задача 1. ЗАДАЧА 1 (итог). Вопросы к задаче 1
 Скачать 19.4 Kb.
|
|
Задача №1 Ребенок, первых суток жизни, из родзала переведен в ОРИТН. Родился от женщины 23 лет, имеющей группу крови В(III), Rh - отрицательную; от II беременности (I беременность закончилась два года назад медицинским абортом при гестационном сроке 8 недель), протекавшей с токсикозом I половины и тяжелым гестозом II половины. Титры материнских антител 1: 1250. Роды I, в 40 недель, самостоятельные (I период - 14 ч, II период - 30 мин, безводный промежуток 4 ч, околоплодные воды желтушной окраски). Масса при рождении 2800 г, длина 50 см. Оценка по шкале Апгар 6/6/8 баллов. Проведены необходимые реанимационные мероприятия. При рождении сразу отмечена отчетливая бледно-желтушная окраска кожи и слизистых оболочек. Двигательная активность умеренно снижена. Мышечный тонус снижен, дистоничен. Физиологические рефлексы быстро истощаются. ЧСС 170 в 1 мин. Аускультативно сердечные тоны приглушены, ритм сохранен. ЧД 64 в 1 мин с участием вспомогательной мускулатуры. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий. Пальпаторно определяется край печени на 3,5 см ниже реберной дуги и селезенки до 1,5 см. Стул - меконий. По сitо определен билирубин пуповинной крови - 120 мкмоль/л. Уровень гемоглобина в периферической крови составил 110г/л, ретикулоциты 50 %0, лейкоциты- 35 тыс, в формуле сдвиг до юных и миелоцитов, п- 6%, с- 52%, л- 34%, м- 5%. Биохимический анализ крови ребенка в возрасте 2 часа – белок 45 г/л, уровень общего билирубина составил 200 мкмоль/л за счет непрямой фракции, АлАТ- 65, АсАТ- 38. Вопросы к задаче №1 Поставьте клинический диагноз по классификации. Патогенез развития болезни. Перечислите необходимый спектр лабораторно-инструментальной диагностики. Тактика лечения данного заболевания. Ответ на задачу. 1.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору, желтушно-анемическая форма, тяжелое течение. ЗПК. 2. Патогенез развития ГБН. У беременных женщин, начиная с 16-18 нед гестации до момента родов, можно в крови выявить эритроциты плода в количестве 0,1-0,2 мл в 75% случаев. Большее проникновение эритроцитов плода (3-4 мл) происходит через плаценту во время родов. Происходит сенсибилизация Rh-отрицательной женщины к Rh(+) эритроцитам плода. Известно, что иммунный ответ у беременной женщины снижен, но после родов происходит активный синтез резус-антител после первой и последующих беременностей, которые способны проникать через неповрежденную плаценту и гемолизировать эритроциты плода и новорожденного. Изоиммунные анти-А и анти-В антитела у матери с 0(I) группой крови тоже относятся к классу IgG. Они также могут проникать через плаценту и повреждать эритроциты ребѐнка с соответствующими антигенами А и В. При одновременной несовместимости по Rh-факторам и АВО-системе эритроциты плода в организме матери быстро разрушаются и анти-Rh АТ не успевают синтезироваться, т.е. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ. При повышенном гемолизе эритроцитов новорождѐнного в макрофагально-моноцитарной системе основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с непрямым (свободным) билирубином (НБ). При тяжѐлой ГБН гемолиз может быть и внутрисосудистым. При неинтенсивном гемолизе печень справляется с гипербилирубинемией и выводит НБ. В таких случаях у ребѐнка превалирует клиника анемии без желтухи или слабо выраженной желтухой. Если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно, то развивается гибель и мацерация плода или отѐчная форма ГБН. Чаще плацента выполняет в полной мере свою защитную функцию и изолирует плод от агрессии аллоиммуных антител. И только в момент родов эти антитела поступают в кровоток ребѐнка. Поэтому желтуха часто развивается не сразу после рождения, а через несколько часов. Антитела против эритроцитов ребѐнка могут частично поступать с молоком матери. В патогенезе ГБН отводится определенная роль и сенсибилизированным лимфоцитам (отѐчная форма ГБН – это пример реакции отторжения «трансплантант против хозяина»). Отѐчная форма ГБН вероятнее всего обусловлена наличием в крови плода большого количества материнских цитотоксических Т-лимфоцитов. В развитии ГБН играет существенную роль и сниженная конъюгационная возможность печени (конъюгационные желтухи). Обычно в первые дни гипербилирубинемия при ГБН обусловлена НБ, но к 3-5 суткам жизни повышается значительно и уровень прямого билирубина, что в основном связано с синдромом «сгущения жѐлчи», обусловленного незрелостью экскреторной системы печени и особенностью жѐлчных капилляров (узость и сниженное число). 3. Определение группы крови и Rh-принадлежности матери и ребѐнка. Клинический анализ крови с подсчѐтом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы. Мониторинг уровня билирубина и его фракций в сыворотке крови новорождѐнного ребѐнка. Определение уровня АлАТ и АсАТ. Проба Кумбса 4. Лечение. . Заменное переливание крови (ОЗПК) через пупочную вену, показанием к которому является: гипербилирубинемия в пуповинной крови – более 68 мкмоль/л;( в нашем случае 120 мкмоль/л) высокий почасовой прирост билирубина – более 6,8 мкмоль/л/ч).( у нас 40 мкмоль/л) ранняя анемия – снижение уровня Hb до120 г/л; желтуха при рождении; гепатоспленомегалия; ОЗПК проводится в ПИТ, при этом в желудок должен быть введен зонд, производится мониторинг основных жизненных функций. Донорская кровь и ее компоненты переливаются из расчета 160-180 мл/кг, 2:1( эритр масса и плазма). После ОЗПК продолжить инфузионную терапию, фототерапию, мониторинг основных параметров , контроль РАК и биохимического анализа крови. Начало формы Конец формы |