|
|
Лобно- височная деменция. Лобно-височная деменция. Лобновисочная дегенерация (деменция) Лобновисочная деменция (лвд)
Лобно-височная дегенерация (деменция) Лобно-височная деменция (ЛВД) - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся прогрессирующими когнитивными, поведенческими, эмоциональными и аффективными нарушениями, в основе которых лежит преимущественное поражение лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга (впервые ЛВД была описана чешским неврологом А.Пиком, и длительное время этот тип деменции был известен как болезнь Пика; но на сегодняшний день понятие ЛВД трактуется гораздо шире, а болезнь Пика рассматривается как один из вариантов ее течения Этиология и патогенез. Этиология ЛВД точно не установлена, но несомненна этиологическая роль генетической отягощенности. Семейный анамнез прослеживается в 30–50 % случаев болезни, при этом семейные формы характеризуются аутосомно-доминантным типом передачи. Семейные случаи связаны с мутацией гена, кодирующего микротубул-ассоциированный тау-протеин (тау-позитивный вариант ЛВД), или програнулина (убиквитин-позитивный вариант ЛВД). Оба патологических гена локализуются на длином плече 17-й хромосомы. Описываются также другие мутации, которые локализуются на 3, 9 и 14-й хромосомах. Патогенез ЛВД нуждается в дальнейшем изучении. Предполагается, что ведущую роль играет нарушение метаболизма тау-протеина, который входит в состав внутренней мембраны нейронов. В связи с этим ЛВД относится к группе так называемых тау-патий, в которую также входят прогрессирующий надъядерный паралич и кортико-базальная дегенерация. При ЛВД Чаще всего и в наибольшей степени страдают лобные доли, в особенности орбито-фронтальная кора, передние и медиальные отделы височных долей головного мозга. Весьма характерны асимметрия атрофического процесса, при этом в 50% случаев отмечается преимущественное страдание левого полушария. В 20% случаев в патологический процесс вовлекается преимущественно правое полушарие головного мозга, а симметричное поражение описывается приблизительно в 30% случаев. Возможно также вовлечение в патологический процесс теменной коры. Нередко одновременно с атрофией коры выявляются дегенеративные изменения в области черной субстанции, полосатых тел, бледного шара, таламуса, других подкорковых структур и передних рогов спинного мозга. Поражение подкорковых базальных ганглиев может приводить к присоединению экстрапирамидных двигательных расстройств, а передних рогов спинного мозга - приводить к амиотрофиям и фасцикуляциям (синдром бокового амиотрофического склероза - деменции лобного типа). При ЛВД Чаще всего и в наибольшей степени страдают лобные доли, в особенности орбито-фронтальная кора, передние и медиальные отделы височных долей головного мозга. Весьма характерны асимметрия атрофического процесса, при этом в 50% случаев отмечается преимущественное страдание левого полушария. В 20% случаев в патологический процесс вовлекается преимущественно правое полушарие головного мозга, а симметричное поражение описывается приблизительно в 30% случаев. Возможно также вовлечение в патологический процесс теменной коры. Нередко одновременно с атрофией коры выявляются дегенеративные изменения в области черной субстанции, полосатых тел, бледного шара, таламуса, других подкорковых структур и передних рогов спинного мозга. Поражение подкорковых базальных ганглиев может приводить к присоединению экстрапирамидных двигательных расстройств, а передних рогов спинного мозга - приводить к амиотрофиям и фасцикуляциям (синдром бокового амиотрофического склероза - деменции лобного типа).
ЛВД является второй по распространенности деменцией в пресенильном возрасте после болезни Альцгеймера (БА) - 10 - 20% от всех деменций. Заболеваемость составляет 10,8 случаев на 100 тыс. населения в год. Пик заболеваемости ЛВД приходится на возраст 55 - 65 лет. Около 30 - 40% случаев имеют семейный характер (формы с аутосомно-доминантным типом наследования составляют около 13%).
Заболеваемость у мужчин несколько выше, чем у женщин (соотношение 1,7:1).
1. Поведенческая форма (ПФЛВД); 2. Первичная прогрессирующая афазия (ППА) без снижения беглости речи (семантическая форма) 3. ППА со снижением беглости речи (аграмматическая). Речевые формы ЛВД в большинстве случаев являются дебютом ПФЛВД. По мере прогрессирования заболевания четкая граница между клиническими формами ЛВД полностью утрачивается. Для ПФЛВД характерны следующие симптомы (лобный синдром): 1. Социально неадекватное поведение (воровство в магазинах, непристойное обнажение и т.д.); 2. Утрата социальных приличий (неуместные шутки, оскорбительные высказывания, грубость в отношении других людей, отсутствие смущения и т.д.); 3. Потеря симпатии или сочувствия к другим (несоответствующая реакция в ответ на болезнь близкого, отсутствие интереса к проблемам других, жестокие комментарии в отношении близких, детей, или пожилых людей); 4. Апатия и социальная изоляция с потерей интереса к работе, хобби или друзьям; 5. Плохое соблюдение гигиены или ухода за собой; 6. Стереотипное моторное поведение; 7. Изменение пищевых привычек (переедание, предпочтение сладкого, неподобающие манеры за столом); 8. Вредные привычки, включая злоупотребление спиртным, азартные игры, плевки, чрезмерное увлечение компьютерными играми. Речевые расстройства иногда могут являться первыми симптомами ЛВД, которое в таких случаях начинается по типу первичной прогрессирующей афазии. Но чаще всего нарушения речи развиваются одновременно с дизрегуляторными и поведенческими расстройствами. Для ЛВД наиболее характерны нарушения речи в виде прогрессирующей динамической или/и амнестической афазии, вплоть до полного исчезновения спонтанной речевой активности. Развитие прогрессирующей динамической афазии возникает при поражении левой лобной доли головного мозга. Из спонтанной речи пациентов исчезают глаголы. Речь пациентов сводится к односложным ответам на поставленный вопрос, а спонтанная речь редуцируется. При преимущественном поражении левой височной доли клинические проявления речевых нарушений соответствуют картине амнестической афазии. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений - недостаточность номинативной функции речи, т.е. затруднения при назывании предметов. При этом беглость и грамматический строй речи пациента не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных. Речевые расстройства иногда могут являться первыми симптомами ЛВД, которое в таких случаях начинается по типу первичной прогрессирующей афазии. Но чаще всего нарушения речи развиваются одновременно с дизрегуляторными и поведенческими расстройствами. Для ЛВД наиболее характерны нарушения речи в виде прогрессирующей динамической или/и амнестической афазии, вплоть до полного исчезновения спонтанной речевой активности. Развитие прогрессирующей динамической афазии возникает при поражении левой лобной доли головного мозга. Из спонтанной речи пациентов исчезают глаголы. Речь пациентов сводится к односложным ответам на поставленный вопрос, а спонтанная речь редуцируется. При преимущественном поражении левой височной доли клинические проявления речевых нарушений соответствуют картине амнестической афазии. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений - недостаточность номинативной функции речи, т.е. затруднения при назывании предметов. При этом беглость и грамматический строй речи пациента не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных. В клинической картине ЛВД доминирует прогрессирующий на протяжении всей болезни лобный синдром; отсутствуют первичные дефекты праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Примерно у 50% больных прослеживается семейный характер заболевания. Клиническая характеристика основных стадий лобно-височной дегенерации I стадия Поведение: снижение критики, утрата чувства такта. Когнитивные функции: нарушение мышления, регуляции произвольной деятельности, негрубая аномия. Память, зрительно-пространственные функции, счетные операции — относительно интактны. II стадия Поведение: выраженное снижение критики, синдром Клювера-Бьюси (нарушение пищевого и сексуального поведения, неузнавание эмоций окружающих лиц («эмоциональная агнозия»), гиперметаморфозиз (избыточное внимание к каждому объекту в поле зрения, чрезмерная вербальная и поведенческая реакция на видимые объекты), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание и др.). Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления, регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, афазия. Память, зрительно-пространственные функции, счетные операции — относительно интактны. III стадия III стадия Поведение: апатико-абулический синдром (отсутствие мотивации и побуждений к каким-либо действиям, бездеятельность). Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления, регуляторных функций, речи (вплоть до мутизма). Могут быть также нарушения памяти, зрительно-пространственных функций и счета. Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки. Особенности клинической картины лобно-височной дегенерации в зависимости от преимущественной локализации атрофического процесса | |
Преимущественно лобные доли
|
Преимущественно височные доли
|
Преимущественно левосторонняя атрофия
|
Снижение инициативы, депрессия, раздражительность, динамическая афазия, дизартрия, «заикание», речевые стереотипии
|
Амнестическая афазия, дизлексия, холодность, враждебность
|
Преимущественно правосторонняя атрофия
|
Снижение критики, расторможенность, утрата чувства такта, неопрятность, навязчивые действия
|
«Эмоциональная агнозия» (неузнавание эмоций окружающих лиц), безучастность, асоциальное поведение
| Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но не обязательны для данной нозологической формы. Компьютерная рентгеновская (КТ) или магнитно-резонасная томография (МРТ) головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную. Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА). https://radiopaedia.org/cases/fronto-temporal-lobar-degeneration-semantic-variant-1?lang=us На сегодняшний день ЛВД остается малокурабельным заболеванием (через 8 - 11 лет от появления первых симптомов развивается тяжелая инвалидизация). Ацетилхолинергические препараты неэффективны, так как симптомы ЛВД не связаны с недостаточностью ацетилхолинергической системы. Опыт применения глутаматергических препаратов невелик, хотя мемантин может быть полезен в стандартных дозах. Учитывая данные о роли серотонинергической недостаточности в патогенезе эмоциональных и поведенческих нарушений при ЛВД, вероятно, в качестве базисной терапии целесообразно использовать серотонинергические препараты (флуоксетин, пароксетин, флувоксамин, сертралин и др.). Ряд ранее проведенных открытых исследований показали, что атипичные антипсихотики [нейролептики], (например, оланзапин, кветиапин, арипипразол) могут редуцировать поведенческие симптомы у больных с ЛВД. Однако, как и все пациенты с деменцией больные с ЛВД восприимчивы к нежелательным явлениям антипсихотической терапии, включая экстрапирамидные побочные эффекты, спутанность сознания и повышенную сонливость и седацию. Поэтому рекомендуется начинать лечение больных с наименьшей терапевтической дозы антипсихотика, и затем ее медленно повышать, осуществляя регулярный мониторинг пациента для предотвращения нежелательных явлений. На сегодняшний день ЛВД остается малокурабельным заболеванием (через 8 - 11 лет от появления первых симптомов развивается тяжелая инвалидизация). Ацетилхолинергические препараты неэффективны, так как симптомы ЛВД не связаны с недостаточностью ацетилхолинергической системы. Опыт применения глутаматергических препаратов невелик, хотя мемантин может быть полезен в стандартных дозах. Учитывая данные о роли серотонинергической недостаточности в патогенезе эмоциональных и поведенческих нарушений при ЛВД, вероятно, в качестве базисной терапии целесообразно использовать серотонинергические препараты (флуоксетин, пароксетин, флувоксамин, сертралин и др.). Ряд ранее проведенных открытых исследований показали, что атипичные антипсихотики [нейролептики], (например, оланзапин, кветиапин, арипипразол) могут редуцировать поведенческие симптомы у больных с ЛВД. Однако, как и все пациенты с деменцией больные с ЛВД восприимчивы к нежелательным явлениям антипсихотической терапии, включая экстрапирамидные побочные эффекты, спутанность сознания и повышенную сонливость и седацию. Поэтому рекомендуется начинать лечение больных с наименьшей терапевтической дозы антипсихотика, и затем ее медленно повышать, осуществляя регулярный мониторинг пациента для предотвращения нежелательных явлений. https://laesus-de-liro.livejournal.com/422311.html https://radiopaedia.org/search?utf8=%E2%9C%93&q=fronto-temporal+degeneration&scope=all |
|
|
Скачать 0.53 Mb.