Гемолитическая болезнь новорожденного. Гемолитическая болезнь новорожденного (гбн)
 Скачать 112 Kb.
|
|
В.А.Дмитриева Преподаватель по педиатрии Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) это заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, резус-фактору, групповым антигенам, и очень редко, по другим факторам крови. Этиология Заболевание развивается чаще всего при иммунологической несовместимости крови матери и плода по резус-фактору – Д, реже резус-факторам С и Е, групповой несовместимости по АВО. Резус положительные эритроциты содержат D-фактор (по терминологии Винyера-Rho), а так называемые, резус отрицательные эритроциты его не имеют, но они содержат другие антигены системы резус. Патогенез Иммунологический конфликт возникает, если резус отрицательная женщина, у которой отсутствует в крови резус-фактор, беременна плодом, у которого имеется резус-фактор, унаследованный от отца. Резус-фактор плода проникает через плаценту и вызывает выработку антирезусных антител у матери. Обратное проникновение антирезусных антител в кровь плода стимулирует реакцию по типу антиген-антитело резус-положительных эритроцитов и резус-антител. Возникает распад эритроцитов (гемолиз) и накопление в крови новорожденного непрямого (свободного) билирубина. Являясь нейтротоксичным ядом и достигнув критического уровня в головном мозге, он может привести к развитию «ядерной» желтухи (билирубиновой энцефалопатии). Патогенез Групповая несовместимость по АВО-антигенам матери и ребенка встречается у 20% беременных, обычно это бывает при группе крови мтери О (I) и группе крови ребенка А (II), реже В (III). Материнские иммунные антитела класса IgG могут вызывать гемолиз эритроцитов ребенка уже при первой АВО-конфликтной беременности. Клиническая картина Различают три основных клинических формы гемолитической болезни новорожденных: Анемическая форма Желтушная форма Отечная форма Анемическая форма (легкая). Наиболее легкая форма, встречается редко. Обычно такой ребенок рождается в срок со средними весоростовыми показателями, общее состояние нарушено мало. К 7-10-му дню жизни выявляется бледность кожных покровов, незначительное увеличение печени, селезенки, снижение гемоглобина (9,31 ммоль/л (140 г,л); эритроцитов, ретикулоцитов. Исход благоприятный Желтушная форма (средней тяжести). Более тяжелая форма, встречается часто. Характерный симптом – желтуха, проявляющаяся иногда до рождения, но чаще в первые часы-сутки жизни. Нередко наблюдается желтушное окрашивание первородной смазки и околоплодных вод. Печень, селезенка увеличены в размерах, плотные; гемоглобин снижается (от 9,31 до 5,59 ммоль,л); моча интенсивно темного цвета, нарастает уровень непрямого билирубина (307-341 мкмоль/л). Увеличение непрямого билирубина выше критического уровня приводит к поражению ЦНС и развитию «ядерной» желтухи. Симптомы билирубиновой интоксикации проявляются в ухудшении состояния ребенка, снижении физиологических рефлексов, проявлении мышечной гипотонии, летаргии. На фоне резкой мышечной гипотонии и арефлексии проявляются тонические судороги, регидность затылочных мышц, маскообразное лицо с широко открытыми глазами. Фаза угнетения быстро переходит в спастическую фазу с клинической картиной поражения ядер головного мозга: пронзительный «мозговой» крик, разгибательный гипертонус, спазм взора, нистагм, симптом «заходящего солнца» (признаки билирубиновой энцефалопатии). Неблагоприятным является наличие симптомов дыхательных расстройств. В дальнейшем у детей наблюдаются стойкие двигательные нарушения, спастические парезы, вестибулярные и глазодвигательные расстройства, поражения слуха, отставание в физическом и нервно-психическом развитии. Отечная форма (тяжелая). Это тяжелая форма заболевания. Первые симптомы развиваются обычно в период внутриутробного развития плода. Состояние ребенка крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания (из-за болезни гиалиновых мембран), сердечной деятельности, геморрагический синдром. Выражена восковая бледность кожных покровов (отсутствие желтухи при этой форме связано с выделением билирубина через плаценту плода и его разведением за счет гиповолемии). Отмечается наличие жидкости во всех полостях (анасарка)и отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота); мышечный тонус резко снижен; гемоглобин низкий (менее 5,59 ммоль/л). Прогноз неблагоприятный. Часто плод погибает до рождение или ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии и умирает через несколько часов. Возможные проблемы больного ребенка: - расстройство дыхания; - нарушение сердечной деятельности; - геморрагический синдром; - отек тканей, скопление жидкости в полостях; - нарушение процессов терморегуляции; - психо-вегетативные расстройства, отставание в психомоторном развитии, поражение ЦНС; - развитие фоновых заболеваний, иммунопатологических реакций, хронических заболеваний гепатобилиардной системы и др.; - угроза для жизни. Возможные проблемы родителей: - дефицит знаний о заболевании и методах профилактики; - тревога за ребенка; - неуверенность в благополучном исходе; - чувство вины перед ребенком; - высокий риск развития ситуационного кризиса в семье Основные принцины лечения гемолитической болезни. 1. Консервативное лечение. 2. Заменное переливание крови. 3. Инфузионная терапия. 4. Специальные методы лечения. Лечение легких форм Среди консервативных методов лечения самый доступный и безопасный – светолечение (фототерапия). Используют лампы синего, белого и дневного света. Под воздействием световых лучей происходит распад билирубина посредством фотоокисления. Курс фототерапии 24-48 часов. Кормление детей с ГБН в первые дни принято проводить донорским или пастеризованным материнским молоком. Лечение гемолитической болезни средней степени тяжести (желтушной формы) 1. Фототерапия. Назначается витамин В (для усиления фотоэффекта) 5мг 2 раза в сутки. 2. Поддерживающие мероприятия при гипербилирубинемии: промывание кишечника; прием 5% раствора глюкозы; фенобарбитал; энтеросорбенты: карболен, смекта, полифепан; желчегонные средства: фламин, аллохол; витамин Е, кальция пангамат (антиоксидная терапия). При содержании билирубина в сыворотке крови на верхних пределах границы нормы ежедневно вводят альбумин (для увеличения билирубиносвязывающей способности сыворотки). При нарастании цифр непрямого билирубина проводится повторное заменное переливание крови. Показания к заменному переливанию крови: - Раннее возникновение и быстрое нарастание желтухи сразу после рождения. - Увеличение размеров печени и селезенки. - Повышенное содержание билирубина в пуповинной крови (выше 51 ммоль/л). - Уровень гемоглобина при рождении до 160 г/л. Почасовой прирост билирубина более 5,1 ммоль/л. - Сохраняющийся почасовой прирост билирубина у новорожденного является показанием к повторному заменному переливанию крови. Кроме того, оно обязательно проводится при появлении симптомов билирубиновой энцефалопатии, нарастающей вялости, снижении физиологических рефлексов. Инфузионная терапия Инфузионную терапию проводят в дополнение к заменному переливанию крови или при нетяжелых формах ГБН самостоятельно с целью улучшения реологических свойств крови, микроциркуляции, билирубиноконъюгации, снижения и предупреждения билирубиновой интоксикации. Используют растворы альбумина (10-20%), плазму. Профилактика ГБН: 1. Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как будущая мать, поэтому рекомендуется проводить гемотрансфузии только по жизненным показаниям. 2. Необходимо постоянно проводить разъяснительную работу с женщинами о вреде аборта (по возможности, избегать абортов при первой беременности). 3. Родильницам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует вводить анти-D-иммуноглобулин. 4. Беременным женщинам с высоким титром резус антител в крови на 16-32 неделе необходимо 2-3-кратно провести плазмаферез. 5. Родоразрешение беременных женщин с высоким титром резус антител необходимо проводить на 38-39 недели беременности (путем кесарева сечения). Сестринские вмешательства: 1) Помочь родителям восполнить их дефицит знаний о причинах развития гемолитической болезни, особенностях течения и лечения, возможном прогнозе. 2) Обеспечить комфортные условия ребенку в палате (по возможности, в стерильном боксе): создать возвышенное положение в кроватке, бережно выполнять все манипуляции, как можно меньше тревожить его, обращаться с большой осторожностью. Поддерживать оптимальный температурный режим в палате. 3) Кормление в первые дни жизни проводится донорским или пастеризованным материнским молоком (физическая нагрузка, испытываемая при кормлении грудью, может усилить гемолиз эритроцитов). Ритм кормлений и паузы между ними должны чередоваться со временем проведения фототерапии. Прикладывать ребенка к груди рекомендуется после уменьшения желтухи и снижения уровня билирубина в крови. 4) Соблюдать асептику и антисептику при уходе (профилактика внутрибольничной инфекции). Сестринские вмешательства: 5) Контролировать состояние ребенка, регистрировать характер дыхания, ЧДД, ЧСС, АД, изменение кожных покровов, наличие высыпаний, судорог, срыгиваний, рвоты, изменение цвета мочи, характер стула. 6) Учитывать объем и состав получаемой жидкости (питание, инфузионная терапия). 7) Проводить по назначению врача фототерапию. Над кувезом перед началом сеанса закрепить установку для фототерапии, ребенка распеленать, на глаза надеть защитные очки, половые органы укрыть пеленкой. Во время светолечения необходимо пероральное введение 5% раствора глюкозы. 8) Обучить родителей особенностям ухода за ребенком в домашних условиях. Уделить внимание рациональному и сбалансированному питанию кормящей матери, убедить ее, как можно дольше сохранить грудное вскармливание. Проконсультировать по вопросам рационального вскармливания ребенка и подбору продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами. Сестринские вмешательства: 9) Необходимо ограничить в пищевом рационе облигатные аллергены и особенно коровье молоко, злаковые продукты, так как они образуют нерастворимые комплексы железа (профилактика анемии, пищевой аллергии). 10) Контролировать уровень интеллектуального развития, подбирать игрушки по возрасту, поощрять игровую деятельность. 11) Рекомендовать регулярно проводить курсы массажа, лечебной физкультуры, закаливающие процедуры, ежедневно проводить ванны (чередовать гигиенические и лечебные). Дальнейшая реабилитация ребенка, после гемолитической болезни, должна быть длительной, этапной и комплексной, поэтому необходимо динамическое наблюдение за ребенком врачами – педиатром, невропатологом, психоневрологом и другими специалистами по показаниям. |