Диффузные болезни соединительной ткани
 Скачать 0.88 Mb.
|
Диффузные болезни соединительной тканиДоц. Строева В.П. Кем ГМА ДБСТ - группа нозологических форм для которых характерно:системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения. Согласно современным классификациям ревматических заболеваний, в этот подкласс включены: системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасцит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, синдром Шегрена, смешанное заболевание соед. ткани. Все болезни этой группы характеризуютсявоспалением различных органов и тканей (прежде всего соединительной ткани). развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов. избыточным образованием фиброзной ткани. наследственным предрасположением (гены локуса D/DR (DR2, DR3, DR4). наличие в семьях больных лиц, страдающих болезнями этой группы, ревматизмом, ревматоидным артритом. Этиология ДБСТПредполагается, что заболевания вызываются вирусами: системная красная волчанка — ретровирусами. дерматомиозит — вирусами Коксаки В. болезнь Шегрена — цитомегаловирусами. СКВНа 100 тысяч детского населения Распространенность заболевания 1-9 лет 1,-6,2 случая 10-19 лет 4,4-31.1 Заболеваемость в среднем 0,4 - 0,9 случая. Особенности клиники СКВ у детейболее острое начало и течение ранняя генерализация процесса менее благоприятный прогноз ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СКВЛихорадка Нарастающая слабость, недомогание Снижение аппетита, потеря массы тела Усиление выпадения волос Клинический полиморфизм 20% больных монорганный вариант Волнообразное течение. Кожный синдромВолчаночная «бабочка» (у 86% детей и у 40% уже в дебюте з-ния) Дискоидные очаги. Фотосенсибилизация. Капиллярит. Геморрагические высыпания Сетчатое ливедо Синдром Рейно Трофические изменения кожи и ее придатков Алопеция. Ксеродермия. Деформация и ломкость ногтей. Поражение слизистых оболочекВолчаночная энантема. Афтозный стоматит. Хейлит. Поражение суставов.Артралгии крупных и мелких суставов конечностей (множественное симметричное поражение проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых) При подостром течении – преходящее ограничение функции, непродолжительная утренняя скованность При хрон. течении - веретенообразная деформация проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей. Костные измененияАсептические некрозы в области эпифиза головки бедра (редко в др. костях) Поражение мышц у 30-50% больныхПолимиозит Поражаются проксимальные мышцы конечностей Повышение активности ферментов мышечного распада ( КФК, альдолаза) Миалгии Поражение серозных оболочек (у 30-50% больных)Плеврит (симметричный, сухой, асимптомный, щум трения плевры) Перикардит (бессимптомный, документируется на ЭХО-КГ, при высокой активности –эксудат). Асептический перитонит ( у детей –редко) Поражение органов дыхания (10-30% случаев)Острый пневмонит (кашель, одышка, акроцианоз, ослабление дыхания, симметричные инфильтративные тени дисковидные ателектазы) Диффузное интерстициальное поражение легких (формирование фиброза) Легочные (альвеолярные) геморрагии (острый респираторный дистресс-синдром) Легочная гипертензия (формируется в рамках АФС) Поражение диафрагмы (диафрагматит -высокое ее стояние, плевродиафрагмальные спайки) Поражение сердцаПерикардит (расширение границ, изменение звучности тонов, нарушение ритма, снижение сократительной способности, появление СН). Эндокардит (вальвулит митрального, реже аортального или трехстворчатого клапана, формирование пороков не характерно) Асептический бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса бородавчатые наложения диаметром 1-4мм в участках мелких изъязвлений эндокарда Коронарит (протекает асимптомно, выявляется инструментально) Редко возможно развитие аневризмы коронарных артерий. Поражение почек (у 70-75% больных)Развивается у 1/3 больных в дебюте з-ния КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК ПРИ СКВ (ВОЗ)
Клиническая классификация люпус –нефрита В.И.Карташова 1982г,Нефрит выраженный с НС ( НС + гематурия + АГ + гиперазотемия) Нефрит выраженный без НС (протеинурия 1,5-3г/сутки, выраженная гематурия, возможна АГ, гиперазотемия). Нефрит латентный (протеинурия < 1,3, гематурия <20 в п/зр.) Поражение желудочно-кишечного трактаСнижение аппетита, тошнота, рвота, диарея. Эндоскопически: эзофагит, гастрит, дуоденит. Эрозии, язвы. Поражение кишечника редки: абдоминальный криз –геморрагии, инфаркты, некрозы, перфорация, кровотечение или фиброзно-гнойный перитонит. Поражение печени: гепатомегалия, гепатит, инфаркты печени, тромбоз печеночных вен. Поражение6 поджелудочной железы: панкреатит. Поражение ЦНС ( 30-40 % случаев)Психические нарушения. Органический мозговой криз. Головная боль. Судорожный синдром. Хорея. Транзиторные нерушения мозгового кровообращнеения. Ишемический инсульт. Внутримозговые кровоизлияния. Поражение спинного мозга. Поражение периферической НС Поражение органа зрения в 3-5 % Классификация СКВТечение: острое, подострое Умеренная активность Активность СКВ«Волчаночный криз» - чрезмерно высокая активность с нарушением функции одного или нескольких органов. Высокая активность (3 степени)Высокая лихорадка. Выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с НС, эндомиокардит, эксудативный перикардит или плеврит, тяжелое поражение ЦНС, кожи, острый полиартирит и/или полиомиелит. СОЭ > 45 мм/час, АНФ и АТ к ДНК в высоком титре. Снижение комплемента и его компонентов (С3 С44) Умеренная активность (2степень)Температура субфебрильная. Полартирит или полиартралгии Дерматит. Умеренная реакция со стороны серозных оболочек. Нефрит без НС и НФП. СОЭ - 25-45 мм/час. АНФ, АТ к ДНК в умеренном титре. Низкая активность (1степени)Общее состояние не нарушеноэ Лабораторные показатели изменены мало. Признаки поражения внутренних органов определяется только при комплексном инструментальном обследовании. Отмечаются не яркие проявления кожного и суставного синдрома. Критерии Американской коллегии ревматологов для диагностики СКВ.Кожная эритема («бабочка», зона «декольте»). Фотосенсибилизация. Алопеция. Язвы полости рта. Артрит. Серозит. Поражение почек. Неврологические нарушения Гематологические нарушения: - гемолитическая анемия с ретикулоцитами -лейкопения (<4х109/л) при 2 или более определениях -лимфопения (< 1,5х109/л) при 2 и более исследованиях -тромбопения (< 100х109/), не связанная с приемом лекарств. Иммунные нарушения м Иммунологические нарушения при СКВ:Антинуклеарные АТ. АТ к ДНК, гистонам, Sm-антигену. АТ к РНК-полимеразе (Ro-антиген) и протеину, входящему в состав РНК (La-антиген). АТ к компонентам SS-A SS-B. Антифосфолипидные АТ. (к кардиолипину-IgМ IgG , β2-гликопротеину-1, волчаночный антикоагулянт). Ложноположительная р-ция Вассермана При наличииДиагноз СКВ достоверен при наличии 4-х признаков. Диагноз СКВ вероятен при наличии 3-х признаков. Лечение СКВПреднизолон: при высокой, кризовой активности – 1 (1,5) мг/кг/сутки (не более 70-80мг/сутки). Курс 4-8 недель при умеренной активности -0,7-1мг/кг/сут. Курс 4-6 недель. при низкой активности -0,3-0,5мг/кг/сутки Курс 4-6 недель Далее постепенное снижение дозы до поддерживающей 0,2-0,3мг/кг сутки в течение нескольких лет Пульс –терапия ГКВ/в метилпреднизолон 10—30мг/кг/сутки (не более 1000мг/сутки) в течение 3-х последовательных дней Показания для назначения ЦС.Высокоактивный нефрит. Тяжелое поражение ЦНС. Резистентность к предшествующей терапии ГК. Наличие осложнений от ГК. Поддержание более стойкой ремиссии ЦиклофосфамидВолчаночный нефрит: ЦФ 0,5г/м2, далее 0,75-1г/м2. (не более 1,5г на одно введение у взрослых) в/в кап. 1 раз в месяц №6 далее 1 раз в 3 месяца в течение года или назначают пр-ты микофеноловой кислоты или азатиоприн. При высокой активности СКВ или тяжелых экстраренальных проявленияхЦФ 500мг в/в кап 1 раз в 2 недели в течение 3-х месяцев №6 (суммарная доза ЦФ-3,0) далее через 2 недели после ЦФ переход на азатиоприн 2 мг/кг/сутки. Показания для синхронной терапии:Высокая, кризовая активность Высокоактивный нефрит с ПН Тяжелое поражение ЦНС Отсутствие эффекта от пульс–терапии МП и ЦФ Криоглобулинемия Наличие АФС, резистентного к стандартной терапии. Синхронная терапия:Плазмоферез 3-5 сеансов с интервалом в 2-3 дня. Пульс-терапия метилпредом, после каждого плазмофереза в дозе 10-30 мг/кг на введение Далее -преднизолон 1 мг/кг в сутки+ Пульс-терапия ЦФ по обычной схеме АзатиопринРемиссия , индуцированная ЦФ, ЦСА. Стартовая терапия для индукции ремиссии при мембранозном нефрите. Стероидрезистентные или гормонзависимые нетяжелые проявления СКВ (тромбопения, анемия, кожный синдром). Доза 1,0-3,0мг/кг в сутки (кол-во лейкоцитов не должно быть ниже 4,5 5,0 109/л Длительность приема – не менее 2-х лет. Циклоспорин АНС стероидрезистентный или рецидивирующий. Мембранозный нефрит (Vкласс) Тромбопения, анемия. Кожные изменения. Рефрактерный к ГКТ полисерозит. Низкомолекулярные гепарины и антикоагулянты непрямого действияКсексан, фрагмин Варфарин Рекомендуемые параметры МНО - 2,0-3,0 Препараты микофеноловой кислоты показаны:Поддержание ремиссия, индуцированной ЦФ. Неэффективности ЦФ, ЦС. Побочные явления при лечении ЦФ, ЦС. Купирование экстраренальных проявлений СКВ при резистентности к др. цитостатикам. Доза: микофенолат мофетил 600мг/м2 х 2раза в сутки. Микофеноловая кислота -45-мг/м2 х2раза в стуки. Ритуксимаб (антитела к СD 20 В лимфоцитов)Тяжелое, кризовое течение. Поражение ЦНС. Нефрит. АФС. Пневмонит. Доза-375мг/м2 еженедельно 4 недели Курсы повторяют каждые 24 недели. Иммуноглобуоин человеческий нормальныйТяжелая неренальная патология: тромбопения, поражение ЦНС, кожи, слизистых оболочек. Доза 1,0-2,0г/кг на курс. Для профилактики оппортунистических инфекций -0,4-0,5г/кг. Пентоксифилллинв/в кап. 20мг на год жизни в сутки в 2 приема 12-14 дней затем перорально в той же дозе Общий курс не менее 6-12 месяцев Показания: васкулит, нефрит, поражение ЦНС ДипиридамолПоказания: васкулит, нефрит, ЦНС Доза 5мг/кг в сутки в 2-3 приема не менее 12 месяцев Прогноз при СКВ.Пяти-летняя выживаемость составляет 95-100%. 10 -летняя выживаемость составляет более 80%. Прогностически неблагоприятные факторы при СКВ:Мужской пол. Начало заболевания до 20лет. Нефрит в дебюте. Нефрит IV класс. Снижение КФ. Выявление фибриноидного некроза. Интерстициальный фиброз. Атрофия канальцев. Артериальная гипертония. Высокие тиры АТ к ДНК, низкий С3 Присоединение инфекций. Поражение ЦНС. Наличие волчаночного антикоагулянта, криоглобулинемии. Тромбоз Ювенильный дерматомиозитпреимущественное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, кожи, сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. Распространенность ДМ3,2 на 1 млн. детей. У детей чаще дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет. Чаще болеют девочки. Критерии диагностики ( Bohan A., Peter J. 1975)Симметричная слабость мыщц плечевого и тазового пояса, передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании (без них) с дисфагией или поражение дыхательной мускулатуры. Гистология: некроз мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в саколемме, периферическая атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный эксудат. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов ( КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ). Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и др. Дерматологические проявления: гелиотропная окраска кожи век с периорбитальным отеком симптом Готтрона - чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей (над пястно-фалагнговыми и проксимальнгыми межфаланговыми суставами). поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки. ДИАГНОЗ:Определенный: при наличии 1 и любых 3 из последующих 4 критериев. Вероятный: при наличии 1 и любых 2 из последующих 4 критериев. Возможный: при наличии 1 и любого 1 из последующих 4 критериев. Диагностические критерии дерматомиозита (Tanimotoи соавтт., 1995)Кожные критерии: Гелиотропная сыпь ( красно-фиолетовая эритема на верхних веках). Признак Готтрона( красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев). Эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями). Критерии полимиозита:Проксимальная мышечная слабость (верхних, нижних конечностей и туловища). Повышение уровня КФК и альдолазы. Мышечная боль ( пальпаторная или спонтанная). Положительные анти-Jо-1 (гистидил-тРНК-синтетаза) антитела. Миогенные изменения на ЭМГ (короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами). Недеструктивный артрит или артралгии. Системные воспалительные знаки: температура выше 37°, СРБ или СОЭ >20мм/час. Морфологически: -воспалительная инфильтрация скелетных мышщ с дегенерацией или некрозом, -активный фагоцитоз, -активная регенерация. Диагноз достоверен:1 кожный синдром + 4 критерия полимиозита. ЛечениеСистемные ГКТ: преднизолон 1мг/кг (макс. -1,5мг/кг) в течение 6-8 недель с постепенным снижением дозы. Через 6 месяцев доза должна составлять не менее 0,5 от исходной, в конце первого года лечения не менее 0,25-0,3. Курс лечения при отсутствии рецидивов -4-5 лет. Пульс-терапияПоказания: Высокая активность. Распространенный кожный синдром. Выраженный синдром васкулита. Жизнеопасные проявления (дисфагия, ДН, миокардит, интерстциальное воспаление легких). 3-5 сеансов ПФ ежедневно/через день + через 6 часов после каждого из них метилпреднизолон 10-15мг/кг в/в Цитостатические препараты (вместе с ГК):Препарат выбора Метотрексат 10-15 мг/м2 в неделю 2-3 года. Азатиоприн - 1,5-3мг/кг/сутки. Циклофофамид - 10-15мг/кг/мес. в/в 12 месяцев, затем 1 раз в 3 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев. Циклоспорин А - 3-5 мг/кг/сутки, поддерживающая доза 2-2,5мг/кг/сутки. Курс лечения 2-3 года. Иммуноглобулин человеческий нормальный:Доза – 1-2 г/кг. Показания: -высокая активность -инфкционные осложнения. Препараты, влияющие на микроциркуляцию:Пентоксифиллин в/в 20 мг/сутки на год жизни в 2 приема 12-14 дней, затем внутрь в той же дозе. Общий курс 6-12 месяцев. Дипиридамол -5мг/кг/сутки не менее 12 месяцев. Актовегин в/в или в/м 10-20мл/сутки 14-15 дней. Низкомолекулярные гепарины п/к -65-85 МЕ на 1кг массы в сутки. Распространенность заболевания.в 2 раза чаще встречается у девочек и женщин. Частота патологии у мужчин и женщин = 1:3-4. У детей пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет. Системная склеродермияПоражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериолита. Классификация.Диффузная склеродермия: генерализованное поражение кожи, синдром Рейно, ранее развитие висцеральной патологии, редукции капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков. Лимимтированная склеродермия:Длительно изолированный с-м Рейно. Повреждение кожи на лице, кистях, стопах. Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, какльциноз (CREST-синдром- кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии). Выявление антицентромерных антител. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков. Перекрестные формы (Overlap-синдром):Сочетание системной склеродермии с одним или несколькими диффузными заболевания соединительной ткани (СКВ, РА, дерматомиозит). Ювенильная склеродермия.Начало болезни в возрасте до 16 лет. Очаголволе или линейное поражение кожи (гемифориама). Склонность к образованию контрактур. Умеренная висцеральная патология. ПресклеродермияИзолированный синдром Рейно. Капилляроскопические изменения. Иммунологичгеские нарушения. Варианты течения:Острое, быстропрогрессирующее -развитие генерализованного фиброза кожи -поражение внутренних органов в первые 2 года заболевания Подострое, умеренно прогрессирующее: -преобладангие признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), Overlap-синдром. Хроническое, медленно прогрессирующее:Преобладание сосудистой патологии в начале заболевания с постепенным развитием кожных изменений, нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии. Клиника склеродермии:Поражение сосудов: -синдром Рейно (симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, артериол, вызванный холодом, стрессом -последовательное изменение окраски кожи-побледнение, цианоз, покраснение, онемение пальцев, боль. Телеангиэктазии - расширение капилляров и венул на кистях, лице. Поражение кожи стадийное:Начальная стадия- плотный отек кожи, подлежащих тканей, кожа лилово-розовая Стадия индукции (склероза) -увеличение плотности кожи, < ее эластичности, спаянность кожи с подлежащими тканями. Стадия атрофии – кожа истончается, блестит, нарушается пигментация (гипер- затем гипо-), атрофия волосяных фолликул, потовых и сальных желез (сухость кожи, исчезает волосяной покров). Симптом «кисета» -уменьшения ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, радиальные складки вокруг рта. Дигитальные язвы, рубцы - на дистальных фалангах пальцев кистей язвы , точечные участки атрофии. Язвенное поражение кожи –над локтевыми, коленными суставами, лодыжками, пятками. Сухая гангрена – некроз кожи и подкожных мягких тканей дистальных, затем средних фаланг с последующей демаркацией и самоампутацией. Кальцинаты –на пальцах в местах механического воздействия, могут вскрываться с выделение творожистой массы. Поражение суставов и костей: - полиартралгии, - акроостеолиз - резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей, укорочение , деформация пальцев. - сгибательные контрактуры крупных суставов, суставов кистей (локальное уплотнение кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек). Поражение мышщ : невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия, слабость проксимальных мышщ, небольшое повышение КФК. Воспалительная миопатия: миалгии, проксимальная мышечная слабость, повышение КФК, воспалительные изменения на ЭМГ и в биоптате. Атрофия мышщ. СклеродермияПоражение желудочно-кишечного тракта.Гипотония пищевода. Стриктура пищевода. Эрозии и язвы пищевода. Гипотогния желудка. Желудочное кровотечение. Синдром мальабсорбции. Гипотония толстой кишки, запоры. Поражение легких.Фиброзирующий альвеолит. Диффузный пневмосклероз базальных отделов легких. Легочная гипертензия. Поражение ЦНС: Полиневритический синдром. Тригеминальная сенсорная невропатия (онемения лица, боль, парестезии). Поражение сердца. Поражение миокарда (фиброзирование, сосудистые нарушения, некоронарогенный кардиосклероз) – кардиомегалия, нарушение ритма, ишемия миокарда, снижение сократительной способности. Поражение эндокарда –возможно формирование порока. Перикардит Поражение почек Нарушение функции проксимальных канальцев. Мочевой синдром. Острый кортикальный некроз (склеродермическая почка). Лабораторная диагностикаКлинический анализ крови: ускорение СОЭ, эозинофилия. Положительный РФ. Антинуклеарный фактор у 80% пол. АТ Scl70. АТ- антицентромерные. АТ к РНК-полимеразе III. АТ к ДНК не характерны. Капилляроскопия.Агрегация клеток крови. Стаз. Замедление кровотока. Запустение и уменьшение числа капилляров. Наличие аваскулярных полей. Критерии диагностики (Классификация Американской коллегии ревматологов ).Большой диагностический критерий: склеродермоподобные изменения кожи, проксимально от основных суставов пальцев. Малые критерии: Склеродактилия -ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев кистей и / или стоп. Двухсторонний базальный фиброз легких. Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо 1 большой критерий, либо хотя бы не менее 2-х малых критериев. Диагностические признаки (Гусева Н.Г.., 1997).Основные: • склеродермическое поражение кожи. • синдром Рейно, дигитальные язвы/рубцы. • суставно-мышечный синдром (с контрактурой). • остеолиз. • кальциноз. • базальный пневмофиброз. • кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости; • склеродермическое поражение пищеварительного тракта. • острая склеродермическая нефропатия; • наличие специфических антинуклеарных антител (aнтиHTH-Scl-70-антитела и антинецтромертрические. • капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии). Дополнительные:• гиперпигментация кожи; • телеангиэктазии; • трофические нарушения; • полиартралгии; • полимиалгии, пилолмиозит; • полисерозит (чаще адгезивный); • хроническая нефропатия; • полиневрит, тригеминит; • потеря массы тела (более 10 кг); • увеличение СОЭ (более 20 мм/ч); • гипергаммаглобулинемия (более 23%); • наличие антител к ДНК или АНФ; • наличие ревматоидного фактора Достоверный диагноз: 3 основных или 1 основной+3 и более дополнительных признака. Лечение ССК.Преднизолон -0,5-1мг/кг/24час. в течение 1-2 месяцев, далее постепенное снижение до поддерживающей дозы (0,2-0,3мг/кг/сутки). Длительность курса –несколько лет. Показания: активность процесса ( клиничнская и иммунологическая). перекрестные симптомы. Циклофосфамид.15мг/кг в/в кап. 1 раз в месяц 6-12 месяцев, затем 15мг/кг 1 раз в 2-3 месяца 6-12 месяцев далее отмена препарата и назначение иммунодепрессантов (Д-пеницилламин, годрооксихлорохин, метотрексат др.). Показания: высокая активность и быстрое прогрессирование поражения внутренних органов. Антифиброзные препараты.Д-пеницилламин: начинают с 50мг/сутки, увеличивают до 5-8 мг/кг/сутки длительно, до уменьшения или исчезновения фиброза. Показания: Системная склеродермия. Глубокие и распространенные формы очаговой склеродермии. Линейная склеродермия. Перекрестные синдромы. Препараты, влияющие га микроциркуляцию.Пентоксифиллин 10-14дней в/в, затем per os не менее 6-12 месяцев. Дипиридамол –не менее 12 месяцев. Блокаторы медленных кальциевых каналов –нифедипин 10-30мг/кг/сутки в 2-3 приема амлодипин 5-10мг/сутки в 1-2 приема не менее 6-12 месяцев. Препараты простогландинов.Алпростадил по схеме: 6нг/кг в час через инфузомат со скоростью не менее 50-75 мл/ч, не менее 2 часов 14 дней, затем дозу снижают до 3нг/кг в час в течение 3-х дней. Показания: Синдром Рейно. Выраженный периферический вазоспазм. Актовегинв/в или в/м 10-20мл/сутки в течение 14-15 дней. Показания: Метаболические и сосудистые нарушение головного мозга. Прогноз ССК.Пятилетняя выживаемость у 34-73% больных. Риск смерти в 4,7 раза выше, в популяции. Неблагоприятные признаки: диффузная форма, фиброз легких, легочная гипертензия, анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале болезни. |