метаболизм. Метаболизм гема и обмен железа. Метаболизм гема и обмен железа Простетическая группа

• Название: Метаболизм гема и обмен железа Простетическая группа
• Анкор: метаболизм
• Дата: 03.01.2022
• Размер: 14.57 Kb.
• Имя файла: Метаболизм гема и обмен железа.docx
• Тип: Документы; #323171

Метаболизм гема и обмен железа

Простетическая группа:

1. 
   Гемоглобин
   
2. 
   Миоглобин
   
3. 
   Цитохромы митохондриальной ЦПЭ
   
4. 
   Цитохром P450
   

Кофермент:

1. 
   Каталаза
   
2. 
   Пероксидаза
   
3. 
   Цитохромоксидаза
   

Синтез: все клетки (кроме эритроцитов)

Строение и биосинтез гема

Состав:

1. 
   Ион Fe2+
   
2. 
   Порфирин (в основе порфин – 4 пирольный кольца связанные метиновыми мостиками)
   

Виды порфирина: протопорфирины -> этиопорфирины, мезопорфирины, копропорфирины

Наибольшее кол-во гема: эритроциты, мышечные клетки, печень

Биосинтез гема

Наибольшая скорость: КМ и печень

Глицин + сукцинил коа = 5-аминолевулиновая к-та (в митох)

5-аминолевулиновая к-та + 5-аминолевулиновая к-та = порфобилиноген (цитоплазма)

Дезаминирование порфобилиногена = гидроксиметилбилана – уропорфобилиноген 3 – декарбоксилирование с образованием копропорфибриноген 3

Гидроксиметилбилан неферментативно в уропорфириноген 1 – декарбоксилирование в копропорфибриноген 1

копропорфибриноген 3 в митохондрии – 2е окислительные р-ии – протопорфириноген 9 - протопорфирин 9 – феррохелатаза (Fe2+) – гем

Источник железа – ферритин

Гем + а и в полипептидные цепи глобина – гемоглобин

Регуляция биосинтеза гема

Аминолевулинатсинтаза

Регуляция:

1. 
   Аллостерически (ингибитор и корепрессор – гем)
   
2. 
   Трансляция фермента (Много Fe - связывается с железосвязывающим белком – снижение родства к IRE мРНК – продолжение трансляции/ Мало Fe – железосвязывающий белок связывается с IRE на 5 не транслируемом конце мРНК – трансляция тормозится)
   

Аминолевулинатдегидратаза аллостерически ингибируется гемом (не имеет физиологического значения тк в 80 раз активнее синтазы)

Нарушения биосинтеза гема. Порфирии.

Нарушение синтеза гема:

1. 
   Наследственные (нарушение ферментов, кроме аминолевулинатсинтазы: снижение образования гема – активация аминолевулинсинтазы – накопление промежуточных продуктов (аминолевулиновая к-та и порфибриногенов))
   

Виды: печеночная (гепатоциты) и эритропоэтические (нормобласты и эритроциты)

Причина:

1. 
   Повышение порфибриногенов
   
2. 
   Продуктов их окисления в тканях, крови, мочи