Ихтиоз. Вульгарный ихтиоз гродненский Государственный Медицинский Университет Ихтиоз (ichthyosis)
 Скачать 1.02 Mb.
|
ВУЛЬГАРНЫЙ ИХТИОЗГродненский Государственный Медицинский Университет Ихтиоз (ichthyosis)гетерогенная группа (в основном наследственных) кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное шелушение (нарушение кератинизации) по типу гиперкератоза, обусловленное аномалиями дифференцировки эпидермиса ихтиозиформные дерматозы синонимы диффузная кератома сауриаз Вульгарный ихтиоз – одна из наиболее распространённых разновидностей врождённого ихтиоза (95%)характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования,с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.синонимы: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз обычный ихтиоз Этиология: Не распознается и не диагностируется. Характеризуется замедленным отшелушиванием рогового слоя.Распространенность заболевания в популяции: 1:250 (дети и подростки) и 1:5300 (взрослые)Патогенез: Происходит мутация в гене филаггрина.Первые проявления: с рождения или в первые месяцы жизни.Актуальность изучения: принадлежность к генодерматозам.Заболевание не имеет гендерной составляющей, эндемичности.Основной генетически обусловленный дефект Нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина Обнаружен полиморфизм генов на хромосоме 1q22 Идентифицированы мутации в гене профилаггрина (R501Х и 2282del4) Классификация вульгарного ихтиозаКсеродермия(абортивный вариант вульгарного ихтиоза)Самая лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей, туловище. Простой Ихтиоз Блестящий Ихтиоз Средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек. Высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже. Блестящий ихтиоз«белый» ихтиоз «змеевидный» ихтиоз «шиловидный» ихтиоз чешуйки чисто-белого цвета, асбестовые, шелушение отрубевидное чешуйки серого цвета в виде лент с глубокими бороздами в коже между ними массивные скопления роговых наслоений в виде шипов, напоминающих иглы ежа ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИснижение потоотделения проявление с рождения или в первые месяцы жизни хроническое течение с небольшими обострениями в осенне-весенний период универсальность или симметричность поражения развитие гиперкератотических наслоений на эритематозном фоне КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯШелушение Огрубение и повышенная складчатость ладоней и подошв Фолликулярный гиперкератоз Изменение папиллярного рисунка кожи ладоней и подошв При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки» Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы ДИАГНОСТИКА ВУЛЬГАРНОГОО ИХТИОЗАДиагноз ставят на основании типичной клиники заболеванияИспользуют гистологическую диагностику Отличительная особенность вульгарного ихтиоза - гиперкератоз (из-за нарушения синтеза кератогиалина), истончение зернистого слоя эпидермиса, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы. Электронно-микроскопическое исследование кожи Вульгарный ихтиоз характеризуется резким снижением количества гранул кератогиалина, их мелкими размерами, локализацией у края пучков тонофиламентов; снижением количества пластинчатых гранул; единичными зернистыми эпителиоцитами. ЛЕЧЕНИЕ ВУЛЬГАРНОГО ИХТИОЗАНаружная терапия:
Бальнеологическое лечение:
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ |