 В. И. Бородулин, А. В. Тополянский (составители)
Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник Предисловие
Предлагаемый читателю справочник посвящен клиническим синдромам и симптомам, имеющим эпонимическое название (эпоним – тот, кто дает чему-либо свое имя). Многие классические термины-эпонимы вошли в научную медицинскую литературу, учебники, справочники еще в XVI – XIX веках и хорошо известны практическому врачу. Всем понятны термины «синдром Лериша», «симптом Пастернацкого» и т. д. Но многие ли врачи общей практики помнят, что синдром Буйо означает то же самое, что и острая ревматическая лихорадка, а рефлекс Бабинского – характерный признак поражения пирамидного пути? Кроме того, постоянно появляются новые эпонимические термины, отражающие развитие знаний в различных разделах клинической медицины и приоритеты ученых разных стран в современной науке (например, описанные в 1992 г. Бругада-синдром, синдром Гительмана). Ответить на вопросы, о каком заболевании или о каком симптоме идет речь, когда они названы чьими-то именами, и почему именно дано такое название, – задача данного справочника. Спрос на подобные универсальные эпонимические справочники, изданные на русском языке, явно не удовлетворен: книги Б. Лайбера и Г. Ольбрих, И. Р. Лазовскиса, справочник под редакцией А. Н. Смирнова (при их разной справочной ценности) давно уже стали библиографической редкостью.
Справочник краткий, поскольку рассчитан, в первую очередь, на врача общей практики – участкового терапевта, педиатра, семейного врача, врача скорой помощи и т. д., а также студентов старших курсов медицинских вузов. Поэтому из многих тысяч эпонимических симптомов и синдромов отобраны и включены в справочник только те, актуальность которых в современной лечебной практике, «живучесть» в литературе или особенности, придающие им исторический интерес, не вызывают сомнений. По той же причине, в отличие от названных выше справочников, в необходимых случаях указаны принципы лечения синдрома.
Понятие эпонима использовано авторами в широком смысле: включены симптомы и синдромы, названные как именами описавших их авторов (в подавляющем большинстве случаев) либо больных (например, симптом Мюссе), литературных и фольклорных героев (например, синдром Мюнхгаузена, пигмалионизм), так и по названиям литературных произведений (например, синдром «Алисы в стране чудес», пиквикский синдром), по географическим названиям (например, мальтийская лихорадка, Ниймеген-синдром) и словам, заимствованным из редких (синдромы и симптомы с названиями, заимствованными из основных европейских языков, не включены в справочник) языков и диалектов (например, квашиоркор, куру). Ведущий критерий отбора при этом – необходимость что-либо объяснить, например в связи с непонятностью названия; при этом не включаются аббревиатуры и «образные названия» (например, включены амок, калаазар, пиблокто, лихорадка Марбург, но не включены симптомы «лебединой шеи», «кошачьего мурлыканья» и «часовых стекол», САРС и ВИЧ-инфекция).
Под синдромом принято понимать совокупность симптомов, объединенных общим патогенезом. Но при таком понимании синдрома и несовершенстве наших представлений о причинах (этиологии) многих болезней (фигурирующих, однако, в качестве нозологических форм) граница между понятиями «синдром» и «болезнь» более чем условна, часто это просто синонимы (например, болезнь Базедова в отечественной литературе и синдром Базедова – в зарубежной). Поэтому в справочнике используется почти исключительно термин «синдром», а термин «болезнь» фигурирует лишь в тех немногих случаях, когда по имени одного автора названо два синдрома (тогда в соответствии с традиционным употреблением один из них обозначается термином «болезнь», например синдром Фанкони и болезнь Фанкони), либо для различения эссенциальной болезни и включающего ее более широкого клинического понятия, объединенных общим эпонимом (например, болезнь Паркинсона и паркинсонизм).
Понятия «синдром» и «симптом» четко различимы не всегда (например, вирховский метастаз при раке желудка); по этой причине, а также для удобства читателя все симптомы и синдромы приведены в едином алфавите. Там же даны и эпонимические синонимы эпонимических синдромов и симптомов (например, Байярже синдром – см. Фрей синдром). При названии статьи указываются основные синонимы, как эпонимические, так и другие. По возможности, при статьях приведена библиография – первоисточники (где засвидетельствовано первое описание), а не рекомендуемая или использованная литература.
В литературе нередко один и тот же эпоним приводится в разной транскрипции (например, Хантера глоссит, он же гунтеровский язык, описанный британским врачом W. Hunter). В таких случаях мы ориентировались на правила перевода с языка той страны, где жил и работал автор. Для удобства читателя включен указатель эпонимических названий синдромов и симптомов на русском и английском языках, позволяющий быстро найти интересующий читателя материал.
Авторы приносят благодарность кандидатам медицинских наук доцентам Т. В. Бекетовой – за исправления в статьях по ревматологии, Л. М. Гумину – за редактирование статей урологического профиля, А. Н. Смирнову – за исправления в статьях гематологического профиля, В. Д. Тополянскому – за ценные дополнения и замечания по тексту ряда статей, И. М. Бессмертной – за консультации по вопросам транскрипции имен.
В. И. Бородулин, А. В. Тополянский
A
А́АРОНА СИМПТОМ (описан американским врачом Ch. D.Aaron, 1866–1951) – оризнак аппендицита: боль в надчревной или левой подреберной области при надавливании в точке Мак-Бернея (точка на передней брюшной стенке справа, между пупком и верхней передней подвздошной остью, в 5 см от последней).
С. D. Aaron. A sign indicative of chronic appendicitis. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1913; 60:350–351.
АА́РСКОГА СИНДРОМ (описан норвежским педиатром D. Aarskog, род. в 1928; синоним – лице-пальце-генитальный синдром) – наследственное заболевание: гипертелоризм (широко расставленные глаза), брахидактилия (короткопалость), шалевидная мошонка (мошонка валиком окружает спинку полового члена), нанизм (низкий рост). Дополнительные диагностические признаки: клиновидный рост волос на лбу («мыс вдовы»), округлое лицо, широкая переносица, короткий нос с вывернутыми ноздрями, широкий носовой фильтр (расстояние от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы), антимонголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются ниже внутренних), птоз (опущение века), микрогнатия (недоразвитие верхней челюсти), прогения («обратный прикус» – нижние зубы перекрывают верхние), складка под нижней губой, разболтанность суставов, единственная сгибательная складка на V пальцах и их клинодактилия (латеральное или медиальное искривление), кожная синдактилия (межпальцевые перепонки), широкие стопы, глазные аномалии (офтальмоплегия, косоглазие, астигматизм, увеличение роговицы), аномалии половых органов (расщепление шалевидной мошонки, крипторхизм, фимоз). Тип наследования – предположительно Х-сцепленный рецессивный или аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
D. Aarskog. A familial syndrome of short stature associated with facial dysplasia and genital anomalies. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1970; 77:856-861.
АБАДИ́ ПРИЗНАК (по имени французского врача J. Abadie, 1873–1951) – симптом тиреотоксикоза: спазмы мышцы – поднимателя верхнего века.
АБАДИ́ СИМПТОМ (описан J. Abadie как признак спинной сухотки) – отсутствие боли при сильном сжатии ахиллова сухожилия вследствие нарушения глубокой чувствительности.
I. Abadie. Gazette hebdomadaire des sciences médicales de Bordeaux, 1905; 26: 408.
АБДЕРГА́ЛЬДЕНА – ФАНКО́НИ СИНДРОМ (описан швейцарскими учеными: физиологом и биохимиком Е. Abderhalden, 1877–1950, и педиатром G. Fanconi, 1892–1979; синоним – цистиноз) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена аминокислот с накоплением цистина в различных органах и тканях (лейкоцитах, роговице, костном мозге, печени, селезенке). Основные клинические проявления: гипотрофия (истощение), задержка роста, рахитоподобные изменения в костях, резистентные к лечению витамином D, нарушения зрения, фотофобия (светобоязнь), полиурия, полидипсия, прогрессирующая с раннего детства почечная недостаточность. Выделение цистина с мочой повышено. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Диагноз подтверждают с помощью тандемной масс-спектрометрии (хроматографический анализ). Лечение симптоматическое (диетотерапия и др.).
E. Abderhalden. Familiäre Cystindiathese. Hoppe-Seylers Zeitschrift für physiologische Chemie, Strassburg, 1903; 38: 557–561.
АБЕЛИ́ СИМПТОМ ЗЕРКАЛА (описан французским психиатром P. Abely)– проявление дисморфофобических переживаний главным образом у больных шизофренией, а также у больных с параноидно-ипохондрическими состояниями иного генеза: больные очень часто или подолгу рассматривают себя (или отдельные части тела – лицо, руки) в зеркале. Многими психиатрами, прежде всего представителями французской школы, оценивается как вероятный признак начальной шизофрении.
P. Abely. Le signe du miroir dans les psychoses et plus spécialement dans la démence précoce. Annales Médico-psychologiques, 1930; 88: 28–36.
АБЕРКРО́МБИ СИНДРОМ (описан шотландским врачом J. Abercrombie, 1780–1844) – системный амилоидоз: одновременное отложение амилоида во многих внутренних органах – сердце, селезенке, почках, печени, кишечнике, надпочечниках. Различают амилоидоз наследственный, первичный (идиопатический) и вторичный. Чаще встречается вторичный (приобретенный) амилоидоз, развивающийся при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, других хронических нагноительных заболеваниях легких, остеомиелите, ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях, хронических заболеваниях кишечника, лимфогранулематозе и др. Наиболее достоверный метод диагностики амилоидоза – биопсия органов (слизистой оболочки прямой кишки, десны и др.): в пунктатах после специального окрашивания срезов (конго красным) обнаруживают глыбки амилоида. Прогноз и лечение зависят от локализации амилоидоза и заболевания, на фоне которого он развился.
АБЕРНЕ́ТИ САРКОМА (описана британским хирургом J. Abernethy, 1764–1831) – разновидность саркомы; возникает при озлокачествлении (малигнизации) жировой ткани (например, липосаркома). Обычно располагается на туловище. Лечение хирургическое – удаление пораженной жировой ткани.
J. Abernethy. Surgical aberrations. Journal of Surgical Aberrations, 1817; 2: 17–30.
АБРАМИ́ СИНДРОМ (Видаля – Абрами синдром, описан французскими врачами F. Widal, 1862–1929, и P. Abrami, 1879–1943; синоним – восходящий холангит) – хронический восходящий энтерогенный холангит. Возбудитель заболевания – кишечная палочка (Escherichia coli). Предрасполагающий фактор – нарушение оттока желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. Проявляется болями в правом подреберье, лихорадкой, нарушением пищеварения. Проводят консервативное лечение желчегонными и антибактериальными средствами, при отсутствии эффекта выполняют билиодигестивные (желчеотводящие) операции.
АБРА́МОВА – ФИ́ДЛЕРА МИОКАРДИТ (впервые описан отечественным врачом С. С. Абрамовым, выделен в самостоятельную форму немецким врачом K. L. A. Fiedler, 1835–1921) – редкое тяжелое заболевание неясной этиологии, характеризующееся возникновением миокардита с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости, внутрисердечным тромбообразованием и эмболизацией артерий большого круга кровообращения, высокой летальностью. Течение острое, прогрессирующее. При осмотре выявляют артериальную гипотензию, тахикардию, кардиомегалию, ритм галопа, приглушенность I тона, появление систолического, а иногда и диастолического шума на верхушке сердца. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности (отеки, сердечная астма и застойные хрипы в легких, гепатомегалия, асцит). Возможно появление болевого синдрома, напоминающего стенокардию. Характерны скудность или даже отсутствие клинических и лабораторных признаков воспаления. При обследовании выявляют повышение активности лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения сердечного ритма и проводимости (наиболее важный признак – развитие атриовентрикулярной блокады), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, возможно формирование патологического зубца Q и снижение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях. Рентгенологические признаки миокардита: расширение границ сердца, иногда – значительное, признаки застоя в легких, выпот в плевральных полостях, инфаркты легких. При эхокардиографии исключают другие заболевания сердца, выявляют дилатацию камер сердца, нарушение систолической и диастолической функции желудочков, выпот в полости перикарда, иногда – локальные нарушения сократимости, внутриполостные тромбы. Лечение: глюкокортикоиды (однако их влияние на прогноз заболевания остается спорным), гепарин, симптоматическая терапия сердечной недостаточности, нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений.
С. С. Абрамов. О казуистике первичных миокардитов. Медицинское обозрение, Москва, 1897; 48: 889–898.
K. L. A. Fiedler. Über akute interstitielle Myokarditis. Dresden, 1900. Zentralblatt für innere Medizin, 1900; 21: 212–213.
АБРИКО́СОВА ОПУХОЛЬ (описана в 1925 и детально изучена патологом А. И. Абрикосовым, 1875–1955; синонимы – зернисто-клеточная опухоль, миобластомиома, миома из миобластов) – медленно растущая зрелая доброкачественная опухоль, характеризующаяся зернистым строением цитоплазмы клеток; располагается чаще в языке, мышцах верхних и нижних конечностей, встречается также в коже, гортани, деснах; имеет вид узла величиной до 3,5 см в диаметре, описаны и опухоли больших размеров (до 20 см и более); от окружающих тканей не всегда четко отграничена; в зависимости от локализации опухоли могут возникать боль или симптомы сдавления окружающих тканей.
А́БТА – ЛЕ́ТТЕРЕРА – СИ́ВЕ СИНДРОМ – см. Леттерера – Сиве синдром.
АВЕ́ЛЛИСА СИНДРОМ (описан немецким отоларингологом G. Avellis, 1864–1916) – альтернирующий синдром продолговатого мозга: сочетание паралича мягкого нёба, язычка и голосовой связки на стороне патологического очага в центральной нервной системе с центральным гемипарезом (гемиплегией) на противоположной стороне; наблюдается при вовлечении в процесс двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов (X – IX пары), обычно вследствие тромбоза ветвей позвоночной артерии.
G. Avellis. Klinische Beiträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung. Berliner Klinik, 1891; 40: 1–26.
АВСТРАЛИЙСКИЙ КЛЕЩЕВОЙ РИККЕТСИОЗ (квислендский клещевой тиф, североавстралийский клещевой тиф) – инфекционная болезнь из группы пятнистых лихорадок, эндемична для Северной Австралии (штат Квисленд). Возбудитель – Rickettsia australis. Источник возбудителя – рыжая крыса, сумчатые млекопитающие. Переносчики – иксодовые клещи I. holocyclus и I. tasmani. Болезнь характеризуется наличием первичного аффекта в месте присасывания клеща, умеренной лихорадкой (длительность 5–10 суток), обильной сыпью; течение доброкачественное. Диагноз подтверждают реакцией непрямой иммунофлюоресценции. Лечение: антибиотики тетрациклинового ряда.
АГАСФЕ́РА СИНДРОМ – вариант синдрома Мюнхгаузена, развивающийся у психопатических личностей с наркотической зависимостью, обычно связанной с приемом медикаментов. Больные постоянно посещают различные лечебные учреждения, симулируя различные болезненные состояния для получения медикаментов, к которым у них имеется пристрастие. С этой целью они рассказывают драматические истории о своей болезни, иногда причиняют себе ранения. Описан английским психиатром P. Wingate. Назван по имени Агасфера – персонажа средневековых легенд (Вечного жида), который был осужден Богом на вечные скитания за то, что не дал Христу отдохнуть на пути к месту распятия.
P. Wingate. Letter to Lanncet, 1951; 1: 412–413.
А́ДАМСА – КЕ́РШНЕРА СИНДРОМ (описан американскими врачами W. E. Adams и R. D. Kerschner) – устаревший термин для обозначения хронической неспецифической интерстициальной пневмонии. Характеризуется длительным течением с кашлем, кровохарканьем, болью в грудной клетке при отсутствии лихорадки. Рентгенологически выявляют ограниченное интенсивное сегментарное затемнение в легком, напоминающее ателектаз. Дифференциальный диагноз проводят с раком легкого.
W. E. Adams, R. D. Kerschner. Chronic nonspecific suppurative pneumonitis. Journal of Thoracic Surgery, St. Louis, 1948; 17: 495–511.
А́ДАМСА – СТО́КСА СИНДРОМ – см. Морганьи – Адамса – Стокса синдром.
А́ДДИСОНА – БИ́РМЕРА АНЕМИЯ (Аддисóна – Бирмера анемия, описана терапевтами – британским Th. Addison, 1793–1860, и швейцарским A. Biеrmer, 1827–1892; синоним – пернициозная анемия) – хроническое заболевание, обусловленное нарушением кроветворения при недостатке в организме витамина B12. В основе заболевания – отсутствие вырабатываемого в желудке и необходимого для усвоения витамина В12 внутреннего фактора Касла вследствие атрофии слизистой оболочки желудка, после удаления желудка и др. Проявления: неспецифические симптомы анемии (одышка, быстрая утомляемость, головокружение, сердцебиение и др.), легкая желтушность, одутловатость лица, признаки поражения желудочно-кишечного тракта (воспаленный ярко-красный «лакированный» язык с атрофированными по боковым сторонам сосочками, боль, жжение в кончике языка при приеме острой и кислой пищи, снижение аппетита, боль в животе, запоры, поносы, снижение массы тела) и нервной системы (фуникулярный миелоз). Лабораторное обследование выявляет гиперхромную анемию, преобладание в мазке крови макроцитов, появление эритроцитов с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота), ретикулоцитопению, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо (появление гиперсегментированных нейтрофилов), лейкопению, тромбоцитопению. СОЭ повышена. Характерно повышение уровней сывороточного железа, непрямого билирубина. Диагноз подтверждают при исследовании пунктата костного мозга. Лечение – внутримышечное введение цианокобаламина (витамина В12).
T. Addison. Anaemia-Disease of the suprarenal capsules. London Hospital Gazette, 1849; 43: 517–518.
M. A. Biermer. Eine eigenthümliche Form von progressiver perniciöser Anämie. Correspondenz-Blatt für Schweizer Aerzte, Basel, 1872; 2: 15–18.
А́ДДИСОНА – ГА́ЛЛА СИНДРОМ (Аддисóна – Галла синдром, описан Th. Addison и физиологом W. Gull, 1816–1890) – сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, гепатоспленомегалии и хронической желтухи с выраженным кожным зудом при билиарном циррозе печени; в терминальной стадии присоединяются явления геморрагического диатеза.
T. Addison, W. Gull. On certain affection of the skin, vitiligoidea. Guy’s Hospital Reports, London, 1850–1851; 7: 265–272.
АДДИСО́НОВ СИНДРОМ (описан Th. Addison; синонимы – бронзовая болезнь, первичная недостаточность надпочечников) – двустороннее поражение коры надпочечников с полным прекращением или значительным уменьшением синтеза в ней гормонов; следствие аутоиммунных процессов, туберкулеза, кровоизлияний в надпочечники и др. Основные признаки заболевания описаны Аддисоном – «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи». Склонность к пигментации кожи и слизистых оболочек обусловливает их характерную бронзовую окраску. Обычны артериальная гипотензия, снижение аппетита, тошнота, боли в животе, рвота и понос без предшествующих погрешностей в диете, гипогликемия. Резкое обострение хронической надпочечниковой недостаточности может привести к развитию надпочечниковой комы. При обследовании в сыворотке крови выявляют снижение уровня натрия, повышение уровня калия, гипогликемию. Характерно отсутствие увеличения секреции гормонов коры надпочечников при стимуляции адренокортикотропным гормоном. Лечение: индивидуально подобранная заместительная гормонотерапия, включающая глюкокортикоиды (гидрокортизон) и минералокортикоиды.
T. Addison. Disease: Chronic Suprarenal Insufficiency, Usually due to Tuberculosis of Suprarenal Capsule. First announcement, in London Medical Gazette, 1849; 8: 517–518. On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules. London, 1855.
АЖУРИАГЕ́РРЫ – ЭКАЭ́НА СИНДРОМ (описан французскими психиатрами J. de Ajuriaguerra, H. Hécaen) – сочетание палилалии (многократное повторение отдельных слов, слогов), эхолалии (повторение фраз, слов услышанной чужой речи), мутизма (отсутствие речевого общения) и амимии (отсутствие мимики). По первым буквам названий симптомов имеет также название ПЭМА.
J. de Ajuriaguerra, H. Hécaen. Le cortex cérébral, 2 ed., Paris, 1960.
АЙЕ́РСЫ СИНДРОМ (описан в 1901 аргентинским врачом A. Ayerza, 1861–1918) – склероз сосудов в системе легочной артерии, главным образом в результате длительной легочной гипертензии на фоне хронических заболеваний бронхов; иногда термин используют как синоним первичной легочной гипертензии, возникающей при отсутствии поражения легких и бронхов. Проявления: выраженный диффузный цианоз, одышка, признаки перегрузки правых отделов сердца («легочное сердце»). Диагноз уточняют при эхокардиографии, по показаниям проводят ангиопульмонографию и катетеризацию сердца. Давление в системе легочной артерии может снижаться при использовании препаратов теофиллина, антагонистов кальция, ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа.
A. Ayerza. Cardiacos negros. Buoenos Aires, Thesis No. 2536, 1912.
А́ЙЗЕМАНА – ШПИ́ГЕЛЬБЕРГА ДЕПРЕССИЯ (описана немецкими психиатрами G. Eisenmann в 1967 и U. Spiegelberg в 1968) – вариант эндогенной депрессии, включающий выраженную истерическую симптоматику, что обусловлено преморбидными особенностями больного.
АКИЯ́МИ (японский лептоспироз, японская семидневная лихорадка) – местное (японское) название лептоспироза. Возбудитель – один из сероваров Leptospira interrogans. Источником возбудителя являются многие виды млекопитающих, в частности грызуны. Заражение происходит водным, алиментарным или контактным путем. Инкубационный период от 4 до 14 дней. Болезнь характеризуется острым началом, резко выраженной интоксикацией, высокой лихорадкой, поражением почек и печени, миозитом. Возможны геморрагический синдром, серозный менингит, желтуха. Наиболее тяжелое осложнение – острая почечная недостаточность. Диагноз подтверждают обнаружением лептоспир в крови, моче, спинномозговой жидкости, значительно чаще – реакцией микроагглютинации лептоспир с живой культурой возбудителя. Лечение: пенициллин или антибиотики тетрациклинового ряда. Профилактика: борьба с грызунами, обеззараживание воды, запрет на купание в загрязненных водоемах; разрабатываются вакцины.
АЛАЖИ́ЛЛЯ СИНДРОМ (описан французским педиатром D. Alagille, род. в 1925; синоним – артериопеченочная дисплазия) – наследственное заболевание: внутрипеченочный холестаз вследствие уменьшения количества желчных протоков и как результат затянувшаяся неонатальная желтуха; типичные позвонки в виде бабочки или полупозвонки; характерное лицо (высокий лоб, длинный нос); глазные аномалии (энофтальм – смещение глазного яблока назад, пигментная ретинопатия, задний эмбриотоксон – периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца); врожденные пороки сердца (стенозы устья легочной артерии и ее ветвей, дефекты сердечных перегородок). Возможны внутричерепные кровоизлияния, отставание в росте. Диагноз подтверждают при биопсии печени. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: диетотерапия, средства для уменьшения кожного зуда; эффективна урсодеоксихоловая кислота. В некоторых случаях показана трансплантация печени.
D. Alagille, E. C. Habib, N. Thomassin. L’atresie des voies biliaires extrahepatiques permeables chez I’enfant. Journées parisiennes de pédiatrie. Paris, 1969: 301–318.
D. Alagille, M. Odievre, M. Gautier, J. P. Dommergues. Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1975; 86: 63–71.
АЛЕКСА́НДЕРА СИНДРОМ (описан британским неврологом W. S. Alexander; синонимы – фибриноидная лейкодистрофия; лейкодистрофия с диффузными волокнами Розенталя) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, наблюдающееся в детском возрасте, характеризующееся нарушением мелинизации и кистозной дегенерацией белого вещества, микроскопически – наличием распространенных астроцитарных включений (волокон Розенталя). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи; в ряде семейных случаев выявлены доминантные мутации в гене, кодирующем астроцитарный промежуточный филаментный белок. Инфантильный тип заболевания характеризуется быстро прогрессирующим течением с развитием мегалоэнцефалии и гидроцефалии, задержкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом и летальным исходом в первые годы жизни. Для ювенильного и взрослого типов характерны более длительное течение с развитием бульбарного паралича, атаксии, иногда интеллектуальным снижением, но без эпилептических припадков.
W. S. Alexander. Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, Oxford, 1949; 72: 373–381.
АЛЕКСА́НДРОВА СИМПТОМ (описан в 1896 хирургом Л. П. Александровым, 1857–1929) – ранний диагностический признак туберкулезного артрита: утолщение захватываемой пальцами кожной складки на поверхности пораженной конечности по сравнению с кожной складкой на другой конечности в симметричном месте; утолщение наблюдается на протяжении всей поверхности конечности, независимо от того, какой ее сустав поражен, и всегда указывает на то, что процесс перешел на суставную сумку; при изолированных костных очагах симптом не выявляется; утолщение сохраняется и после стихания процесса.
АЛЕКСЕ́ЕВА – ШРА́ММА СИМПТОМ (описан урологами – отечественным С. М. Алексеевым, 1886–1936, и немецким начала ХХ в. С. Schramm) – признак энуреза, определяемый при цистоскопии: зияние внутреннего сфинктера мочевого пузыря, видимое при выдвижении клюва цистоскопа по направлению к шейке мочевого пузыря; обусловлен поражением боковых рогов II – III поясничных сегментов спинного мозга и их нервных связей с внутренним сфинктером мочевого пузыря, имеющим симпатическую иннервацию.
АЛИБЕ́РА КЕЛОИД (описан французским дерматологом J. L. Alibert, 1768–1837; синонимы – ложный келоид, посттравматический келоид) – плотное разрастание соединительной ткани кожи, напоминающее опухоль (дерматофиброму): через 3–4 недели после травмы образовавшийся рубец начинает утолщаться, принимать форму красноватой плоской пластинки, которая в свою очередь может увеличиваться и принимать причудливые очертания; наблюдается локальная болезненность; на ранних стадиях дифференцировать ложный и истинный келоид практически невозможно; диагноз устанавливают на основе данных биопсии кожи. Наблюдается преимущественно у представителей африканской расы, чаще у женщин (нередко во время беременности). Во многих случаях наступает спонтанная регрессия.
J. L. M. Alibert. Note sur la kéloide. Journal universel des sciences médicales, Paris, 1816; 2: 207–216.
«АЛИ́СЫ В СТРАНЕ ЧУДЕС» СИНДРОМ – характеризуется явлениями деперсонализации с раздвоением личности, дереализации с искаженным восприятием пространства и времени, а также зрительными иллюзиями, псевдогаллюцинациями, метаморфопсиями. Наблюдается при заболеваниях различной этиологии – эпилепсии, шизофрении, интоксикациях, в том числе алкоголем, лихорадочных психозах и др. Термин предложен английским психиатром J. Todd (1914–1987), назван по одноименной сказке Л. Керрола.
J. Todd. Syndrome of Alice in Wonderland. Canadian Medical Association Journal, Ottawa, 1955; 73: 701–704.
АЛЛЕМА́ННА СИНДРОМ (описан швейцарским урологом R. Allemann, 1893–1958) – редкая врожденная аномалия: удвоение почки в сочетании с характерной формой пальцев в виде «барабанных палочек». Тип наследования не установлен, описано несколько семейных случаев с аутосомно-доминантным наследованием. Диагноз уточняют с помощью ультразвукового сканирования почек, экскреторной урографии. Лечение симптоматическое.
R. Allemann. Die klinische Bedeutung familiärer Heredopatie und Mutation für die Urologie. Zeitschrift für Urologie, Leipzig, 1936; 80: 641–649.
А́ЛЛЕНА – М́АСТЕРСА СИНДРОМ (описан американскими гинекологами W. М. Allen, род. в 1914, и W. Н. Masters, 1915–2001) – травматическое повреждение связочного аппарата матки, сопровождающееся болью во время полового акта, дисменореей, болью в спине, учащенным мочеиспусканием, тенезмами. Наблюдается преимущественно у повторнородящих, связан с изменениями пораженного параметрия, с расслаблением его боковых частей, расширением его вен, фенестрацией широкой связки, ретрофлексией и чрезмерной подвижностью матки. Показаны ушивание разрывов связок с одновременным исправлением положения матки (антефиксация).
W. M. Allen, W. H. Masters. Traumatic laceration of uterine support. The clinical syndrome and operative treatment. American Journal of Obstetrics and Gynecology, St. Louis, 1955; 70: 500–513.
А́ЛЛЕНА – ХА́ЙНСА СИНДРОМ (описан американскими врачами Е. V. Allen, 1900–1961, и E. А. Hines, 1905–1978) – поражение нейроэндокринной системы у женщин, характеризующееся постепенно возрастающим избыточным отложением жира, главным образом в ягодичной области и на ногах; места с избыточным отложением жира очень болезненны при давлении на них. Сочетается с отеком тканей в связи с задержкой в них жидкости. Предполагают конституционально-наследственный характер заболевания. Специфического лечения нет.
E. A. Hines, E. V. Allen. Lipedema of the legs: a syndrome characterised by fat legs and orthostatic edema. Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic, 1940; 15: 184–187.
АЛЛОПО́ СИНДРОМ – то же, что Цумбуша синдром.
АЛЬ-АВАДИ́ СИНДРОМ (описан группой американских авторов S. А. Al-Awadi и др.) – наследственное заболевание, характеризующееся первичным гипергонадотропным гипогонадизмом и частичной алопецией. Проявления: отсутствие или гипоплазия яичников и фаллопиевых труб, гипоплазия матки вследствие аномалии развития Мюллерова протока у женщин; гипоплазия яичек, азооспермия, отсутствие роста волос на лице и груди у мужчин, а также редкие волосы в центре волосистой части головы. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
Содержание 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52
|
|
Скачать 142 Kb.
