дерматомиозит. Дерматомиозит

Дерматомиозит

Девочка, 6 лет
Жалобы: эритематозные высыпания на коже лица, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, отек правого лучезапястного и локтевого суставов, утомляемость.
Анамнез болезни: высыпания, боли в суставах появились после нанесения профессионального грима на лицо. После назначения антигистаминного препарата был положительный эффект. Через неделю при нанесении грима на губы вновь возникли высыпания и боль в суставах с однократным подъемом температуры ( 37,4С).

Обследование: значительное повышение уровня трансаминаз (АЛТ до 137, АСТ до 360).
На основе этого врач-инфекционист поставил диагноз: токсический гепатит. При консультации у дерматолога был выставлен диагноз: аллергический дерматит, с ним же и была направлена в стационар.
Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей, срочных родов. Профилактические прививки по календарю. Росла и развивалась соответственно возрасту. ОРЗ болеет 2-3 раза в год. Операций, гемотрансфузий не было. Имеется аллергия на цитрусовые, тополиный пух.

При поступлении в стационар: состояние средней тяжести, вялость, периодическая боль в суставах, быстрая утомляемость, на щеках эритема в виде «бабочки», эритематозная сыпь с лиловым оттенком на сгибательных поверхностях суставов, сопровождается зудом. Движения в суставах ограничены, болезненности при пальпации нет. Печень выступает из-за края реберной дуги на 1,5 см.
Анализ крови: эритроциты – 4,53*10^12, гематокрит – 36.0% , гемоглобин – 123 г/л, тромбоциты – 217*10^9/л, лейкоциты – 6.7*10^9/л, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 56%, моноциты – 5%, эозинофилы – 0%, лимфоциты – 38%, СОЭ – 10 мм/ч
Биохимический анализ крови: КФК до 492 ед/л, АЛТ – 119 ед/л, АСТ – 236 ед/л.
ANA – отрицательно
LE – клетки не выявлены

УЗИ коленных суставов : признаки синовита левого и артропатии правого коленного суставов. Локтевые без патологий.
Было выявлено снижение уровня фибриногена, низкая первичная агрегационная активность тромбоцитов – тромбоцитопатия, признаки хронометрической гиперкоагуляции

Назначено лечение по поводу аллергического дерматита, реактивного артрита, токсического гепатита: гипоаллергенная диета, цетиризин 10 мг сут., дезлоратадин 2,5 мг сут.,преднизолон 0,7 мг/кг/сут.
На фоне терапии спустя 18 дней у ребенка появилась прогрессирующая мышечная слабость, отмечалась потеря в весе 2 кг. Повысился уровень лейкоцитов до 10,7*10^9/л, СОЭ до 25 мм/ч.
Был заподозрен ювенильный дерматомиозит.
Для подтверждения диагноза была проведена электромиография, выявившая признаки поражения первично-мышечного характера в исследованных мышцах.

На основании данных электромиографии в сочетании с характерными кожными проявлениями, повышением КФК позволили выставить диагноз: ювенильный дерматомиозит, подострое течение, умеренная степень активности.
Проведена коррекция в лечении: увеличена доза преднизолона до 1,5 мг/кг, добавлен метотрексат.
На фоне проводимой терапии уровень КФК снизился до 211ед/л, уровень трансаминаз нормализовался (АЛТ 23, АСТ 39), эритема стала бледнее