гепатомегалия. Тема 7. Гепатомегалия. Дифференциальный диагноз при гепатомегалии и спленомегалии

• Название: Дифференциальный диагноз при гепатомегалии и спленомегалии
• Анкор: гепатомегалия
• Дата: 03.07.2020
• Размер: 369.24 Kb.
• Имя файла: Тема 7. Гепатомегалия.pptx
• Тип: Документы; #133571

Дифференциальный диагноз при гепатомегалии и спленомегалии

Гасанов М. 516гр.

Дифференциальный диагноз при гепатомегалии

Важно:

а) оценить размеры печени и их динамику:

при хронических заболеваниях размеры печени стабильны.
при быстром увеличении печени можно думать о декомпенсации кровообращения.
Причиной резкого уменьшения печени чаще всего является некроз гепатоцитов (крайне неблагоприятный прогноз)
если печень в малом тазу, это, не болезнь печени!

б) оценить край печени: в норме плотно-эластичный, заострен

при гепатитах- плотно-эластичный, закругленный,

при циррозах- острый, плотный, как «шнурок».

ПРИЧИНЫ ГЕПАТОМЕГАЛИИ

1- БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
2- БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ
3- БОЛЕЗНИ ССС
4- БОЛЕЗНИ КРОВИ

Заболевания печени приводящие к гепатомегалии

острые гепатиты хронические гепатиты циррозы печени жировая дистрофия печени опухоли печени (доброкачественные и злокачественные, mts-поражение)
эхинококкоз печени туберкулезный грануломатоз

Заболевания ССС приводящие к гепатомегалии

Застойная сердечная недостаточность различной этиологии констриктивных перикардит

Болезни сосудов печени:

болезнь и синдром Бадда - Киари тромбозы и тромбофлебиты воротной вены (острый и хронический

Заболевание системы крови приводящие к гепатомегалии

Острые лейкозы (не характерно)
хронические лейкозы (более характерно для миелобластного)
лимфогрануломатоз ( у 80% больных )

Гепато - лиенальный синдром

Устанавливается при обнаружении увеличения размеров печени и селезенки и доказанный любыми методами обследования (объективными, УЗИ, КТ, Я-МРТ)

Гепато- лиенальный синдром

Основные причины одновременного увеличения печени и селезенки

Особенности кровоснабжения
Как органы богатые элементами ретикулогистиоцитарной системы.
Общность функций: дезинтоксикационной, поддержание гомеостаза.

Основные причины увеличения селезенки:

«Сосудистая» селезенка: - застой, гипертензия (печеночная, надпеченочная), - васкулиты (тромбозы, абцессы).
Инфильтративные поражения: (лимфо-пролиферативные заболевания, опухоли, «болезни» накопления)
Компенсаторная гипертрофия.
Очаговые поражения.

С преимущественным увеличением селезенки

гемобластозы
гемолит. анемии
септич. состояния
малярия
саркоидоз
бруцеллез
болезнь Гоше
лейшманиоз, мононуклеоз, риккет-оз .

С преимущественным увеличением печени

заболевания печени (гепатиты, циррозы)
болезни сердца (НК, констрикт. перикардит)
гемохроматоз

Не отмечается закономерного преобладания:

ДЗСТ (СКВ, РА с висцеритами , синдром Фелти)
миеломная болезнь
болезнь Вильсона-Коновалова
сифилис
туберкулез (гематоген. диссеминация)

Основные направления при дифференциальной диагностике ГЛС

ГЛС в сочетании с портальной гипертензией
ГЛС в сочетании с желтухой
ГЛС в сочетании с гематологическими синдромами (цитопенический, геморрагический, миело- и лимфопролиферативный)
ГЛС в сочетании с лимфоденопатией и признаками системного поражения соединительной ткани.
ГЛС в сочетании с патологией сердца
ГЛС при нарушении обмена веществ
ГЛС при инфекционных заболеваниях

ГЛС в сочетании с портальной гипертензией

ГЛС + портокавальные анастомозы (п /кожные, пищеводные, пр.кишка) + асцит
Уточнение уровня поражения в портальной системе (печеночный, внепеченочный)

Программа диф/диагностики у больных с гепатолиенальным синдромом

Гепатомегалия на фоне жирового гепатоза

Гепатомегалия на фоне жирового гепатоза , вызванное перерождением клеток органа в жировые. Чаще всего данное заболевание возникает при накоплении в клетках печени (гепатоцитах) простых жиров. Патология развивается из-за воздействия на организм алкоголя, жирной пищи, лекарственных препаратов и других негативных факторов. Все токсические вещества попадают в печень, где обезвреживаются и перерождаются в простые жиры. Но поскольку с пищей поступает достаточное количество жира, то его избыток накапливается в клетках печени, вызывая медленную гепатомегалию.

Со временем клетки могут перерождаться. Это говорит о том, что оставленный без лечения жировой гепатоз порождается в фиброз и цирроз печени. Существует несколько стадий данного заболевания:

На первой стадии появляются очаги клеток с высокой концентрацией простых жиров. Если очагов несколько, то они могут вызвать диффузные изменения ткани печени.

На второй стадии увеличивается количество жировых клеток, а между клетками начинает разрастаться соединительная ткань.

На последней стадии появляются ярко выраженные полоски соединительной ткани, которые впоследствии приводят к фиброзу и выраженной гепатомегалии.

Одна из причин гепатомегалии на фоне жирового гепатоза – это обменные нарушения и ожирение. Но существуют и другие факторы, которые могут стать причиной заболевания, рассмотрим их:

Заболевания, вызывающие нарушения липидного обмена: сахарный диабет второго типа, ожирение, гипертриглицеридемия и другие.

Токсическое воздействие на печень. Из-за постоянного обезвреживания токсических веществ, печень перестает полностью выполнять свои функции, что приводит к ее воспалению и увеличению. Существует такое понятие, как алкогольный жировой гепатоз, вызванный систематическим употреблением алкоголя.

Нарушения пищеварения и сопутствующие заболевания. Печень принимает активное участие в процессе пищеварения, но если происходит нарушение всасывания жиров или выведения желчных кислот, то это приводит к серьезным патологиям.

Заболевания эндокринной системы. Жировой гепатоз возникает при избыточной выработке гормонов коры надпочечников и при недостатке гормона щитовидной железы.

Дифференциальная диагностика гепатомегалии

Методы диагностики при ГЛС

1. Анамнез и физикальное обследование
2. ОАК,ОАМ. Кал на простейшие и я/глист
4. БАК с определением синдромов цитолиза, холестаза, печеночно-клеточной недостаточности и иммунного воспаления
5. Иммунограмма
6. Определение маркеров вирусных гепатитов
7. Бактериологическое и серологическое исследование крови для выявления возбудителя
8. Определение серологических маркеров аутоиммунного гепатита, ПБЦ (ANA, AMA), альфа-фетопротеин, карбонатный антиген и раковый эмбриональный антиген (РЭА)
9. Иммунофенотипирование, иммуногистохимические исследования.
10. УЗИ,КТ,МРТ

Признаков поражения паренхимы печени не выявлено

Внепеченочный вариант портальной гипертензии
Сплено-портография, лапороскопия
С-м Бадда-Киари
Вено-окклюзионная болезнь,
Пиелотромбоз, флебит
Решение вопроса о виде лечения


Уточнение характера желтухи

А) исключение паренхиматозной желтухи при «первичной» патологии печени (гепатиты, циррозы) – см. предыдущий этап диагностики.

Б) исключение подпеченочной желтухи (ЖКБ, холангиты), как хирургической патологии:

Болевой синдром «печеночная колика»
Обесцвеченный кал
Лихорадка, воспалительный синдром
Холемия, отсутствие уробилина в моче
УЗИ, холангиография,
ретроградная холангиография
лапороскопия.

В) Желтуха связана с гемолизом

Анизо/пойкилоцитоз
Повышенное выделение уробилина с калом и мочой (в N – 1-2 мг/сутки), темный цвет мочи, кала
Увеличение билирубина за счет непрямого
Ретикулоцитоз > 7% ( ! )
Повышение сывороточного Fe
Изменение осмотической резистентности эритроцитов
Уточнение формы гемолитической анемии

А) Плеторический

Миелопролиферативный (панцитоз)

Стернальная пункция
Трехростковая гиперплазия
Эритремия

Цитопенический (тромбоцитопения)

Тип кровоточивости

Б) Геморрагический (петехиально-пурпурный)
Болезнь Верльгофа (или синдром) ?

Исключение, подтверждение

В) Анемический

Геморрагический
Миело-лимфопролиферативный
+ иммунных нарушений + интоксикац,-воспалит.

Острые и хронические лейкозы

Стернальная пункция

Цитохимическое исследование

Уточнение формы лейкоза

Уточнение формы лейкоза

Хр.миелолейкоз
Лимфолейкоз
Эритромиелоз

ГЛС в сочетании с:

Лимфоаденопатией
Лихорадкой
Суставным синдромом
Воспалит. изменения крови (СОЭ, СРБ и т.д.)
Оценить особенности суставного синдрома

Оценить особенности суставного синдрома сочетающего с ГЛС

Стойкий суставной синдром, R-графия – зрозивный артрит + РФ

1)РА с висцеритами

2) синдром Фелти

Нестойкий артрит (неэрозивный), ведущий синдром – висцериты 1)Молодой возраст ЮРА,2) с-м Стилла взрослых

3)СЗСТ - ?

Кровь на LE клетки, АНФ, биопсия кожно-мышечного лоскута СКВ, УП, ССД, ДМ, БШ, Синдром Шарпа

Лимфоаденопатия
Интоксикац.-воспалительный синдром
Ускорение СОЭ
Положительные острофазовые показатели
Диспротеинемия
Суставной синдром отсутствует


Анализ крови: уточнение лейкоцитоза и формулы крови А) Лейкоцитоз с Лимфопенией
Поражение зева
Кожные проявления (полиморфная сыпь)
Анемия
Мононуклеарная реакция (60-80%)
р.Пауля-Буннеля с бараньими Эр. (++)

Инфекционный мононуклеоз ?!

Б) Лейкоцитоз с лимфоцитозом

Клетки
Боткина-Гумпрехта
Стернальная пункция
Хр.лимфолейкоз

В) Лейкопения с лимфопенией

R-графия гр.клетки
КТ-средостения
Увеличение лимфо. узлов средостения

Г) Увеличение лимфо. узлов средостения при R-графии или КТ

Биопсия л/узла (гистология)
Обнаружение клеток Березовского-Штернберга

Лимфогранулематоз (исключение саркоидоза)

А) Левожелудочковой, легочной гипертензии, позже правожелудочковой

обнаружение синдрома поражения эндокарда с динамичной картиной шумов
воспал.интоксикационный синдром
вне сердечных поражений (васкулиты,геморрагии, нефрит, пневмонии)
тромбо-эмболический синдром
ЭХОКГ - клапанные поражения, вегетации на клапанах
обнаружение возбудителя в крови

Инфекционный эндокардит (уточнить большие и малые критерии)

Б) Правожелудочковой без явлений левожелудочковой и легочной гипертензии, при очень высоком ЦВД (200-300 мм.вд.ст)

Выявить дополнительные проявления

синдром сдавления:

- верхней полой вены «консульская голова»
- нижней полой вены асцит (без отеков)
рефрактерность к «сердечной» терапии
симптомы перигепатита

- боли, шум трения брюшины

«тихое, малое, чистое» сердце
выявление перикард-тона
ЭХОКГ, R-лог.исследование


ЭХО - КС, Я-МРТ, R-лог.исследование

- явл.перикардита

«наружный митральный стеноз» «стеноз легочной артерии»

Констриктивный перикардит с развитием «псевдоцирроза» Пика

Гепатолентикулярная дегенерация
Гемохроматоз
Болезнь Гоше

I. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова). Сущность – наследственное нарушение синтеза церулоплазина и транспорта меди – хр.интоксикация медью.

Поражение паренхиматозных органов: печени (гепатит, цирроз), селезенки.
Поражение центральной и периферической нервной системы.
Почечный синдром (канальцевые нарушения) – аминоацидурия.

Диагностика:
исследование роговицы: обнаружение кольца Кайзера-Флейшнера на щелевой лампе.

Cu в сыворотке крови более 380 мкг %
Потеря Cu с мочой более 100 мг/сутки
Биопсия печени, селезенки.

Сущность: повышенное накопление Fe в паренхиматозных органах в результате повышенного всасывания Fe в кишечнике (первичный гемохроматоз).

Клиника:

Кожный синдром (бронзовая кожа)
Поражение печени и селезенки «пигментный цирроз» - микромодулярный цирроз без признаков цитолиза и холестаза.
Эндокринных расстройств:


А) поражение поджелудочной железы – «бронзовый диабет» - 80%;
Б) гипофункция гипофиза, надпочечников гипогонадизм, феминизация, аменорея


Кардиомиопатия («метаболическая»)
Кишечный (синдром мальабсорбции)

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет)

Диагностические критерии:

Большие признаки:

1. Отягощенный семейный анамнез;

2. Пигментный цирроз

3. Сахарный диабет.

Малые: кожный синдром, гипогонадизм или др. эндокрин. дисфункции, кардиомиопатия.
Лабораторная диагностика: высокое содержание Fe в сыворотке крови более 28 ммоль/л, биопсия печени.