метода по бх. БХ меода. Занятие 15 Тема Коллоквиум Обмен углеводов. Контрольные вопросы Охарактеризуйте переваривание
Скачать 122.59 Kb.
|
Охарактеризуйте участие адреналина в регуляции обмена углеводов по плану: химическая природа гормона; 2) место синтеза; 3) последовательность реакций синтеза (субстраты, ферменты / класс ферментов, продукты); 4) сигнал для секреции; 5) механизм передачи сигнала в клетки-мишени при участии бета-адренергических рецепторов, метаболические процессы углеводного обмена, «запускаемые» адреналином, механизм регуляции активности их ключевых ферментов; 6) конечный биологический эффект. Задачи: У ребенка, находящегося на естественном вскармливании, частый жидкий стул, вздутие живота, рвота и снижение веса. Температура тела не повышалась. При проведении нагрузки лактозой сахар крови повысился на 15 мг% (норма 50 мг% и выше). При нагрузке одновременно глюкозой и галактозой повышение составило 55 мг%. Укажите причины нарушений и объясните свое решение. У ребенка в возрасте 2-х недель прием молока приводит к вздутию живота, диарее. Нагрузочный тест с применением глюкозы и галактозы сопровождается повышением глюкозы в крови на 15 мг% (норма 50 мг% и выше). Укажите причины нарушений и объясните свое решение. У больного диастазная активность мочи снижена, в каловых массах зерна крахмала. С патологией какого органа связаны данные нарушения? Объясните причины указанных нарушений на фоне патологии названного органа. У больного постоянная глюкозурия (в качестве восстанавливающего вещества в моче идентифицируется глюкоза), глюкоза крови натощак 3,5 ммоль/л, при проведении перорального теста на толерантность к глюкозе получается нормальная сахарная кривая. Объясните диагностическую значимость теста на толерантность к глюкозе и причину глюкозурии. У больных с врожденным низким уровнем фосфофруктокиназы и пируваткиназы развивается гемолитическая анемия. Ответьте на вопросы: в каком метаболическом процессе обмена углеводов участвуют данные ферменты; какие реакции катализируют данные ферменты (назовите субстраты, продукты, класс и подкласс ферментов), напишите формулами реакции ферментов; какую роль названный метаболический процесс играет в эритроцитах; каковы причины гемолиза эритроцитов при данном наследственном заболевании. Хрусталик глаза является светопреломляющей средой глаза, и митохондрии в нем отсутствуют. В качестве источника энергии в хрусталике используется глюкоза. Какой путь катаболизма глюкозы обеспечивает энергией АТФ хрусталик глаза? Выполните следующие задания: напишите формулами заключительную реакцию этого пути катаболизма, назовите субстрат, продукты, фермент и его кофермент-витамин, класс фермента и группу этого класса, охарактеризуйте биологическую роль данной реакции в названном пути катаболизма; назовите и охарактеризуйте способ синтеза АТФ в этом катаболическом процессе, укажите его энергетический выход; приведите примеры других клеток и тканей, в которых синтез АТФ происходит так же, как в хрусталике; укажите, каким дальнейшим превращениям может подвергаться конечный продукт процесса и последствия, возникающие при его накоплении. В опыте к гомогенату мышц добавили глюкозу. Сколько молекул АТФ может синтезироваться при окислении 1 молекулы глюкозы на специфическом этапе катаболизма, если в опыте использовали гомогенат ткани с нативными митохондриями, но в присутствии барбитуратов? Ответ поясните. У больного с врожденным низким уровнем глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы обнаружена гемолитическая анемия. Ответьте на вопросы: в каком метаболическом процессе обмена углеводов участвует данный фермент; какую реакцию катализирует данный фермент (назовите субстрат, продукт, класс фермента и его группу, кофермент-витамин), напишите формулами реакцию фермента; 3) какую роль названный метаболический процесс играет в эритроцитах; 4) каковы причины гемолиза эритроцитов при данном наследственном заболевании. Во время обследования у пациента выявлены анемия и наличие в эритроцитах телец Хайнца – результат агрегации протомеров гемоглобина вследствие окисления SH- групп цистеиновых остатков гемоглобина активными метаболитами кислорода и образования дисульфидных связей. Какие нарушения в метаболизме эритроцитов могут быть причиной данной клинической ситуации? Ответ поясните: укажите, какая реакция предохраняет цистеиновые остатки гемоглобина от окисления активным метаболитом кислорода – пероксидом водорода, назовите фермент этой реакции, субстрат-восстановитель пероксида водорода, охарактеризуйте его строение; охарактеризуйте реакцию регенерации окисленной формы субстрата- восстановителя, назовите фермент и кофермент-донор водорода; назовите метаболический процесс, в котором образуется восстановленная форма этого кофермента, напишите ключевую реакцию процесса, назовите фермент (класс, группа); 4) укажите причину образования пероксида водорода в эритроцитах. При обследовании у ребенка обнаружены такие симптомы, как замедленный рост, расстройство мышечной деятельности, ослабление функций иммунной системы. Анализ мочи показал высокое содержание лактата. Генетический анализ обнаружил дефект синтетазы холокарбоксилазы – фермента, который обеспечивает связывание биотина с апоферментом пируваткарбоксилазы путем образования амидной связи через Ɛ-аминогруппу лизина. Объясните: роль пируваткарбоксилазы в обмене углеводов и напишите формулами реакцию фермента, назовите субстраты, продукты, класс фермента; роль пируваткарбоксилазы в энергетическом обмене; причины возникновения указанных симптомов и высокого содержания лактата в моче на фоне данной наследственной патологии. У больного в крови значительно повышено содержание пирувата, лактата и аланина. Развиваются тяжелые психические нарушения. Генетическое обследование выявило недостаточность пируваткарбоксилазы. Объясните: роль фермента в обмене углеводов и энергетическом обмене, напишите формулами реакцию данного фермента, назовите субстраты, продукты, класс и подкласс фермента, кофермент-витамин; 2) причины повышения содержания в крови лактата и аланина. У больного генетический дефект фосфоенолпируваткарбоксикиназы. Наблюдается гипогликемия, задержка роста и развития. В крови повышено содержание пирувата, лактата, аланина и аспартата. Объясните: роль данного фермента в обмене углеводов и напишите формулами его реакцию, назовите субстраты и продукты; причины развития указанных симптомов и изменений в анализе крови при данной наследственной патологии. Недостаточность фруктозо-1,6-бисфосфатазы наследуется по аутосомно- рецессивному типу. У больных с таким дефектом наряду с другими нарушениями наблюдаются гипогликемия натощак и лактатацидоз. Ответьте на вопросы: назовите метаболический путь, в котором участвует указанный фермент, охарактеризуйте его реакцию (субстрат, продукты, класс и подкласс фермента); объясните понятия «гипогликемия», назовите норму глюкозы натощак и укажите причины гипогликемии при данной патологии, учитывая, что фруктозо-1,6-бисфосфат ингибирует гликогенфосфорилазу; объясните понятие «лактатацидоз», назовите норму рН крови и укажите причины лактатацидоза при данной патологии, учитывая роль фермента в обмене фруктозы; почему лечение данной патологии заключается в исключении продуктов, содержащих сахарозу и фруктозу, при обеспечении достаточного поступления глюкозы? В больницу доставлен человек без сознания с признаками алкогольного отравления. При лабораторном исследовании крови получены следующие данные: алкоголь – 320 мг/дл (норма – 5 мг/дл), глюкоза – 50 мг/дл, лактат – 2 ммоль/л (норма – 1 ммоль/л). Назовите причины изменения концентрации глюкозы и лактата при остром алкогольном отравлении и ответьте на вопросы: где происходит метаболизм этанола в организме, какие ферменты и коферменты- витамины участвуют, какой конечный продукт образуется и какова его дальнейшая судьба; какие изменения возникают в соотношении восстановленных и окисленных форм кофермента; какой метаболический процесс блокируется, являясь причиной гипогликемии и накопления лактата; напишите формулами реакцию, скорость которой снижена у этого человека. Бригада скорой помощи привезла в больницу человека с острой алкогольной интоксикацией. Для оказания помощи ему ввели раствор глюкозы и сукцината. Аргументируйте целесообразность проведения этих мероприятий. Для ответа на вопрос: охарактеризуйте метаболизм этанола в организме человека и, как следствие, соотношение восстановленных и окисленных форм коферментов анаэробных дегидрогеназ в гепатоцитах; назовите метаболические процессы углеводного и энергетического обмена, которые «блокируются» при этом; предположите, каким может быть характер гликемии (нормо-, гипер-, гипогликемия) у человека с острой алкогольной интоксикацией; напишите формулами реакцию превращения сукцината, назовите фермент, класс фермента и его группу, кофермент-витамин, продукт. У 2-х больных наследственная энзимопатия – гликогеноз. У одного из них недостаток фосфорилазы гликогена в миоцитах (5 тип, болезнь Мак-Ардля), а у другого – фосфатазы глюкозо-6-фосфата (тип 1а, болезнь Гирке). Ответьте на вопросы: какой метаболический процесс нарушен у больных и какие реакции в этом процессе катализируют указанные ферменты; напишите формулами реакцию фосфатазы; как будут проявляться эти гликогенозы; какая из форм более тяжелая и почему? У грудного ребенка через 2 – 2,5 ч после кормления появляются судороги. При обследовании обнаружено увеличение печени, гипогликемия. При введении адреналина содержание сахара в крови не изменяется. Ответьте на вопросы: за счет какого процесса в постабсорбтивный период (через 2-4 ч после приема пищи) поддерживается уровень глюкозы в крови; какова диагностическая значимость введения адреналина и механизм его действия на запускаемый процесс; с какими нарушениями углеводного обмена связаны описанные симптомы и какова причина этих нарушений. У больного с генетическим дефектом глюкозо-6-фосфатазы обнаружено высокое содержание в крови мочевой кислоты – конечного продукта катаболизма пуриновых нуклеотидов (гиперурикемия). Ответьте на вопросы: в каких метаболических процессах обмена углеводов участвует данный фермент и какую реакцию он катализирует (назовите субстраты, класс фермента, продукты); как используется субстрат данного фермента вследствие дефекта последнего; напишите формулами ключевую реакцию метаболического процесса использования субстрата, активация которого впоследствии становится причиной гиперурикемии. У двух больных галактоземия. Генетический анализ установил, что у одного патология обусловлена недостаточностью галактокиназы, а у другого – галактозо-1- фосфат-уридилтрансферазы. Ответьте на вопросы: какой метаболический процесс нарушен у больных и какие реакции катализируют указанные ферменты в этом процессе; у кого из больных в отсутствии лечения можно прогнозировать развитие тяжелого поражения печени, а у кого – развитие катаракты; каковы биохимические основы развития катаракты при галактоземии. У ребенка 2-х месяцев низкий прирост веса, рвота, диарея, признаки развивающейся катаракты, сахар крови глюкозооксидазным методом составляет 2,3 ммоль/л, а ортотолуидиновым методом – 4,5 ммоль/л. В моче реакция Ниландера положительная. Ответьте на вопросы: с чем могут быть связаны различия результатов определения сахара в крови разными методами и каковы причины положительной реакции Ниландера; с какими нарушениями углеводного обмена могут быть связаны данные нарушения, учитывая возраст ребенка и питание молоком; каковы причины предполагаемой патологии и какие дополнительные анализы могут подтвердить диагноз; объясните причины гипогликемии при данной патологии и биохимические основы развития катаракты. У ребенка при переходе с грудного кормления на смешанное (прием пищи, содержащей сахарозу и фруктозу) возникли нарушения: рвота, судороги после приема пищи. При осмотре увеличена печень, глюкоза крови – 2,5 ммоль/л, проба Ниландера резко положительная. Ответьте на вопросы: какова норма глюкозы в крови натощак; какова диагностическая значимость пробы Ниландера; с какими нарушениями углеводного обмена могут быть связаны описанные симптомы, учитывая переход ребенка на смешанное питание, содержащее фруктозу; каковы причины предполагаемой патологии; каковы причины гипогликемии при данной патологии. Больной 39 лет поступил с жалобами на сильную жажду и быструю утомляемость. Потеря веса за последние 5 недель составила 4 кг, несмотря на хороший аппетит и умеренную физическую нагрузку. Анализ крови показал, что концентрация глюкозы спустя 2 ч после приема пищи равна 242 мг/дл. Ответьте на вопросы: какова диагностическая значимость анализа на сахар через 2 ч после приема пищи; какое заболевание можно предположить у пациента и каковы его причины; каковы причины гипергликемии при данной патологии; что является причиной жажды и как объяснить быструю утомляемость пациента. Пациент с диагнозом инсулинозависимый сахарный диабет длительное время не получал инъекций инсулина. После обращения больного к врачу и тщательного обследования назначена инсулиновая терапия. Через 2 месяца определение концентрации глюкозы в крови натощак показало 85 мг/дл, однако уровень гликозилированного гемоглобина составил 14% (норма до 6,5%). Ответьте на вопросы: каковы возможные причины высокой концентрации гликозилированного гемоглобина у больного, несмотря на проводимое лечение; каковы последствия усиленного гликозилирования гемоглобина; приведите примеры гликозилирования других белков и объясните, к каким осложнениям это может привести. Больному сахарным диабетом 2 типа назначены лекарственные препараты- ингибиторы α-гликозидаз в ЖКТ и рекомендована диета с богатым содержанием хрома, цинка, магния и витаминами B1, B2, PP, липоевой кислотой, а также обязательная физическая нагрузка умеренной интенсивности. Ответьте на вопросы: каковы причины сахарного диабета 2 типа; на чем основаны рекомендации врача в отношении приема ингибиторов гликозидаз в ЖКТ; какую роль в функционировании инсулина играет цинк и хром; какую роль в обмене глюкозы играет магний и перечисленные витамины (укажите названия витаминов, их активные формы и назовите ферменты, коферментами которых они являются. Почему больному рекомендована обязательная физическая нагрузка, но умеренной интенсивности? Человек заболел гриппом, выпил 1,5 г аскорбиновой кислоты и пошел на прием к врачу. Врач направил его на анализы крови и мочи. Ответьте на вопросы: каким будет у больного сахар крови по методу Хагедорна-Йенсена и почему; каков будет результат пробы Ниландера и почему; какой метод определения содержания глюкозы в крови лучше использовать в данном случае и почему; охарактеризуйте реакции, лежащие в основе данного метода. План занятия и деятельность студента
|