ликвидации инфекционных болезней путем проведения профилактических прививок. Показания к вацинам могут быть как плановые, так и по эпид показаниям. По эпид показаниям: Угроза профессинонального заражения работники проихводства имеюзие контакт с источником инфекции или возбудителей инфекционной болезни. Угроза распространения инфекционной болезни на конкретной территории, брюшной тиф, холера, чума и др) Экстренная вакцинопрофилактика контактных в эпид очага (гепатит В, дифертия , корь, менингококковая инфекция, паротит, эпидемиологический, полимеолит) 4. постоянное проживание на эпидемиологической территории ( желтая лихорадка, клещевой энцефалит, туляремия, холера и др). Лена 3. Антигены: структура, классификация, свойства. Иммунологические адъюванты, пути следования антигена. Антигены: структура, классификация, свойства. Иммунологические адъюванты, пути следования антигена. На контен воч 85, на текст ру 100% Антигенами называют любое чужерожное вещество, которое при попадании в организм способно вызывать иммунный ответ. Ответ направлен на удаление из организма антител. Обычно, антигенные свойства характерны для белков, но углеводы и нукл.кислоты также способны быть антигенами. Также антигенами могут быть и бактерии, вирусы, чужерод.макромол.и ткани. Каждый антиген имеет участок, который распознается имунной системой. Их называют антигенными детерминантами или эпитопами. У белков выделяют линейные и конформационные эпитопы. Линейные эпитопы – это первичная аминокислотная последовательность, т.е они образованы последоват.аминокислотных остатков. Конформационные эпитопы – образованы отделенными остатками белковой молекулы антигена, которые сближаются, когда образуется третичная структура. Свойства антигенов. 1. Иммуногенность – это свойство антигена вызывать иммунный ответ. 2. Антигенность – активирование иммунной системы. 3. Чужеродность – генетич.различие между веществами. 4. Специфичность – способность индуцировать иммун.ответ к определенному биотопу. 5. Высокомолекулярность 6. Жесткость конфигурации. Антигены различают по способу распознавания эл.иммунной сист. 1. Т-клеточные антигенные детерминанты. Распознаются Т-клеточ.рецепторами. Могут быть только линейными.. 2. В-клеточные антигены. Распознаются как В-клеточными рецепторами, так и активными центрами антител. Могут быть и линейными и конформационными. Длина полипептидной цепи, которая входит в состав антигенной детерминанты способна достигать 22 аминокисл.остатков. Классификация антигенов в зависимости от происхождения. Антигены подразделяются на экзогенные, эндогенные и аутоантигены. 1. Экзогенные. Такие антигенны проникают в организм из окружающей среды. Происходит это путем вдоха, проглатывани, либо инъекции. 2. Эндогенные. Такие антигены способны образовываться клетками организма. Происходит это в ходе естественного метаболизма. 3. Аутоантигены. 4. Т-зависимые и независимые антигены. Иммунологические адъюванты – в-ва, при добавлении которых к АГ усиливается иммунный ответ на антиген. К важным иммунологическим адъювантам относят: - макромолекул в-ва; - соединения алюминия; - поверхностно-актив. Вещества. Большинство адъювантов вызывают в тканях воспалит.процессы. Там образуются гранулемы и абсцессы, которые предотвращ.быстрое удаление АГ. Вследствие чего АГ может долгое время действовать на иммунную систему. Выделяют 4 пути следования АГ. 1. Аг способен соединяться с рецептором на поверхности макрофага. Он может оставаться в этом положении до высвобождения. 2. АГ может выходить внутрь макрофага путем пиноцитоза и там быть элиминирован. Либоон может быть перенесен вместе с РНК на антительный рецептор. 3. АГ может реагировать с АТ на дендритном отростке макроф. А после выходить в контакт с лимфоцитом. 4. АГ способен обходить макрофаг и взаимодействовать на прямую с антительным рецептором, на поверхности лимфоцита, либо может проникнуть в клетку. Ваня 4. Система гуморального иммунитета, понятие специфического и неспецифического гуморального иммунитета. В-лимфоциты, строение, дифференцировка, популяций и субпопуляций В-лимфоцитов. Антитела: строение, классификация. Гуморальный иммунитет это иммунная реакция организма в которой принимают участие молекулы плазмы крови , а не клеточные элементы. Специфический гуморальный иммунитет это иммунитет за который отвечают В-лимфоциты (плазматические и памяти) , путем продукции специфичных в отношении чужеродного АГ антитела. Неспецифический гуморальный иммунитет это иммунитет за который отвечают следующие неклеточные компоненты крови: система комплемента, система пропердина, С-реактивный белок, лизоцим, острофазные белки, цитокины: интерферон, лизины, плакины. Функции В-лимфоцитов: - при контакте с АГ трансформируются в эффекторные клетки, которые называются плазматическими; именно они продуцируют антитела; - превращаются в B-клетки памяти; - выполняют функции антигенпредставляющих клеток; - продуцируют цитокины: в частности ИЛ12 (участвует в клеточно-опосредованном ответе). Выделяют 3 типа зрелых В-лимфоцитов: 1. Собственно В-клетки это неактивированные В-клетки, не контактировавшие с антигеном. Они полиспецифичны и имеют слабое сродство ко многим антигенам. 2. Плазматические клетки - это зрелые эффекторные клетки, продуцирующие специфические антитела на внедрившийся антиген. 3. В-клетки памяти - это долгоживущий клон В-клеток, сохраняющий всю информацию о внедрившемся антигене; они обеспечивают быстрый иммунный ответ и долговременный иммунитет. В настоящее время в популяции В-лимфоцитов выделяют субпопуляции (как и в популяции Т-лимфоцитов). Различают 2 субпопуляции В-лимфоцитов : - В1 субпопуляция (согласно классификации дифференировочных кластеров или СD это CD5): они локализуется в брюшной и плевральной полостях, сальнике, миндалинах. Это клетки естественного иммунитета, а образуемые ими Ig являются естественными АТелами. - В2 субпопуляция (CD19, CD20, CD22) – это обычные В-лимфоциты, которые имеют на своей поверхности Ig-рецепторы для распознавания антигена. При стимуляции антигеном они созревают в плазматические клетки или плазмоциты, секретирующие АТела или Ig. Существуют 2 стадии дифференцировки В-лимфоцитов: 1 стадия АГ-независимая - происходит в костном мозге и не зависит от внедрения в организм чужеродного агента (антигена). 1.1 На этой стадии происходит формирование отдельных пулов генов, кодирующих синтез Ig, а также экспрессия этих генов. 1.2 На поверхности пре-В-клеток ещё нет поверхностных рецепторов — Ig, компоненты которых находятся в цитоплазме. 1.3 Образование В-лимфоцитов из пре-В-лимфоцитов сопровождается появлением на их поверхности первичных Ig, способных взаимодействовать с АГ. 1.4 На этом этапе В-лимфоциты попадают в кровоток и заселяют периферические лимфоидные органы. 1.5 Сформировавшиеся молодые В-клетки накапливаются в основном в селезёнке, а более зрелые — в лимфатических узлах. 2 стадия АГ-зависимая - происходит во вторичных лимфоидных органах и запускается только при попадании в организм антигена. 2.1 Начинается с момента контакта В-лимфоцитов с АГ во вторичных лимфоидных органах В результате происходит активация В-лимфоцитов, протекающая в два этапа: пролиферации дифференцировки. Пролиферация В-лимфоцитов обеспечивает два важных процесса: - увеличение числа плазматических клеток, продуцирующих AT (Ig); - образование В-лимфоцитов иммунологической памяти. Алина Система комплемента, ее функции. Роль системы комплемента в иммунном ответе. Пути активации комплемента. Система комплимента, ее функции. Роль системы комплемента в иммунном ответе. Пути активации комплемента. (Уникальность текста: 90.9%) Система комплимента это группа белков плазмы, которые вырабатываются в печени, и действуют совместно, чтобы помочь уничтожить патогенные микроорганизмы, можно в принципе подумать о них как о спецотряде, которые дополняют работу антител . также для подержания гомеостаза. Участвуют в реализации иммунного ответа организма, являясь важным компонентом как врожденного, так и приобретенного иммунитета. существуют 3 пути активации системы комплимента: классический путь, альтернативный- работает постоянно, и лектиновый путь активации. Классический путь. Белки, участвующие в данном пути: С1-С9. Каждый белок комплимента обычно неактивен, он активируется когда расщепляется, другими словами, когда какая то его часть высвобождается. В классическом пути все начинается с С1, который имеет 3 компонента: С1q, С1r, С1s, он имеет 6 субъединиц С1q, которые способны связываться с Fc-частью антитела, когда оно связано с антигеном, каждый С1q способен связываться с одним комплексом антиген-антитело, поэтому технически каждая молекула с1 может связывать 6 антител, субъединицы С1r и С1s являются ферментами, а имеено сериновыми протеазами. С1q обладает нулевой ферментативной активностью, потому в покое сериновые протеазы С1r и С1s скрыты и не могут выполнять свою ферментативную активность, все это связано кальциевым бантом, поэтому при не достатке кальция, также не хватает белка С1. Когда две или более части С1q связываются с Fс- рецепторами двух или более антител, которые связаны с антигеном, это вызывает конформационное изменение молекулы С1, которая закручивается, обнажая центры сериновых протеаз С1r и С1s, это немного похоже на снятие защитной крышки с ножниц, это позволяет С1r расщеплять C1s, активируя всю молекулу C1. Активированная С1 расщепляет С4 до с4А и с4Б, с4а уплывает, а C4b связывается с поверхностью патогена. С1 также расщепляет С2 на C2а и С2b, С2b уплывает, а С2а присоединяется к C4b на поверхности патогена, образуя белковый комплекс, называемый C4b- 2а или С3-конвертазой, она расщепляет С3 на C3а и C3b, тут нужно сказать, что 1 белок С1 может генерировать около 10 С3-конвертаз, но 1-С3 конвертаза может расщеплять более 1000 С3-белков в секунду и этот фермент остается активным в течении 2 минут, так что очень быстро возникнет очень много С3b – опсонины, они помогают фагоцитам прочно удерживать бактерии, обычно у бактерий есть антифагоцитарная капсула, которая делает их скользкими и трудными для захвата, опсонизация это процесс, при котором патогенные микроорганизмы покрываются молекулами, что облегчает их захват фагоцитами. Как только определенное кол-во С3b, некоторые из белков C3b приходят и связываются с конвертазой C4b-2а и превращают его в белковый комплекс С4b-2а-3b, который становится конвертазой C5, она же расщепляет C5 на C5а и С5b. С5б связывается с Сb, C7 и С8, вместе эти 4 белка начинают проникать через клеточную мембрану патогена, к ним присоединяются небольшие группы белков С9, которые помогают сформировать канал, через мембрану патогена, таким образом кластер белков С5b, Сb, C7, C8, C9 образуют мембрано-атакующий комплекс (МАК), который создает отверстие в мембране бактериальной клетки. Лектиновый путь. Имеет одно ключевое отличие от классического пути. Вместо инициации комплекса антиген-антитело и белком с1 в лектиновом пути используется белок, называемый маннозо-связывающий лектин. Этот белок связывает маннозу, то есть сахар, обнаруженный на поверхности многих бактериальных поверхностей. Связывающий маннозу-белок имеет сходную форму с C1 и может расщеплять C4 и C2, помогая создать C4b-2а или C3-конвертазу, с этого момента все идет так, как по классическому пути. Альтернативный путь активации комплемента. Хоть и сC3 расщепляется на C3а и C3b конвертазой с3, это может происходить и в отсутствии фермента, но очень медленно. Таким образом, всегда есть небольшие кол-ва C3b, плавающие вокруг места связывания с различными бактериальными поверхностями, с которыми он может столкнуться. Существуют белки, называемые фактором В и D, которые также находятся в крови. Фактор В будет связываться с С3b на поверхности бактерий и когда это происходит, он позволяет фактору В расщепляться фактором D, который всегда активен. Фактор В становится Ва и Вb, Ва отплывет, но Вb останется связанным с С3b этот комплекс обладает своими собственными способностями расщепления, это конвертаза С3, поэтому он расщепляет С3 на C3а и С3b, таким образом выступая в качестве усилителя, после этого путь будет следовать классическим и лектиновым путем, строящим МАК. Но стоит вопрос, ведь C3 может спонтанно расщепляться и запускать этот альтернативный путь, именно поэтому его необходимо тщательно регулировать, здесь вступает С1-ингибитор, он отделять фактор Вb от C3b, таким образом отключая альтернативную C3-конвертазу. Существует также фактор H, который действует как кофактор для другого фактора, называемого фактором i, который расщепляет C3b на неактивные C3b или iC3b, который также является мощным опсонином, но он не обладает ферментативной активностью и не может запускать альтернативный путь комплимента. В итоге мы получаем, что все 3 пути активации начинаются немного по разному, но заканчиваются одинаково, образованием мембрано-атакующим комплексом (МАК), который представляет собой белковый комплекс, создающий отверстие в мембране бактериальной клетки, эффективно уничтожая главным образом грами(-) бактерии. Существуют различные дополнительные фрагменты, которые играют важную роль. В дополнении С3b, служащий как опсонин, другие фрагменты такие как C3а и C5а действуют как хемотоксины, которые рекрутируют нейтрофилы, эозинофилы, моноциты, макрофаги, в область воспаления. С5а и C3а также являются анафилотоксинами, то есть они помогают базофилам и тучным клеткам дегранулировать, высвобождая провосполительные фрагменты: гистамин и гепарин в эту область, это может вызвать сокращение гладких мышц, сужение бронхов и повышение проницаемости сосудов. Наконец, поскольку C1, C2, C3 и C4участвуют в удалении комплекса антиген-антитело, люди у которых отсутствуют какой либо из этих белков, могут страдать от волчанки, хронической болезни почек, и повторных инфекций. У людей с дефицитом С9 нет проблем, потому что, С5 С6 С7 С8 могут лизировать бактерии самостоятельно. Функции: Лизис микроорганизмов Хемотаксис- С5а Опсонизация (это процесс, при котором патогенные микроорганизмы покрываются молекулами, что облегчает их захват фагоцитами) Участие в процессинге иммунных комплексов- С3в, С4в, СR1 Генерация воспалительной реакции – С5а, С3а, С5в-9 Выделение медиаторов воспаления из тучных клеток Сокращение гладкомышечных клеток Повышенная проницаемость сосудов Укрепление В -и Т-клеточного иммунного ответа. Активация фагоцитов Рахат 6. Система клеточного иммунитета, понятие специфического и неспецифического клеточного иммунитета. Т-лимфоциты, строение, дифференцировка, популяции и субпопуляции Т-лимфоцитов. Уалихан 7. Общая характеристика моноцитарно-фагоцитарной системы (МФС): строение и функции клеток, участвующих в фагоцитозе. Саян 8. Система HLA, строение, функции локусов. Основы трансплантационного иммунитета. Система HLA, строение, функции локусов. Основы трансплантационного иммунитета. Система HLA — это группа антигенов гистосовместимости, а также главный комплекс гистосовместимости у людей. Данная группа представляет собой более, чем 150 антигенов. Локус расположен на 6-й хромосоме. Он состоит из большого числа генов. Эти гены также связаны с иммунной системой. Они также кодируют антигенпредставляющие белки. Данные белки находятся на поверхности клетки. Трансплантационный иммунитет — это реактивность ИКК, которая направлена против инородных антигенов, местоположение которых находится на поверхностных мембранах клеток трансплантата и опухолевых клеток. Также данный иммунитет направлен против нормальных собственных клеток, адсорбировавших вирусные и бактериальные антигены. Уникальность 63% Карина 10. Понятие иммунодефицита. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Иммунология 10. Понятие иммунодефицита. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Когда иммунитет снижается, начинает развиваться иммунная недостаточность. Нарушение структуры или же функционала любого звена иммунной системы, когда организм перестает сопротивляться инфекциям- есть иммунодефицит. Помимо этого, замедляется или в принципе останавливается процесс обновления организма. Если иммунная система не позволяет размножаться бактериям и вирусам в большом кол-ве, то при иммунодефиците человек может легко подвергнуться заболеванию (грипп и.т.п.). Можно привести такой пример: пневмоциста карини-бактерия живет в легких почти каждого человека, но при здоровой иммунной системе, она не причиняет вреда, стоит иммунной системе ослабиться, она способна вызвать пневмоцистную пневмонию. Иммунодефициты делят на первичные ; вторичные. Первичные – врожденные, генетически обусловленные. Они проявляются либо сразу после рождения, либо в течение первых лет жизни, в основном такие больные не доживают до 20 лет. Обычно связаны с отсутствием или снижением генов, контролирующих созревание иммунокомпетентных клеток, с дефектностью иммунной системы ( дефект Т, В системы иммунитета). Врожденные иммунодефициты проявляются недостаточностью фагоцитоза, системы комплемента, гуморального и клеточного иммунитета, комбинированной иммунной недостаточностью. Дефицит системы фагоцитоза ведет к нарушению неспецифического иммунного ответа, он обусловлен уменьшением фагоцитов или нарушением их функционала. К болезням с таким дефицитом относятся: хронический гранулематоз (нарушение переваривающей активности нейтрофилов), синдром начинает проявляться в 1-й год жизни бактериальными и грибковыми инфекционными заболеваниями; синдром Чедика-Хигаси- возникает из-за мутаций в гене, который кодирует белок, обеспечивающий транспорт секреторных везикул, болезнь выражается рекуррентной инфекцией, частичным альбинизмом, патологией нервной системы. При дефиците компонентов системы комплемента разные компоненты кодируются генами, локализованными в разных хромосомах, поэтому существует большое кол-во их видов. Но, выражены они редко, т.к. передаются аутосомно-рецессивно. Проявления нарушений: при дефицитах белков С1-С4 сбивается пусть активации комплемента, в рез-те появляются аутоиммунные заболевания: красная волчанка, териоидит, гломерулонефрит. При дефекте белка С3 сбивается чувствительность к пиогенным инфекциям : пневмококковый сепсис. Комбинированные иммунодефициты подразделяют на: Тяжелые комбинированные- обусловлены дефектом гена, страдает дифференцировка клеток, включая стволовые. Дети с таким дефектом не живут более 2 лет. ; Комбинированные с умеренновыраженным дефектом иммунного ответа- больные живут несколько десятилетий, сюда относят синдром Мак-Кьюсика, Луи-Бар; Минорные иммунодефицитные состояния. Основным заболеванием является общая вариабельная иммунная недостаточность (снижена продукция плазматическими клетками иммуноглобулинов различных классов, активность Т-звена иммунитета. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется дисгаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией. Первая обусловлена селективным дефицитом одного класса иммуноглобулинов, при этом общий уровень сывороточных иммуноглобулинов может оставаться в пределах нормы или повышаться. Наиболее часто встречается селективный дефицит IgG и IgA при высоком уровне IgM. Последняя обусловлена нарушением синтеза иммуноглобулинов , при ней в крови больных не имеются иммуноглобулины. Недостаточность клеточного иммунитета обусловлена нарушением функционала Т-клеток. У людей с такой недостаточностью, нарушен противовирусный, противогрибковый, противоопухолевый иммунитет. Часто встречается такие синдромы, как Ди-Джорджи, Дауна, Нозелофа. Обычно больные с недостаточностью клеточного иммунитета умирают в детском возрасте от оппортунистической инфекции или злокачественной опухоли. Вторичные- приобретенные. Они в отличие от предыдущих (первичных) развиваются у людей с нормально функционирующей иммунной системойв течение жизни, и обычно проявляются в зрелом возрасте (широко распростронены). Разделяют 3 формы приобретенного иммунодефицита: Приобретенная; Индуцированная; Спонтанная. В примерприобретенной формы можно привести СПИД, он проявляется в рез-те поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека. Индуцированная форма проявляется в следствие определенных причин, вызвавающих ее появление. Это может быть рентгеновское облучение, цитостатическая терапия, различные травмы и нарушение иммунитета. Спонтанная не имеет как таковой причины нарушения. Проявляется в виде инфекционно-воспалительных процессов придаточных пазух носа, ЖКТ, глаз, кожи. При вторичных иммунодефицитах нарушается функция различных звеньев иммунной системы: фагоцитарного, Т- и В- клеточного, системы комплемента, и т.д. Т-клеточный иммунодефицит можно заподозрить при наличии у больного: частых вирусных инфекций, СПИД, аллергические заболевания, глистные инвазии, микозы, кандидоз. В-клеточный: бактериальные инфекции, гипоплазия. Дефекты фагоцитоза: фурункулез, ВИЧ- инфекция, бактериальные инфекции. Иммунодефициты разделяют также на обратимые и необратимые. Примером обратимого иммунодефицита может быть голодание или временный дефицит в диете жизненно важных компонентов. Примером необратимого иммунодефицита служит ВИЧ-инфекция, поражающая популяцию CD4-положительных клеток. |