Эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура. пурпура. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Подготовил Каплунов О. С
 Скачать 0.74 Mb.
|
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Подготовил: Каплунов О.С. Группа 147-В Первичная иммунная тромбоцитопения идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 ×9 10/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности. Вторичная иммунная тромбоцитопения - иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, ревматоидного артрита. Этиология: Этиология ИТП не известна. ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам мембраны тромбоцитов, в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген--антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy-рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Так как МКЦ экспрессируют ГП IIb/IIIa, Ib и другие антигены тромбоцитов, они также являются мишенью для аутоантител. Разрушение патологического комплекса антиген--антитело идет путем его деструкции в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического и комплементзависимого лизиса. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов, дисбаланс Т-хелперов (Th) 1-го и 2-го типов, подтипов цитотоксических CD8+-клеток и регуляторных Т-лимфоцитов, цитокинов. Классификация ИТП:
1) К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотеченийс необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств. 2) Рефрактерная форма ИТП определяется отсутствием непосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений. 3) К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения. Патогенез:
1. Анамнез заболевания: необходимо устанавливать факторы, предшествующие развитию тромбоцитопении: инфекции, вакцинация, препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки; кровотечения. 2. Семейный анамнез. 3. Физикальное обследование: гипертермия, снижение массы тела, симптомы интоксикации, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия 4. Общий анализ крови с обязательным оптическим подсчетом числа тромбоцитов (по Фонио), определением количества ретикулоцитов, оценкой морфологии тромбоцитов (микроформы и гигантские тромбоциты), эритроцитов, нейтрофилов, СОЭ. Необходимо обращать внимание на наличие агрегатов тромбоцитов, в том числе для исключения тромбоцитопении потребления и «ложной» тромбоцитопении при использовании консерванта этилендиаминтетрауксусная кислота (ЭДТА). При ИТП наблюдается только изолированная тромбоцитопения, другие показатели гемограммы без отклонений. Диагностика: 5. Биохимический анализ крови с определением всех основных параметров для оценки состояния внутренних органов и выявления сопутствующей патологии. 6. Коагулограмма (АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген). Расширенная коагулограмма – агрегация тромбоцитов с различными индукторами (АДФ, коллаген, ристомицин и адреналин), уровень антитромбина III, D-димер и фибринолитическая активность - назначается для дифференциальной диагностики ИТП с различными формами нарушений плазменного гемостаза, нарушениями реологических свойств крови и вторичными приобретенными тромбоцитопатиями . 7. Количественный иммунохимический анализ крови для диагностики первичных или приобретенных иммунодефицитных заболеваний и состояний, при которых может измениться тактика лечения. Диагностика: 8. Вирусологические исследования необходимы для исключения заболеваний вирусной природы, протекающих с тромбоцитопенией. Это исследования на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), на антитела к вирусам гепатитов В и С, диагностический мониторинг семейства герпесвирусов (IgM и IgG). С целью определения вирусной нагрузки проводится исследование методом ПЦР. 9. Диагностика Helicobacter pylori у больных с отягощенным язвенным анамнезом 10. Цитологическое и гистологическое исследование костного мозга для исключения острых лейкозов, ЛПЗ, миелодиспластического синдрома (МДС) и апластической анемии, метастазов опухолей в костный мозг и др. Для ИТП характерно повышенное или нормальное количество МКЦ, их нормальные или гигантские формы без морфологических аномалий. Проведение трепанобиопсии показано при рецидивирующих и резистентных (в течение 6 мес) формах ИТП, перед спленэктомией, у пациентов старше 60 лет, при малом числе МКЦ в миелограмме, подозрении на вторичный генез тромбоцитопении. Диагностика: 11. Прямая проба Кумбса у больных с анемией и ретикулоцитозом (исключение аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) и синдрома Фишера--Эванса). 12. Маркеры тромбофилии (при отягощенном тромботическом анамнезе, наличии агрегатов тромбоцитов в мазке крови, нормальной агрегации тромбоцитов при глубокой тромбоцитопении). 13. УЗИ или КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяют исключить наличие лимфоидной гиперплазии и других объемных образований, исключающих диагноз ИТП. 14. Ретгенография или КТ органов грудной клетки для исключения других заболеваний (ЛПЗ, опухоли и др.) протекающих с тромбоцитопенией . 15. Обследование для исключения онкологических заболеваний. Дифдиагноз
-в/в IgG (октагам,пентаглобин,сандоглобулин) 0,4 г/кг ежедневно 5 дней -препараты ИФ (интрон А,лейкинферон) 1500000-3000000 МЕ 3 р/нед п/к,в/м 4 и более недели.
-адроксон-1-2 мл 2-4 р/д в/м,п/к -параамминобензойная кислота-50-100 мг в/в,внутрь 2-3 р/д |